Патологическая анатомия (А.И. Струков, В.В. Серов)

теризуемое фибринозным воспалением в месте внедрения возбудителя

иобщей интоксикацией. Возбудитель — коринобактерии дифтерии, синтезирующие дифтерийный экзотоксин. Источник инфекции — бациллоносители и больные дифтерией. В период массовой иммунизации заболеваемость дифтерией резко снизилась. В настоящее время на фоне отмены обязательных прививок заболеваемость вновь растет. Заболевание носит спорадический характер.

Патогенез. Возбудитель оседает на слизистых оболочках верхних дыхательных путей, половых органов, поврежденных участках кожи. Размножаясь, он выделяет экзотоксин, который вызывает некроз тканей. Он обладает вазопаралитическими свойствами с увеличением проницаемости стенок сосудов и нейротропным действием. На месте внедрения бактерий возникает фибринозное воспаление, образуются пленчатые наложения, в которых содержится большое количество возбудителей. Из очага воспаления экзотоксин поступает в кровь, поражая многие органы. Иногда возникает сенсибилизация организма к дифтерийному экзотоксину, что приводит к развитию токсических и гипертоксических форм заболевания.

Патологическая анатомия. Изменения в области входных ворот характеризуются дифтерией зева и миндалин (80%), гортани, трахеи и бронхов (20%). Другие локализации крайне редки.

Дифтерия зева и миндалин. На фоне полнокровия слизистой оболочки видны увеличенные миндалины, покрытые желтовато-белыми пленками, толщиной до 1 мм. Мягкие ткани шеи, а в тяжелых случаях и передняя стенка грудной клетки отечны. Микроскопически определяют дифтеритическое воспаление с глубоким некрозом тканей миндалин, пропитанных фибринозным экссудатом и лейкоцитами. Вследствии плотной связи многослойного плоского эпителия с подлежащими тканями фибринозная пленка долго не отделяется. Это сопровождается всасыванием экзотоксина

итяжелой общей интоксикацией с поражением сердечно-сосудистой системы, периферических нервов, надпочечников, почек. В сердце возникает токсический миокардит, для которого вначале характерны альтеративные изменения (дистрофия и лизис кардиомиоцитов). Затем, на 2-й неделе заболевания, появляется смешанно-клеточная инфильтрация стромы миокарда — интерстициальный миокардит. Сердце становится дряблым, полости его расширены и иногда содержат тромбы. В это время может наступить смерть от острой сердечной недостаточности — ранний паралич сердца. Через 2–3 мес заболевания возможен поздний паралич сердца, обусловленный токсическим поражением блуждающего нерва. В микроциркуляторном русле экзотоксин вызывает распространенный тромбоз, возможен ДВСсиндром. В нервной системе — распад миелиновых оболочек нервных волокон блуждающего и диафрагмального нервов, корешков спинного мозга. Это приводит к параличам. В связи с сохранностью нервных клеток, возможна полная регенерация нервных волокон. В надпочечниках возникают очаговые кровоизлияния в мозговой слой и некрозы в корковом слое. В почках — некроз эпителия главных отделов нефрона и острая почечная недостаточность.

Дифтерия дыхательных путей. В слизистой оболочке гортани, трахеи и крупных бронхов возникает крупозное воспаление. Образуемые при этом фибринозные пленки легко отделяются, интоксикация невелика. Пленки отходят при кашле или, обтурируя бронхи, вызывают асфиксию. Фибринозное воспаление голосовых связок при дифтерии — истинный круп — приводит к спазму гортани и асфиксии. Распространение крупозного воспаления на мелкие бронхи ведет к очаговой пневмонии.

Осложнения связаны с вторичной инфекцией при интубации и трахеотомии, кардиосклерозом в исходе миокардита.

Смерть наступает от асфиксии, паралича сердца, пневмонии.

