Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / @xirurgi_2025 / @xirurgi_2025 - 1030 - файл
.pdf
Заболевание может быть впервые диагностировано на любом этапе.
Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI "Медицинские книги"
@medknigi
37.4.1. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ХРОНИЧЕСКОГО МИЕЛОЛЕЙКОЗА
Начало заболевания у 30-50% пациентов протекает бессимптомно,
изменения в анализе крови находят случайно. Жалобы на слабость,
повышенную потливость, субфебрильную температуру, боли в левом
подреберье характерны для развернутой клинической картины
заболевания. В анализе крови: лейкоцитоз до 50-100×109/л с
характерными изменениями лейкоцитарной формулы (количество
миелоцитов и нейтрофилов превышает количество метамиелоцитов,
часто возрастает число базофилов и эозинофилов). Нередко уже в дебюте
заболевания диагностируют анемию, тромбоцитопению или
тромбоцитоз.
С течением времени (обычно через 3-3,5 года) наступает следующая фаза
хронического миелолейкоза - фаза акселерации, она ассоциируется с
началом терминальной стадии, или бластной трансформации
заболевания. В крови нарастает лейкоцитоз, увеличивается число
незрелых форм гранулоцитов, в том числе бластных клеток, развивается
бластофилия и анемия, тромбоцитопения (или, наоборот, тромбоцитоз),
спленомегалия. Нарастают признаки интоксикации - неинфекционная
лихорадка, потливость, слабость, снижение массы тела.
Фазу акселерации устанавливают при определении у больного хотя бы
одного из следующих признаков:
- в крови/костном мозге до 10-29% бластных клеток;
- сумма бластов и промиелоцитов ≥30%;
- количество базофилов в крови ≥20%;
- тромбоцитопения ≤100×109/л, не связанная с химиотерапией;
- увеличение размеров селезенки в процессе лечения;
- дополнительные хромосомные аномалии.
Средняя продолжительность фазы акселерации - 6-8 мес. У 20-30%
больных происходит очень быстрое прогрессирование заболевания с
развитием фазы бластного криза.
Властный криз - истинно терминальная стадия заболевания. Диагноз
бластного криза устанавливают при определении в крови или костном
мозге >30% бластных клеток или при возникновении экстрамедуллярных
очагов кроветворения. Средняя продолжительность бластного криза - 3-6
мес. Вольные в стадии бластного криза отмечают резкое ухудшение
Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI "Медицинские книги"
@medknigi
общего состояния, признаки интоксикации, лихорадку, боли в костях; в
анализе крови отмечают анемию, тромбоцитопению; при осмотре
находят геморрагии, увеличение размеров печени и селезенки с
возможными инфарктами селезенки и периспленитом. Для этой фазы
хронического миелолейкоза характерна устойчивая бластемия с высоким
содержанием бластных клеток в циркуляции. При бластном кризе
происходит бластная инфильтрация костного мозга с подавлением
эритро- и мегакариоцитопоэза, возникают экстрамедуллярные очаги
опухолевого бластомного роста («миелосаркома»). Течение заболевания
усугубляется из-за присоединения бактериальных инфекций. На
современном этапе летальный исход в фазе бластного криза практически
неизбежен; ремиссии или возврат в фазу акселерации чрезвычайно
редки. Чаще всего непосредственная причина смерти - инфекционные
осложнения, кровотечения.
37.4.2. ДИАГНОСТИКА ХРОНИЧЕСКОГО МИЕЛОЛЕЙКОЗА
Для диагностики миелопролиферативного процесса необходимо
морфологическое исследование крови и пунктата костного мозга. В
трепанобиоптате костного мозга определяют резкую гиперплазию
гранулоцитарного ростка кроветворения, в нем еще сохранена
способность клеток к дифференцировке и созреванию. Для
подтверждения диагноза хронического миелолейкоза проводят
кариологическое исследование костного мозга. Стандартное
цитогенетическое исследование - единственный метод, позволяющий
анализировать весь хромосомный набор клетки целиком. Благодаря ему
можно обнаружить дополнительные хромосомные абберации, в ряде
случаев они свидетельствуют о неблагоприятном прогнозе заболевания
или наличии у больного фазы акселерации.
