Патологическая анатомия (А.И. Струков, В.В. Серов)

Рис. 29-5. Перивентрикулярная лейкомаляция головного мозга, очаг коагуляционного некроза

серовато-белого цвета, различной формы и локализации. Гистологически в них определяют коагуляционный некроз (рис. 29-5).

Последующая резорбция тканевого детрита ведет к формированию кист, стенки которых (по данным УЗИ) затем спадаются, образуются рубцы, деформируя белое вещество и вызывая расширение желудочков мозга. Характерно образование глиальных рубцов. Особенности строения сосудов субэпендимной зоны у незрелых детей (стенка построена как капилляр, сосуд имеет широкий просвет) способствуют их разрыву при колебаниях системного давления. Возникают очаги субэпендимных кровоизлияний, которые, распространяясь, прорываются в желудочки мозга (внутрижелудочковые кровоизлияния). При массивном кровотечении наступает смертельная тампонада желудочков (рис. 29-6). У выживших детей нередки нарушения двигательной, речевой и психической функций.

ИНФЕКЦИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИНАТАЛЬНОГО ПЕРИОДА

Инфекционные заболевания вызываются разнообразными возбудителями, которые в антеили интранатальном периоде передаются от матери к плоду. Инфицирование вирусами часто происходит антенатально, бактериальной микрофлорой — интранатально. Частота инфицирования плода составляет 10–22%. Однако инфекционные заболевания возникают лишь у 1–10% всех инфицированных. Риск реализации врожденной

Этиология и патогенез. Возбудитель — простейшее Toxoplasma gondii класса споровиков. Источник инфекции — домашние кошки, в кишечнике которых паразит вегетирует и выделяется во внешнюю среду. Болеют токсоплазмозом многие домашние и дикие животные. Человек заражается алиментарным путем при употреблении немытых овощей, фруктов, полусырых мясопродуктов, при контакте с тушами больных животных. Внутриутробное заражение эмбриона/плода происходит гематогенно, если женщина инфицирована во время беременности, причем у нее отсутствуют признаки заболевания. Тяжесть клинико-морфологических проявлений токсоплазмоза у плода зависит от срока гестации и массивности инвазии возбудителя.

Патологическая анатомия. При инфекционном поражении эмбриона во время органогенеза в I триместре беременности в его органах возникают тяжелые альтеративные изменения. Это приводит к гибели эмбриона или плода, самопроизвольному выкидышу, мертворождению или формированию несовместимых с жизнью пороков развития. При заражении в раннем фетальном периоде ребенок рождается с хронической формой врожденного токсоплазмоза. Эта ранняя фетопатия проявляется микроцефалией с множеством кист в мозгу, заполненных зернистыми шарами. Между ними ткань мозга уплотнена за счет пролиферации нейроглии (глиоз мозга); имеется много мелких кальцификатов и псевдоцист (рис. 29-7).

Псевдоцисты — округлые образования, возникающие при скоплении в пораженных клетках токсоплазм. При разрушении псевдоцист паразиты внедряются в прилежащие клетки. Отмечают поражение глаз: микрофтальмию, катаракту (помутнение хрусталика), очаговый кальциноз в сетчатке и сосудистой оболочке. При заражении в позднем фетальном периоде наблюдают распространенный продуктивный менингоэнцефалит, множественные очаги некроза в ткани мозга, кальцификаты, псевдоцисты и свободно лежащие паразиты, обширные кровоизлияния, часто гидроцефалию. В сет-

Рис. 29-7. Токсоплазмоз. Продуктивный энцефалит с очагами некроза, кальцификатами и псевдоцистами

Рис. 29-8. Цитомегалия. Гигантские клетки в виде совиного глаза в ткани легкого

щимся к группе вирусов герпеса. Характерно образование клеток больших размеров с внутриядерным включением (частицы вирусов), вокруг которого образуется зона просветления. Клетки имеют вид совиного глаза и называются цитомегаловирусными (рис. 29-8).

Патогенез. Возбудитель передается гематогенно или восходящим путем от матери с первичной цитомегаловирусной инфекцией (ЦМВИ) или при реактивации у нее латентной инфекции. Врожденная ЦМВИ — генерализованная инфекция; вирус поражает эпителиальные клетки и элементы стромы практически всех органов и имеет широкий спектр клинических проявлений. Причем чем раньше поражен зародыш, тем тяжелее последствия: внутриутробная гибель, формирование пороков развития. По мере увеличения срока беременности у плода возникает воспалительный ответ на действие вируса, наблюдают альтерацию органов в сочетании с воспалением. Клинические признаки заболевания обнаруживают сразу после рождения. Характерны желтуха, гепатоспленомегалия, анемия, геморрагическая сыпь. Нередко наблюдают тяжелую патологию: задержку развития, микроцефалию, гидроцефалию, гепатит, поражение ЦНС, обусловленное задержкой роста и дифференцировки структур мозга и распространенными некрозами.

