Полезные материалы за все 6 курсов / Учебники, методички, pdf / Шапошников_Травматология_и_ортопедия_3_том

девать различными специальностями и быть полезными обществу при условии проведения им адекватного лечения, рационального протезирования.

Хирургическое лечение фиброзной остеодисплазии у детей. Хи­ рургическое лечение, основанное на радикальном прерывании па­ тологического процесса на разных фазах его развития, является главным, так как позволяет восстановить анатомическую форму и опорную функцию пораженных сегментов скелета. Этого добиться возможно только после максимального удаления патологической ткани, коррекции деформации и пластики операционного дефекта кости.

Выбор оперативного пособия зависит от объема и распространен­ ности патологической ткани, степени деформации, возраста ребенка, эндокринных нарушений.

Показания к хирургическому лечению ФОД можно рассматривать как абсолютные. Лишь в случаях сопутствующих тяжелых эндок­ ринных и неврологических расстройств, вызванных поражением ко­ стей основания черепа, показания к операции следует ставить с осторожностью. Предметом дискуссии может служить лишь обосно­ вание той или иной методики операции, схема до- и послеопера­ ционного лечения.

Принято считать, что оперировать детей с ФОД предпочтительнее в подростковом возрасте, но при этом опускается факт наличия прямой связи между возрастом ребенка и величиной патологических очагов. В 14—15 лет уже заканчивается формирование тяжелых деформаций костей, и хирурги часто отказываются от попыток их коррекции либо результаты таких попыток безуспешны. В то же время у детей дошкольного, а иногда и младшего школьного возраста очаги патологической ткани изолированы, нет деформаций, невро­ логических и эндокринных расстройств. Операции, проведенные в эти возрастные периоды, можно характеризовать как профилакти­ ческие, так как они препятствуют в более позднем возрасте фор­ мированию деформаций. Исключением могут служить лишь случаи с монооссальным поражением сегментов руки, малоберцовой кости, при которых операция может быть отнесена на более поздние сроки.

Множественность очагов разрастания фиброзной ткани ставит хирурга перед дилеммой об очередности вмешательств. Опыт хи­ рургического лечения показывает, что при составлении плана ор­ топедической реабилитации ребенка с полиоссальной формой ФОД в первую очередь следует проводить вмешательства на проксималь­ ном отделе бедренной кости, на диафизе бедра, затем на костях голени, т. е. на костях, которые чаще и больше вовлечены в пато­ логический процесс, здесь выше вероятность искривления и пато­ логического перелома. Операции на костях таза показаны в случаях поражения тела подвздошной кости, при угрозе или развитии де­ формаций. Операции на костях рук, как правило, выполняют при угрозе патологического перелома.

Патологический перелом осложняет течение заболевания, но в остром периоде перелома операция нецелесообразна. Целесообразно,

89

проведя тщательную репозицию, добиться сращения в сроки, пре­ вышающие такие при травматическом переломе на 50%. В таком случае операция менее травматична, кровопотеря не так массивна, пересаженная аллогенная кость перестраивается в более выгодных условиях.

Особенностью операций является то, что в силу повышенной васкуляризации патологического очага кровопотеря может достигать 1000—2000 мл. Темп кровопотери высок, он может снизить ОЦК до критических значений. Кровопотерю возмещают переливанием крови, эритроцитной массы на 100—110% с опережающим темпом. Трансфузию плазмозаменителей, солевых растворов производят в соотношении 1:2, 1:3 от объема кровопотери. В послеоперационном периоде гемотрансфузию проводят 5—7 дней по типу восполнения дефицитного компонента крови.

Хирургические операции у больных с полиоссальной формой ФОД можно разделить на паллиативные и радикальные. К палли­ ативным относятся корригирующие остеотомии, остеоклазии и ис­ правление деформаций аппаратами внешней фиксации.

