Полезные материалы за все 6 курсов / Учебники, методички, pdf / Шапошников_Травматология_и_ортопедия_3_том

подшивают к медиальной широкой мышце бедра. Отсекают вместе с фрагментом кости место прикрепления связки надколенника и фиксируют его лавсановыми нитями на 1—2 см книзу и кнутри. Убеждаются, что при сгибании голени надколенник не вывихивается.

Иммобилизацию конечности гипсовой повязкой осуществляют в течение 3 нед. В это время назначают изометрические напряжения мышц бедра, проводят электростимуляцию прямой и медиальной широкой мышц бедра. По снятии гипсовой повязки проводят функ­ циональное лечение. Назначают физиотерапевтические процедуры (парафиновые аппликации на коленный сустав), массаж внутренней поверхности бедра. Нагрузка на оперированную ногу возможна через 6 нед, полностью движения восстанавливаются через 6 нед после операции.

Врожденный вывих надколенника может сочетаться с вальгусным отклонением голени за счет гипоплазии латерального мыщелка бед­ ренной кости. В этих условиях операция Ру — Фридланда — Волкова может быть неэффективна и должна сочетаться с одновре­ менной коррекцией деформации кости. Из наружного доступа, про­ изведенного для операции на мягких тканях, на ограниченном уча­ стке освобождают кость от надкостницы и поперечно пересекают у основания мыщелков. Вращением дистального фрагмента кнутри на 8—10° добиваются такого положения, что медиальный и латеральный мыщелки бедренной кости своей передней поверхностью распола­ гаются в . одной плоскости. Достигнутое положение фиксируется спицами, а у подростков — накостной пластиной. Движения в суставе назначают при наличии признаков сращения.

Прогноз при СЭД благоприятный для жизни, но больной всю жизнь должен находиться под наблюдением ортопеда. Особо важны рациональное трудоустройство больного, борьба с избыточной массой тела.

Хирургическое лечение множественной эпифизарной дисплазии. Хирургические вмешательства при МЭД показаны при развитии деформации в зоне коленного сустава, вывихах надколенников, при коксартрозах и гонартрозах.

При искривлениях производят остеотомию в надмыщелковой об­ ласти бедра или в подмыщелковой области болыпеберцовой кости. Чаще практикуют остеотомию по Репке. Учитывая наклонность к анкилозам при фиксации гипсовой повязкой целесообразен остео-

синтез аппаратами внешней фиксации. По этой же причине при операции на проксимальном конце бедренной кости необходимо использовать для остеосинтеза пластину Нуждина — Троценко.

Вывих надколенника у больных МЭД может сопровождаться его фрагментацией, из-за чего возникает пателлофеморальный артроз. Поэтому операцию Ру — Фридланда — Волкова целесообразно сочетать с резекцией надколенника во фронтальной плоскости с закрытием опила местными тканями.

Неуклонное прогрессирование артроза приводит к необходимости

эндопротезирования тазобедренного и коленного суставов в молодом возрасте.

79

Хирургическое лечение псевдоахондроплазии. Ортопедические операции при ПАХ направлены на коррекцию деформаций нижних конечностей, борьбу с артрозами тазобедренного и коленного сус­ тавов, коррекцию низкорослости.

Деформацию голеней исправляют подмыщелковой или надлодыжечной остеотомией. Фиксацию фрагментов костей осуществляют аппаратами для чрескостного остеосинтеза. Вмешательство на обеих голенях в один этап значительно ускоряет процесс реабилитации больных.

Сгибательные контрактуры в тазобедренном суставе устраняют межвертельной остеотомией с накостным металлоостеосинтезом, контрактуры коленного сустава — надмыщелковой остеотомией.

Особой осторожности требуют вмешательства, направленные на коррекцию низкорослости. Показания к удлинению сегментов ног ограничиваются наличием резкой деформации эпифизов костей, особенно это относится к тазобедренному суставу. Допустимы лишь незначительные удлинения при асимметрии в длине ног.

