Клинические особенности развития детей с ограниченными возможностями

коленного сустава (атактическая или атонически - астатическая), вальгусная деформация коленных суставов (поворот коленных суставов во внутрь), «конская стопа», сгибательная контрактура кисти, плеча, локтевого сустава, сколиоз с кифозом и т.д.

5.6.3. У детей с ДЦП в результате нарушения функций артикулярного аппарата недоразвита, прежде всего, фонетическая сторона речи, стойко нарушено произношение звуков. Речедвигательные затруднения вторично приводят к нарушению анализа звукового состава слов, то есть недостаточность произношения тормозит нормальное развитие фонематического восприятия. Активный словарь у детей с ДЦП увеличивается крайне медленно и редко достигает возрастной нормы. Кроме того, затруднения в овладении грамматическим строем языка в значительной степени обусловлены нарушением их познавательной деятельности. Недостаточность грамматического строя речи особенно выражена при сочетании двигательных нарушений со снижением интеллекта. Таким образом, для детей с ДЦП характерна задержка речевого развития как один из видов речевых нарушений.

Кроме того, речевые нарушения при ДЦП характеризуются дизартрией, алалией, дислексией и дисграфией.

Дизартрия – нарушение произносительной стороны речи из-за патологической иннервации речевых мышц. Наиболее часто встречается псевдобульбарная дизартрия, для которой характерно повышение тонуса речевой мускулатуры. Язык в полости рта напряжен, его спинка спастически изогнута, губы спастически напряжены. Повышение мышечного тонуса может чередоваться с гипотонией или дистонией в отдельных группах мышц артикуляционного аппарата. Характерны нарушения голосообразования и расстройство дыхания. Экстропирамидная форма дизартрии более характерна для гиперкинетической формы ДЦП, мозжечковая дизартрия – для атактической формы, а так же возможна смешанная дизартрия.

Алалия – системное недоразвитие речи в результате поражения или дисфункции корковых речевых зон. Может быть моторной и сенсорной.

Также могут возникать невротические и неврозоподобные нарушения речи по типу мутизма и заикания.

91

Причины речевых нарушений при ДЦП:

-нарушение артикуляции;

-малая занятость больных детей предметно-практической деятельностью,

-небольшой жизненный опыт и общение с ограниченным кругом людей;

-гиперопека родителей;

-отношение ребенка к своему состоянию.

Вопросы для самоконтроля:

1.Вспомните критические периоды внутриутробного периода развития, когда происходит закладка и развитие внутренних органов.

2.Дайте характеристику внутриутробным инфекциям и патологии, вызываемой этими инфекциями.

3.Выделите различия между пороком и аномалией развития.

4.Опишите пороки развития органа зрения.

5.Опишите пороки и аномалии развития нервной системы.

6.Дайте характеристику порокам развития органа слуха.

7.Охарактеризуйте пороки развития органов речи.

8.Опишите классическую картину и осложнения при родовых травмах у новорожденных.

9.Объясните этиологию и патогенез нарушений в организме при гемолитической болезни новорожденных.

10.Дайте характеристику основным формам гемолитической болезни новорожденных.

11.Дайте определение и опишите причины детского церебрального паралича.

12.Опишите клиническую картину форм ДЦП согласно классификации Семеновой.

13.Охарактеризуйте двигательные и речевые нарушения при

ДЦП.

Тестовые задания по разделу:

1.Следующая форма гемолитической болезни новорожденных является наиболее тяжелой А) аномалия развития

В) ядерная энцефалопатия С) кровотечение

D) умственная отсталость Е) гидроцефалия

2.Гемолитическая болезнь новорожденных с большей вероятностью может развиться в случае (при условии нормального фетоплацентарного кровообращения)

A) если мать резус положительная, ребенок резус положительный

92

B)если мать резус положительная, ребенок резус отрицательный

C)если мать резус отрицательная, ребенок резус отрицательный

D)если мать резус отрицательная, ребенок резус положительный, при первой беременности

E)если мать резус отрицательная, ребенок резус положительный, при повторной беременности 3. При недостаточности гормонов щитовидной железы развивается следующее заболевание А) тиреотоксикоз В) гипотиреоз С) зоб

