Кардиология. Учебное пособие

Задача 5. У больного в возрасте 34 лет, перенесшего 2 года назад операцию по поводу врожденного порока сердца (дефекта межпредсердной перегородки) стали беспокоить головные боли, потери сознания, появилась мелкоточечная геморрагическая сыпь при измерении АД на в/конечности и периодически субфебрильная лихорадка. При каком синдроме это может быть? Какие исследования необходимо провести для уточнения диагноза?

Синдром поражения клапанов сердца (недостаточность митрального

Цель занятия:

Научиться понимать значение основных жалоб с их детализацией; собирать истории болезни и жизни; освоить методики осмотра, пальпации области сердца; правильно проводить перкуссию сердца, понимать причины изменения границ сердца и его конфигурации у больных с митральным стенозом, недостаточностью митрального и трикуспидального клапанов; изучить правила аускультации сердца, механизмы образования тонов и шумов сердца и их изменения при этих пороках.

К занятию студент должен знать:

Выявить характерные жалобы, объяснить механизм их возникновения; Правильно и полно описать истории болезни и жизни; Провести осмотр области сердца и пропальпировать сердечный толчок,

надчревную пульсацию; Пропальпировать и оценить феномен «кошачьего мурлыканья»;

Правильно определить границы относительной тупости по трем точкам и величину правого желудочка - границы абсолютной тупости сердца;

Определить конфигурацию сердца; Показывать на грудной клетке места проекции и места выслушивания

клапанов сердца;

171

Учебные элементы.

Клапанным пороком сердца (vitrium cordis) мы понимаем стойкое нарушение функции клапанов, связанное с органическими изменениями самого клапана или закрываемого им отверстия (в виде стойкого расширения или сужения).

Г. Ф. Ланг.

Приобретенные пороки сердца могут быть в виде недостаточности клапанов или стеноза соответствующего отверстия.

Порок называется сочетанным, если происходит поражение клапана и одноименного отверстия (сочетанный митральный порок) и комбинированным при одновременном наличии двух и более клапанных пороков (стеноз устья аорты и недостаточность митрального клапана).

СИНДРОМ НЕДОСТАТОЧНОСТИ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА. Синдром недостаточности митрального клапана. (insufficientia

valvae atrioventricularis sinistra)

Этиология: до 75% всех случаев пороков сердца – это ревматизм, значительно реже – атеросклероз, инфекционный эндокардит. Этот порок может наблюдаться при системной красной волчанке, системной склеродермии, дерматомиозите висцеральной форме ревматоидного артрита,

173

антифосфолипидном синдроме, врожденной дисплазии соединительной ткани – синдромы Марфана, Элерса-Данлоса, пролапса митрального клапана.

Патогенез и изменения гемодинамики. При неполном смыкании створок митрального клапана происходит обратный ток крови из желудочка в предсердие при систоле желудочка (регургитация). Избыточное количество крови в левом предсердии растягивает его стенки и во время пресистолы большее количество ее поступает в левый желудочек, вызывая его дилатацию и гипертрофию. Гипертрофия левого желудочка не бывает значительно развитой, так как сопротивление, оказываемое ему во время изгнания им крови, не увеличено. То есть при этом пороке дилатация левого желудочка несколько преобладает над гипертрофией его стенки. Так как левое предсердие испытывает перегрузку кровью регургитационного объема и объема, нормально поступающего из малого круга, его стенки гипертрофируются. Порок длительное время компенсируется мощным левым желудочком. Давление в полости левого предсердия повышается и далее ретроградно передается на легочные вены. Возникает пассивная (венозная) легочная гипертензия. Затем вследствие раздражения барорецепторов вызывает рефлекторное сужение артериол малого круга (рефлекс Китаева). При этом типе легочной гипертензии высокого подъема давления в легочной артерии не наступает; гиперфункция и гипертрофия правого желудочка не достигают высоких степеней развития. Повторные ревматические атаки приводят к дальнейшему ослаблению сократительной функции левого желудочка с ростом застойных явлений в малом круге, а затем к дилатации его с нарушением сначала диастолической и потом систолической функции приводят к миокарду правого желудочка и развитию застойных явлений в большом круге кровообращения.

