8. Что такое системные липоидозы?

Системные липидозы - наследственные жировые дистрофии, связанные с генетическим нарушением обмена липидов, связанных с их накоплением в клетках.

9. Характеристика паренхиматозной слизистой дистрофии.

При нарушении обмена гликопротеидов происходит накопление муцинов и мукоидов в клетках и межклеточном веществе и возникает слизистая дистрофия

Часто данная реакция является ответом на воспалительные процессы, биологические или химические раздражители

В норме, слизь выполняет защитную функцию, например, улавливает, задерживает и затем выводит инфекционные и неинфекционные агенты из дыхательных путей.

При хроническом воспалении выделение слизи перестает быть нормальным процессом. В дыхательных путях более вязкая слизь «цементирует» основания ресничек. Она плохо эвакуируется и может препятствовать нормальному дыханию. Также застаивающаяся слизь – субстрат для размножения бактерий.

Изменения в клетках:

- бокаловидные клетки увеличены

- слизистые вакуоли в клетках увеличены

- цитоплазма клеток окрашивается базофильно.

Яркий пример: муковисцидоз.

Муковисцидоз – наследственное заболевание, в основе которого лежит мутация гена, кодирующего белок, который отвечает за трансмембранную хлоридную проводимость.

В данном случае клетки становятся неспособны выделять на свою поверхность воду и хлориды, что приводит к загущению слизи, становлению ее более вязкой. Такой секрет сложнее оттекает, что приводит к застою с расширением выводных протоков желез, атрофии ткани, фиброзу.

Различают следующие клинические формы муковисцидоза:

  Преимущественно лёгочная форма (респираторная, бронхолёгочная);

  Преимущественно кишечная форма;

  Смешанная форма с одновременным поражением желудочно-кишечного тракта и органов дыхания;

  Атипичные и стертые формы (отечно-анемическая, цирротическая).

Изменения при муковисцидозе наблюдаются еще во время внутриутробного развития плода и с возрастом только нарастают. В результате происходит расширение выводных протоков желез, атрофия ткани и развитие фиброза.

Фибробласты выделяют циллиарный фактор, который обладает антициллиарной активностью.

В настоящее время прогноз при муковисцидозе неблагоприятный. Летальность около 60%, среди детей раннего возраста выше.

10. Причины и проявления роговой дистрофии.

- избыточное образование рогового вещества в ороговевающем эпителии (гиперкератоз, ихтиоз) или образование его там, где его быть не должно (ороговение слизистых)

ПРИЧИНА: нарушения развития кожи, хроническое воспаление, вирусные инфекции, авитаминозы и тд

В результате возможны 2 исхода: восстановление клеток при исчезновении вызывающей причины на ранних стадиях; на поздних стадиях приводит к гибели клеток.

Могут стать началом роста раковой опухоли.

11. Что такое гистион?

Сосуды + нервы + соединительная ткань. По сути гистион является СФЕ соединительной ткани

12. Какие виды мезенхимальных диспротеинозов Вы знаете?

• Мукоидное набухание

• Фибриноидное набухание – накопление фибриноида (сложного в-ва в состав которого входят белки и полисахариды распадающихся волокон коллагена. Обязательным компонентом является фибрин.

При этом пучки коллагеновых волокон, пропитанные белками плазмы превращаются в гомогенную массу, образуя нерастворимые соединения с фибрином.

• Гиалиноз

• Амилоидоз