Клинические особенности развития детей с ограниченными возможностями

повышения внутричерепного давления. К ним присоединяются головная боль, тошнота, головокружение, нарушения координации движений. У детей со сниженным интеллектом при декомпенсации гидроцефалии изменения поведения и успеваемости происходят более резко. Педагог-дефектолог должен знать об этих особенностях течения гидроцефалии или гидроцефального синдрома и вовремя ставить об этом в известность невропатолога, психоневролога или педиатра.

Больные гидроцефалией дети дошкольного возраста могут казаться хорошо развитыми за счет хорошей механической памяти, резонерства, музыкальных и художественных способностей. Однако при психологическом исследовании можно выявить у них слабость мыслительных процессов, малопродуктивное мышление, слабую логическую память, шаблонность речи, малую ее выразительность, бедность словарного запаса. Все это важно учитывать педагогудефектологу при работе с детьми, страдающими гидроцефалией или гидроцефально-гипертензионным синдромом.

При прогрессировании гидроцефалии по мере нарастания атрофии мозга уровень умственного развития заметно снижается. Ослабевает память. Речь становится бедной и малоэмоциональной. Преобладает механическое повторение услышанного. Постепенно развивается слабоумие, усугубляемое дефектами зрения, слуха, эпилептиформными припадками.

При гидроцефалии проводят исследование цереброспинальной жидкости, электроэнцефалографию, эхоэнцефалографию, рентгенографию черепа, осмотр глазного дна, ангиографию, пневмо-энцефалографию, компьютерную томографию. Все это предпринимают с целью выявления вызвавшего гидроцефалию основного патологического процесса. Особенно важно своевременно диагностировать прогрессирующую гидроцефалию, вызванную опухолью головного мозга или текущим воспалительным процессом — арахноидитом.

Лечение гидроцефалии зависит от характера прогрессирования процесса. При быстром увеличении окружности черепа показано нейрохирургическое вмешательство. В случаях медленного прогрессирования

81

гидроцефалии рекомендуется применять препараты, снижающие внутричерепное давление.

При отставании в психическом и речевом развитии дети нуждаются в специальных логопедических и педагогических мероприятиях, характер которых во многом зависит от степени интеллектуального дефекта, выраженности декомпенсации гидроцефалии. В каждом конкретном случае вопрос о методах коррекции следует обсуждать с врачом, учитывая те особенности психики больных, о которых сказано выше.

5.4.3.Врожденные пороки развития органа слуха.

Ввозникновении врожденных дефектов развития слухового органа имеют значение всякого рода факторы, нарушающие нормальный ход развития зародыша. Среди них наследственные факторы (моносимптоматические и синдромальные нарушения слуха), инфекционные заболевания у матери во время беременности, некоторые химические вещества (прием алкогольных напитков, антибиотиков группы аминогликозидов, производных хинина), травмы плода, особенно в первые месяцы беременности, недоношенность.

Аномалии развития ушной раковины встречаются сравнительно редко. Врожденные уродства ушной раковины определяются сразу из-за косметических недостатков – чрезмерной величины (макротия), уменьшенного размера ушной раковины (микротия) или отстояния от головы (оттопыренность) ушных раковин. Эти дефекты могут быть исправлены хирургически.

К аномалиям развития относятся врожденные заращения (атрезия) наружного слухового прохода. Они могут сопровождаться недоразвитием среднего и внутреннего уха в виде отсутствия слуховых косточек, костных заращений среднего и внутреннего уха, а также атрезии обычно встречаются одновременно с аномалией развития ушной раковины, чаще всего с ее недоразвитием. У ряда больных бывает атрезия перепончато-хрящевой части слухового прохода. К значительному и стойкому понижению слуха ведет лишь полное заращение наружного слухового прохода. При полной атрезии наружного слухового прохода понижение слуха носит характер

82

понижения звукопроводящего аппарата, т.е. страдает главным образом восприятие низких звуков; восприятие высоких тонов сохраняется, костная проводимость остается нормальной или даже несколько улучшается. Лечении атрезии хирургическое, заключается в искусственном восстановлении просвета путем пластической операции.