Хирургическое лечение болезни Волкова. На начальных этапах лечение консервативное: назначается ортопедическая обувь на здо­ ровую ногу с целью компенсации избыточного роста больного. Как профилактическое мероприятие возможен превентивный эпифизеодез пальцев кистей и стоп. При значительном удлинении ноги проводят санацию сустава путем удаления хрящевых разрастаний вместе с надколенником с последующим восстановительным лече­ нием. При хрящевом анкилозе сустава в комбинации с резким удлинением показана резекция коленного сустава с последующим компрессионным артродезом. В случае, когда движения в суставе сохранены, проводят сегментарную резекцию костей голени или бедра с последующим остеосинтезом одним из аппаратов внешней фиксации. В случае тяжелых поражений коленного, голеностопного суставов, стопы с выраженными трофическими расстройствами по­ казана ампутация ноги с последующим протезированием. Разраста­ ния на костях черепа, если они носят косметический дефект, уда­ ляют. При нарастании общемозговой симптоматики больной подле­ жит лечению у нейрохирургов.

Прогноз жизни при поражении костей черепа неблагоприятный или сомнительный. Заболевание в конечном итоге приводит к ан­ килозам пораженных суставов.

Хирургическое лечение гемимелической эпифизарной дисплазии. Операции следует проводить на ранних стадиях, пока не раз­ вились вторичные деформации и артроз. Проводят артротомию, удаляют костно-хрящевые разрастания, осторожно моделируют эпи­ физ.

Восстановительное лечение начинают через 1—2 дня после опе­ рации. Проводят лечебную физкультуру, при показаниях назначают ортопедическую обувь.

Как правило, ГЭД рецидивирует. При рецидиве проводят ана­ логичную операцию в ранние сроки. Предпочтительнее проводить 4—5 экономных резекций без массивного повреждения суставного

80

хряща, чем радикальные операции с резекцией кости эпифиза, что всегда приводит к выраженному артрозу. При развитии деформации сегмента производят корригирующую остеотомию, при выраженном артрозе у подростков — артродез.

Хирургическое лечение дисхондроплазии. Диапазон оператив­ ных ортопедических пособий при дисхондроплазии чрезвычайно ши­ рок и зависит от локализации и распространенности поражений костей, возраста пациента, выраженности деформации и укорочения сегментов конечностей и др.

Показаниями к операции являются разрастание хрящевой ткани, деформирующее кость и смежный сустав; деформации и укорочение сегмента конечности или нескольких сегментов; угроза озлокачествления или озлокачествление хрящевых узлов.

Ортопед чаще встречается с дисхондроплазией в случае пораже­ ния пястных костей и фаланг пальцев кистей и стоп. Оперативное пособие при этой локализации показано при утолщении фаланг и пястных костей до развития вторичных искривлений и опухолевид­ ных разрастаний, уродующих кисть и снижающих ее функциональ­ ные возможности.

Производят этапную краевую резекцию пястных костей и фаланг пальцев с удалением очагов хрящевой ткани. Возникающие дефекты заполняют аллотрансплантатами. При рецидивах операции повто­ ряют. Такой подход обеспечивает хороший косметический результат и полное сохранение функции пальцев кисти. Аналогичный принцип используют и при локализации хрящевых узлов в лопатке, под­ вздошной кости, где резекция кости в пределах здоровой ткани сочетается с костной пластикой.

Множественные деформации конечностей с их укорочением вы­ званы поражением проксимальных и дистальных метафизов, а также диафизов. Понятно, что все очаги эмбрионального хряща удалить невозможно из-за их многочисленности. Поэтому большинство ор­ топедических операций при дисхондроплазии носит паллиативный характер.

При поражении плечевой кости, сопровождающемся ее укоро­ чением и деформацией, в возрасте до 8—10 лет проводят закрытую коррекцию путем наложения аппарата Илизарова с учетом искрив­ ления. Закрытую коррекцию также сочетают с компактотомией или остеотомией через патологический очаг на вершине искривления. Дистракцией исправляют деформацию, компенсируют укорочение.

