Симптомы и синдромы поражения внутренних органов у детей. Методические рекомендации

бессимптомных и легких формах анемии вне криза ОРЭ снижается только после суточной инкубации. В период гемолитического криза содержание гемоглобина, количество эритроцитов падают, ретикулоцитоз значительно возрастает. Биохимические показатели подтверждают гемолиз увеличением уровней непрямой фракции билирубина, ЛДГ, ЩФ.

8. Электрофорез белков мембраны эритроцитов в полиакриламидном геле в растворе додецил сульфата в сочетании с количественным определением белков позволяют поставить окончательный диагноз наследственной сфероцитарной анемии Минковского-Шоффара.

Геморрагические болезни и синдромы проявляются кровоточиво-

стью системного характера, причинами которой могут быть: 1/нарушение коагуляции и фибринолиза – коагулопатии; 2/дефекты тромбоцитарного звена – тромбоцитопении, тромбоцитемии, тромбоцитопатии; 3/системное поражением микроциркуляторного сосудистого русла – вазопатии; 4/смешанные: болезнь Виллебранда, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром).

Диагностические критерии геморрагических диатезов.

1.Гемостазиологический анамнез

2.Клинические признаки: тип кровоточивости (табл.)

3.Лабораторные показатели нарушения тромбоцитарного или коагуляционного звена гемостаза

Типы кровоточивости

111

Тромбоцитопении, тромбоцитопатии, болезнь Виллебранда: увеличение длительности кровотечения по Дьюку более 4,5 мин, тромбоцитопения < 150000/мкл

Коагулопатии: время свёртывания венозной крови, АЧТВ, ПВ/ПК, фибриноген, Д-димеры (РФМК)

АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время) - определяет суммарное содержание всех факторов внутреннего пути свёртывания крови: XII, XI, VIII, IX, V, X, II, растворимого фибриногена

ПВ (протромбиновое время) – отражает суммарное содержание ФVII, ФV, ФX, ФII, фибриногена

В таблице 44 представлены показатели гемокоагуляции у здоровых людей.

Показатели гемокоагуляции у здоровых людей

Таблица 44

Диагностические критерии ДВСК синдрома

1.Симптомы тяжёлого основного заболевания, токсикоза, токсикоинфекционного шока

2.Кровоточивость смешанного характера

3.Лабораторные критерии: тромбоцитопения, увеличение длительности кровотечения, удлинение АЧТВ, ПВ, МНО-ПВ, снижение содержания фибриногена, повышение уровня Д-димеров фибриногена или РФМК (растворимый фибрин-мономерный комплекс)

Диагностические критерии некоторых геморрагических диатезов.

Гемофилия.

1.Гематомный тип кровоточивости

2.Наследственный анамнез

3.Лабораторные показатели: удлинение времени свертывания цельной крови и АЧТВ при не измененных показателях длительности кровотечения и ПВ. Окончательный диагноз ставится после определения активности антигемо-

фильных факторов / .

Тромбоцитопеническая пурпура.

1. Геморрагический синдром петехиально-пятнистого типа. Клинические проявления заболевания зависят от выраженности тромбоцитопении: кровоточивость появляется при снижении содержания тромбоцитов ниже 50000/мкл, а угроза особенно серьезных геморрагий возникает при уменьшении количества тромбоцитов менее 30000/мкл. Геморрагический синдром

112

характеризуется множественной петехиально-синячковой сыпью, кровоизлияниями на слизистых оболочках, редкими и кратковременными эпизодами носовых и желудочно-кишечных кровотечений. У части больных наблюдаются обильные, повторяющиеся носовые, желудочно-кишечные кровотечения, макрогематурия, меноррагии у девочек. Если пурпура проявляется только кожной сыпью, то ее называют «сухой» в отличие от «влажной», при которой отмечаются кровотечения. Уменьшение количества тромбоцитов менее 20000/мкл может осложниться внутричерепным кровоизлиянием. Острая форма болезни чаще встречается в возрасте 2-8 лет. Геморрагический синдром возникает внезапно, в 80-90% случаев через 2-3 недели после вирусной инфекции или вакцинации, количество тромбоцитов нормализуется в течение 2 - 8 недель. При снижении количества тромбоцитов ниже 150000/мкл в течение 6 и более месяцев заболевание считается хроническим. Хроническая тромбоцитопеническая пурпура, как правило, начинается постепенно, не имеет связи с вирусной инфекцией или другим провоцирующим агентом, содержание тромбоцитов выше 50000/мкл, но может начинаться как острая.