Недостаточность митрального клапана возникает чаще всего при ревматическом эндокардите, когда в створках митрального клапана развивается соединительная ткань и затем сморщивается и вызывает укорочение створок клапана и идущих к ним сухожильных нитей. В

174

результате изменений края клапана во время систолы полностью не смыкаются, образуя щель, через которую при сокращении желудочка часть крови возвращается назад в левое предсердие.

Митральный клапан при относительной недостаточности не изменен, но отверстие, которое он должен прикрывать, расширено и створки клапана его полностью не закрывают. Относительная недостаточность митрального клапана может образоваться за счет расширения левого желудочка при миокардитах, кардиосклерозе, дистрофии миокарда, когда ослабевают круговые мышечные волокна, образующие мышечное кольцо вокруг атриовентрикулярного отверстия и при поражении папиллярных мышц.

Функциональная недостаточность связана с нарушением состояния мышечного аппарата, который обеспечивает закрытие клапана. Она может наблюдаться и при пролапсе митрального клапана, так как при нем также возможна регургитация крови из левого желудочка в левое предсердие.

Клиническая картина.

Жалобы. В стадии компенсации порока ощущений не бывает, больные могут выполнять значительную физическую нагрузку. При сократительной функции левого желудочка больные жалуются на одышку при физической нагрузке и сердцебиение. При нарастании застойных явлений в малом круге (капиллярах), могут быть приступы сердечной астмы, а также одышка в покое. При хронических застойных явлениях в легких возникает кашель сухой или с небольшим количеством мокроты, иногда кровохарканье.

Осмотр и пальпация. Внешний вид больных при развитии сердечной недостаточности может наблюдаться цианоз (акроцианоз), одышка; при гипертрофии левого желудочка и его дилатации выявляется при пальпации верхушечный толчок влево, реже – вниз в V межреберье. Верхушечный толчок становится разлитым, усиленным, резистентным.

Перкуссия. При определении границ относительной сердечной тупости выявляется смещение влево (гипертрофия и дилатация левого

175

желудочка) и вверх, характерна митральная конфигурация, при ортоперкуссии увеличение 2 и 3 дуг слева.

Аускультация. На верхушке сердца выслушивается ослабление I тона «отсутствие периода замкнутых клапанов», там же выслушивается систолический шум, интенсивность которого связана с выраженностью клапанного дефекта – тембр различный: мягкий дующий или грубый с регургитацией по задней комиссуре и шум проводится в левую подмышечную область; если регургитация осуществляется по передней комиссуре, то шум проводится вдоль левого края грудины к основанию сердца. Шум начинается рано, вместе с начальными колебаниями 1 тона или сразу после него. Раннее появление шума зависит от того, что регургитация крови возникает в самом начале систолы – в период напряжения, как только давление крови в левом желудочке превысит давление в левом предсердии. Чем громче и продолжительнее систолический шум, тем тяжелее митральная недостаточность. При повышении давления в малом круге кровообращения возникает акцент 2 тона над легочной артерией. Недостаточность митрального клапана может долго оставаться компенсированным, однако при длительном существовании митральной недостаточности и ослаблении сократительной способности миокарда левого предсердия и левого желудочка развивается венозный застой в малом круге кровообращения. В дальнейшем может присоединиться ослабление сократимости правого желудочка с развитием венозного застоя в большом круге кровообращения.

Пульс и артериальное давление при компенсированной митральной недостаточности не изменены.

Инструментальное исследование.