При наличии искривления у детей старше 10 лет, а также у пациентов с рецидивами деформаций проводят краевую резекцию кости. Затем удаляют патологическую ткань, исправляют ось плеча и дефект заполняют длинными кортикальными трансплантатами. Накладывают аппарат Илизарова так, чтобы проксимальные спицы прошли через трансплантаты, а дистальные — вне их. В процессе дистракции в аппарате смещение дистального фрагмента идет вдоль, а формирование регенерата резко ускоряется.

При локализации очагов хряща в костях предплечья принцип лечения такой же, как и при локализации на плече. Используют

81

аппарат Илизарова, в котором удлиняют пораженную лучевую или локтевую кость путем тракции дистального фрагмента кости после ее остеотомии. Возможна коррекция укорочения и стержневым ап­ паратом.

Коррекцию искривлений и деформаций бедренных костей про­ водят так же, как и при искривлениях другой этиологии. Используют аппараты Илизарова и стержневые.

Исправление деформаций и укорочений голеней проводят в ап­ паратах Волкова — Оганесяна и Илизарова. Возможно сочетание компрессионно-дистракционного остеосинтеза с костной пластикой.

Особенность дисхондроплазии в том, что рецидивы укорочения и деформации развиваются всегда и этапное оперативное лечение должно завершаться ко времени естественной остановки роста боль­ ного.

Дисхондроплазия — заболевание, при котором отдельные узлы или несколько очагов сразу или последовательно способны озлокачествляться. Озлокачествление проявляется болью и бурным ростом одного из очагов. При угрозе озлокачествления проводят сегмен­ тарную резекцию кости в пределах здоровых тканей с последующей костной пластикой. Это требует пристального наблюдения за боль­ ным на протяжении всей жизни.

Хирургическое лечение метафизарных хондродисплазий. Хи­ рургическое лечение МХД (тип Шмидта, Янсена, Мак-Кьюисика, болезнь Пайла, кранио- и фронтометафизарная дисплазии) симп­ томатическое. Чаще проводят корригирующие надмыщелковые и подмыщелковые остеотомии бедренной и берцовых костей. Следует учесть, что при метафизарных дисплазиях типа Шмидта, Янсена и Мак-Кьюсика деформации склонны к рецидивированию и требуют повторных коррекций. Наиболее оптимальный период для произ­ водства корригирующих операций при метафизарных дисплазиях совпадает со временем наступления оссификации метафизов.

Хирургическое лечение мезомелических дисплазии. Показания к оперативной коррекции деформаций чаще ставятся при дисхондростеозе. Коррекции требуются при искривлениях предплечий, на­ поминающих такие при деформации Маделунга, а также при варусных искривлениях с укорочением голеней.

Коррекцию деформации предплечья и кистевого сустава осуще­ ствляют путем остеотомии дистального метафиза лучевой кости с

ее удлинением в аппарате Илизарова. Техника лечения та же, что

ипри деформации Маделунга. Коррекцию деформаций и укорочения голеней проводят путем остеотомии с последующим удлинением сегмента и исправлением оси голени в аппарате внешней фиксации.

Исправление голеней при дисплазии Нивергельта сложнее, ибо оно сочетается с деформацией эпифизов болыпеберцовой кости, нарушением формы и функции голеностопного сустава, с плосковальгусной деформацией стоп. Таким детям производят щадящие остеотомии с последующим чрескостным остеосинтезом. Удлинение голеней у них нецелесообразно, равно как и у детей с дисплазией Роббинова.

82

Хирургическое лечение мукополисахаридозов. Оперативное ле­ чение деформаций нижних конечностей целесообразно проводить только у детей с сохраненным интеллектом, т. е. при мукополисахаридозе IV типа (синдром Моркио).

Искривления корригируют подмыщелковыми остеотомиями. Опе­ рации проводят под обескровливанием оперируемой конечности, максимально быстро, без гемотрансфузий. В связи со склонностью деформаций к рецидивам в послеоперационном периоде назначают тутор с шарниром на коленный сустав.