Скарлатина

Скарлатина (от лат. scarlatum — багровый) — острая стрептококковая инфекция, протекающая с тонзиллитом, регионарным лимфаденитом

ираспространенной экзантемой. Обычно болеют дети от 1 года до 10 лет. Этиология и патогенез. Возбудитель — β-гемолитический стрептококк

группы А, обладающий токсическим, септическим и аллергическим действиями. Источник инфекции — больной человек или носитель стрептококка. Заражение происходит воздушно-капельным или контактным путем. Входные ворота — полость рта и глотка, иногда — поврежденная кожа, где возникает воспаление, сопровождаемое регионарным лимфаденитом. В первые 2–4 сут болезни выражен общий токсикоз, обусловленный эритрогенным токсином стрептококков. Токсин обладает цитотоксичностью, угнетает функцию макрофагов, повышает проницаемость мембран, вызывает гиперемию кожи и острое воспаление в сосочковом слое дермы, приводящее к появлению сыпи. Септическое действие стрептококка проявляется гнойными и некротическими изменениями в месте входных ворот и гнойными очагами в виде отита, гайморита, лимфаденита и артрита. Аллергический компонент, обусловленный сенсибилизацией организма

кβ-гемолитическому стрептококку, проявляется на 3–5-й неделе болезни в виде гломерулонефрита, эндокардита, лимфаденита, синовиита. Аллергическое состояние ведет к повышению сосудистой проницаемости, падению иммунитета, нарушению барьерной функции, что облегчает микробную инвазию и развитие септического компонента. Все три компонента патогенеза тесно связаны и взаимообусловлены.

Патологическая анатомия. Морфологически и клинически выделяют 2 периода заболевания.

Первый период связан с токсическим и септическим действиями возбудителя. Местные изменения — выраженная гиперемия слизистой оболочки полости рта, миндалин и глотки («пылающий зев»), языка («малиновый» язык). Развивается катаральная ангина, переходящая затем в характерную для скарлатины некротическую ангину со слабовыраженной клеточной реакцией вокруг очагов некроза. Отторжение некротических масс ведет

кобразованию язв. Некроз в тяжелых случаях захватывает мягкое нёбо, глотку, евстахиеву трубу, среднее ухо, лимфатические узлы и жировую клетчатку

шеи. Одновременно с местными наблюдают общие изменения, связанные с интоксикацией: экзантему — ярко-красную точечную сыпь, покрывающую всю поверхность тела, кроме носогубного треугольника. Микроскопически определяют гиперемию, отек, периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты в верхних слоях дермы; в клетках эпидермиса — тяжелые дистрофия и некрозы. На 2–3-й неделе под отторгаемыми некротическими массами эпителий регенерирует и возникает пластинчатое шелушение кожи. В миокарде, печени, почках отмечают паренхиматозную дистрофию и интерстициальное воспаление. В головном мозге и вегетативных ганглиях — расстройства кровообращения, повреждение нервных клеток. В селезенке — острая гиперплазия лимфоидной ткани с миелоидной гиперплазией.

Тяжелая токсическая скарлатина возникает в случаях резко выраженной интоксикации. Смерть наступает на 2–3-и сутки заболевания и обусловлена резким расстройством кровообращения и дистрофией в органах. При этом местные изменения ограничиваются выраженной гиперемией зева.

Тяжелая септическая скарлатина характеризуется гнойно-некротиче- ским воспалением как вблизи входных ворот, так и в отдаленных органах. Она возникает на 2-й неделе болезни, при этом определенную роль играет аллергический компонент. Развиваются гнойно-некротический тонзиллит с возможным формированием заглоточного абсцесса, гнойнонекротический лимфаденит, гнойный отит и остеомиелит височной кости, мягкая или твердая флегмона шеи, иногда с аррозией крупных сосудов

исмертельным кровотечением. Поражение височной кости и околоносовых пазух обусловливает распространение гнойного воспаления на оболочки

ивещество головного мозга с образованием абсцесса мозга. Возможна септикопиемия.

Второй период заболевания не обязателен. Он связан с аллергическим компонентом скарлатины и наступает на 3–5-й неделе. Возникают острый

ихронический гломерулонефрит, бородавчатый эндокардит, серозные артриты, васкулиты.

Осложнения обусловлены гнойно-некротическими поражениями тех или иных органов в первом периоде заболевания или связаны с патологией, возникающей во втором периоде (гломерулонефритом, артритами). В настоящее время повсеместно отмечают снижение степени тяжести скарлатины.

Менингококковая инфекция

Менингококковая инфекция — острое инфекционное заболевание, вызываемое менингококком, для которого наиболее типичны поражение слизистой оболочки носоглотки и генерализация в виде специфической септицемии и лептоменингита. Болеют дети младше 5 лет и взрослые.