Рисунок 5. Врожденные нарушения развития ушной раковины:

1- остроконечное (ухо сатира), 2 – углообразное (ухо макаки), 3 – большой дарвиновский бугорок, 4- развернутый, 5 – ухо Шталя, 6 – торчащие уши, 7 – большая ушная раковина, 8 – большая мочка, 9 – придатки околоушные, 10 – две и больше раковины (полиотия), 11 – поперечная расщелина раковины, 12 – продольная расщелина мочки.

83

Врожденные щелевые дефекты губы и неба значительно нарушают питание новорожденных детей. Ребенок не может сосать грудь и соску, пища легко попадает в носовую полость, ребенок захлебывается, поперхивается, у него появляются кашель и рвота. Попадание пищи в дыхательные пути вызывает воспаления бронхов и легких. Эти осложнения и нарушения питания могут быть причиной смертности среди таких детей. У выживших в дальнейшем возникают нарушения речи: она приобретает гнусавый оттенок, становится глухой и недостаточно внятной.

Кчислу врожденных дефектов относятся и укорочения мягкого неба, и укорочение или полное отсутствие язычка. Лечение преимущественно хирургическое.

Каномалиям развития языка относится, прежде всего, его полное отсутствие, или аглоссия, недоразвитие языка, когда размеры его оказываются чрезмерно малыми (микроглоссия), и ненормально большой язык (макроглоссия), когда в результате мышечной гипертрофии язык может быть увеличен настолько, что не помещается во рту и выступает наружу между зубами.

Сравнительно частым дефектом развития является

врожденное укорочение уздечки языка. При этом дефекте движения языка могут быть затруднены, так как слишком короткая уздечка тянет его ко дну полости рта. Простое рассечение уздечки с тщательной остановкой кровотечения полностью ликвидирует этот дефект развития.

Дефекты развития челюстей и зубного ряда чаще всего проявляются в виде аномалий прикуса:

•Прогнатия – верхняя челюсть и верхняя зубная дуга сильно выдвинуты вперед, нижние передние зубы расположены далеко позади верхних. Вследствие отсутствия естественной опоры в виде зубов-антагонистов нижние передние зубы удлиняются и достигают иногда твердого неба. Нормальные соотношения между жевательными (коренными) зубами сохранены.

•Прогения характеризуется значительным развитием нижней челюсти. Передние зубы нижней челюсти расположены впереди соответствующих зубов верхней челюсти.

85

• Открытый прикус характеризуется наличием свободного промежутка между верхней и нижней челюстей при сомкнутом их положении.

Кроме перечисленных аномалий прикуса наблюдаются и другие отклонения в строении зубного ряда: редко поставленные зубы (диастема), отсутствие тех или иных зубов, изменение формы зубов, зубы, косо расположенные или расположенные вне зубного ряда, лишние зубы и т.д.

При всех дефектах полости рта хирургическое и ортодентическое лечение сочетается со специальными логопедическими занятиями.

Рисунок 7. Аномалии прикуса: прогнатия, прогения, передний открытый прикус, боковой открытый прикус

5.5. Гипотиреоз – заболевание, при котором снижена или полностью отсутствует функция щитовидной железы. Различают гипотиреоз первичный, когда повреждена структура щитовидной железы (гипоплазия, аплазия, аномальное расположение); вторичный, когда нарушена секреция тиреотропного гормона (ТТГ), и третичный – связанный с нарушением функции гипоталамуса. Гипотиреоз у новорожденных носит в большинстве случаев врожденный характер. Он может быть обусловлен пороком развития щитовидной железы, генетическими дефектами ферментов, участвующих в синтезе гормонов, недостаточным поступлением йода в организм плода, заболеваниями щитовидной железы у матери во время беременности или незадолго до ее наступления.

