Пограничные состояния.

Мальчик М., 6 дней, от 1 беременности…

1. Физиологическая потеря массы тела, физиологическое шелушение, половой криз, транзиторный катар кишечника, мочекислая нефропатия. (реакции, отражают процесс приспособления к родам, новым условиям жизни, длительность от 2,5 до 3,5 нед.,а унедоношенных и более).

2. Потеря массы тела происходит за счет: перспирационных потерь в условиях недостаточного поступления жидкости, выделения первичного кала и мочи, срыгивания околоплодными водами, высыхания остатка пуповины. Достигает максимума на 3-4 сутки, составляет в среднем около 6% (у данного ребенка 6,25%), допустимые колебания 4-10%. Восстанавливается к 10-14 дню.

3. Нагрубание молочных ж. состояние, появляющееся у 2 / 3 новорожденных детей(чаще у девочек)связано с высоким уровнем половых гормонов в крови матери и пуповинной крови ребенка и женском молоке (прогестерон,эстрадиол,эстриол,пролактин), начинается на 3 день, максимум к 7-8 дню, обычно диаметр 1,5-2 см, затем постепенно уменьшается, необходимо соблюдение правил гигиены и местно сухое тепло или компресс с камфорным спиртом.

4. Физиологическое шелушение кожных покровов возникает на 3-5 й день жизни у детей с особенно яркой простой эритемой при ее угасании, чаще на животе и груди, обусловлено переходом из вод. среды в воздуш-ю.

5. Изменение частоты и характера стула связана с транзи-м. катаром и дисбактериозом кишечника. Происходит заселение кишечника м / о(при прохождении родовых путей, сосании груди и тд.) и переход на лактотрофный тип питания (бифидумфактор ж.молока) в норме он начинается на 3-4 день, продолжается до3-4 дней (максимум 14-15 далее надо подходить дифференцированно).Экстренной коррекции не требует.

6. 7. КАК – норма. В ОАМ присутствуют соли мочевой кислоты это связано с катаболической направленностью обмена веществ и распадом большого количества клеток (в основном лейкоцитов), из нуклеиновых к-т.ядер которых образуется много пуриновых и пиримидиновых оснований,конечным этапом метаболизма которых является мочевая к-та.

8. В Б/х В Б/х анализе: некоторое снижение Ca и повышение Р. Причина - резкий подъем секреции кальцитонина; повышение непрямого б/р. Транзиторная гипербилирубинемия. (Б/р плода 26-34 мкмоль/л,физиологическая гиперб/р у новорожденных 171 – 205 ). Желтизна при транзиторной желтухе у доношенных при концентрации б/р 51-60 мкмоль/л, у недоношенных 84-103 мкмоль/л . Обусловлена: повышенным образованием б/р, в среднем 145 мкмоль/кг./сут. в следствии: а) укороченной продолжительности жизни Эр. из-за преобладания Эр.с фетальным гемоглобином; б) выраженного неэффективного эритропоэза; в) увеличенного образования Б.в катаболическую фазу обмена из неэритроцитарных источников гема (миоглобина,печеночный цитохром и др.) 2.Пониженной функциональной способностью печени, проявляющейся: а) сниженном захвате НБ гепатоцитами, б) низкой способностью к глюкуронированию Б из-за низкой активности глюкуранилтрансферазы и уридиндифосфоглюкозодегидрогеназы в основном по причине угнетения их гормонами матери, в) сниженной способности к экскреции Б.из гепатоцита 3.Повышенным поступлением НБ. из кишечника в кровь в связи: а) высокой активностью В-глюкуронидазы в стенке кишечника, б)поступлением части крови от кишечника через аранциев проток в нижнюю полую вену, минуя печень т.е.нарушением гепатоэнтерогенной циркуляции Б. в) стерильностью кишечника и слабой редукцией желчных пигментов.

9 Диф д-з: почки – инфекция МВП, постгипоксическая нефропатия, кожа - аллергические реакции, инфекционные заболевания, стул – ферментопатии, инфекционные заболевания, увеличение б/р – ГБН, врожденные гемолитические анемии, фетальный гепатит, половой криз - гипотиреоз.