Этиология и патогенез. Возбудитель — менингококк (Neisseria meningitidis) — диплококк в форме кофейных зерен, вырабатывающий эндотоксин и гиалуроновую кислоту — фактор проницаемости; имеет 9 серотипов; неустойчив во внешней среде. Источник инфекции — больной человек или

носитель возбудителя. Путь заражения — воздушно-капельный и только при тесном контакте с инфицированным лицом. Характерна периодичность подъема заболеваемости. Попав на слизистую оболочку, менингококк приводит к развитию воспаления лишь в 10–15% случаев. Возбудитель распространяется гематогенным путем. На фоне снижения реакций иммунитета происходит генерализация инфекции. Эндотоксин вызывает нарушение свертываемости крови и тромбогеморрагический синдром, повреждение эндотелия сосудов и васкулит. Он стимулирует выброс катехоламинов

иуниверсальную вазоконстрикцию, расстройства микроциркуляции. При этом угнетены окислительно-восстановительные реакции в тканях, где возникают гипоксия, ацидоз, увеличивается сосудистая проницаемость. Эти эффекты ведут к поражению жизненно важных органов и обусловливают клиническую картину и морфологию заболевания. Менингококковая инфекция протекает в виде назофарингита, гнойного менингита и особого варианта сепсиса — менингококкемии.

Патологическая анатомия. Менингококковый назофарингит — катаральное воспаление слизистых оболочек носа и глотки, источник инфекции. Клинически не диагностируют.

Менингококковый менингит характеризуется поражением мягких мозговых оболочек, где вначале возникает серозное воспаление, сменяющееся на 3-и сутки гнойным, а на 5-е — гнойно-фибринозным. Мутный, жел- товато-зеленоватого цвета воспалительный экссудат с базальных отделов переходит на его конвекситальные поверхности и покрывает мозг в виде чепца. Процесс может распространяться на эпендиму желудочков мозга

иих сосудистые сплетения, а затем периваскулярно на ткань мозга; возникают гнойные эпендиматит, хориоидит, менингоэнцефалит. Возможен переход воспаления на оболочки спинного мозга и черепно-мозговых нервов, внутреннее ухо. С 3-й недели начинается рассасывание экссудата, которое при обилии фибрина может быть неполным. Часть экссудата подвергается организации. Если облитерируются пространства, где осуществляется циркуляция спинномозгового ликвора, возникает гидроцефалия.

Смерть при менингококковом менингите может наступить в любой фазе заболевания от набухания мозга и вклинения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавлением продолговатого мозга, от гнойных поражений мозга и в отдаленные сроки — от гидроцефалии.

Менингококкемия — менингококковый сепсис с генерализованным поражением микроциркуляторного русла, геморрагическим синдромом, кожной сыпью, полиартритом, вовлечением паренхиматозных органов, надпочечников, почек. Характерны звездчатая геморрагическая сыпь, множественные кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках, гнойный артрит, гнойный перикардит, иридоциклит или увеит. В мягкой мозговой оболочке — серозный менингит. В надпочечниках — массивные кровоизлияния и очаговый некроз, ведущие к острой надпочечниковой недостаточности (синдром Уотерхауса–Фридриксена). В почках возникает некротический нефроз. Как правило, через 24–48 ч болезнь заканчивается смертью.

Контрольные вопросы и задания

1.Опишите этиологию, патогенез и морфологические проявления ветряной оспы.

2.Назовите этиологию и опишите морфологические проявления кори

иее осложнений.

3.Назовите причину и опишите морфологические изменения при полиомиелите.

4.Чем опасна дифтерия зева и миндалин?

5.Опишите морфологические изменения и клиническое течение каждого периода скарлатины.

6.Опишите основные формы менингококковой инфекции у детей.

