1. Гбн, с большей вероятностью обусловленная конфликтом по аво, желтушная форма, средняя степень тяжести.

2. Дополнительные исследования:

• Определение группы крови и резус-фактора матери и ребенка,

• ОАК ребенка с оценкой мазка крови, подсчет ретикулоцитов,

• динамическое определение концентрации БР,

• иммунологические исследования (титр аллогемаглютининов к АГ Эр, имеющемуся у ребенка и отсутствующему у матери).

3. Эритроциты плода с 16-18 нед беременности регулярно обнаруживаются в кровотоке матери. Наибольшая трансплацентарная трансфузия во время родов. Не в каждом случае несовместимости по группе АВО возникает ГБН. Естественные АТ у женщин с 0 группой – α и β- агглютинины не проходят через плаценту (Ig M). Иммунные анти-А и анти-В АТ, проникающие через плаценту и обуславливающие прямую пробу Кумбса. Для АВО-ГБН характерен выраженный сфероцитоз Эр, Гемолиз - ↑ НБР – желтуха.

4. Дифф диагноз:

• Желтухи с НБР: гемолитические анемии (ГБН, наслед мембранопатии, гемоглобинопатии, ферментопатии), полицитемия, гематомы, дети от матерей с СД, повышенная кишечно-печеночная циркуляция);

• Желтухи с ПБ и N стулом: гепатиты, наследственные аномалии обмена в-в (галактоземия, тирозинемия, с. Дубина-Джонса, Ротора);

• Желтухи с ПБР и обесцвеченным калом: атрезия желчных путей, гепатит, синдром сгущения желчи, муковисцидоз, дефицит α1-антитрипсина.

5. Кормление ребенка начинают как можно раньше и проводят донорским молоком в необходимом количестве до исчезновения АТ в молоке матери (до конца 1 недели)

6. Лечение:

• Фототерапия (НБР > 221 мкмоль/л у доношенных и 171 мкмоль/л недоношенные). Положительный эффект заключается в увеличении экскреции БР из организма с калом и мочой, уменьшение токсичности НБ и риска ядерной желтухи.

  • фотоокисление с образованием биливердина – водорастворим, выводится с мочой;

  • конфигурационные изменения с образованием водорастворимых изомеров;

  • структурные изменения с образованием люмибилирубина.

    • Возможно применение препаратов, адсорбирующих НБ в кишечнике (агар-агар, очистительная клизма в первые 12ч жизни),

• Фенобарбитал (возможно назначение матери за 3-5 дней до родов).

• В/в Ig- 1 введение в дозе 0.5 г/кг.

• ЗПК: показания – НБР>342, темп нарастания > 9мкмоль/л/ч, в пуповинной крови>60 – доношенные, анемия <100 г/л.Используют кровь той же группы, резус-отрицательную.Осложнения: ОСН, аритмия, остановка сердца,… воздушная эмболия, перфорация сосуда, инфекционные, некротизирующий энтероколит, анемия, геморрагический синдром, метаболические изменения, гипотермия, иммуносупрессия, РТПХ. Темп прироста БР > 6 через 12ч – повтрное ЗПК.

• Гемосорбция и плазмеферез по тем же показаниям. п/показаны при ТРпениях, немосорбцию нельзя при кровоизлияниях в ГМ, геморрогическом синдроме неясной этиологии (опасность общей гепаринизации)

7. ЗПК:

• При Rh-конфликте: плазма Rh(-), Эр одногруппные

• При АВО- конфликте: I группа с низким титром α- и β-, Rh ребенка

• Смешанный конфликт: А(I) Rh(-)

Количество 160 мл/кг (2 ОЦК у НР), через пупочную вену, катетер должен находиться между диафрагмой и ПП, перед началом отсасывают желудочное содержимое, Чередуют выведение и введение по 10-20 мл крови, медленно 3-4 мл/минуту. Строгое соблюдение асептики и антисептики.

8. Вакцинация БЦЖ: в поликлинике в 2-6 месяцев после предварительной постановки пробы Манту

9. Наблюдение после выписки из стационара: . в 1месяц – 3 раза, в первые 6 месяцев – 2 раза в месяц, вторые 6 месяцев – 1 раз в месяц, на втором году 1раз в 3 месяца., дальше по показаниям. Обследование: ОАК 1 раз в месяц 3 месяца, ОАМ 2 раза в год, однократно б/х крови, ф-ия печени, УЗИ

10. Группа здоровья: II Б (группа высокого риска) – дети, перенесшие в/у, интранатально или постнатально какие-либо заболевания (состояния)

Девочка В., 5 суток жизни, находится в родильном доме.

Из анамнеза известно, что матери 23 года, группа крови 0(I), Rh-отрицательная. Беременность II. I беременность 2 года назад, закончилась своевременными родами, ребенок здоров, имеет 0(I) Rh-отрицательную группу крови. Настоящая беременность протекала на фоне нефропатии в третьем триместре беременности. Роды на 39 неделе гестации. Первый период родов 6 часов 30 минут, второй период - 35 минут, безводный промежуток 5 часов 15 минут.

При рождении состояние удовлетворительное. Закричала сразу, крик громкий. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Кожные покровы розовые, чистые. Масса тела при рождении 3400 г., длина тела 53 см, окружность головы 35 см, окружность груди 34 см. В возрасте 12 часов жизни появилось желтушное прокрашивание кожных покровов, по поводу чего проводилась фототерапия. Состояние ребенка было удовлетворительным.

При осмотре на 5 сутки жизни: кожные покровы интенсивно желтые с зеленоватым оттенком. Склеры иктеричные. Мышечный тонус дистоничен. Физиологические рефлексы новорожденных вызываются. В легких дыхание проводится равномерно во все отделы, пуэрильное, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца ясные, громкие, ритмичные. Живот мягкий. Печень выступает из-под края правой реберной дуги на 3,5 см, селезенка - на 1,5 см. Видимых периферических отеков нет. Диурез адекватный, моча имеет интенсивную окраску.

1. ГБН, обусловленная несовместимостью по АВО системе, желтушная форма, средней тяжести, осложненная холестазом.

2. Эритроциты плода с 16-18 нед беременности регулярно обнаруживаются в кровотоке матери. Наибольшая трансплацентарная трансфузия во время родов. Не в каждом случае несовместимости по группе АВО возникает ГБН. Естественные АТ у женщин с 0 группой – α и β- агглютинины не проходят через плаценту (Ig M). Иммунные анти-А и анти-В АТ, проникающие через плаценту и обуславливающие прямую пробу Кумбса. Для АВО-ГБН характерен выраженный сфероцитоз Эр, Гемолиз - ↑ НБР – желтуха.

3. Осложнение основного заболевания: синдром сгущения желчи

4. ОАК: ретикулоцитоз, нейтрофиллез со сдвигом влево.

5. Б/х крови: гипопротеинемия, гиперБРемия за счет НБР и ПБР, гиперХСемия, ↑ АлАТ, АсАТ и ЩФ

6. Дополнительные исследования:

• УЗИ органов брюшной полости,

• б/х анализ мочи (увеличение количества желчных пигментов),

• проба с магнезией.