Хирургическое лечение ахондроплазии и гипохондроплазии. Хи­ рургические вмешательства при АХ направлены на коррекцию варусных деформаций ног и низкорослости.

Варусные искривления голеней корригируют подмыщелковой и надлодыжечной остеотомиями, используя для остеосинтеза аппараты внешней фиксации.

Удлинение ног при ахондроплазии ставит перед ортопедом ряд проблем. При составлении программы многолетнего лечения необ­ ходимо четко представлять, в каком возрасте ребенка рациональнее проводить вмешательство, с каких сегментов начинать удлинение, какую использовать технику, знать преимущества и недостатки всех аппаратов внешней фиксации, четко знать о возможных местных и общих осложнениях, уметь прогнозировать результат и возможные отрицательные последствия в отдаленный период после окончания лечения.

Удлинение ног для ребенка представляет сложный комплекс отрицательных эмоций, вызванных практически постоянной, хотя и неинтенсивной, болью в месте остеотомии и проведения спиц, неудобствами в ходьбе, самообслуживании, развитием симптомокомплекса госпитализма. Лишь редкие дети до 10-летнего возраста осознают необходимость проводимого удлинения, основная масса пациентов страдают от лечения. Поэтому 12 лет представляется тем оптимальным сроком, когда следует начинать удлинение ног.

Существуют различные схемы удлинения сегментов ног: одно­ временное симметричное удлинение сегментов, удлинение двух смежных сегментов одновременно и др. Опыт диктует дифферен­ цированный подход к этой проблеме.

У пациентов с завершенным в 14—15 лет ростом в 135—138 см рационально одновременное удлинение бедер. У больных, которым планируется многолетнее многоэтапное лечение, рациональнее пе­ рекрестное удлинение по схеме: правое бедро — левая голень, затем левое бедро — правая голень. В промежутке между этапами дис­ пропорция в длине сегментов при такой схеме мало заметна, а в процессе удлинения больной лучше переносит наличие аппаратов внешней фиксации. Пользуясь такой схемой, возможно за 4—5 лет, начиная с 10-летнего возраста, увеличить рост на 40—45 см.

При удлинении голеней целесообразнее применять аппараты Вол­ кова — Оганесяна, Илизарова. Перекрестное удлинение, особенно у больных с гипертрофированным мышечным и жировым слоем, переносится легче при комбинации: удлинение голени аппаратом

83

Волкова — Оганесяна или Илизарова и удлинение бедра стержневым аппаратом. При такой комбинации больные могут не только лежать на специально подготовленной кровати, но и сидеть, так как у них остаются свободными передняя, внутренняя и задняя поверхности бедер.

После удлинения ног отчетливо выделяется диспропорция в длине рук и ног, возникают трудности самообслуживания больного. Ком­ пенсируется укорочение верхней конечности за счет удлинения плеча на спицевом или стержневом аппарате.

Осложнения при удлинении сегментов довольно типичны — это неврологические или сосудистые расстройства, возникающие в про­ цессе операции или дистракции, воспалительные процессы, ранние контрактуры смежных суставов. Борьба с ними проводится по из­ вестным схемам.

Восстановительное лечение после удлинения направлено на борь­ бу с контрактурами суставов. Важно выработать правильный сте­ реотип ходьбы в условиях новой биомеханической ситуации. После окончания лечения все усилия ортопеда и пациента должны быть направлены на профилактику ранних артрозов.

Показанием к хирургическому лечению ГХП может быть только низкорослость больного. Оперативные пособия проводят по тем же принципам, что и при АХ, но их осуществление легче, так как деформация эпифизов у этой группы больных не выражена, а артрозы развиваются гораздо позже, чем при АХ.

Хирургическое лечение множественной экзостозной хондродисплазии. В системе оперативного лечения МЭХД важное место за­ нимает диспансерное наблюдение больных. Важно выявить ранние признаки деформации костей.