37.5. ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина, лимфома Ходжкина) первичное опухолевое заболевание лимфатической системы,
характеризующееся гранулематозными разрастаниями с наличием клеток
Березовского-Штернберга.
Болеют лимфогранулематозом люди любого возраста. Кривая
заболеваемости имеет два пика. Первый пик приходится на возраст 15-40
лет, достигая максимума в возрасте 15-25 лет, второй - на возраст 50 лет,
совпадая с повышением частоты онкологических заболеваний. Среди
заболевших лимфогранулематозом мужчины составляют 60-70%,
исключение составляет один из гистологических типов
Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI "Медицинские книги"
@medknigi
лимфогранулематоза - нодулярный склероз, его диагностируют в
основном у женщин.
Классификация
Четыре основных гистологических типа лимфогранулематоза объединены
термином «классическая болезнь Ходжкина»:
- лимфоидное преобладание;
- нодулярный склероз;
- смешанно-клеточный вариант;
- лимфоидное истощение.
В особую форму выделен вариант лимфогранулематоза с лимфоидным
преобладанием и нодулярным характером роста, так называемая
парагранулема.
Этиология лимфогранулематоза неизвестна. Отмечают повышение
частоты заболевания среди лиц, подвергавшихся длительной иммунной
стимуляции, получавших иммуносупрессивную терапию, а также у
больных синдромом приобретенного иммунодефицита (СПИДом).
37.5.1. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА
Основной признак лимфогранулематоза - увеличение лимфатических
узлов. Увеличенные лимфатические узлы плотноэластической
консистенции, как правило, не спаяны с кожей и безболезненны. У 1025% больных имеется характерный симптом - боли в увеличенных
лимфатических узлах после приема алкоголя. Поражение только
лимфатических узлов выше диафрагмы диагностируют у 90% больных при
первом обращении, а поражение только лимфатических узлов ниже
диафрагмы - у 10%. Поражение вальдейерова кольца, околоушных,
затылочных, локтевых лимфатических узлов встречают крайне редко.
Вальдейерово кольцо - скопление лимфоидной ткани в слизистой
оболочке на границе ротовой полости и глотки. Оно состоит из двух
нёбных миндалин, двух трубных миндалин, находящихся в области
слуховых труб, глоточной миндалины, язычной миндалины, лимфоидных
гранул и боковых лимфоидных валиков на задней стенке глотки. При
значительном увеличении медиастинальных лимфатических узлов у
больных появляется сухой кашель. Синдром сдавления, боли в грудной
клетке свидетельствуют об очень больших конгломератах узлов в
средостении. Такие конгломераты могут прорастать в плевру, перикард,
легкие, бронхи, пищевод. Нередко в процесс вовлекается селезенка, а из
Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI "Медицинские книги"
@medknigi
нелимфоидных органов - легкие. Поражение легочной ткани носит как
очаговый, так и инфильтративный характер, иногда с распадом и
формированием полостей. Значительное увеличение забрюшинных
лимфатических узлов сопровождается болями в пояснице. Примерно у
10-20% больных поражен костный мозг, но диагноз можно установить
только при выполнении трепанобиопсии. Вовлечение печени редко
диагностируют при первом обращении, однако при прогрессировании
заболевания метастазы в печень находят более чем у половины больных.
Характерных изменений периферической крови нет. У части больных
отмечают увеличение СОЭ, тенденцию к нейтрофильному лейкоцитозу и
лимфопении. Часто заболевание сопровождается симптомами
интоксикации: волнообразной лихорадкой, проливным потом, потерей
массы тела и мучительным кожным зудом.
37.5.2. ДИАГНОСТИКА ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА
Диагноз лимфогранулематоза устанавливают исключительно
морфологически. В сложных случаях дифференциальной диагностики с
другими лимфопролиферативными заболеваниями или солидными
опухолями и лимфаденитом целесообразно использовать методы
иммунофенотипирования.
