1. Открытый артериальный проток. НК II Б. Недоношенность. Низкая масса тела.

2. Причины заболевания: в норме закрытию артериального протока способствует ↑ РаО₂, ↓ ПГ Е₂ и NO (вырабатываются в артериальном протоке), ↓ легочного сосудистого сопротивления (↓ давления в протоке) – сокращение – гипоксия медии АП – снижение ПГ Е2 и NO -- облитерация просвета. Незрелый артериальный проток у недоношенного ребенка сокращается хуже, повышена чувствительность к ПГ Е₂ и NO. Даже если он и закрывается, то часто не облитерируется и на фоне СДР (↓ РаО₂ и рН в крови в легочных сосудах - сужение) у данного ребенка могло произойти открытие шунта. Дополнительно при лечении сурфактантом увеличивается сброс в МКК за счет легочного сосудистого сопротивления

3. Нормальная перестройка кровообращения после рождения: после рождения – прекращение фетоплацентарного кровотока и становление легочного кровотока. Сосуды пуповины сокращаются в ответ на механическое воздействие (перевязка), ↑ РаО₂. Прекращение плацентарного кровотока → ↓ венозного возврата по НПВ, ↓ кровотока в венозном протоке – его закрытие. К моменту рождения и после – снижение легочного сосудистого сопротивления сначала за счет вазодилатации, через 6-8 нед после рождения – за счет истончения мышечного слоя в медии легочных сосудов. Закрытие овального окна – снижение крови по НПВ – снижение давления в ПП. Одновременно – увеличение легочного кровотока – увеличение давления в ЛП. Разница давлений в предсердиях – закрытие клапана овального окна. Закрытие АП – см выше. После рождения повышается СВ.

4. Наличие хрипов обусловлено развитием ЛЖСН (сброс крови из А в ЛА), дополнительно при СДР – имеется снижение онкотического давления плазмы с повышенной проницаемостью капилляров, поэтому любое увеличение давления в МКК – отек.

5. Дополнительные исследования

• ЭХО КГ с доплеровским исследованием – величина и направление кровотока,

• газы крови,

• электролитный состав крови.

• Устаревший метод – контрастная ЭХО КГ – введение конраста в пупочную артерию, визуализация поступления его из аорты в ЛА

6. Осложнения: прогрессирующая СН; за счет низкого наполнения БКК артериальной кровью – нарушения пищеварения (вплоть до некротического энтероколита), снижение скорости клубочковой фильтрации (олигурия, почечная недостаточность), изменение костей, мышц, кожи. При резком увеличении сброса через ОАП – легочное кровотечение.

7. Дифф диагноз гепатолиенального синдрома: СН, внутриутробная инфекция

8. Афо дыхательного тракта

• Выраженная узость носовых ходов, хорошее развитие сосудистой сети слизистой, высокое стояние твердого неба

• Горизонтальное расположение ребер, податливость грудной клетки, ограничение движений диафрагмы.

• Недоразвитие эластической ткани легких, незрелость альвеол, спазм легочных альвеол, сниженное содержание сурфактанта (склонность к СДР).

• Незрелость дыхательного центра (частые апноэ и тахипноэ от 40 до 80 в минуту) и кашлевого центра (отсутствие кашлевого рефлекса при аспирации у глубоконедоношенных детей).

АФО ССС

• Высокая лабильность пульса - от 140 до 200 ударов в минуту (симпатикотония).

• Низкие цифры артериального давления: систолическое давление от 40 до 55, а диастолическое - 25 мм. рт. ст. Незрелость гипоталамуса, контролирующего тонус капилляров кожи, приводит к появлению симптома Финкельштейна (в положении на боку появляется более яркая окраска кожи нижележащих отделов).

• Повышена проницаемость и ломкость периферических сосудов, что создает склонность к кровоизлияниям.

• На ЭКГ отмечается преобладание правых отделов сердца, высокий зубец P, низкий и зазубренный R и низкий зубец T.