2. Лабораторные показатели: тромбоцитопения. Длительность кровотечения по Дьюку увеличена. В сыворотке крови находят антигенспецифические антитромбоцитарные антитела. В костном мозге наблюдается гиперплазия мегакариоцитарного ростка с появлением молодых генераций мегакариоцитов и повышенным содержанием их предшественников. Однако при тяжелом течении болезни нарушаются процессы созревания и высвобождения тромбоцитов, связанные с тем, что антитромбоцитарные антитела могут реагировать с антигенами мембраны мегакариоцитов и разрушать их, так как на мембране мегакариоцитов располагаются антигенные детерминанты общие с антигенами зрелых тромбоцитов.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха).

1.Кожный синдром характеризуется мелкопятнистой или пятнистопапуллезной, симметрично расположенной геморрагической сыпью, не исчезающей при надавливании, локализующейся на разгибательных поверхностях конечностей, вокруг суставов, на ягодицах. Высыпания на коже лица, туловища, ладоней и стоп бывают реже. Интенсивность сыпи различная: от единичных до множественных элементов с тенденцией к слиянию. При тяжелом течении заболевания с выраженным экссудативным компонентом возможно появление отдельных элементов с некрозом. Сыпь может рецидивировать. При угасании пурпуры остается пигментация, на месте которой при частых рецидивах появляется шелушение. В ряде случаев у больных отмечаются ангионевротические отеки с преимущественной локализацией на лице, кистях, стопах.

2.Кожный синдром может сочетаться с суставным, абдоминальным, почечным.

Показатели лейкограммы при некоторых заболеваниях у детей

Таблица 45

113

Примечание: ХМЛ* - хронический миелоидный лейкоз; МДС** - миелодиспластический синдром

Диагностические критерии острых лейкозов.

1.Синдромы: лимфопролиферативный, гепатолиенальный, геморрагический, интоксикационный, полисистемность поражения

2.Лабораторные показатели: анемия, изменение содержания лейкоцитов, тромбоцитопения, нейтропения, относительный лимфоцитоз, бластоз, ускорение СОЭ. В пунктате костного мозга более 30% бластных клеток. Для определения варианта острого лейкоза (лимфобластный или миелобластный) необходима морфологическая, цитохимическая, иммунологическая характеристика бластных клеток.

Хронический миелоидный лейкоз.

1.Спленомегалия.

2.Лабораторные показатели: тромбоцитоз, нейтрофильный гиперлейкоцитоз со сдвигом влево со всеми переходными элементами, «эозинофильнобазофильная ассоциация». В процессе прогрессирования болезни появляются анемия, тромбоцитопения, нарастает бластоз. В терминальном периоде анализ крови такой же, как при остром лейкозе.

Вопросы для самоподготовки:

1.Понятие об анемическом синдроме, диагностические критерии анемий и степени их тяжести у детей разного возраста.

2.Классификации анемий с учетом морфологических признаков эритроцитов и причин.

3.Диагностические критерии ЖДА, мегалобластных анемий, апластической анемии, гемолитических анемий.

4.Понятие о геморрагическом синдроме, его причины, диагностические критерии в зависимости от причин: тромбоцитопатии, коагулопатии, вазопатии.

5.Диагностические критерии геморрагического васкулита, тромбоцитопенической пурпуры, гемофилии.

114

6.Изменения гемограммы при воспалительных, аллергических, злокачественных заболеваниях.

7.Диагностические критерии гемобластозов.

8.Причины и симптомы лимфоаденопатий.

Практические навыки:

1.Диагностика геморрагического, анемического, гепатолиенального, лимфопролиферативного синдромов.

2.Оценка гемограммы, миелограммы, коагулограммы у детей разного возраста.

3.Оценка рентгенограмм органов грудной клетки, костей.

4.Оценка УЗИ печени и селезенки.