Наиболее типичным вмешательством является краевая резекция пораженной кости вместе с экзостозом. Показаниями к ней являются сдавление сосудов, нервов и других образований; боли; косметиче­ ские нарушения, обусловленные ростом экзостозов; начальные при­ знаки деформации костей при наличии экзостозов с повышенной активностью роста; рост экзостозов непосредственно в проекции сосудов; образование слизистой сумки над экзостозами. Обязатель­ ным условием при выполнении данной операции является удаление экзостоза вместе с его хрящевым покровом, так как оставление последнего приводит к рецидиву. В связи с этим необходимо учесть, что в экзостозах на узкой ножке (узкобазальных) хрящевая ткань распространяется до уровня ножки и не переходит в диафиз или метафиз пораженной кости. Напротив, при наличии экзостозов на широкой ножке (широкобазальные) хрящевая ткань с экзостоза переходит и на пораженную кость. Поэтому во избежание рецидива при наличии узкобазальных экзостозов достаточно их отсечения на уровне ножки, а для удаления широкобазальных необходимы ши­ рокая краевая резекция пораженной кости вместе с экзостозом и обязательная ревизия оперируемой кости по периферии резекции. При сопутствующих вторичных деформациях в пораженной и со­ седней костях краевую резекцию кости вместе с экзостозами соче-

84

тают с другими реконструктивно-восстановительными вмешательст­ вами — с корригирующими остеотомиями, сегментарными резек­ циями (например, с сегментарной резекцией головки малоберцовой кости), удлинением локтевой кости и закрытым вправлением вывиха лучевой кости на аппарате Илизарова в связи с косорукостью и др. Предпринимаемые оперативные вмешательства в каждом случае индивидуальны по объему и локализации, но схематично можно сформулировать основные принципы оперативного лечения. Так, у больных I—II—III клинических групп путем своевременной резек­ ции экзостозов с повышенной активностью роста удается устранить все имеющиеся и предупредить формирующиеся в процессе роста скелета деформации и осложнения. У больных IV клинической группы все экзостозы обладают повышенной активностью роста, поэтому оперативное лечение в первую очередь направлено на устранение выраженных анатомо-функциональных и косметических нарушений, а также осложнений. При этом особое внимание следует обратить на раннюю резекцию экзостозов с повышенной активностью роста и признаками неравномерного костеобразования, так как ве­ роятность их трансформации во вторичную хондрому велика. Выбор метода оперативного лечения и сроки их проведения зависят от возраста больного и активности роста экзостозов. У детей младшего возраста, несмотря на относительные показания к реконструктив- но-восстановительным операциям, вопрос следует решать в пользу проведения таких вмешательств, так как деформации в процессе роста скелета прогрессируют. В более старшем возрасте в таких ситуациях целесообразно ограничиться проведением минимальных по объему оперативных вмешательств, так как в ближайшее время из-за прекращения роста экзостозов наступает стабилизация про­ цесса. Наиболее оптимальный срок проведения оперативных вме­ шательств — промежуток от начала активного роста экзостоза до развития деформации или осложнений, поэтому знание критериев активности роста экзостозов позволяет проводить лечебно-профи­ лактические мероприятия в процессе роста скелета. С прекращением роста скелета прекращается и рост экзостозов, но следует учесть, что примерно у 6—13% больных рост экзостозов продолжается и все такие случаи должны рассматриваться как признак трансфор­ мации экзостозов во вторичную хондрому.

Лечение несовершенного остеогенеза. Проблема лечения НО у детей включает терапевтический и ортопедический аспекты.

Попытки лечить заболевания предпринимались со времени его описания. Но неудачи преследовали энтузиастов, и ранняя инва­ лидность детей, невозможность трудиться, а то и обслуживать себя из-за тяжелых деформаций были обычными исходами проводимой терапии.

Первые обнадеживающие сведения о положительных сдвигах в лечении относились к пациентам с поздней формой НО, которым назначали андрогены и эстрогены в сочетании с препаратами каль­ ция.