У детей с врожденным гипотиреозом нарушаются все виды обмена веществ, что обусловливает клиническую симптоматику. Дети с врожденным гипотиреозом часто рождаются с большой массой тела, нередко переношенными. К ранним симптомам

86

заболевания относят общую вялость, слабость сосания, гипотермию до 35° и ниже, мышечную гипотонию, снижение физиологических рефлексов, пастозность или отечный синдром. У некоторых больных наблюдают цианоз (синюшность), нарушения дыхания, вздутие живота, длительное отхождение мекония. В типичных случаях довольно характерен внешний вид ребенка (одутловатое лицо, узкие глазные щели, гипертелоризм, широко открытые швы и роднички черепа, запавшая переносица, часто большой язык, склонность к брадикардии). Более чем у половины детей с гипотиреозом наблюдается выраженная желтуха, с высоким уровнем билирубина в крови, без признаков поражения печени, изменения окраски мочи и стула.

По мере прогрессирования гипотиреоза развивается классическая симптоматика: мышечная гипотония, увеличенный живот, пупочная грыжа, грыжа белой линии живота, сухие шелушащиеся покровы, редкие, тусклые волосы, одутловатое лицо, большой язык, гипотермия, брадикардия, упорный запор.

Гипотиреоз приводит к задержке физического и особенно умственного развития, поэтому ранняя диагностика заболевания имеет большое значение.

5.6. Детский церебральный паралич (ДЦП)

Детские церебральные параличи (ДЦП) – группа непрогрессивных неврологических расстройств, возникающих в результате недоразвития или повреждения мозга в раннем онтогенезе, проявляющихся неспособностью сохранять нормальную позу и выполнять произвольные движения.

Основные нарушения связаны с двигательными расстройствами (параличи, парезы, нарушение координации, насильственные движения), которые могут сочетаться с изменениями психики, речи, зрения, слуха, судорожными припадками, расстройствами чувствительности.

ДЦП может возникать при различных факторах:

1)пренатальные:

-соматические и эндокринные заболевания матери;

-внутриутробные инфекции;

-иммунологическая несовместимость матери и плода;

87

-прием лекарств во время беременности, а также алкоголя, наркотиков, курения;

-стрессовая ситуация;

-поздние токсикозы;

-внутренняя гипотрофия;

-многоплодная беременность;

-возраст женщины;

2)интранатальные:

-асфиксия;

-внутричерепные кровоизлияния;

-родовые травмы.

5.6.1. Классификация ДЦП по К. А. Семеновой (1978 г.):

1)спастическая гемиплегия – поражение конечностей на одной стороне: рука поражается больше, чем нога. В тяжелых случаях заболевание проявляется в первые недели жизни, но чаще к концу первого года жизни ребенка. В период новорожденности можно выявить асимметрию мышечного тонуса и спонтанных движений. Диагноз остается сомнительным до формирования функции хватания. Резко выражен асимметричный шейно-тонический рефлекс (АШТР): голова поворачивается в сторону поражения. Паретичная нога отличается от здоровой тенденцией к большему разгибанию и нарушению ротации (поворот ноги кнаружи); сухожильные рефлексы на стороне пареза резко повышены; ярко выражен рефлекс Бабинского.

2)спастическая диплегия (болезнь Литтла, параплегия)

–наиболее частая форма ДЦП, характеризующаяся двигательными нарушениями в руках и ногах, причем ноги страдают больше, чем руки. Клинические проявления становятся отчетливыми в возрасте 4-6 месяцев. Степень поражения рук вариабельна – от выраженных парезов до легкой неловкости; эти изменения выявляются по мере развития сложной манипулятивной деятельности. Мышечный тонус в ногах резко повышен. В первые месяцы в положении лежа ноги вытянуты, приведены, иногда перекрещены; стопы в подошвенном сгибании. Вставание ребенок осуществляет из положения на четвереньках; ползания не бывает, больше передвигается на ягодицах. В положении стоя ноги полусогнуты, приведены к

88

средней линии (X-образное); при ходьбе наблюдается перекрещивание ног. Сухожильные рефлексы резко повышены, отмечаются клонусы стоп, могут вызываться патологические рефлексы; развиваются контрактуры (неправильная фиксация) в крупных суставах.