Диапазон радикальных операций довольно обширен. Широкое распространение получила краевая и сегментарная резекция кости с коррекцией деформации и пластикой кортикальной аллокостью. Показаниями к этой операции являются монооссальное и очаговое поражение скелета; ограниченные диффузные поражения без выра­ женных деформаций костей и резкого истончения кортикального слоя; поражения костей верхних конечностей.

При краевой резекции необходимо выполнять следующие этапы: вскрывать костномозговую полость на протяжении очага или во всю длину при диффузной форме поражения; циркулярно отслаивать надкостницу в пределах резекции для уменьшения кровотечения при удалении фиброзной ткани; удалять патологическую ткань мак­ симально быстро, обрабатывая костномозговую полость фрезами и коагулируя кровоточащие стенки; коррекцию оси кости проводить тонкими кортикальными аллотрансплантатами по Волкову (мето­ дика «вязанки хвороста»).

При тотальном разрушении кортикального слоя производят сег­ ментарную поднадкостничную резекцию с последующим замещени­ ем дефекта. Краевая и сегментарная резекции наиболее эффективны при монооссальном поражении и у детей до 10-летнего возраста. Их недостаток — рецидивы деформаций в процессе роста детей.

Обширная резекция кости с аллопластикой кортикальными транс­ плантатами и накостным «эндопротезированием» у детей с по­ лиоссальной формой фиброзной остеодисплазии, разработанная А. И. Снетковым (1984), оказалась высокоэффективной. Показа­ ниями к проведению этого типа операций являются диффузное поражение кости на всем протяжении с истончением кортикального слоя и угрозой патологического перелома при выраженной дефор­ мации сегмента или без нее; рецидивы деформаций после краевых и сегментарных резекций с аллопластикой.

Методика операции зависит от сегмента, на котором она выпол-

90

няется, от типа используемого фиксатора. При локализации процесса в бедренной кости с вовлечением в него шейки и межвертельной области операцию выполняют следующим образом. Наружным до­ ступом обнажают бедренную кость на всем протяжении. Циркулярно отслаивают надкостницу. Переднюю стенку бедренной кости уда­ ляют на всем протяжении костномозговой полости, включая меж­ вертельную область и шейку. Всю патологическую ткань удаляют с помощью долот и фрез. На вершине деформаций проводят попе­ речные или клиновидные остеотомии. В костномозговую полость укладывают массивные пластины кортикальной аллокости длиной, превышающей размер дефекта кости. Таким образом корригируется деформация. Массивную углообразную пластину, подобранную с учетом удлинения сегмента после исправления деформации, изо­ гнутым концом вводят в шейку, а длинную накладку в положении отведения бедра фиксируют винтами, проходящими через оба кор­ тикальных слоя и аллотрансплантаты. Дефект шейки заполняют тонкими кортикальными аллотрансплантатами. В случае, когда кор­ рекция варусной деформации происходит с трудом, проводят капсулотомию. При истончении кортикального слоя кости на большом протяжении по внутренней ее поверхности укладывают мощный кортикальный аллотрансплантат, фиксируемый винтами, проводи­ мыми снаружи через фиксатор, кость, интра- и экстраоссальные трансплантаты.

Коррекцию деформаций, развившихся в средней трети бедренной кости, проводят по вышеизложенной методике, только используют прямую пластину.

В случае фиброзно-хрящевой дисплазии с тотальным разруше­ нием межвертельной области и шейки последние резецируют, а диафиз фиксируют к головке.

Техника операций, описанная выше, универсальна и применяется при коррекции других сегментов конечностей. Индивидуально под­ бирают лишь металлические фиксаторы.

У ряда больных после коррекции деформации, даже после ра­ ционально проведенной костной пластики, остается укорочение сег­ мента. В подобных ситуациях целесообразна комбинация костной пластики с компрессионно-дистракционным остеосинтезом.