9. Принципы терапии:

• В некоторых случаях – консервативная терапия (ограничение приема жидкости, диуретики, СГ, ИВЛ с положительным давлением в конце выдоха),

• оперативное лечение при клинически значимом АП (в данном случае) – перевязка, возможно применение индометацина (при весе более 1200 г спустя 48 ч после рождения (0,2мг/кг, через 12часов 0,2 мг/кг, через 36ч после первого введения 0,2 мг/кг в/в), но его нельзя при некротич энтероколите, ПН, олигурии

10. Консультация специалистов: неонатолог, невролог, кардиолог и кардиохирург

Девочка Ю. родилась от четвертой беременности, протекавшей с фетоплацентарной недостаточностью, гестозом во второй половине. Роды на 32-й неделе, отмечалось дородовое излитие вод, однократное тугое обвитие пуповины вокруг шеи. Масса тела 1480 г, длиной тела 40 см, окружностью головы 29 см, окружностью груди 26 см.

Состояние с момента рождения средней тяжести за счет СДР (первичные диссеминированные ателектазы), церебральной ишемии II ст. (синдром угнетения). На третьи сутки жизни состояние девочки резко ухудшилось. Появились приступы апноэ по 15-20 с, сопровождавшиеся цианозом. С четвертых суток – приступы клонико-тонических судорог.

На пятые сутки жизни состояние тяжелое. Самостоятельно не сосет, кормится через зонд. Кожные покровы бледные, чистые. Находится на вспомогательно-принудительной вентиляции легких. Дыхание проводится во все отделы легких, хрипов нет. ЧД 56 в минуту. Тоны сердца звучные, ритмичные, 175 удара в минуту. Живот мягкий, безболезненный, печень выступает на 1 см из-под края реберной дуги. Стул с примесью слизи. Диурез снижен. Рефлексы новорожденных не вызываются. Тонус мышц асимметричен, сухожильные рефлексы оживлены. Большой родничок 3x3 см, пульсация повышена, отмечается расхождение сагиттального шва на 0,2  cм, малый родничок открыт.

1. ишемически-геморрагическое поражение ЦНС, внутрижелудочковые кровоизлияния II степени. Судорожный синдром. Гидроцефальный синдром, апноэ центрального генеза. Тяжелая постгеморрагическая анемия. Недоношенность, гестационный возраст 32-33 недели, очень низкая масса тела (1499-1000).

2. Патогенез: причина- это хроническая гипоксия плода и острая гипоксия в родах

• активация САС и выработка КА → централизация КО → увеличение АД→ риск развития КИ в ГМ.

• в условиях гипоксии стимуляции гемопоэза → увеличение вязкости крови и полицитемия → микротромбоз сосудов, в т.ч. ГМ.

• в результате гипоксии и ацидоза→ накопление кислых продуктов → повышается проницаемость СС → отек.

3. синдром угнетения, синдром ДН, синдром мышечной дистонии, судорожный синдром, синдром апноэ, анемический синдром.

4. Дополнительное обследование: б/х крови крови, ликвор, ЭЭГ, НСГ, КОС, КТ

5. Ранние осложнения: судорожный синдром, ОСН и ОДН, церебральная кома, ДВС- синдром, отек легких и головного мозга

6. Последствия: отставание в НПР, ФР, эпилепсия, гидроцефалия, синдром гипервозбудимости, расттройства ВНС, гидроцефалия

7. Консультация специалистов: невролог, гематолог, реаниматолог, педиатр.

8. Прогноз: высокий риск развития ДЦП, задержки психомотрного развития, т.е. прогноз неблагоприятный.

9. Дифф диагноз: в/у инфекции, пороки развития ЦНС, эпилепсия.

10. Лечение: кислородотерапия (при необходимости ИВЛ), согревание, охранительный режим, инфузионная терапия, при необходимости диуретики (лазикс, маннитол), п/судороджная терапия (фенобарбитал, диазепам), при снижении давления допамин, в пуповину кокарбоксилазу, преднизалон в/в.

11. Причины апноэ недоношенных: центрального генеза – незрелость регуляции дыхательного центра; тяжелые состояния, связанные с нарушением функции внешнего дыхания, АФО строения голосовой щели.

12. Переливание Эр-массы: нужно. Показания к переливанию эритроцитарной масы определяются не столько значениями гемоглобина, сколько клиническим состоянием ребенка. На 2-6 сутки жизни при дыхательных расстройствах проводят переливание при гемоглобине < 130 г/л.