Для установления максимально точного диагноза и стадии заболевания
необходимо придерживаться единого плана обследования:
- сбор анамнеза (уточнение симптомов интоксикации) и осмотр больного,
включая пальпацию всех периферических лимфатических узлов,
пальпацию брюшной полости, в том числе печени, селезенки и области
забрюшинных и подвздошных лимфатических узлов;
- лабораторные тесты: клинический анализ крови (подсчет числа
лейкоцитов и исследование лейкоцитарной формулы, уровня
гемоглобина, тромбоцитов и СОЭ); биохимический анализ (определение
уровня общего белка и альбумина, активности щелочной фосфатазы,
лактдегидрогеназы, а также показателей функционального состояния
печени и почек);
- рентгенографическое исследование грудной клетки (в прямой и
боковой проекциях);
- даже при отсутствии на рентгенограммах грудной клетки отклонений от
нормы обязательно выполнение КТ, так как она позволяет увидеть
медиастинальные лимфатические узлы, мелкие очаги в легочной ткани и
прорастание в мягкие ткани грудной клетки, грудину, плевру и перикард;
- УЗИ и КТ органов брюшной полости (печени, селезенки), забрюшинных
Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI "Медицинские книги"
@medknigi
и внутрибрюшных лимфатических узлов, почек;
- радиоизотопная диагностика для определения субклинического
поражения костной системы; все зоны патологического накопления
индикатора следует подтвердить рентгенографически;
- билатеральная трепанобиопсия подвздошной кости - единственный
метод, позволяющий определить специфическое поражение костного
мозга; это обязательная процедура, особенно для больных с
распространенными стадиями заболевания.
При подозрении на поражение других органов необходимы
соответствующие методы обследования. Диагностическую лапаротомию
со спленэктомией, ревизией внутрибрюшных и забрюшинных
лимфатических узлов и краевой биопсией печени используют лишь у
небольшого числа больных в диагностически трудных ситуациях.
При изолированном увеличении медиастинальных или внутрибрюшных
лимфатических узлов следует прибегнуть к парастернальной
медиастинотомии или лапароскопической биопсии.
В соответствии с международной клинической классификацией выделяют
4 стадии лимфогранулематоза.
- Стадия I - поражение одной лимфатической зоны или локализованное
вовлечение одного экстралимфатического органа или ткани в пределах
одного сегмента.
- Стадия II - поражение двух лимфатических областей и более по одну
сторону диафрагмы либо локализованное вовлечение одного
экстралимфатического органа или ткани и их регионарных лимфатических
узлов с поражением (или без) других лимфатических областей по ту же
сторону диафрагмы (II E).
- Стадия III - поражение лимфатических узлов или структур по обе
стороны диафрагмы, которое может сочетаться с локализованным
вовлечением одного экстралимфатического органа (III E) или с
поражением селезенки (III S):
■ III 1 - вовлечение селезеночных, воротных или портальных
лимфатических узлов или без него;
■ III 2 - вовлечение парааортальных, подвздошных и мезентериальных
лимфатических узлов.
- Стадия IV - диссеминированное (многофокусное) поражение одного или
Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI "Медицинские книги"
@medknigi
нескольких лимфатических органов с вовлечением лимфатических узлов
или без него либо локализованное поражение экстралимфатического
органа с вовлечением отдаленных лимфатических узлов; поражение
печени и костного мозга.
37.6. МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ
Миеломная болезнь, множественная миелома (болезнь РустицкогоКалера) - В-зрелоклеточное лимфопролиферативное заболевание.
Морфологический субстрат множественной миеломы - плазматические
клетки, продуцирующие моноклональный иммуноглобулин. На долю
множественной миеломы приходится приблизительно 1% всех типов
злокачественных новообразований и около 10% всех гемобластозов.