D)эутиреоз Е) тиреоидит

4. Промежуточный «хозяин» (передатчик) возбудителя токсоплазмоза

A)корова

B)коза

C)собака

D)кошка

E)человек 5. Гидроцефалия – это

А) увеличение вещества мозга В) уменьшение вещества мозга

C)увеличение размеров головы

D)уменьшение размеров головы Е) отсутствие большого родничка

6. Слабоумие при гидроцефалии обусловлено А) атрофией мозга В) ослаблением памяти С) дефектами зрения

D) дефектами слуха

Е) эпилептиформными припадками 7. Микроцефалия – это А) увеличение вещества мозга

В) уменьшение вещества мозга

C)увеличение размеров головы

D)уменьшение размеров головы Е) отсутствие большого родничка

8.Ведущий клинический синдром при ДЦП – это А) чувствительные нарушения В) двигательные нарушения С) эмоциональные нарушения

D)нарушения интеллекта

Е) нарушения поведения 9. Наиболее частая форма ДЦП – это

А) спастическая диплегия (синдром Литтля)

93

В) спастическая гемиплегия С) двойная гемиплегия

D) параплегия

Е) гиперкинетическая форма 10. К аномалии развития хрусталика относится А) микрокорнеа В) макрокорнеа С) макрофакия

D) кератоглобус Е) кератоконус

11. К аномалии развития сосудистой оболочки не относится А) аниридия В) глаукома

С) колобома сосудистой оболочки D) поликория

Е) корэктопия 12.Тяжелая форма открытой ринолалии отмечается при А) расщелинах губ

В) расщелинах твердого неба С) расщелинах твердого и мягкого неба

D) при искривлении носовой перегородки Е) при короткой уздечке языка

Глава 6.

Патология постнатального периода.

6.1. Постнатальные инфекции нервной системы.

Инфекции нервной системы встречаются часто,

объединяются под общим названием нейроинфекции. Этиологическими факторами нейроинфекций могут быть вирусы, бактерии, грибы, простейшие. Инфекции нервной системы могут возникать при непосредственном проникновении возбудителя в нервную ткань (первичные нейроинфекции), или могут развиться на фоне других заболеваний (вторичные инфекции). Проникновение инфекционных агентов непосредственно в нервную систему объясняется сродством их с нервной тканью, такое проникновение приводит к нарушению внутриклеточного обмена и гибели нейрона. В возникновении заболевания играют

94

роль также состояние организма в целом, особенности иммуннобиологических защитных свойств организма, изменения проницаемости сосудов и оболочек головного мозга.

В клинике инфекций нервной системы различают общемозговые и очаговые симптомы. Общемозговые симптомы обусловлены отеком мозга и нарушением циркуляции спинномозговой жидкости. Они могут проявляться головокружением, головной болью, рвотой, судорожными припадками, потерей сознания. Очаговые симптомы обусловлены поражением того или иного отдела нервной системы.

Течение нейроинфекций может быть различным. Чаще в их течении различают следующие периоды: острый, период восстановления нарушенных функций и резидуальный период – период последствий.

Инфекционные заболевания нервной системы часто приводят к стойким нарушениям слуха, зрения, речи и интеллекта.

6.1.1. Менингит – воспаление оболочек головного и спинного мозга (обычно мягких мозговых оболочек). Различают лептоменингит – воспаление мягкой и паутинной мозговой оболочек и пахименингит – воспаление твердой мозговой оболочки. Возбудителями менингита могут быть различные патогенные микроорганизмы, вирусы, бактерии и простейшие.

Классификация.

По характеру воспалительного процесса в оболочках и изменений в спинномозговой жидкости (СМЖ) различают серозный (в СМЖ преобладают лимфоциты) и гнойный (в СМЖ нейтрофильный плейоцитоз) менингит.

По патогенезу: первичные (без предшествующей инфекции какого-либо органа) и вторичные (осложнение общего или локального инфекционного заболевания).

По локализации процесса: генерализованные и ограниченные.

В зависимости от развития и течения: молниеносные,

острые, подострые и хронические менингиты.

По степени выраженности: легкая, средней тяжести,

тяжелая, крайне тяжелая степень.

95

По этиологии: бактериальные (менингококковый, пневмококковый, стафилококковый, туберкулезный и др.), вирусные (острый лимфоцитарный хориоменингит, вызванный вирусами ЕСНО и Коксаки, эпидемического паротита и др.), грибковые (кандидозный и др.), протозойные.