Объем Эр-массы =	(Hb желаемый – Hb ребенка) * ОЦК
	Hb Эр-массы

Нвж (г/л) – гемоглобин желаемый (нижняя граница нормы). Нвр (г/л) – гемоглобин ребенка. Нв эр. Массы (г/л) – гемоглобин эритроцитарной массы, равный приблизительно 200 г/л. ОЦК = 90 мл/кг. вводится медленно капельно или через инфузионный насос со скоростью 20 мл/час. Переливаем р-массу медленно 3-4 капли в минуту. Объем 10-15 мл/кг. Общий объем гемотрансфузии не превышает 60 % ОЦК. На 2-6 сутки жизни при дыхательных расстройствах проводят переливание при гемоглобине < 130 г/л.

Ребенок от 30-летней матери с отягощенным соматическим и акушерским анамнезом (хронический пиелонефрит, тонзиллит, непереносимость молока; I беременность закончилась самопроизвольным прерыванием на 12 неделе, II – смертью ребенка в период новорожденности с диагнозом цирроз печени, энтероколит). Ребенок родился от III беременности, протекавшей с токсикозом в первой и второй половине, от третьих срочных самостоятельных родов с массой 3000 грамм, длиной 49 см. Оценка по шкале Апгар 6/8 баллов. Отец ребенка здоров.

При рождении состояние ребенка средней тяжести за счет синдрома угнетения безусловно-рефлекторной деятельности. К концу вторых суток состояние ухудшилось за счет появления симптомов дыхательной недостаточности, общего отечного синдрома, появилось желтушное окрашивание кожных покровов и склер. На 3 сутки жизни ребенок был переведен в отделение патологии новорожденных. С 3 суток ребенку начато кормление сцеженным грудным молоком через зонд. После проведенного лечения к 21 суткам симптомы дыхательной недостаточности купированы. Однако наблюдался частый жидкий зеленый стул.

При осмотре на 27 сутки жизни состояние девочки тяжелое. Кормится материнским молоком через зонд, сама не сосет, обильно срыгивает. Вес 2800 грамм. Двигательная активность и рефлексы орального автоматизма снижены, мышечная гипотония. Кожа иктерична, с выраженным мраморным рисунком. Пупочная ранка эпителизирована. Дыхание пуэрильное, 46 в 1 мин., хрипов нет. Тоны сердца ритмичные, приглушены, 136 в 1 мин. Живот вздут, печень выступает из-под края реберной дуги на 4 см, край плотный, селезенка не пальпируется. Диурез 3 мл/кг/час, стул окрашен, с примесью зелени и слизи.

1. Галактоземия, двусторонняя катаракта, синдром холестаза, анемия II степени, гипоксически-ишемическое поражение ЦНС, синдром угнетения ЦНС.

Галактоземия – желтуха с первых дней рождения, диспептические расстройства, задержка физического и нервно-психического развития, помутнение обоих хрусталиков, сразу после кормления – диспепсия, усиление симптоматики – непереносимость молока, гепатомегалия, катаракта (галактитол), в моче – галактоза, гиперБРемия, гипопротеинемия, альбуминов min

2. Патогенез: наследование аутосомно-рецессивное. Галактоза, поступающая с пищей в составе молочного сахара – лактозы (дисахарид), подвергается фосфорилированию с образованием галактозо-1-фосфата; дальнейшее его превращение при заболевании не происходит в связи с наследственным дефектом ключевого фермента – галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы (УДФ). Галактоза и галактозо-1 -фосфат накапливаются в крови и тканях, оказывая токсическое действие на ЦНС, печень, хрусталики глаз (где образуется галактитол), что определяет клинические проявления болезни

3. Дифф диагноз:

• в/у инфекции (цитомегалия, токсоплазмоз)

• ГБН

• Врожденный гепатит, атрезия желчевыводящих путей, первичная печеночная патология (при болезни печени нарушается извлечение галактозы из крови и может повышаться уровень галактозы в крови и в моче. Однако в этих случаях содержание ГАЛТ остается в пределах нормы.

• Наследственные гиперБРемии