Характеристика и исход мукоидного набухания.
Мукоидное набухание – поверхностная обратимая дезорганизация соединительной ткани.
ОРГАН: не изменен
КЛЕТКА:
- в клетке накапливаются гликозаминогликаны (обладают высокой гидрофильностью) -> увеличивается проницаемость клеточной стенки -> накопление белков плазмы и гликопротеидов -> развивается гидратация и набухание межклеточного вещества.
- феномен метахромазии при окрашивании толуидиновым синим (мукоидное набухание окрашивается в сиреневый)
Мукоидное набухание – обратимый процесс, при прекращении действия факторов происходит восстановление клеток.
Если действие фактора не прекращается – может перерасти в фибриноидное набухание.
Морфогенез, виды и исход гиалиноза.
Гиалиноз – изменения в клетках или внеклеточном пространстве, которые выглядят как гомогенные стекловидные розовые участки при окрашивании гемотоксилин-эозином.
Основное в развитии гиалиноза – деструкция волокнистых структур соединительной ткани и повышение тканевой проницаемости. В результате происходит пропитывание ткани плазменными белками и адсорбция их неизменных волокнистых структур с последующей преципитацией.
Формы:
- Гиалиноз сосудов развивается при повышении в них давления или повышении проницаемости. Механизм: инфильтрация. Стенки артерий и артериол при этом выглядят утолщенными, за счет накопления в них гомогенных эозинофильных масс.
- Гиалиноз соединительной ткани развивается вследствие повреждения и дезорганизации ее. Механизм: инфильтрация и декомпозиция. Расстояние между клетками соединительной ткани увеличено за счет накопления между ними гомогенного вещества.
- Гиалиноз серозных оболочек развивается как один из видов экссудатичного фибриноидного воспаления, при которых фибрин откладывается местно на оболочке. Этот тип гиалиноза связан с трансформацией фибрина, не рассосавшегося после выхода из сосудов при воспалении. Расстояние между клетками увеличено из-за наличия между ними гомогенного вещества.
В целом гиалиноз ведет к различным нарушениям. Субтотальный гиалиноз почечных клубочков ведет к хронической почечной недостаточности. У гипертоников гиалиноз артерий глазного дна может привести к потере зрения вплоть до полной слепоты. Гиалиноз мелких артерий конечностей – омертвение пальцев. Гиалиноз клапанов сердца – хроническая сердечная недостаточность.
Гиалиноз необратим.
Классификация амилоидоза.
AL амилоидоз – форма первичного амилоидоза, связанная с гиперпродукцией измененных иммуноглобулинов, содержащих легкие цепи, которые составляют белковый компонент амилоида.
Причина: синтез ИГ, содержащих легкие цепи.
Развивается у больных с особыми формами злокачественных опухолей – парапротеинемической лимфомой и миеломной болезнью, которые выделяют в кровь парапротеины, которых в норме в крови не обнаруживается.
Механизм: извращенный синтез опухолевыми клетками ИГ легких цепей. В тканях из них формируется фибриллярный F-компонент, который соединяется с плазменным Р-компонентом, образуя амилоид.
АА амилоидоз – вторичный или приобретенный амилоидоз. АА-белок – особый гетерогенный по составу белок, в котором выявлены L-цепи ИГ, фрагменты L-цепей. Он имеет сходство с сывороточным амилоидным альбумином (SAA).
Причина – наличие хронического очага воспаления. Часто развивается как осложнение остеомиелита, малярии, туберкулеза с гнойными свищами и тд.
Механизм: избыточный синтез и гипоутилизация альфа-глобулина гепатоцитами. Сборка F-компонетна происходит на поверхности макрофагов из продуктов деградации альфа-глобулина.
Как подвид АА амилоидоза выделяют AСS амилоидоз – старческий кардиоваскулярный амилоидоз. ACS1-белок, выделенный у больных этим типом амилоидоза, по строению напоминает преальбумин.
Причина – старческие изменения
Механизм: Извращенный синтез белков плазмы крови.
AF амилоидоз – семейный генетически обусловленный вид амилоидоза. Проявляется в виде средиземноморской перемежающейся лихорадки.
Причина: генетический дефект, приводящий к появлению в крови дефектных ИГ.
Амилоид представлен АА-вариантом.
Характерно для выходцев с берегов средиземного моря – армяне, турки, евреи, арабы и тд.
Реже встречается аутосомно-доминантная форма, при которой фибриллы амилоида состоят из мутантной формы транстиретина – транспортера тироксина и ретинола.
Механизм: Извращенный синтез белков плазмы крови.
АН амилоидоз – развивается у больных, находящихся на хроническом гемодиализе. 2-микроглобулин – белок, который фильтруется в почках, но не фильтруется в диализаторе. В результате он накапливается в крови -> из него синтезируется амилоид.
Механизм: гипоутилизация 2-микроглобулина. Без гемодиализа не развивается!!!
