7. Ожидаемые результаты УЗИ: застойное содержимое в желчном пузыре.

8. Особенности обмена БР у новорожденного: ↑ уровень БР за счет прямой фракции из-за короткой продолжительности Эр с фетальным гемоглобином (70-90 дней у НР), временная недостаточность глюкоронилтрансферазной активности печени, экскретирующей материнские гормоны ребенка, и повышенная энтерогепатогенная циркуляция БР (причем часть БР из кишечника избегает ее за счет открытого аранциева протока), фермент β-редуктаза (в кишечнике переводит ПБР в НБР).

9. Осложнения фототерапии:

• Большие потери воды – дополнительно 10-15 мл/кг жидкости, диарея со стулом зеленого цвета (фотодериваты НБР, не требует лечения);

• транзиторная сыпь на коже,

• ожоги кожи

• лактазная недостаточность

• синдром «бронзового ребенка» (в бронзовый цвет окрашены сыворотка, моча и кожа) – при высоком уровне ПБР и поражении печени;

• тенденция к ТРпении,

• замедление роста в момент фототерапии;

• у детей с очень малой массой тела при рождении на фоне фототерапии отмечается увеличение частоты синдрома персистирующего боталлова протока;

• транзиторный дефицит рибофлавина при продолжительной фототерапию

10. Кормление начинают как можно раньше и проводят донорским молоком в необходимом количестве до исчезновения АТ в молоке матери (до конца 1 недели)

11. Лечение:

• Фототерапия (НБР > 221 мкмоль/л у доношенных и 171 мкмоль/л недоношенные). Положительный эффект заключается в увеличении экскреции БР из организма с калом и мочой, уменьшение токсичности НБ и риска ядерной желтухи.

  • фотоокисление с образованием биливердина – водорастворим, выводится с мочой;

  • конфигурационные изменения с образованием водорастворимых изомеров;

  • структурные изменения с образованием люмибилирубина.

    • Возможно применение препаратов, адсорбирующих НБ в кишечнике (агар-агар, очистительная клизма в первые 12ч жизни),

• Фенобарбитал (возможно назначение матери за 3-5 дней до родов).

• В/в Ig- 1 введение в дозе 0.5 г/кг.

• ЗПК: показания – НБР >342, темп нарастания > 9мкмоль/л/ч, в пуповинной крови > 60 – доношенные, анемия <100 г/л.Используют кровь той же группы, резус-отрицательную.Осложнения: ОСН, аритмия, остановка сердца,… воздушная эмболия, перфорация сосуда, инфекционные, некротизирующий энтероколит, анемия, геморрагический синдром, метаболические изменения, гипотермия, иммуносупрессия, РТПХ. Темп прироста БР > 6 через 12ч – повтрное ЗПК.

• Гемосорбция и плазмеферез по тем же показаниям. п/показаны при ТРпениях, немосорбцию нельзя при кровоизлияниях в ГМ, геморрогическом синдроме неясной этиологии (опасность общей гепаринизации)

Наблюдение после выписки из стационара: . в 1месяц – 3 раза, в первые 6 месяцев – 2 раза в месяц, вторые 6 месяцев – 1 раз в месяц, на втором году 1раз в 3 месяца., дальше по показаниям. Обследование: ОАК 1 раз в месяц 3 месяца, ОАМ 2 раза в год, однократно б/х крови, ф-ия печени, УЗИ

Мальчик Д., 3-х дней, поступил в отделение патологии новорожденных из родильного дома с диагнозом «кишечное кровотечение».

Из анамнеза известно, что ребенок от матери 18 лет. Беременность первая, протекала с угрозой прерывания на сроке 32-34 недели, по поводу чего женщина лечилась в стационаре. Роды на 38 неделе. 1-ый период 15 часов, 2-ой – 25 минут, безводный промежуток 4 часа. Масса тела при рождении 2950 г, длина тела 51.см. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Состояние при рождении расценено как среднетяжелое за счет неврологической симптоматики. К груди приложен сразу. На 3-й день жизни отмечалась однократная рвота с примесью крови и мелена, в связи с чем ребенку внутримышечно был введен викасол 1% – 0,3 мл., внутрь назначена эпсилон-аминокапроновая кислота. Несмотря на проводимую терапию, мелена сохранялась и ребенка перевели в стационар.

При осмотре: состояние средней тяжести, лануго, низко расположенное пупочное кольцо, кожные покровы слегка иктеричные в легких дыхание пуэрильное, тоны сердца звучные, живот доступен пальпации, безболезненный, печень выступает из-под края реберной дуги на 1 см, селезенка не пальпируется, мелена. В неврологическом статусе – ребенок вялый, рефлексы новорожденного угнетены, дистоничный мышечный тонус, при нагрузке появляется тремор рук.

1. Геморрагическая болезнь НР. Морфофункциональная незрелость. Конъюгационная желтуха. Церебральная ишемия II степени. Синдром угнетения ЦНС.

2. Предрасполагающие факторы:

• назначение матери антикоагулянтов непрямого действия, противосудорожных препаратов, а/б широкого спектра действия, гестоз на фоне низкого синтеза эстрогенов, гепато-и энтеропатии, дисбиозы и дисбактериозы кишечника у матери;

• ↑ потребления витамина К (родовая травма, гипоксия, дополнительный стресс в родах);

• ↓ поступления и синтеза витамина К у НР (морфо-функциональная незрелость, а/б, дисбактериоз, диарея, искусственное вскармливание).