Тестовый контроль:

1.Диагностическим критерием анемии у ребенка 3 лет является снижение гемоглобина ниже:

1)150 г/л

2)120 г/л

3)110г/л

4)100г/

5)95 г/л

2.Анемия тяжелой степени диагностируется при снижении гемоглобина ниже:

1)90 г/л

2)80 г/л

3)70 г/л

4)60 г/л

5)50 г/л

3.ЖДА характеризуется следующими лабораторными показателями:

1)микроцитарная, гипохромная, регенераторная;

2)макроцитарная, нормохромная, гипорегенераторная;

3)нормоцитарная, нормохромная, гиперрегенераторная;

4)нормоцитарная, нормохромная, гипорегенеторная;

5)макроцитарная, гипохромная, регенераторная

4.В-12-дефицитная анемия характеризуется следующими лабораторными показателями:

1)микроцитарная, гипохромная, регенераторная;

2)макроцитарная, нормохромная, гипорегенераторная;

3)нормоцитарная, нормохромная, гиперрегенераторная;

4)нормоцитарная, нормохромная, гипорегенеторная;

5)макроцитарная, гипохромная, регенераторная

5.Гемолитическая анемия характеризуется следующими лабораторными показателями:

1)микроцитарная, гипохромная, регенераторная;

2)макроцитарная, нормохромная, гипорегенераторная;

3)нормоцитарная, нормохромная, гиперрегенераторная;

4)нормоцитарная, нормохромная, гипорегенеторная;

115

5)макроцитарная, гипохромная, регенераторная

6.Апластическая анемия характеризуется следующими лабораторными показателями:

1)микроцитарная, гипохромная, регенераторная;

2)макроцитарная, нормохромная, гипорегенераторная;

3)нормоцитарная, нормохромная, гиперрегенераторная;

4)микроцитарная, нормохромная, гипорегенеторная;

5)макроцитарная, гипохромная, регенераторная

7.Диагностическим критерием тромбоцитопенической пурпуры является:

1)гематомный тип кровоточивости;

2)перехиально-пятнистый тип кровоточивости;

3)васкулитно-пурпурный тип кровоточивости;

4)микроциркуляторно-гематомный тип кровоточивости;

5)увеличение времени свертывания крови по Ли-Уайту;

8.Диагностическим критерием гемофилии является:

1)увеличение длительности кровотечения;

2)перехиально-пятнистый тип кровоточивости;

3)васкулитно-пурпурный тип кровоточивости;

4)микроциркуляторно-гематомный тип кровоточивости;

5)гематомный тип кровоточивости;

9.Диагностическим критерием геморрагического васкулита является:

1)увеличение длительности кровотечения;

2)перехиально-пятнистый тип кровоточивости;

3)васкулитно-пурпурный тип кровоточивости;

4)микроциркуляторно-гематомный тип кровоточивости;

5)гематомный тип кровоточивости

10.Диагностическим критерием лейкоза служит:

1)увеличение лимфоузлов;

2)гепатоспленомегалия;

3)лейкоцитоз;

4)сдвиг лейкоцитарной формулы влево;

5)наличие бластоза в периферической крови и миелограмме

Ситуационные задачи.

Задача 1

Степан Ф., 4 года, поступил в стационар с жалобами на слабость, бледность кожи, необильные носовые кровотечения, гематомы на ногах, увеличение шейных, подчелюстных лимфатических узлов, отсутствие аппетита, повышение температуры тела до 37,5 – 37,80 по вечерам. В течение недели лечился амбулаторно по поводу острого катарального отита. Состояние прогрессивно ухудшалось: нарастали бледность, слабость, увеличение лимфоузлов шеи, появились синяки на ногах. Ребенок направлен в стационар с диагнозом: Геморрагический васкулит? Состояние при госпитализации тяжелое. Кожа бледная, отмечается полиморфная диффузная геморрагическая сыпь от петехий до экхимозов. Увеличены все группы лимфатических узлов до 2 - 3

116

см, на шее видны конгломераты. Тахикардия до 120 ударов в мин. Живот увеличен в объеме. Печень, селезенка определяются на уровне пупка. Гемограмма: гемоглобин – 53г/л, эритроциты – 1,7х1012/л, тромбоциты – 17х109/л, лейкоциты – 45х109/л, бласты – 85%, лимфоциты – 15%, СОЭ – 80 мм/ч.