Патологическая анатомия. Поражение тканей при ЦМВИ — фокальные и распространенные некрозы, воспалительная лимфогистиоцитарная инфильтрация, кальцификаты в сосудах и паренхиме органов, особенно в головном мозге. Обнаружение цитомегаловирусных клеток — абсолютный диагностический признак ЦМВИ. Часто поражаются слюнные железы.

Прогноз. Дети, перенесшие ЦМВИ, отстают в развитии, ослаблены. Поражение ЦНС приводит к парезам, параличам, умственной отсталости.

Врожденная герпетическая инфекция

Возбудитель заболевания — ДНК-содержащий вирус простого герпеса 1-го и 2-го типа. На долю вируса герпеса 2-го типа приходится 75% всех инфицированных новорожденных.

Патогенез. Источник заражения — мать, впервые заболевшая герпесом во время беременности, причем видимые признаки заболевания у нее могут отсутствовать. Возбудитель выявляют в эндометрии и плаценте. Инфицирование плода происходит трансплацентарно в антенатальном периоде или интранатально. Чем раньше поражается плод, тем тяжелее для него последствия: внутриутробная смерть, самопроизвольный выкидыш, преждевременные роды, тяжелые поражения головного мозга и внутренних органов. Признаки заболевания часто выявляют сразу после рождения ребенка. Герпес у новорожденного протекает в генерализованной или локализованной форме. При генерализованной форме, которая чаще возникает у незрелых детей, поражаются внутренние органы и ЦНС в виде энцефалита и менингоэнцефалита. Вовлечение кожи, слизистой оболочки рта, конъюнктивы непостоянно, что затрудняет клиническую диагностику заболевания, которая облегчена при локализованной форме, для которой характерен везикулез. Мазок из везикул — важный тест для распознавания герпеса. В нем выявляют многоядерные клетки с крупными внутриядерными включениями. Возможно использование иммуногистохимических и молекулярно-биологических методов для идентификации возбудителя. Интранатально возникающий герпес манифестирует через 5–14 сут после рождения ребенка.

Патологическая анатомия. При поражении органов вирусом герпеса возникают очаговые или распространенные некрозы со слабовыраженной воспалительной реакцией по периферии, где выявляют крупные клетки с внутриядерными включениями. В печени, надпочечниках, легких, головном мозге, селезенке, костном мозге, кишечнике появляются рассеянные мелкие (милиарные) некрозы. Часто возникает вторичная инфекция.

Прогноз. Врожденный герпес — неуправляемая инфекция, смертность составляет 50–70%. Здоровыми остаются около 15% детей. Остальные страдают тяжелыми неврологическими расстройствами.

Сепсис новорожденных

Сепсис новорожденных — общее инфекционное заболевание, вызываемое различными бактериями и возникающее на фоне сниженной реактивности организма.

Этиология и патогенез. Возбудителями могут быть различные бактерии (стафилококки, стрептококки, кишечная палочка, клебсиелла, листерии), простейшие, грибы. Заражение происходит внутриутробно (анте- и интранаталь-

но) или постнатально, вскоре после рождения. Для развития сепсиса необходимо наличие септического очага. При внутриутробном сепсисе он локализуется в тканях последа в виде серозно-гнойного или гнойного плацентита, мембранита, фуникулита. Постнатальный сепсис возникает при наличии очагов гнойного или некротического воспаления в коже, легких, кишках, культе пуповины или пупочной ямке. Возникновение сепсиса определяется реактивностью организма, агрессивностью и количеством поступающего в него возбудителя. Сепсисом часто болеют недоношенные и ослабленные дети, страдающие несовершенством механизмов неспецифической и иммунологической защиты. Сепсис у них протекает преимущественно в виде септицемии, но возможна и септикопиемия. По локализации септического очага выделяют пупочный, кожный, легочный и кишечный сепсис.

Пупочный сепсис — самая частая форма сепсиса у новорожденных детей. Входные ворота инфекции — пупочные сосуды или пупочная ямка. Первичный септический очаг расположен в пупочных сосудах в виде артериита и (или) флебита, а также омфалита — воспаления пупочной ямки. Катетеризация пупочной вены — фактор риска тромбофлебита и пупочного сепсиса.