10. 11. Вскармливание по требованию. В случае регламентированного вскармливания: прикладывать к груди каждые 3 часа. 8 раз без ночного перерыва, 7 раз с 6 часовым ночным перерывом. Расчет питания: 115*3,06=351 ккал/сут. В 1л. молока 700 ккал, в 501 мл - 351 ккал. По 62 мл каждые 3 часа 8 раз.

12. Сущность метаболической адаптации новорожденного. В связи со стрессом, изменением гормонального фона, гипоксемией в родах, изменением газообмена, переходом на лактотрофное питание в первые дни жизни происходит: активация гликолиза, гликогенолиза, глюконеогенеза, липолиза. Транзиторные: гипогликемия, отрицательный азотистый баланс, ацидоз, гипераммониемия, гипокальциемия, гипомагниемия, активация ПОЛ, нарушение теплового баланса.

Физиологическая желтуха.

Мальчик М. 5 дней находится в родильном…

1. Физиологическая желтуха.

2. При рождении показатели средние. Индекс Тура 3000/50=60(норма 60-80).

3.4. ОАК, ОАМ норма.

5.6. В Б/х В Б/х анализе повышение непрямого б/р. Транзиторная гипербилирубинемия. (Б/р плода 26-34 мкмоль/л,физиологическая гиперб/р у новорожденных 171 – 205 ). Желтизна при транзиторной желтухе у доношенных при концентрации б/р 51-60 мкмоль/л, у недоношенных 84-103 мкмоль/л . Обусловлена: повышенным образованием б/р, в среднем 145 мкмоль/кг./сут. в следствии: а) укороченной продолжительности жизни Эр. из-за преобладания Эр.с фетальным гемоглобином; б) выраженного неэффективного эритропоэза; в) увеличенного образования Б.в катаболическую фазу обмена из неэритроцитарных источников гема (миоглобина,печеночный цитохром и др.) 2.Пониженной функциональной способностью печени, проявляющейся: а) сниженном захвате НБ гепатоцитами, б) низкой способностью к глюкуронированию Б из-за низкой активности глюкуранилтрансферазы и уридиндифосфоглюкозодегидрогеназы в основном по причине угнетения их гормонами матери, в) сниженной способности к экскреции Б.из гепатоцита 3.Повышенным поступлением НБ. из кишечника в кровь в связи: а) высокой активностью В-глюкуронидазы в стенке кишечника, б)поступлением части крови от кишечника через аранциев проток в нижнюю полую вену, минуя печень т.е.нарушением гепатоэнтерогенной циркуляции Б. в) стерильностью кишечника и слабой редукцией желчных пигментов. физ. желтуха - появляется на 2-3 день, ,общее состояние не страдает, проходит к 10 дню.

7. Нет, т. к не будет несовместимости по Rh и мать и ребенок Rh+, и не будет несовместимости по АВ0, т.к. она возникает при 1(0) группе матери и чаще 2(А) группе ребенка, но м.б. и при другой, кроме 1(0) .

8. Генез желтухи см. п 6.

9. Конъюгационные желтухи - обусловленные недостаточностью глюкуронилтрансферазной системы печени. Бывают: физиологическая, недоношенных, наследственные (с. Жильберта – нарушение захвата б/р, Криглера-Наджара и Люцея-Дрискола – нарушение конъюгации б/р, Дабина-Джонсона, Ротора - нарушение экскреции б/р); желтухи детей, на естественном вскармливании (синдром Ариеса); желтухи детей с асфиксией, медикаментозные (прием салицилатов, сулфаниламидов), желтухи у детей с эндокринной патологией (вр. гипотиреоз). Выявляется повышенная концентрация непрямого б/р, но отсутствует анемия. При синдроме Криглера-Найяра в связи с почти полным отсутствием конъюгации непрямого б/р в прямой наблюдаются бесцветная желчь и ахоличный стул. При гемолитической анемии – желтуха с первых дней, прогрессирующее снижение гемоглобина.