1.Оцените гемограмму.

2.Выделите ведущие синдромы болезни.

3.Поставьте диагноз.

Задача 2

Толя Ю., 3 лет, госпитализирован с жалобами на желтушность кожи. Мальчик родился от первой, нормально протекавшей беременности, срочных родов. В раннем неонатальном периоде отмечалась длительная желтуха. С 7- месячного возраста родители заметили умеренную желтушность кожи. 3 дня назад у ребенка повысилась температура до 37,50, появилась заложенность носа, усилилась желтуха. У отца периодически без видимой причины желтеют склеры. При поступлении состояние мальчика средней степени тяжести. Кожа и слизистые оболочки с иктеричным оттенком. Геморрагий нет. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Тоны сердца учащены до 120 ударов в мин., выслушивается функциональный систолический шум на верхушке. Печень на 1 см, селезенка на 4 см ниже реберного края. Стул, моча окрашены. Гемограмма: гемоглобин – 72 г/л, эритроциты – 2х1012/л, ретикулоциты – 16%, тромбоциты – 180х109/л, лейкоциты – 10х109/л, п/я нейтрофилы – 2%, с/я нейтрофилы – 45%, эозинофилы – 3%, лимфоциты – 37%, моноциты – 13%, СОЭ – 24 мм/ч. Билирубин общий – 70 мкмоль/л, прямой – нет.

1.Оцените лабораторные показатели

2.Выделите ведущие синдромы болезни

3.Какие дополнительные методы исследования Вы проведете для подтверждения Вашего предварительного диагноза?

Задача 3

Коля Б, 5 лет, обратился в приемное отделение детской больницы с жалобами на резкие боли и ограничение движений в правом коленном суставе, появившиеся через 2 часа после падения с велосипеда. Из анамнеза установлено, что с 1 года у ребенка отмечались обширные подкожные гематомы после ушибов, неоднократно возникали отечность вокруг левых голеностопного и локтевого суставов, болезненность, ограничения движения в них после травм, которые всегда требовали госпитализации и специфической терапии. При осмотре констатированы бледность кожи, обширные гематомы на нижних конечностях, лбу. Правый коленный сустав увеличен в объеме, горячий на ощупь, болезненный, движения в нем ограничены. В области левого локтевого сустава имеется ограничение подвижности. Гемограмма: гемоглобин – 100 г/л, эритроциты – 3х1012/л, ретикулоциты – 2%, тромбоциты – 300х109/л, лейкоциты – 8,3х109/л, нейтрофилы – 66%, эозинофилы – 3%, лимфоциты – 22%, моноциты – 9%, СОЭ – 12 мм/ч. Длительность кровотечения по Дьюку

– 2 мин., время свертывания крови по Ли-Уайту – 15 мин.

117

1.Оцените лабораторные показатели.

2.Выделите ведущие синдромы болезни.

3.Какие дополнительные обследования Вы проведете для подтверждения предварительного диагноза?

Эталоны ответов:

Тесты: 1-3), 2-3), 3-1), 4-2), 5-3), 6-2), 7-2), 8-5), 9-3), 10-5)

Задачи:

Задача1.

1.Нормохромная тяжелая анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз, бластоз, «лейкемический провал», ускорение СОЭ

2.Интоксикационный, анемический, геморрагический, лимфопролиферативный, гепатолиенальный.

3.Острый лейкоз.

Задача 2.

1. Нормохромная гиперрегенераторная анемия средней степени тяжести, нейтрофильный лейкоцитоз, моноцитоз, ускорение СОЭ, гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина.

2. Анемии, рецидивирующей желтухи с рождения, спленомегалии, интоксикации, наследственный анамнез.

3. ОРЭ, исследование морфологии эритроцитов: сфероцитоз, сдвиг кривой Прайс-Джонса влево.

Задача 3.

1.Легкая нормохромная регенераторная анемия, относительный нейтрофилез, увеличение времени свертывания крови.

2.Геморрагический, суставной

3.АЧТВ, МНО-ПВ, активность факторовVІІІ, ІХ

118