Низкая эффективность терапевтического лечения несовершенного

85

костеобразования объясняется как сложностью его патогенеза, так и другими причинами. Прежде всего тем, что нет и в принципе, очевидно, не может быть терапевтического агента, мишенью которого было бы только одно определенное звено патогенетической цепочки. Положительное воздействие на определенное звено формирования костной ткани сопровождается нарушением других механизмов ко­ стеобразования. В принципе оптимальное средство для лечения остеопороза должно ингибировать резорбцию кости, стимулировать костеобразование при условии раздельного регулирования указанных процессов. До настоящего времени такой возможности не было, а, кроме того, объективизировать эффективность проводимой терапии неразрушающими способами чрезвычайно трудно.

В начале 80-х годов предложены схемы лечения остеопороза, в основе которых лежат два возможных пути воздействия на костную ткань в различные фазы ее формирования:

1) лечение одним агентом со специфическим эффектом на резорбтивную активность остеокластов;

2) применение последовательно двух терапевтических агентов, первый из которых — ускоряющий активацию клеток-предшествен­ ников, второй — сокращающий фазу резорбции.

Предложенные схемы лечения представляют прежде всего тео­ ретический интерес. Тем не менее на нынешнем этапе лечение НО должно быть направлено на точно установленные звенья патогенеза и включать усиление синтеза коллагена; стимуляцию хондрогенеза; стимуляцию минерализации.

В качестве терапевтического агента, обладающего анаболическим действием, используют СТГ.

Лечение СТГ проводят в течение одного месяца. При этом следует учитывать влияние его на проницаемость клеточных мембран, фос- форно-кальциевый обмен (повышение почечной экскреции кальция, увеличение его всасывания в кишечнике). Одновременно с СТГ назначают антиоксиданты, соли кальция и фосфора, витамин D2.

После окончания курса лечения СТГ подключают стимуляторы минерализации костной ткани: кальцитрин или кальцитонин (КТ) и оксидевит.

Больной с врожденной ломкостью костей на протяжении всей жизни от рождения и до смерти подлежит лечению у ортопеда, задача которого, используя весь доступный арсенал ортопедических пособий, не допустить формирования тяжелых деформаций конеч­ ностей и туловища; облегчить страдания пациента в период пато­ логического перелома; подготовить его к существованию в обществе

иучастию в социальной и трудовой реабилитации.

Вортопедической реабилитации ребенка с несовершенным костеобразованием правомерно выделение трех периодов:

1)ортопедическая профилактика деформаций, лечение множе­ ственных переломов;

2)хирургическое лечение деформаций конечностей;

3)восстановительное лечение и лечебное протезирование.

У новорожденных, помимо патологических переломов, снижена

86

масса тела, выражена гипотрофия мышц и кожи. По окончании периода новорожденности в грудничковом периоде проводят еже­ дневный утренний и вечерний общий массаж, дают возможность двигаться ребенку без ограничений в теплой воде. Оберегают груд­ ничка от отитов (короткий, широкий слуховой проход!). За ребенком ведут пристальное наблюдение, прежде всего за сегментами ног, ибо у детей с неплохо развитыми мышцами постепенно под влиянием сгибателей начинают формироваться вначале саблевидные дефор­ мации голеней, а к 12—15 мес жизни — и бедер. В период, когда ребенок присаживается, опираясь на руки, формируются варусные деформации плечевых костей и причудливые, многоплоскостные искривления предплечий. Искривления эти не следствие неправильно леченных патологических переломов, а результат дисбаланса мышц, когда под влиянием тракции происходит искривление сегмента. Деформацию следует рассматривать как результат хронической мик­ ротравмы. В процессе формирования искривления на его вершине на фоне общего идет нарастание местного остеопороза, кость ста­ новится тонкой, и спонтанно наступает перелом углообразно иск­ ривленной и аваскуляризированной кости на уровне истончения. При таком механизме перелома не только не бывает «псевдосарком», но образуются ложные суставы.

Профилактические мероприятия при «хроническом» переломе состоят в противодействии тяге сильной мышцы или группы мышц. Для этого изготавливают шину или тутор из поливика, который накладывают на конечность с фланелевой прокладкой между пластмассой и кожей. При искривлении бедра и голени шину на­ кладывают от паховой, ягодичной складок до пальцев стоп. При формировании искривления плеча шина захватывает надплечье и плечо, при деформации предплечья — пораженный сегмент и плечо.