Патологическая анатомия. Пораженные пупочные сосуды уплотнены, увеличены в объеме. На разрезе стенка их утолщена, в просвете видны тромбы, нередко с гнойным расплавлением (рис. 29-9).

Микроскопически выявляют гнойный тромбофлебит или тромбартериит; иногда воспаление носит продуктивный или продуктивногнойный характер. В пупочной ямке возникает гнойно-некроти- ческий омфалит.

К линико-морфологи ческ ие признаки септицемии:

– анемия и слабая желтуха вследствие неразрешающейся физиологической желтухи и токсического гемолиза эритроцитов;

– гиперплазия и миелоидная метаплазия селезенки, костного мозга, лимфатических узлов;

– гепатоспленомегалия;

– серозное интерстициальное воспаление легких, миокарда, печени, почек;

– персистирование экстрамедул- Рис. 29-9. Пупочный сепсис. Гнойный лярного кроветворения в строме печени, легких, почек и других

органов;

–продуктивные или продуктивно-некротические васкулиты с кожной сыпью, кровоизлияниями в серозные и слизистые оболочки и ДВСсиндромом;

–паренхиматозная дистрофия и мелкие некрозы в миокарде, печени, почках;

–истощение вилочковой железы.

Септикопиемия часто проявляется гнойным менингитом, перитонитом, серозно-гнойной или гнойной пневмонией, возможно появление мелких абсцессов в органах, иногда в костном мозге с развитием остеомиелита.

Осложнения. ДВС-синдром, ведущий к кровоизлияниям в серозные и слизистые оболочки, внутренние органы и головной мозг, присоединение вирусно-бактериальной пневмонии, язвенного энтероколита. Смерть наступает при тяжелых изменениях во внутренних органах и головном мозге от полиорганной недостаточности и осложнений сепсиса.

Контрольные вопросы и задания

1.Перечислите критерии недоношенности ребенка.

2.Перечислите морфологические признаки переношенности плода.

3.Перечислите причины асфиксии плода и ее патогенез.

4.Опишите патогенез болезни гиалиновых мембран.

5.Опишите морфологические изменения и специфические черты каждой формы гемолитической болезни новорожденных.

6.Опишите клинические проявления геморрагической болезни новорожденных.

Глава 30

ДЕТСКИЕ ИНФЕКЦИИ

Ветряная оспа

Ветряная оспа — острое вирусное заболевание с воздушно-капельным путем передачи, характеризуемое пятнисто-везикулярной сыпью на коже и слизистых оболочках. Возбудитель — вирус из семейства Herpetoviridae. Болеют дети в возрасте от 6 мес до 7 лет. Источник инфекции — больной человек. Возможна трансплацентарная передача вируса от матери к плоду.

Патогенез и патологическая анатомия. Изначально вирус поражает эпителий дыхательных путей, затем проникает в кровь, где размножается, вызывая вирусемию. Окончательно, в силу тропности, он фиксируется в эпидермисе кожи и эпителии слизистых оболочек, повреждая их. Сформированные на коже мелкие пятна сопровождаются зудом, гиперемией и отеком дермы. Затем в этих местах развиваются баллонная дистрофия шиповатого слоя эпидермиса и гибель расположенных выше слоев клеток. Образуется везикула — заполненный серозной жидкостью пузырек, прикрытый сверху роговым слоем. Везикулы со временем подсыхают, на их месте образуется темная корочка, под которой эпителий полностью регенерирует. Везикулы появляются разновременно, локализуясь на туловище и волосистой части головы; на лице и конечностях их мало. На слизистых оболочках повреждение эпителия приводит к гиперемии, эрозиям и мелким перифокальным кровоизлияниям. Воспалительная лимфогистиоцитарная инфильтрация выражена слабо.

Течение заболевания, как правило, легкое, у ослабленных детей может осложняться вторичной гнойной инфекцией. При внутриутробном поражении плода, у ослабленных недоношенных детей и при врожденных иммунодефицитных состояниях возникает генерализованная ветряная оспа с поражением практически всех внутренних органов. Наряду с кожными везикулами у них появляется много хорошо видимых мелких очажков коагуляционного некроза, окруженных геморрагическим ободком, в печени, легких, почках и других органах. При этом возможен летальный исход.

Корь

Корь — острое инфекционное вирусное заболевание с преимущественым поражением органов дыхания, лимфатических узлов и кожи. Обладает высокой контагиозностью. Болеют дети младше 6 лет, особенно тяжело в возрасте 1–2 лет. Источник инфекции — больной человек.

Этиология и патогенез. РНК-содержащий вирус кори, относящийся к миксовирусам, попадает в верхние дыхательные пути и конъюнктиву