Пути инфицирования: 1) при открытой черепно-мозговой травме, сопровождающейся ликвореей, 2) контактное, периневральное, лимфогенное распространение, 3) гематогенное.

Клиника. Диагноз менингита устанавливается на основании сочетания трех синдромов: общеинфекционного, оболочечного (менингеального), воспалительных изменений СМЖ. Кроме того обязательна та или иная общемозговая симптоматика.

Общеинфекционная симптоматика: озноб, жар, воспалительные изменения в периферической крови, иногда кожные высыпания. Изменения пульса, дыхания.

Общемозговые симптомы: головная боль. Рвота, гиперестезия, судороги, возможны психомоторное возбуждение, бред, галлюцинации или сонливость, сопор.

Менингеальные симптомы:

1.ригидность затылочных мышц, в крайних ситуациях менингеальная поза (поза легавой собаки);

2.симптом Кернига;

3.симптом Бехтерева;

4.симптомы Брудзинского (верхний и нижний);

5.симптом «подвешивания» Лессаже.

От того, как рано начинают и насколько рационально проводят лечение, зависят исход заболевания и характер остаточных явлений. В последние годы сравнительно реже наблюдается снижение интеллекта, чаще происходят расстройства эмоционально-волевой сферы. В случаях менингита, перенесенного в раннем возрасте, интеллектуальная недостаточность все же встречается в связи с тем, что воспалительный процесс задерживает развитие мозга. Особенно тяжелые последствия имеет развивающаяся после менингита гидроцефалия (водянка головного мозга).

6.1.2. Энцефалит – воспаление вещества головного мозга. В настоящее время энцефалитом называют различные заболевания

96

головного мозга инфекционного, инфекционно-аллергического, аллергического и токсического характера.

Классификация:

I. Энцефалиты первичные А. Вирусные

1.сезонные, трансмиссивные

2.вирусные без четкой сезонности (полисезонные)

3.вызванные неизвестным вирусом

Б. Микробные и риккетсиозные (при нейросифилисе, при сыпном тифе)

II.Энцефалиты вторичные

1.Вирусные (при кори, ветряной оспе, краснухе)

2.Поствакцинальные (АКДС, оспенная вакцина, антирабическая)

3.Микробные и риккетсиозные (стафилококковый, стрептококковый, малярийный, токсоплазмозный)

III.Энцефалиты, вызванные медленными инфекциями (демиелинризирующие). Подострые склерозирующие панэнцефалиты.

Пути проникновения: гематогенный, контактный,

алиментарный, воздушно-капельный от человека человеку или от животного.

Клиника. Симптоматика различна в зависимости от возбудителя, локализации патологического процесса, течения заболевания. Однако имеются клинические симптомы, позволяющие поставить диагноз энцефалита:

1.Продромальный период – от нескольких часов до нескольких дней, проявляется повышением температуры, симптомами со стороны верхних дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта (синдром инфекционного заболевания).

2.Общемозговые симптомы: головная боль, обычно в области лба, орбит, рвота, светобоязнь, эпилептические припадки. Нарушение сознания от легких степеней (вялость, сонливость) до комы. Возможны психическое возбуждение, психосенсорные расстройства.

3.Очаговые симптомы поражения ЦНС, зависящие от локализации патологического процесса и формы

97

энцефалита. Они могут проявляться симптомами выпадения (парезы конечностей, афазия) и раздражения (эпилептические припадки).

Диагностика основана на исследовании СМЖ (лимфоцитарный плейоцитоз, умеренное увеличение белка), ЭЭГ, компьютерной томографии, исследовании глазного дна.

6.1.3. Полиомиелит – острое инфекционное заболевание, обусловленное вирусом с тропностью к передним рогам спинного мозга и двигательным ядрам ствола мозга, деструкция которых вызывает паралич мышц и атрофию.

Эпидемиология. В настоящее время чаще встречаются отдельные спорадические случаи, хотя раньше встречался в виде эпидемий. Распространителем инфекции является больной человек или здоровый носитель инфекции. Путь передачи: фекально-оральный.

Полиомиелит относят теперь к общим инфекциям, поскольку наблюдаются формы без поражения нервной системы.

Этиология: фильтрующийся вирус полиомиелита. Выделено три штамма вируса.