Заболеваемость множественной миеломой увеличивается с возрастом и
составляет примерно 6-7 человек на 100000 населения в год. Пик
заболеваемости приходится на возраст после 70 лет. Несколько чаще
заболевание регистрируют у мужчин. Средняя продолжительность жизни
при множественной миеломе - 3 года. Средняя продолжительность
жизни без лечения - 6 мес.
Примерно 25% больных живут 5 лет и более, и около 5% переживают 10летний рубеж.
Этиология миеломной болезни неизвестна. В костном мозге
преимущественно плоских и губчатых костей развиваются опухолевые
узлы, состоящие главным образом из атипичных плазматических клеток. В
первую очередь поражаются кости черепа, позвоночника, грудина, ребра
и кости таза, реже - длинные трубчатые кости. Множественная узловатодиффузная форма встречается чаще, чем диффузная или солитарная. Узлы
опухоли мягкой консистенции, красноватого цвета, диаметром до 10-12
см. Рост узлов сопровождается разрушением кости, что ведет к
патологическим переломам.
37.6.1. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА МИЕЛОМНОЙ БОЛЕЗНИ
Развернутой клинической картине множественной миеломы обычно
предшествует бессимптомный период различной длительности. Боли в
костях, патологические переломы и гиперкальциемия - важнейшие
клинические признаки миеломной болезни.
Особенности, характерные для миеломной болезни
Одна из причин развития костных деструкции - разрастание миеломных
клеток в костях. Злокачественные плазматические клетки выделяют
цитокины (остеокластактивирующие факторы), способствующие
Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI "Медицинские книги"
@medknigi
продукции остеокластов и разрушению кости. В результате депо кальция
и фосфора в костях истощается, а в крови увеличиваются уровни кальция,
фосфора, активность щелочной фосфатазы и кальцитонина.
Рентгенологически поражение костной ткани у подавляющего количества
больных описывают как генерализованный остеопороз, очаги остеолиза,
патологические переломы, которые могут приводить к деформациям
грудной клетки, уплощению тел позвонков, компрессии спинного мозга и
периферическим параличам.
В основе почечной недостаточности лежит восходящий нефросклероз.
У 1/3 больных азотемия бывает причиной смерти.
Гиперкальциемию необходимо подозревать, если у больного есть такие
симптомы, как тошнота, рвота, жажда, слабость, запоры, полиурия,
изменение психического статуса. Гиперкальциемия - результат костных
деструкций и один из факторов, усугубляющих почечную
недостаточность.
Синдром гипервязкости обусловлен высоким содержанием в сыворотке
патологических белков-парапротеинов. Клиническая манифестация
синдрома гипервязкости: кровоточивость слизистых оболочек,
нарушение зрения, нарушение сознания (сопор, кома), сердечная
недостаточность.
Геморрагический синдром обусловлен нарушением тромбоцитарных,
плазменных и сосудистых факторов гемостаза.
Анемию диагностируют у 60-80% больных в дебюте заболевания, чаще
она носит нормохромный характер. У больных с сопутствующей
почечной патологией анемия возникает из-за сниженной продукции
эритропоэтина.
Снижение содержания в сыворотке крови нормальных
иммуноглобулинов, нарушение антителообразования, уменьшение
количества гранулоцитов и их функциональная дефектность
обусловливают предрасположенность больных к инфекциям.
У 10-20% больных множественной миеломой развивается амилоидоз. Для
его подтверждения необходимо исследование биоптатов кожи, слизистых
оболочек, лимфатических узлов, мышц и других тканей. В 10-12% случаев
он может быть причиной смерти.
37.6.2. ДИАГНОСТИКА МИЕЛОМНОЙ БОЛЕЗНИ
Миеломная болезнь может быть заподозрена у пожилых людей,
Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI "Медицинские книги"
@medknigi
страдающих упорной анемией неясного происхождения, длительной
почечной недостаточностью, систематическими болями в области
грудной клетки и поясницы.