При постоянной иммобилизации сегментов развивается мышеч­ ная атрофия, в связи с чем в этот период особое внимание уделяют массажу конечностей, уходу за кожей (избегать потертостей).

Впериод роста (1—3-й год жизни) активность ребенка нарастает

ивозможны патологические переломы при небольших усилиях. Переломы обычно без смещения, и их лечение заключается в им­ мобилизации гипсовыми лонгетами. В дошкольном возрасте (до 7-летнего возраста) переломы могут осложняться смещением отлом­ ков. Тщательная репозиция отломков, фиксация вытяжением или гипсовыми повязками до полного сращения играют важную роль в профилактике формирования деформаций. Сроки фиксации те же, что и при травматических переломах. При нарастании частоты переломов в этом периоде, когда просматривается тенденция к искривлению бедра или голени, изготавливают туторы из поливика

сколенным шарниром.

Удетей школьного возраста при отсутствии выраженных дефор­ маций изготавливают ортопедические аппараты, уменьшающие осе­ вые нагрузки на несостоятельные кости ног.

Внаблюдениях, где перечисленные мероприятия оказались не­ эффективными либо деформации достигли выраженности из-за от-

87

сутствия лечения, на первый план выступает проблема хирургиче­ ского лечения.

Непременным условием хирургической коррекции деформаций является проведение минимум двух курсов консервативного лечения на протяжении одного года, предшествующего вмешательству.

Показаниями к хирургической коррекции деформаций являются варусная деформация шейки бедра 90°; ложные суставы диафиза костей; многоплоскостные деформации сегментов рук и ног, дискордантные деформации скелета, последствия неадекватных хирур­ гических вмешательств.

Противопоказаниями к хирургическому вмешательству у детей с НО являются хронические гнойничковые поражения кожи, отиты, тяжелые изменения в почках, сердечно-легочная недостаточность у детей с тяжелыми деформациями грудной клетки, резкий остеопороз и атрофия костей.

Показанием к корригирующим остеотомиям являются искривле­ ния сегментов ног на угол свыше 15°, чаще в метафизарной области. Единой оперативной методики проведения остеотомии у больных с несовершенным костеобразованием нет. Особенность состоит лишь в том, что пересечение кости производят чрезнадкостнично. Обя­ зательно щажение кости, которая в метафизе рарефицирована. При­ менение долот нежелательно: они требуют применения защитников, введение которых делает остеотомию излишне травматичной. Опе­ рацию заканчивают наложением разрезной гипсовой повязки, воз­ можна фиксация отломков спицами в комбинации с гипсовой по­ вязкой.

Коррекция саблевидных и многоплоскостных деформаций бедра и голени сопряжена со значительными трудностями. Попытки лечить такие деформации предпринимал Т. Е. Гнилорыбов (1939), который использовал множественные косые остеотомии сегментов и фикси­ ровал их скелетным вытяжением. Это было преимуществом перед фиксацией отломков местными тканями. В 1945 г. Ф. Р. Богданов предложил методику сегментарной остеотомии с интрамедуллярным остеосинтезом стержнем автора. Метод Богданова себя оправдал и применяется до настоящего времени. Но у детей его использование часто затрудняется облитерацией костномозговой полости на от­ дельных участках или тотально, особенно это часто на истонченной, деформированной болыпеберцовой кости.

М. В. Волков применяет аллокость в качестве интрамедуллярного фиксатора.

В ЦИТО применяют способ корригирующих сегментарных осте­ отомии с накостным или интрамедуллярным остеосинтезом и костной аллопластикой.

Прогноз для жизни у детей с крайне тяжелыми проявлениями врожденного заболевания следует ставить осторожно. Дети рано умирают от множественных переломов и присоединяющихся воспа­ лительных заболеваний. При тщательном уходе такие дети живут долго, достигая подросткового и юношеского возраста. Пациенты с поздней формой живут долго, достигая старости. Они могут овла-

88