10. Показания к ЗПК – гемоглобин ниже 90, Б. выше 342 мкмоль/л (у детей с гипотрофией в зависимости от степени гипотрофии от 342 до 222 мкмоль/л), темп нарастания Б. выше 6,0 мкмоль/л-в час, и уровень его в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л.

11.12. Вскармливание по требованию. В случае регламентированного вскармливания: прикладывать к груди каждые 3 часа. 8 раз без ночного перерыва, 7 раз с 6 часовым ночным перерывом. Прогноз благоприятный.

Гемолитическая болезнь новорожденного Rh.

Ребенок Г., 1х суток жизни…

1. Гемолитическая болезнь новорожденного. Конфликт по резус-фактору, желтушная форма, тяжелая.

2. Полученые лабораторные показатели свидетельствуют о тяжелом течении ГБН. Легкая - билирубин пуповинной крови менее 68, Hb 140; средней тяжести б/р 68-85, Hb менее 140, тяжелая б/р более 85 мкмоль/л, Hb менее 100.

3.4. Дополнительные исследования: ОАК (анемия, гиперретикулоцитоз), б/х в динамике (нарастание б/р), титр резус антител в крови и молоке матери, прямая реакция кумбса с эритроцитами ребенка (применяется для выявления антител или компонентов комплемента, фиксированных на поверхности эритроцитов), непрямая реакция Кумбса с сывороткой матери (позволяет обнаружить антитела к эритроцитам в сыворотке).

5. Патогенез: обусловлена иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным антигенам.

6. Особенности обмена б/р новорожденных. Транзиторная гипербилирубинемия. (Б/р плода 26-34 мкмоль/л,физиологическая гиперб/р у новорожденных 171 – 205 ). Обусловлена: повышенным образованием б/р, в среднем 145 мкмоль/кг./сут. вследствие, пониженной функциональной способностью печени, проявляющейся, повышенным поступлением НБ. из кишечника в кровь.

7.11. При первом визите в ЖК должно проводится типирование по группе кр. и Rh, и определение антирезусных антител. При выявление Rh- женщины и Rh+ мужа определяют антирезусные антитела каждые 4 недели вплоть до родов. Регулярное УЗИ исследование с определением размеров печени и селезенки. Возможно проведения амниоцентеза для определения Rh-генотипа плода. Кордоцентез. Направление в специализированный центр. Профилактическое введение анти D иммуноглобулина после медаборта, выкидыша, внематочной беременности.

8. Лечение 1. Фототерапия Лампы синего и белого света. Длит-ть 72-96ч, перерыв в фототер. не>3ч. 2. Сорбенты. 3. Фенобарбитал, зискарин 3-4 мг/кг на 5 дней 4. Инфузионная терапия (плазма, альбумин, глюкоза). 5.ЗПК. Показания к ЗПК – гемоглобин ниже 90, Б. выше 342 мкмоль/л (у детей с гипотрофией в зависимости от степени гипотрофии от 342 до 222 мкмоль/л), темп нарастания Б. выше 6,0 мкмоль/л-в час, и уровень его в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л.

Методика: нужна Rh- одногрупная кровь в количестве 170-180 мл /кг, перед проведением ЗПК отсасывают желудочное содержимое; начинаютпроцедуру с выведения 30-40 мл (у недоношенных 20 мл) крови ребёнка ; количество введенной крови должно быть на 50 мл больше выведенной (при полицитемии вливают столько же сколько выводят) ; операция должна проводиться медленно 3-4 мл в 1 мин.чередованием выведения и введения по 20 мл крови (у недоношенных 10мл) с длительностью всей операции не менее 2 ч.,на каждые 100мл крови надо ввести 1мл 10% р-р.кальция глюканата, определить уровень Б до ЗПК и после его проведения. После операции необходимы анализы мочи , а через 1-2 час необходимо определить уровень глюкозы.