Методика операции следующая. Производят краевую резекцию кости, корригирующую остеотомию. После удаления патологической ткани костномозговую полость заполняют длинными кортикальными аллотрансплантатами, так, чтобы концы трансплантатов были по­ гружены в проксимальный и дистальный метафизы. Накладывают аппарат внешней фиксации, причем проксимальные спицы проводят через кость вне трансплантатов, а дистальные через них. В после­ дующем после заживления раны проводят дистракцию в аппарате до полной компенсации укорочения. Параллельно удлинению сег­ мента проходит перестройка трансплантатов, чему способствует ран­ няя нагрузка в аппарате.

Хирургическое лечение очагов фиброзной дисплазии губчатых костей независимо от области поражения однотипно: удаляют па-

91

тологическую ткань и дефект замещают кортикальными аллотрансплантатами. В случае поражения тел позвонков с неврологической симптоматикой выполняют резекцию тел.

Восстановительное лечение в послеоперационном периоде заклю­ чается в фиксации в гипсовой повязке. После корригирующих ос­ теотомии без удаления патологической ткани фиксацию осуществ­ ляют сроком на 3 мес для бедренного сегмента и голени. В после­ дующем больной передвигается в разгрузочных ортопедических ап­ паратах.

Больным с очаговой формой ФОД после краевых резекций и аллопластики проводят иммобилизацию до 6 мес. При обширной резекции, металлоостеосинтезе и костной пластике бедренной кости срок иммобилизации 10—12 мес с промежуточным рентгенологиче­ ским контролем на 6-м месяце. Для голени эти сроки уменьшаются на 2 мес. После снятия гипсовой повязки, восстановления движений в суставе дети пользуются в течение одного года ортопедическим аппаратом.

Применение костной пластики в сочетании с накостным металлоостеосинтезом снижает сроки гипсовой иммобилизации вдвое. Бальнеотерапия, физиотерапия в послеоперационном периоде иск­ лючаются, так как они способствуют раннему рецидиву процесса.

Исходы лечения ФОД благоприятны при монооссальной форме поражения. При полиоссальной форме с диффузным поражением костей существует постоянная угроза патологического перелома. При сочетании обширных поражений сегментов ног и костей таза рано развивается инвалидность. При обширных поражениях костей в сочетании с эндокринными нарушениями дети становятся инва­ лидами. Прогноз для жизни благоприятный, за исключением случаев с массивным поражением костей черепа, эндокринными и невроло­ гическими расстройствами. Озлокачествление очагов развивается, как правило, в возрасте 35—40 лет.

Хирургическое лечение черепно-ключичной дисплазии. Показа­ нием к операции у детей с ЧКД служит варусное искривление шеек бедренных костей. Производят типичные вальгизирующие межвер­ тельные остеотомии с фиксацией отломков различными металло­ конструкциями. Иммобилизация на 50% продолжительнее, чем при искривлениях другой этиологии, из-за замедленного сращения от­ ломков, присущего этой патологии. Подростковый период является оптимальным сроком проведения операции. Оперативное восстанов­ ление непрерывности ключиц неперспективно из-за рецидива де­ формации.

Хирургическое лечение хондроэктодермальной дисплазии. У де­ тей с этой патологией показанием к операции служит шестипалость кистей и стоп, а также вальгусные искривления голеней. Лишние пальцы удаляют, а корригирующие остеотомии на голенях (для исправления вальгуса) проводят по общепринятым методикам. Де­ формации склонны рецидивировать. В исключительных случаях на­ ряду с корригирующей остеотомией производят удлинение голеней.

Лечение мелореостоза. Лечение симптоматическое. Консерва-

92

Г Л А В А 2

ВРОЖДЕННЫЕ ДЕФОРМАЦИИ ШЕИ

2 . 1 . СИНДРОМ КЛИППЕЛЯ-ФЕЙЛЯ

В 1912 г. М. Klippel и A. Feil описали врожденный порок развития с характерной триадой симптомов: короткая шея, низкорасположен­ ная граница волос на шее, ограничение подвижности головы.