ЭКГ: При незначительно и умеренно выраженном пороке ЭКГ может оставаться нормальной. В более выраженных случаях наблюдаются признаки гипертрофии левого желудочка: увеличивается зубец R в отведениях V5,6, увеличивается зубец S в отведениях V1, 2.

176

ЭхоКГ: необходима для диагностики клапанной патологии сердца и выявления перикардита: выявляется расширение полостей левого предсердия и левого желудочка, наблюдается разнонаправленное движение створок митрального клапана, их утолщение и отсутствие смыкания в систолу.

СИНДРОМ СУЖЕНИЯ ЛЕВОГО ПРЕДСЕРДНОЖЕЛУДОЧКОВОГО ОТВЕРСТИЯ.

Синдром сужения левого предсердно-желудочкового отверстия.

(stenosis ostii atrioventriculari sinistri; стеноз левого атриовентрикулярного отверстия, митральный стеноз)

Этиология. Практически все случаи митрального стеноза являются следствием ревматизма, реже он бывает в результате инфекционного эндокардита или бывает врожденным (синдром Лютембаше). Формирование митрального отверстия происходит при сращении створок левого предсердно-желудочкового клапана их утолщении и уплотнении и при укорочении, утолщении сухожильных нитей. Клапан приобретает вид воронки или диафрагмы со щелевым отверстием в середине.

Патогенез, изменения гемодинамики. Площадь митрального отверстия у человека в пределах 4-6см и уменьшение его более чем на половину может вызвать гемодинамические изменения, то есть его поперечное сечение - до 1,5см и меньше. Суженное митральное отверстие - препятствие для изгнания крови из левого предсердия и в полости предсердия повышается давление от 5мм рт. ст. (в норме) до 20 - 25мм рт. ст. Этот рост давления ведет к увеличению разницы (градиента) давления: левое предсердие - левый желудочек. Систола левого предсердия удлиняется, и кровь поступает в левый желудочек в течение более длительного времени. Эти два механизма - рост давления в левом предсердии и удлинении систолы левого предсердия на первых порах компенсируют отрицательное влияния суженного митрального отверстия на внутрисердечную гемодинамику. Прогрессирующее уменьшение площади отверстия вызывает дальнейший

177

рост давления в полости левого предсердия, что приводит одновременно к ретроградному повышению давления в легочных венах и капиллярах. Давление в легочной артерии, степень его повышения пропорциональна росту давления в левом предсердии и нормальный градиент между ними (20мм рт. ст.) обычно остается неизменным. Такой способ повышения давления в легочной артерии является пассивным и возникающая при этом легочная гипертензия именуется пассивной (ретроградной, венозной), так как давление в системе сосудов малого круга повышается сначала в венозном отрезке, а затем в артериальном (рефлекс Китаева). Такая легочная гипертензия обычно не превышает 60 мм рт. ст., но все, же на этой стадии развития митрального стеноза к гипертрофии левого предсердия присоединяется гипертрофия правого желудочка. Значительный подъем давления в легочной артерии и правом желудочке затрудняет опорожнение правого предсердия, что обусловливает рост давления в его полости и развитие гипертрофии его миокарда. При резко выраженной легочной гипертензии во II - III межреберьях слева у грудины может выслушиваться диастолический шум (шум Грехема-Стилла). Он обычно мягкий, дующий, высокого тона, возникает вследствие расширения легочного ствола и его отверстия, т.е. шум обусловлен относительной недостаточностью клапанов легочной артерии. Шум Грехема-Стилла непостоянный, с уменьшением давления в легочной артерии он исчезает.

Клиническая картина Жалобы. Больные могут не предъявлять жалоб в том случае, если

митральный стеноз выражен не резко и компенсируется усиленной работой левого предсердия. При повышении давления в малом круге и наличии в нем застойных явлений у больных появляются: одышка при физической нагрузке, приступы сердечной астмы при резком подъеме давления в капиллярах, и в таких случаях - сухой кашель или с отделением слизистой мокроты, часто с примесью крови (кровохарканье). Так же при появлении застойных явлений в малом круге больные часто жалуются на сердцебиение, реже наблюдаются

178

боли в области сердца ноющего или колющего характера без четкой связи с физической нагрузкой.