9. Кормить донорским молоком или адаптированными молочными смесями до получения отрицательного титра АТ в груд-м.молоке. По требованию. В случае регламентированного вскармливания: прикладывать к груди каждые 3 часа. 8 раз без ночного перерыва, 7 раз с 6 часовым ночным перерывом.

10. Осл-я: ранние: гипогликемия, отечный, геморрагич, кардиопатич с-м, с-м сгущения желчи, билирубиновая интоксикация, билирубин-я энцефалопатия.. Поздние: нормохром, гипохромн. или норморегенераторн анемия.

11. Наблюд-е участк.педиатра: на 1 мес ж.– 3р, в 1я 1/2г – 2 р в мес, во 2я 1/2г - 1р\мес, на 2 г.ж.– 1р\3мес. Невропатолог:1мес–2 осмотра, 1я 1/2г– 1р\3мес, далее по показ. Обслед:ОАК–1 р\мес в теч.3мес.жизни, ОАМ – 2рвг. Однокр.б\х крови (обменFe), функц.тесты печени, проба Кумбса, УЗИ печени и желчн. пуз. Если к 1г н.б/р N - перевод в 1гр.зд.

ГБН АВ0.

Мальчик А. 4дн, поступ.в отд-е патол.н/р из род дома-выраж.желтуха. Мать,отец-Rh-.1я бер-мед.аборт-10нед.

1.Дз, ГБН, обуслов. АВО-несовм, желтушная форма, средняя степень тяжести. Обосн: мать1(0),отец-2(А), аборт при 1й бер-ти, желтуха на 1х сут. Интоксик.Незнач.ув.печ.Н.б/р-180, анем-Hb-141,белок-54.

2. Дополнительные исследования: ОАК в динамике (нарастает анемия, гиперретикулоцитоз), б/х в динамике (нарастание б/р), титр резус антител в крови и молоке матери, прямая реакция кумбса с эритроцитами ребенка (применяется для выявления антител или компонентов комплемента, фиксированных на поверхности эритроцитов), непрямая реакция Кумбса с сывороткой матери (позволяет обнаружить антитела к эритроцитам в сыворотке). Прям. проба Кумбса слабо+.

3. ПЗ: обусловлена иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным антигенам. Гемолиз. Симпт: иктеричность кожи и склер – гиперб/р-емия. Вялость, мыш гипот, гипорефлекс., монотонный крик, неполн. выраженность рефлекса Моро (только 1 фаза), “блуждающий взгляд”– б/р-вая интокс.(1 фаза б/р энцефалопатии).

5. Кормить донорским молоком или адаптированными молочными смесями до получения отрицательного титра АТ в груд-м.молоке. По требованию. В случае регламентированного вскармливания: прикладывать к груди каждые 3 часа. 8 раз без ночного перерыва, 7 раз с 6 часовым ночным перерывом.

6. Лечение: 1. Фототерапия Лампы синего и белого света. Длит-ть 72-96ч, перерыв в фототер. не>3ч. 2. Сорбенты. 3. Фенобарбитал, зиксарин 3-4 мг/кг на 5 дней 4. Инфузионная терапия.

7. Показания к ЗПК – гемоглобин ниже 90, Б. выше 342 мкмоль/л (у детей с гипотрофией в зависимости от степени гипотрофии от 342 до 222 мкмоль/л), темп нарастания Б. выше 6,0 мкмоль/л-в час, и уровень его в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л. При АВО эр-массу 1(0) и одногруппн.с кровью ребенка или 4(АВ) плазму в соотн 2:1.

8. Ребенок вакцинируется БЦЖ ч/з 2 мес, после постанов.р-ции Манту.

9. Наблюд-е участк.педиатра: на 1 мес ж.– 3р, в 1я 1/2г – 2 рвмес, во 2я 1/2г - 1р\мес, на 2 г.ж.– 1р\3мес. Невропатолог:1мес–2 осмотра, 1я 1/2г– 1р\3мес, далее по показ.Обслед:ОАК–1 р\мес в теч.3мес.жизни, ОАМ – 2рвг. Однокр.б\х крови (обменFe),функц.тесты печени, проба Кумбса,УЗИ печени и желчн.пуз. Если к 1г н.б/р=N-перевод в 1гр.зд.

