Геморрагическа болезнь новорожденного.

М.Д,3д, поступил в отд.патолог.н/р из роддома с д-зом “кишечное кр/теч-е”.Мать-18л,бер-ть с угроз.прерыв.Рожд-ср.тяж(неврол.симпт)

1.Дз: Геморрагическая болезнь новорожд, морфо-функц незрелость, церебральная ишемия 2 степ, синдр частичного угнетения ЦНС, коньюгац желтуха.

2.Этиол: гестоз, гепатопатии у матери, леч-е (если принимала антикоаг. непр.д-я из гр.неодикумарина,аспирин), введ.фенобарб,дифенина, аб шир. сп.д-я, н/нош,реб.не ввели вит К(К1-в раст.пище,К2-м/ф киш).

3.Звенья гемостаза: тромбоцитарно–сосудист.(1вич), коагуляционн. (2ричн) гемостаз.

4,5,6.ОАК-N, Время кровотечения по Дюке – 2 мин норма 2-4 мин. (первичный гемостаз, обусловлен агрегацией и адгезией тромбоцитов) –норма. Время свертывания по Бюркеру: начало 3.5 мин, конец 7 минут ( норма начало 2 мин, конец 6 мин) – интервал между взятием крови и появлением сгустка фибрина. (замедленно из-за дефицита плазменных факторов); Коагулограмма: каолиновое время 100 сек ( норма –40-60 секудлинено, так как снижены II. IX. X факторы; АЧТВ увеличено. Протромбиновое время по Квику- удлинено, из-за недостатка II, X, VII фаторов. Тромбиновое время характеризует конечный этап свертывания, переход фибриногена в фибрин при стандартной дозе тромбина. Протромбиновый космплекс-значительно снижен.Б/х гипербилирубинемия.

7.Оцен.тактику в роддоме:В р/д необход.было вскоре после рожд-я ввести 5 мл викасола или 1 мл вит К1.

8,9.Спец-ты: нужен невропатолог, хирург – исключить некротический энтероколит.

10. Ддз: заглатыв.матер.крови(тест Апта-HbА измен.цв.р-ра с розов. на желто-корич), язв-некрот.энтероколит(наруш.периф.к/обр,осмотр живота), трещина ануса(осмотр), кр/теч, обусл введением ЛВ (индометацин, стероиды=>анамн),назогастр.зонда,ангиоматоз к-ка.

11.Леч-е:кормл.7рвсут.сцеж.матер.мол, вит К1 – 1мг в\в или в\м или 5мг(н/нош-3мг) викасола(К3) 2р.ч/з 12ч. Терапия мелены: 0,5 % р-ра NaHCO3 per os 1 чайн ложка 3 р\день, р-р тромбина в -акк 1 чайн.л. 3рвд внутрь.Обильн,рецидивир=>плазма 15мл/кг капельно.

12,13,14.Прогноз:благоприятный.Вакцинац:обычн.Набл-е:по 2б гр.зд.

Паралич Дюшена Эрба.

Мальчик Б.оступил в стационар в возрасте 5 дней. Затруднение выведения плечиков.

1. Родовая травма периферической НС. Травматическое повреждение левого плечевого сплетения. Проксимальный тип Дюшена Эрба. Церебральная ишемия 2 степ, синдром повышеной нервной возбудимости.

2. Дифф диагноз с родовой травмой шейного отдела позвоночника, переломом ключицы, эпифизиолизом, остеомиелитом плеча, врожденной гемигипоплазией, пороками развития спинного мозга, врожденными миопатиями.

3. Показана R-графия, включая снимок позвоночника и грудной клетки (паралич диафрагмального нерва).

4. Доп. иссл. элкктромиография - дифф-т пре- и постганглионарные параличи.

5. Хирург – нуждается.

6. Лечение: при подозр. на травму позвоноч. иммобилизация головы и шеи. Снятие боли - седуксен, реланиум 0.1 мг/кг 2-3 раза. Витамины, восстановление нервно-мышечной проводимости - дибазол, прозерин, АТФ, витамины В1, В6,В12. С 3-4- нед - рассасывающая терапия – коллагеназа, лидаза. С 10-12 дня - электрофорез с эуфиллином и никотинов.к-й, массаж, ванны, тепловые процедуры, электростимуляция, иглорефлексотерапия.

7. А\б, проник ч/з энцеф барьер - аминогликоз - амикацин (лучше всех), гентамиц, тобрамицин, ванкомицин, цефалоспорины III покол - цефатаксим, цефатизим, цефтриаксон.

8. Электрофорез используют.

9. Прогноз – зависит от степени повреждения.

10.Осложнения – контрактуры, атрофия мышц,

11. первые 3 места в структуре инвалидности с детства – 1. Болезни нервной системы и органов чувств. 2.Психические расстройства. 3.Врожденные аномалии.

12. Миелинизация волокон пирамидного пути заканчивается к 3-5годам.