Глава 31

ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ

Опухоли у детей имеют ряд особенностей, отличающих их от опухолей взрослых:

–образование дизонтогенетических опухолей из эмбриональных тканей, претерпевших нарушение внутриутробного развития;

–нередко сочетание опухолей и пороков развития (например, пороков развития мозга и опухолей ЦНС);

–преобладание у детей доброкачественных опухолей;

–среди злокачественных опухолей доминируют саркомы, а не раки, как у взрослых, но наиболее часто встречаются лейкозы и лимфомы;

– некоторые злокачественные опухоли (эмбриональные нефрома

игепатома) долго сохраняют экспансивный рост и не метастазируют, а доброкачественные (ангиомы) обладают инфильтрирующим ростом; возможен переход злокачественной опухоли в доброкачественную, например нейробластомы в ганглионеврому;

–особенности метастазирования злокачественных опухолей: саркомы мягких тканей могут метастазировать лимфогенно, а эмбриональные гепатобластомы, минуя регионарные лимфатические узлы, в легкие;

–доказана роль генетических факторов в происхождении многих опухолей у детей: более 100 наследственных синдромов предрасполагают к возникновению опухолей; ретинобластома, нейробластома

инефробластома — наследственные опухоли.

Классификация опухолей у детей по гистогенетическому принципу, как

увзрослых, затруднена, так как многие из них построены из элементов, происходящих из разных зародышевых листков. У детей принято выделять 3 типа опухолей: дизонтогенетические опухоли, опухоли из эмбриональных камбиальных тканей (эмбриональные элементы сохраняются в норме в течение различного времени после рождения) и опухоли, сходные с таковыми

увзрослых.

ДИЗОНТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ

Дизонтогенетические опухоли — часто доброкачественные опухоли, но существуют и их злокачественные аналоги. Они могут быть сосудистыми, возникать из поперечнополосатой мышечной ткани, локализоваться во внутренних органах или происходить из трех зародышевых листков и иметь различную локализацию — тератомы. Многие опухоли имеют строение подобное опухолям взрослых. Здесь приведены лишь их возрастные особенности.

Гемангиома — доброкачественная, часто встречающаяся опухоль из кровеносных сосудов капиллярного и (или) кавернозного типа. Она обычно расположена в коже, реже — во внутренних органах. Опухоль быстро растет, особенно у детей до 1 года жизни, обладает инфильтрирующим ростом и после удаления может рецидивировать. Гигантская гемангиома в грудном возрасте, сопровождаемая тромбоцитопенией и тромбозом ее сосудов, может осложняться смертельным кровотечением — синдромом Казабаха–Меррита.

Ангиосаркома — злокачественная опухоль из сосудов, редко встречается у детей.

Лимфангиома — доброкачественная опухоль из лимфатических сосудов, в основном встречается у детей в возрасте до 3 лет. Обладает инфильтрирующим ростом, может достигать очень больших размеров и сдавливать жизненно важные органы. Например, прорастая в глубокие ткани шеи, сдавливает нервные стволы или приводит к асфиксии, в средостении вызывает компрессию и ателектаз легких.

Лимфангиосаркома — очень редкая злокачественная опухоль из лимфатических сосудов.

ОПУХОЛИ ИЗ ЭМБРИОНАЛЬНЫХ КАМБИАЛЬНЫХ ТКАНЕЙ

Эмбриональная рабдомиома — доброкачественная опухоль из эмбриональных мышечных клеток, образует узлы в мышцах конечностей и сердце, иногда множественные (рис. 31-1). Часто сочетается с различными пороками развития.

Эмбриональная рабдомиосаркома — редкая злокачественная опухоль из эмбриональной мышечной ткани, возникает преимущественно у детей. Может локализоваться в органах малого таза и, прорастая их, вызывать обструкцию мочевыводящих путей. Опухоль достигает больших размеров, выявляют у плода внутриутробно (рис. 31-2). Метастазирует лимфогенно в регионарные лимфатические узлы и гематогенно в легкие.

Нефробластома (опухоль Вильмса) — злокачественная эмбриональная опухоль, возникающая из клеток нефрогенной бластемы. Наиболее часто встречается у детей в возрасте 2–3 лет. Врожденные пороки развития или опухоль Вильмса выявляют при генетически обусловленных патологических синдромах почти у 10% детей с опухолью Вильмса. Опухоль, как правило, обнаруживают в брюшной полости случайно. Вначале она имеет экспансивный рост, затем прорастает окружающие ткани и метастазирует в легкие. Макроскопически опухоль обычно имеет вид крупного узла мягкой консистенции, имеющего на разрезе серовато-розоватый цвет, очаги некроза, кровоизлияния и кисты. Микроскопически определяются элементы нефрогенной ткани, находящиеся на разных стадиях созревания. Солидные поля из округлых мелких клеток с гиперхромными ядрами указывают на наличие бластемного компонента опухоли. Расположенные внутри полей