34. Что такое болезнь Вильсона-Коновалова?

Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия) – редкое генетически обусловленное заболевание, в основе которого лежит нарушение выделения меди из организма с избыточным ее накоплением преимущественно в печени и ЦНС

В основе заболевания лежит нарушение баланса между поступлением и экскрецией меди. У больных с этим заболеванием процессы абсорбции меди в желудочно-кишечном тракте не нарушены, но отмечается значительное снижение активности процесса выведения меди с желчью, что приводит к накоплению этого микроэлемента в гепатоцитах.

Депонирование меди обусловлено пониженным образованием церулоплазмина в печени, способного связывать медь в крови. -> она откладывается в тканях

После того как печень насыщена медью, что в ряде случаев происходит бессимптомно, накопление меди происходит в других органах и системах, прежде всего в базальных ядрах головного мозга, в которых содержание меди увеличивается в 50 и более раз по сравнению с нормой. Это приводит к возникновению нейропсихических нарушений, которые чаще всего наблюдаются во втором и третьем десятилетиях жизни.

Отложение меди в десцеметовой мембране роговицы проявляется формированием колец желто-коричневого, иногда зеленоватого цвета – Кайзера-Флейшера

Не связанная с церулоплазмином (свободная) медь вызывает внепеченочное повреждение тканей почек, сердца, суставов.

ФОРМЫ:

- Болезнь Вильсона-Коновалова, протекающая с поражением печени;

- Болезнь Вильсона-Коновалова, протекающая с поражением центральной нервной системы;

- Смешанная форма (одинаково поражены печень и центральная нервная система).

ОРГАН:

Печень:

- уменьшена, бугристая.

- некротические участки чередуются со здоровыми

- обильное новообразование приводит к появлению анастомозов между ветвями воротной и нижней полой вены

ЦНС:

- размягчение чечевицеобразного ядра с образованием мелких кист

- поражение хвостатого ядра, коры, мозжечка.

При ранней диагностике прогноз благоприятный.

35. Некроз, определение, стадии и исходы некроза.

Некроз - патологическое состояние, характеризующееся необратимыми изменениями в ткани с разрушением образующих её клеток, что сопровождается прекращением их функционирования.

Стадии некроза:

- паранекроз (подобен некротическим изменениям, но обратим)

- некробиоз – необратимые дистрофические изменения, характеризующиеся преобладанием катаболических реакций над анаболическими

- смерть клетки

- аутолиз – разложение мертвого субстрата под действием гидролитических ферментов погибших клеток и макрофагов.

Исходами некроза могут быть следующие: 1. Полное восстановление структуры ткани. Такие исходы наблюдаются обычно в быстро регенерирующих тканях с высоким темпом размножения клеток (кожа, слизистая оболочка желудка).

2. Образование рубца. В высокоспециализированных тканях, утративших способность клеток к размножению, например, в миокарде, или при достаточно крупных зонах разрушения тканей участок некроза замещается волокнистой соединительной тканью.

3. Обызвествление некротических масс. Отложение извести в очаге некроза может рассматриваться как вариант быстрого реагирования организма, направленный на сохранение целостности испытывающего механическую нагрузку органа.

4. Инкапсуляция некротических масс. Любым неблагоприятным воздействиям организм противостоит двумя путями: либо активно борется с повреждающим агентом, либо пассивно отгораживается от него. Инкапсуляция, наблюдающаяся, например, при туберкулезном поражении или вокруг очага гнойного расплавления тканей — вариант реагирования второго типа, причем организм отгораживается не от некротических масс, а от микробов, находящихся в них.

5. Размягчение и лизис (маляция) некротизированной ткани с возможным нарушением целостности. Возникает при неспособности организма организовать эффективную регенерацию, либо при продолжающемся повреждающем действии, например, гастромаляция при приеме внутрь крепкой щелочи. Маляция развивается только как исход колликвационного некроза.

6. Нагноение и гнойное расплавление тканей при инфицировании очага некроза.

7. Образование кист. Наблюдается как исход влажного некроза, например, в головном или спинном мозге, где регенераторные возможности тканей резко ограничены.