3)двусторонняя гемиплегия – двигательные расстройства, выраженные в равной степени в руках и ногах, либо руки поражаются больше. Это одна из самых тяжелых форм ДЦП. Двигательные нарушения можно выявить уже в период новорожденности. Высокий тонус мышц сочетается с высокой активностью лабиринтного и шейно-тонического рефлексов. Сухожильные рефлексы повышены, но вызываются с трудом изза резкого повышения мышечного тонуса. Реакция выпрямления

иравновесия не развивается. Любая попытка приводит к содружественным реакциям, проявляющимся нарастанием мышечного тонуса и фиксацией ребенка в патологической позе. Дети с трудом овладевают навыками сидения; стояние и ходьба невозможны. Поражение чаще асимметричное.

4)гиперкинетическая форма – чаще всего гиперкинезы проявляются в виде атетоза и хореоатетоза (мелкое подергивание

вмелких мышцах), торсионной дистонии (медленное сокращение мышц туловища, приводящее к его вращениям, поворотам головы и другим изменениям позы). Сухожильные рефлексы высокие. Гиперкинезы проявляются к 1-1,5 гг., с возрастом они становятся более выраженными; минимальные в покое, исчезают во время сна, усиливаются при произвольных движениях; провоцируются эмоциями, более выражены в положении на спине и стоя. При попытке речевого общения на лице возникают гримасы. Гиперподвижность может служить причиной подвывихов различных суставов (тазобедренных, плечевых, челюстно-лицевых);

5)атактическая форма – доминируют нарушения координации движений и равновесия. Однако на первом году поражения проявляются лишь мышечной гипотонией и задержкой возрастного психомоторного развития. По мере развития статики и моторики, произвольных движений руками атаксия становится отчетливой. К 2-5 гг. дети начинают ходить, при этом атаксия выражается преимущественно в конечностях.

89

6) атонически-астатическая форма – дети не могут удерживать вертикальную позу вследствие дефекта механизма постурального контроля, общая мышечная гипотония; сопровождается грубой задержкой психического и речевого развития: 30% - олигофрения; 25-30% - ЗПР.

5.6.2. Двигательные нарушения при ДЦП проявляются в виде следующих патологических рефлексов:

1)тонический лабиринтный рефлекс – вызывается изменением положения головы в пространстве, которое ведет к стимуляции отолитового аппарата лабиринтов, в результате в положении на спине максимально выражен тонус разгибателей (экстензоров), а флексорная (сгибательная) активность относительно тормозится; в положении на животе соотношение обратное;

2)тонический шейный асимметричный рефлекс –

проприорецептивный рефлекс, возникает в результате растяжения связок и суставов шейного отдела позвоночника, а так же мышц шеи. Поворот головы в сторону так, чтобы челюсть находилась на уровне плеча, сопровождается разгибанием конечностей, к которым обращено лицо («лицевые конечности»)

исгибанием противоположных («затылочные конечности»); реакция рук более выражена, чем реакция ног;

3)тонический шейный симметричный рефлекс –

проприорецептивный рефлекс, вызываемый пассивными и активными движениями головы. При сгибании головы повышается флексорный (сгибание) тонус в руках и экстензорный (разгибание) в ногах; разгибание головы ведет к противоположному эффекту.

4)содружественные синкинезии – тонические реакции,

вызываемые распространением увеличения спастичности в частях тела, не имеющих непосредственное отношение к движению.

Патологические тонические влияния нервной системы дискоординируют мышечную деятельность, ведут к патологии опорно-двигательного аппарата. В результате возникают контрактуры и деформации: контрактуры тазобедренных суставов, вывих тазобедренного сустава, сгибательная контрактура коленных суставов, рекурвация (переразгибание)

90