Клиника. Наблюдаются четыре типа реакции на вирус полиомиелита: 1) развитие иммунитета при отсутствии симптомов заболевания, 2) симптомы, носящие характер общей умеренной инфекции без вовлечения в процесс нервной системы, 3) наличие у многих больных лихорадки, головной боли, недомогания; могут быть менингеальные явления, плеоцитоз в ликворе, однако параличи не развиваются, 4) развитие параличей.

Препаралитическая стадия. В течение этой различают две фазы. В первой фазе (1-2 дня) наблюдаются лихорадка, недомогание, головная боль, нарушения сна, потливость, гиперемия глотки, желудочно-кишечные расстройства. Во вторую фазу симптомы усиливаются, симптомы напоминают другие формы вирусных энцефалитов.

Паралитическая стадия.

Спинальная форма характеризуется вялыми парезами и параличами ног, рук, дыхательной мускулатуры. Иногда наблюдаются преходящие расстройства мочеиспускания и дефекации. Особую опасность представляют дыхательные

98

расстройства вследствие паралича диафрагмы и межреберных мышц.

Мостовая форма характеризуется внезапным развитием паралича мышц лица вследствие изолированного одностороннего или двустороннего поражения ядер лицевого нерва.

Бульбарная форма характеризуется расстройством жизненно важных функций вследствие поражения ядер продолговатого мозга и развития бульбарного синдрома.

Энцефалитическая форма проявляется симптомами очагового поражения головного мозга. На фоне вялости, сонливости или наоборот возбуждения развиваются центральные (спастические) парезы, локальные (джексоновские) судороги, гиперкинезы.

Паралитическая стадия болезни длится от нескольких дней до двух недель и без четкой границы переходит в восстановительную стадию, которая продолжается два года. Функция отдельных мышц может восстановиться полностью, а других – частично.

Резидуальная стадия, или период последствий, характеризуется стойкими параличами отдельных групп мышц, вторичными деформациями туловища и суставов.

6.2. Травмы нервной системы.

Классификация черепно-мозговых травм:

1.По поражению костей черепа:

-открытые;

-закрытые

2.По периоду возникновения:

-пренатальные;

-натальные;

-постнатальные.

3.По характеру травмирования нервной системы:

-сотрясения (коммоция);

-ушиб (контузия);

-размозжение, или сдавливание (компрессия).

99

Клиническая картина степеней черепно-мозговых травм.

Сотрясение – закрытая черепно-мозговая травма, характеризующаяся нарушением ассоциативных связей в коре головного мозга (временная): возможны потеря сознания до 15 минут, после прихода в сознание может возникнуть состояние прострации, головная боль рвота, нарушение зрения, слуха (временное), потеря памяти (ретроградная амнезия – потеря памяти до травмы). Последствиями сотрясения могут быть снижение памяти, слабость, вялость, повышенная утомляемость, эмоциональные нарушения. Сотрясение мозга может сопровождаться также менингеальными симптомами и преходящими очаговыми нарушениями.

Контузия или ушиб головного мозга – при данной закрытой черепно-мозговой травме наряду с выраженными общемозговыми симптомами наблюдаются четкие локальные нарушения. Последние обусловлены травмой мозговой ткани в виде ее размозжения и некроза на стороне удара или на противоположной стороне. Расстройства сознания при ушибе мозга более длительны, чем при сотрясении мозга, и достигают большей глубины. Глубина и длительность нарушения сознания при черепно-мозговой травме может служить не только диагностическим, но и прогностическим признаком. Локальные нарушения при ушибах мозга иногда могут проявляться лишь через несколько суток после травмы, когда отек несколько уменьшается. Очаговые симптомы разнообразны: расстройства функций черепно-мозговых нервов, парезы и параличи конечностей, нарушения координации, речи, судороги и др.

Компрессия (сдавление) – открытая черепно-мозговая травма, характеризующаяся длительной потерей сознания, очаговым состоянием; высокой летальностью. Сдавление головного мозга также вызывает внутричерепная гематома, или острый отек мозга.

Характер последствий черепно-мозговой травмы зависит от вида травмы, обширности поражения мозга, глубины и длительности потери сознания. Определенную роль в развитии последствий черепно-мозговой травмы играют особенности строения нервной системы больного и состояние реактивности

100