Аномалия развивается в результате нарушения васкуляризации, сегментации, аплазии, гипоплазии, задержки слияния парной за­ кладки позвонков в эмбриональном и фетальном периодах. Сфор­ мировавшиеся синостозы шейных, а иногда и верхних грудных позвонков, уменьшение числа шейных позвонков до 4—5, несра­ щение дуг и тел позвонков определяют клиническую картину и тяжесть деформации при данном синдроме.

Клиника. Классическая триада симптомов при синдроме Клип- пеля—Фейля включает короткую шею, низкорасположенную гра­ ницу волос на шее и ограничение подвижности головы. Наиболее выраженным симптомом является укорочение шеи, но в плане ди­ агностики наиболее информативным симптомом является ограниче­ ние движений головы. В большей степени страдают ротационные движения.

Синдром Клиппеля—Фейля нередко сочетается с другими ано­ малиями развития. Так, у 25—30% больных определяются сколиоз, крыловидные складки шеи, ригидная костная форма кривошеи, вы­ сокое стояние лопатки — болезнь Шпренгеля (рис. 2.1). Выявляются аномалии развития верхних и нижних конечностей: синдактилия, гипоплазия I пальца кисти, дополнительные пальцы, гипоплазия грудной мышцы, гипоплазия верхней конечности, отсутствие лок­ тевой кости, деформации стоп.

Скрытые аномалии развития внутренних органов у больных с этим заболеванием представляют большую угрозу для жизни боль­ ного, чем сам синдром. У 35% больных имеются тяжелые аномалии развития почек в виде аплазии, гипоплазии, гипоплазии лоханок, гидронефроза, эктопии мочеточников. Довольно часто встречаются аномалии развития сердечно-сосудистой системы [дефекты межже­ лудочковой перегородки, незаращение артериального (боталлова) протока, декстропозиция аорты, отсутствие легкого и др. ].

Нарушение развития позвоночного столба сопровождается нару­ шениями развития нервной системы. В раннем возрасте изменения

94

Рис. 2.1. Общий вид ребенка с болезнью Шпренгеля.

со стороны ЦНС могут проявляться в виде синкинезий — непро­ извольных содружественных движений рук, кистей. В более старшем возрасте неврологическая симптоматика в ряде случаев дополняется вторичными изменениями спинного мозга и корешков, развившимися на почве дегенеративных изменений позвоночника, сужения позво­ ночного канала, протрузии основания черепа.

Рентгенологическая картина. На основании рентгенологического метода исследования по Фейлю различают два типа заболевания.

При первом типе заболевания G и Си слиты в единый костный конгломерат, в который вовлечены и другие шейные позвонки. Обычно шейный отдел позвоночника представлен четырьмя — пятью позвонками. Встречаются другие аномалии развития позвонков, пре­ имущественно незаращение дуг позвонков (spina bifida).

Второй тип заболевания по Фейлю характеризуется наличием синостоза атлантозатылочного сустава, костными сращениями ни­ жележащих позвонков, шейных ребер. Аномалия шейного отдела позвоночника сочетается с неврологическими расстройствами.

Для выявления нестабильности позвонков, сужения позвоночного канала, гипоплазии и аплазии дисков, гипермобильности суставов рентгенограммы шейного отдела позвоночника в сагиттальной пло­ скости выполняют в положении максимального сгибания и разги­ бания головы.

Лечение. Консервативное лечение, направленное на увеличение объема движений головы, — специальные упражнения, вытяжение, применение воротника — существенных изменений не дает.

95

При синдроме Клиппеля—Фейля предложена косметическая опе­ рация, при которой предусматривается удаление расположенных выше, чем в норме, четырех первых ребер — «цервикализации» по Бонола. Производят паравертебральный разрез между остистыми отростками и внутренним краем лопатки. От внутреннего края лопатки отсекают трапециевидную и ромбовидную мышцы. Их от­ водят кнутри, а лопатку кнаружи. На протяжении 10—18 см резе­ цируют I—IV ребра и удаляют надкостницу. Иммобилизацию осу­ ществляют гипсовой кроваткой, а затем полиэтиленовым головодержателем.