Миеломную болезнь клинически очень трудно отдифференцировать от
множественных метастазов различных злокачественных опухолей в кости,
так как рентгенологические данные, указывающие на деструктивные
изменения костной ткани, при этих заболеваниях во многом сходны. Это
особенно затруднительно в том случае, если первичный очаг не
обнаружен, а при биохимическом анализе крови выявлена
гипергаммаглобулинемия.
Решающее значение во всех случаях принадлежит изучению пунктата
костного мозга и опухолевых узлов. При нормальных показателях
стернального пунктата миеломная болезнь может быть исключена.
Контрольные вопросы
1. Какими симптомами манифестирует начальный период острого
лейкоза?
2. Какими симптомами проявляется саркома мягких тканей?
3. Какие данные необходимы для подтверждения хронического
лимфолейкоза?
4. Какие изменения в крови происходят при хроническом миелолейкозе?
5. На основании каких данных ставят диагноз лимфогранулематоза?
6. В каких тканях развивается миеломная болезнь?
Тестовые задания
37.1. Из какой ткани не развивается саркома:
а) из эпителиальной;
б) из мышечной;
в) из хрящевой;
г) из костной?
37.2. При хроническом лимфолейкозе лимфатические узлы:
а) не сохраняют первоначальную форму;
б) спаиваются с соседними тканями;
в) увеличиваются в размерах;
Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI "Медицинские книги"
@medknigi
г) спаиваются между собой.
37.3. Для острых лейкозов характерно первичное поражение:
а) печени;
б) костного мозга;
в) селезенки;
г) кишечника.
37.4. Преимущественно из каких клеток развивается хронический
миелолейкоз:
а) эритроцитов;
б) лейкоцитов;
в) нейтрофилов;
г) тромбоцитов?
37.5. Миеломная болезнь развивается преимущественно:
а) на слизистых оболочках;
б) в коже;
в) в мышцах;
г) в костном мозге.
Ситуационные задачи
37.1. На приеме пациент 50 лет с жалобами на снижение массы тела,
мучительный кожный зуд, увеличение доступных периферических
лимфатических узлов. Температура тела периодически беспричинно
повышается до 39 °С. Отмечает постоянную вялость, слабость, головную
боль и другие симптомы интоксикации.
Объективно: общее состояние пациента удовлетворительное,
пониженного питания. Пальпаторно подчелюстные, подмышечные,
паховые лимфатические узлы увеличены, плотные, не спаянные между
собой, безболезненные, подвижные. При пальпации брюшной полости
определено выступание нижнего края печени из-под реберной дуги на 3
см. Других патологических изменений не выявлено.
Задания
1. Сформулируйте и обоснуйте предположительный диагноз.
2. Расскажите о диагностической программе в стационаре.
Еще больше книг на нашем телеграм-канале MEDKNIGI "Медицинские книги"
@medknigi
3. Составьте необходимый набор для аспирационной биопсии.
37.2. К фельдшеру обратился пациент с жалобами на слабость, сильную
потливость, быструю утомляемость, периодические ноющие боли в
левом подреберье и в костях, на увеличение лимфатических узлов в
подмышечных и паховых областях. Стал часто отмечать головокружение,
шум в ушах. Появились одышка, сердцебиение, повышение температуры
до 38-39 °С. Иногда бывают кровотечения из носа, десен. Стал замечать
ноющую боль в области левого подреберья. Вольным себя считает около
6 мес. Причину заболевания не знает.
При осмотре: кожа и видимые слизистые оболочки бледные. Все
периферические лимфатические узлы увеличены, собраны в
конгломераты, с кожей и подлежащими тканями и между собой не
спаяны, имеют эластично-тестоватую консистенцию, отечные,
безболезненные, без воспалительных явлений. Печень выступает из-под
края реберной дуги на 4 см. Пальпация области левого подреберья
умеренно болезненна.
Задания
1. Сформулируйте и обоснуйте предположительный диагноз.
2. Расскажите о диагностической программе в стационаре.
3. Составьте необходимый набор для трепанации кости.
Соседние файлы в папке @xirurgi_2025