10. Группа здоровья 2.

ГБН АВ0.

Девочка.В,5дн,в роддоме.Мать-1(О),Rh-.Желт.на 1й д.ж,инфуз+фототер, на 5д-желтуха с зеленоват.отт.

1.ГБН, АВ0 несовместимость, желтушная форма, ср тяж, осложненная холестазом.

2.ПЗ: во время гестоза (нар-е барьерн ф-ции плаценты) произошло проникнов.Эр плода к матери=> синез иммун.антиА ат, кот.проник ч/з плаценту и обусл.гемолиз Эр в макрофагах печени, селез и КМ.

3,4. Холестаз – появление в печени очагов экстрамедуллярного кроветворения, сгущение желчи. У ребенка отмечается увеличение печени, повышение уровня трансаминаз и ЩФ, зеленый оттенок желтухи из-за накопления биливердина.

5. ОАК–анемия,Б\х крови: гиперб/ремия (физиологическая 171 – 205 мкмоль\л), гиперх/с-емия(N 1,3 – 2,6 ммоль\л), повыш АСТ и АЛТ.

6. Дополнительные исследования: ОАК в динамике (нарастает анемия, гиперретикулоцитоз), б/х в динамике (нарастание б/р), титр резус антител в крови и молоке матери, прямая реакция кумбса с эритроцитами ребенка (применяется для выявления антител или компонентов комплемента, фиксированных на поверхности эритроцитов), непрямая реакция Кумбса с сывороткой матери (позволяет обнаружить антитела к эритроцитам в сыворотке). Прям. проба Кумбса слабо+.

7. На УЗИ: увеличение печени и селезенки.

8. Особенности обмена б/р новорожденных. Транзиторная гипербилирубинемия. (Б/р плода 26-34 мкмоль/л,физиологическая гиперб/р у новорожденных 171 – 205 ). Обусловлена: повышенным образованием б/р, в среднем 145 мкмоль/кг./сут. вследствие, пониженной функциональной способностью печени, проявляющейся, повышенным поступлением НБ. из кишечника в кровь.

9. Ослож-я фототерапии: большие, чем в N неощутимые потери воды +10-15 мл/м ж-ти в сут, диарея-стул зел.цвета (изомеры НБ). Транзиторн.сыпь на коже, летаргия, растяж.живота, транзиторный дефицит рибофлавина, сиднром бронзового ребенка (за счет дериватов желчных пигментов), замедление роста.

11. Кормить донорским молоком или адаптированными молочными смесями до получения отрицательного титра АТ в груд-м.молоке (2-3 нед). По требованию. В случае регламентированного вскармливания: прикладывать к груди каждые 3 часа. 8 раз без ночного перерыва, 7 раз с 6 часовым ночным перерывом.

12. Лечение: 1. Фототерапия Лампы синего и белого света. Длит-ть 72-96ч, перерыв в фототер. не>3ч. 2. Сорбенты. 3. Фенобарбитал, зиксарин 3-4 мг/кг на 5 дней 4. Инфузионная терапия. Физиотер (электорофорез с MgSO4), холекинетики (5%р-р сорбита или MgSO4), спазмолитик (но-шпа), панкреатин, панзинорм, улучш утилизацию жиров.

13. Наблюд-е участк.педиатра: на 1 мес ж.– 3р, в 1я 1/2г – 2 рвмес, во 2я 1/2г - 1р\мес, на 2 г.ж.– 1р\3мес. Невропатолог:1мес–2 осмотра, 1я 1/2г– 1р\3мес, далее по показ.Обслед:ОАК–1 р\мес в теч.3мес.жизни, ОАМ – 2рвг. Однокр.б\х крови (обменFe),функц.тесты печени, проба Кумбса,УЗИ печени и желчн.пуз. Если к 1г н.б/р=N-перевод в 1гр.зд.