Осмотр и пальпация области сердца. Внешний вид больных с умеренно выраженным митральным стенозом при отсутствии заметных нарушений кровообращения в малом круге не представляет каких-либо особенностей. Если степень стеноза увеличивается, то наблюдается типичное (facies mitralis) на фоне бледной кожи образуется резко очерченный «митральный» румянец щек с умеренным цианотичным оттенком, умеренный цианоз губ, кончика носа. Если развивается порок в детском возрасте, то наблюдается отставание в физическом развитии, инфантилизм (митральный нанизм). Довольно часто в области сердца наблюдаются «сердечный горб» и эпигастральная пульсация, связанные с гипертрофией и дилатацией правого желудочка. Обращает на себя внимание отсутствие верхушечного толчка, так как левый желудочек оттеснен гипертрофированным правым желудочком. После предварительной физической нагрузки уложить больного на левый бок, задержать дыхание на фазе выдоха на верхушке сердца или несколько латеральнее можно пальпаторно определить диастолическое дрожание - «кошачье мурлыканье». Этот симптом обусловлен низкочастотными колебаниями крови при прохождении ее через суженное митральное отверстие. Тембр шума - низкий, рокочущий.

Перкуссия. При перкуссии относительная сердечная тупость увеличена вправо и вверх за счет правого желудочка и левого предсердия, увеличена абсолютная тупость, 2 дуга слева и 2 дуга справа, определяется митральная конфигурация.

Аускультация. Левый желудочек не наполняется кровью в достаточной мере и сокращается довольно быстро, в то же время створки митрального клапана к моменту сокращения левого желудочка находятся на большом расстоянии от атрио-вентрикулярного отверстия и их движение с большей амплитудой производит более сильный I тон, который у верхушки

179

сердца становится громким и хлопающим. На верхушке выслушивается также тон открытия митрального клапана (щелчок открытия) тотчас вслед за II тоном, который связан с резким движением створок митрального клапана в начале диастолы сердца. Тон открытия митрального клапана возникает через 0,08-0,11 с после II тона; чем короче интервал между II тоном и тоном открытия, тем выше предсердно-желудочковый градиент давления и тем выраженнее стеноз. Тон открытия не исчезает при мерцательной аритмии. Хлопающий I тон в сочетании со II тоном и тоном открытия митрального клапана создает на верхушке сердца трехчленную мелодию - «ритм перепела». При повышении давления в легочной артерии во II межреберье слева от грудины выслушивается акцент II тона часто в сочетании с его раздвоением, что обусловливается неодновременным захлопыванием клапанов легочной артерии и аорты. Наиболее вероятной причиной этого симптома является удлинение систолы правого желудочка в условиях повышения давления в легочной артерии. К характерным аускультативным симптомам относится диастолический шум, возникающий в протодиастолу тотчас вслед за тоном открытия. Шум этот образуется вследствие движения крови через суженное отверстие в результате градиента (разности) давления в левом предсердии - левом желудочке. Пресистолический шум возникает в конце диастолы за счет активной систолы предсердий и должна быть сохранной сократительная функция предсердий. Этот шум короткий, грубый, скребущий и заканчивается хлопающим I тоном. Этот шум имеет нарастающий характер и зависит от конечных его колебаний.

Пульс обычно не является показателем характерных изменений. В выраженных случаях митрального стеноза пульс снижается в сравнении с нормой. В поздних стадиях митрального стеноза нередко образуется мерцание предсердий как следствие дилатации левого предсердия, дистрофических и склеротичек их изменений его мускулатуры. При митральном стенозе иногда наблюдается пульс (pulsus differens), который на левой лучевой артерии слабее, чем на правой (симптом Попова).

180