5. При каких заболеваниях нарушается обмен холестерина.

Нарушения обмена холестерина и его эфиров лежат в основе тяжелого заболевания – атеросклероза. При этом в интиме артерий накапливаются не только холестерин и его эфиры, но и p-липопротеиды низкой плотности и белки плазмы крови. Это происходит благодаря повышению сосудистой проницаемости.

Накапливающиеся высокомолекулярные вещества ведут к деструкции интимы, распадаются и омыляются. В результате этого в интиме образуется жиробелковый детрит, разрастается соединительная ткань и формируется фиброзная бляшка, нередко суживающая просвет сосуда.

Наследственной дистрофией, развивающейся в связи с нарушением обмена холестерина, является семейный гиперхолестеринемический ксантоматоз. Его относят к болезням накопления, хотя характер ферментопатии не установлен. Холестерин откладывается в коже, стенках крупных сосудов (развивается атеросклероз), клапанах сердца и других органах.

6. Что такое гликогеноз?

Гликогенозы – общее название для группы наследственных заболеваний, связанных с нарушением обмена гликогена. Представляют собой болезни накопления. Развиваются из-за наследственного дефекта ДНК, в результате чего возникает недостаточность, дефект или отсутствие того или иного фермента, участвующего в расщиплении гликогена.

ОРГАН:

- печень увеличена в 3-4 раза, с напряженной капсулой и плотным краем

- на разрезе ткань плотная, местами хрупкая, со светло-желтым оттенком

- водо-йодная проба положительная

- выраженная белковая и также жировая дистрофия вплоть до некроза -> образование соединительнотканных рубцов

КЛЕТКА:

- содержание гликогена увеличено в 3-6 раз

- в цитоплазме много глыбок гликогена

для болезни фон ГИРКЕ (1)

- гепатоциты имеют вид растительных клеток (границы четкие, клетки имеют штампованный вид, оптически пустую цитоплазму и часто вакуолизованное и смещенное к периферии ядро)

7. Паренхиматозные липоидозы, их причины, механизмы и значение.

Паренхиматозные липоидозы – аномальное накопление липидов (холестерина, таг, фосфолипидов) внутри клеток.

Липидная инфильтрация рассматривается в качестве аварийной репаративной реакции для срочного поддержания объема клетки и сохранения ее пространственной структуры.

ПРИЧИНА:

- Гипертриацилглицеридемия. При этом происходит накопление жира не только в клетках органов, но также ожирение.

- Пероральные отравления

- Гипоксия (наиболее характерна для сердца)

- Генетические аномалии – при некоторых наследственных заболеваниях (болзень Гоше) возникает недостаток ферментов, участвующих в метаболизме определенных видов липидов, что приводит к их накоплению в тканях.

КЛЕТКА:

-имеются пылевые, мелкокапельные или крупнокапельные включения жира

- ядра смещаются на периферию

- перстневидные клетки

- отличаем от гиалиново-капельной и гидропической с помощью окрашивания судан 3

ОРГАН:

Печень:

- увеличена, ярко-желтого цвета, сальная (в запущенных случаях)

Сердце:

- тигриное сердце – зональное отложение жиров в сердечной мышце. Возникает при затяжной гипоксии средней степени тяжести

- более однородная окраска наблюдается в случае некоторых форм миокардитов

Почки:

- уменьшены

- поверхность зернистая

- серо-желтые, дряблые

- истонченное корковое вещество

- может вовлекаться единичные клетки (дессиминированное ожирение), группы клеток (зональное ожирение), вся паренхима органа (диффузное ожирение).

Чаще всего паренхиматозные жировые дистрофии не сказываются на работе органов, однако служат маркером для некоторых других заболеваний. Например, жировая дистрофия в миокарде свидетельствует о его хронической гипоксии. А жировая дистрофия печени указывает на алкоголизм.

Является обратимой в большинстве случаев (кроме самых запущенных).