Операцию выполняют на одной стороне, а после восстановитель­ ного лечения — на другой.

Прогноз. Для функции неблагоприятный, сохраняется ограни­ чение движений головы. Вторичные дегенеративные изменения по­ звоночника в редких случаях приводят к тяжелым неврологическим расстройствам.

2.2. ШЕЙНЫЕ РЕБРА

В период первичной сегментации мезенхимы у эмбрионов человека имеется 29 пар ребер. В дальнейшем развиваются только 12 грудных пар, а остальные подвергаются обратному развитию. Шейные ребра как аномалия развития формируются вследствие нарушения про­ цессов редукции их зачатков. Поскольку процессы обратного раз­ вития шейных ребер происходят постепенно, от краниального отдела к каудальному, они наблюдаются преимущественно на Cvi—Cvn.

Согласно G. Gruber, различают истинные и ложные шейные ребра. Истинное шейное ребро представлено головкой, шейкой, телом и соединяется с поперечным отростком реберно-позвоночным сус­ тавом. При ложных шейных ребрах отмечается сочленение тела ребра с поперечным отростком в виде синдесмоза или синостоза.

Различают также полные и неполные шейные ребра. Полные шейные ребра внешне напоминают настоящее ребро и при локали­ зации на СVII соединяются с I грудным ребром посредством тяжа, синдесмоза или синостоза. Неполное шейное ребро свободно закан­ чивается в мягких тканях, и в редких случаях конец его соединяется с I грудным ребром посредством фиброзного тяжа. Шейные ребра необходимо отличать от гипертрофированных поперечных отростков шейных позвонков.

При значительных размерах шейные ребра меняют анатомию шеи. Плечевое сплетение концов неполного ребра или фиброзным тяжем смещается кпереди, а при наличии полного ребра распола­ гается над ним. Подключичная артерия вместе с плечевым сплете­ нием может смещаться кпереди. При полном шейном ребре под­ ключичная артерия располагается над ним, поэтому длина артерии и угол ее изгиба над дополнительным шейным ребром увеличива­ ются.

Передняя и средняя лестничные мышцы прикрепляются либо к шейному ребру, либо к I ребру, либо к обоим. В ряде случаев

96

отмечаются сужение межлестничного промежутка, наличие множе­ ства тяжей в этой области. Задняя лестничная мышца прикрепляется ко II ребру.

Шейные ребра встречаются в равной степени одинаково с одной или обеих сторон, значительно чаще у женщин, чем у мужчин, приблизительно 85:15.

Клиническая картина заболевания определяется количеством ре­ бер, их длиной и отношением к сосудисто-нервному пучку. Более чем у 90% больных отмечается бессимптомное течение, и шейные ребра обнаруживают как находку при рентгенологическом обследо­ вании больных. Иногда в надключичной области видны контурирующиеся под кожей концы шейных ребер. В этих случаях пальпи­ руется безболезненное или умеренно болезненное опухолевидное образование костной консистенции. Внешний вид больного при мно­ жественных шейных ребрах описан в 1912 г. В. П. Мануйловым: шея утолщена, имеет конусообразный (тюленеподобный) вид, плечи опущены и представляют собой как бы продолжение шеи.

У преобладающего большинства больных плечевое сплетение и подключичная артерия в межлестничном промежутке располагаются свободно, а у менее чем 10% больных происходит сдавление сосу­ дисто-нервного пучка шейным ребром или фиброзным тяжем. В этих случаях развивается так называемый компрессионный синдром. Вто­ ричную, но не менее важную роль в развитии компрессионного синдрома играют гипертрофия и спазм передней лестничной мышцы. На основании клинических наблюдений установлено, что при полных шейных ребрах преобладают симптомы нарушения кровообращения в конечности вследствие сдавления подключичной артерии, а при неполных ребрах преобладает неврологическая симптоматика. В большинстве наблюдений встречается сочетание неврологических и сосудистых нарушений.

Боль — наиболее характерный и постоянный симптом. Боль появ­ ляется преимущественно после физических нагрузок, при повороте головы, наклоне шеи, поднятии руки, опущении плеча и надплечья. Она может быть локальной острой или распространенной. Болевой син­ дром локализуется преимущественно в зоне иннервации локтевого нерва, но иногда распространяется на плечо, надплечье, затылочную область. Характерны гиперестезия, гипостезия, анестезия, наиболее выраженные в зоне иннервации локтевого и лучевого нервов.

Нарушения кровообращения бывают связаны с нарушением кро­ вотока в подключичной артерии и ее ветвях и могут варьировать от умеренного снижения пульсовой волны на лучевой артерии до гангрены конечности. Вследствие давления ребра на подключичную артерию могут развиваться разнообразные патологические измене­ ния. При постоянном давлении ребра на сосудистую стенку отме­ чается травматическое ее повреждение с развитием атероматозных изменений сосудистой стенки. Нарушение трофики сосудистой стен­ ки и органические изменения являются предрасполагающим фак­ тором к развитию тромбоза подключичной артерии. В ряде случаев в результате раздражения симпатических стволов происходят спазм

97

4—1241

vasa vasorum, их тромбоз, что приводит к нарушению трофики сосудистой стенки на значительном протяжении и развитию вере­ тенообразной аневризмы в дистальной трети подключичной артерии.

При сдавлении подключичной артерии различной степени боль­ ные не могут работать с поднятыми руками, поднимать тяжести, водить машину. Органические изменения подключичной артерии и ее терминальных отделов проявляются в виде отека, цианоза ко­ нечности, гангрены пальцев.

Раздражение стволов и нарушение функции вегетативной нерв­ ной системы проявляются преимущественно вазомоторными нару­ шениями. Кожа холодная, повышено потоотделение. На стороне поражения часто встречается симптом Бернара—Горнера.

В 1927 г. Adson описал тест для выявления сдавления подклю­ чичной артерии. Больной сидя делает глубокий вдох, поднимает подбородок и поворачивает голову в сторону поражения. Руки держит на коленях. Снижение пульса, изменение давления являются патогномоничными признаками сдавления артерии.

Шейные ребра и гипертрофированные поперечные отростки могут быть причиной развития синдрома лестничной мышцы, при котором происходит сдавление в межлестничном промежутке подключичной артерии, плечевого сплетения, волокон вегетативной нервной сис­ темы, идущих в составе плечевого сплетения и расположенных вокруг подключичной артерии.

Консервативное лечение. В более чем 90% случаев шейные ребра являются рентгенологической находкой и какого-либо специ­ ального метода лечения не требуют. В сомнительных случаях, а также при появлении клиники синдрома передней лестничной мыш­ цы проводят консервативное лечение, которое включает создание покоя шее, надплечыо, верхней конечности, улучшение кровообра­ щения, снятия спазма лестничной мышцы, терапию, направленную на рассасывание Рубцовых тканей. Благоприятный эффект может быть получен от инфильтрации новокаином места прикрепления передней лестничной мышцы, а также новокаиновой блокады шей- но-грудного (звездчатого) узла.

Для иммобилизации применяют воротник Шанца, мягкие повяз­ ки, фиксирующие верхнюю конечность. Назначают сосудорасширя­ ющие средства (дибазол, никошпан, компламин), физиотерапевти­ ческое лечение (электрофорез новокаина, лидазы, йодида калия), массаж, лечебную гимнастику.

При наличии симптомов, вызванных сдавлением сосудисто-нер­ вного пучка шейными ребрами, эффект от консервативного лечения сомнительный.

Хирургическое лечение. Показанием для резекции рентгеноло­ гически идентифицированного дополнительного шейного ребра яв­ ляются признаки сдавления сосудисто-нервного пучка при положи­ тельном сосудистом тесте Адсона. Шейное ребро удаляют из пере­ днего или заднего доступов.

Удаление д о п о л н и т е л ь н о г о шейного ребра из переднего доступа . Проводят разрез мягких тканей на 2 см

98