Приобретенные пороки седца

81

также связано с физической нагрузкой, которая может провоцировать иногда глу-

бокий обморок с медленным восстановлением сознания. При декомпенсации по-

рока одышка постепенно нарастает, затем появляются приступы сердечной астмы,

эпизоды отека легких.

Рис. 42. Рентгенограмма грудной клетки больного с аортальным стенозом: попе-

речник сердечной тени увеличен влево,

талия сердца резко выражена, дуга лево-

го желудочка удлинена и закруглена

(«аортальная» конфигурация).

Объективные признаки порока вы-

являются преимущественно при исследовании сердца (внешний вид больных чаще не изменяется). Смещение верхушечного толчка сердца влево и

вниз (в шестом межреберье) при аортальном стенозе, в отличие от аортальной не-

достаточности, отмечается лишь в стадии декомпенсации порока в связи с дила-

тацией в этот период левого желудочка.

Однако пальпаторно рано обнаруживаются усиление верхушечного толчка

(признак гипертрофии желудочка) и важный симптом стеноза устья аорты — си-

столическое дрожание. Последнее лучше определяется в области абсолютной сердечной тупости и во втором межреберье справа от грудины, а при резко выра-

женном стенозе нередко также в яремной ямке и по ходу сонных артерий, II тон над аортой ослаблен, иногда расщеплен (парадоксальное расщепление).

Основной аускультативный признак порока — систолический шум (как пра-

вило, грубого тембра) во втором межреберье справа от грудины (иногда лучше слышен слева от нее или в точке Боткина — Эрба), он проводится в тех же направлениях, что и систолическое дрожание (особенно хорошо на сонные арте-

рии).

82

Систолическое и пульсовое АД при аортальном стенозе чаще снижены.

Пульс малый и медленный. Выраженность этих симптомов прямо пропорцио-

нальна степени сужения устья аорты.

Диагноз аортального стеноза предполагают по характерным жалобам и

(или) наличию типичной аускультативной симптоматики и подтверждают данны-

ми различных инструментальных исследований. В условиях поликлиники ценную диагностическую информацию дают рентгенологическое исследование, электро-

и фонокардиография, эхокардиографическое исследование, каротидная сфигмо-

графия. Рентгенологически определяются характерные для аортального стеноза

«аор-тальная конфигурация» сердца (рис. 40) и постстенотическое расширение аорты. На ЭКГ в большинстве случаев имеются признаки выраженной гипертро-

фии левого желудочка. Систолический шум изгнания, характерный для аорталь-

ного стеноза, хорошо отражается на ФКГ (ромбовидный или веретенообразный),

на каротидной сфигмограмме регистрируются специфические для этого порока изменения формы волны центрального пульса (рис. 41).

Рис. 43. Каротидная сфигмограмма

(КСГ), зарегистрированная вместе с ЭКГ и ФКГ у больного с аортальным стенозом: характерная зазубренность на восходящем колене КСГ («пету-

шиный гребень»), дикротическая волна отсутствует; на ФКГ — сни-

жение амплитуды I и II тонов, ром-

бовидный систолический шум.

Этиологическая диагно-

стика затруднена в случаях, ко-

гда отсутствуют указания на ревматизм в анамнезе. Ревматическая природа поро-

83

ка несомненна при сочетании аортального стеноза с пороком митрального клапа-

на. Об атеросклеротической этиологии следует думать при первом выявлении не-

значительного изолированного аортального стеноза у пожилых больных.

Дифференциальный диагноз проводят с пороками и другими заболеваниями сердца, при которых определяются систолический шум и гипертрофия левого же-

лудочка сердца. При неясной этиологии порока, особенно у детей, прежде всего,

исключают врожденный аортальный стеноз, для которого характерны выявление признаков порока в раннем детском возрасте и нередко сочетание с другими врожденными аномалиями развития сердечно-сосудистой системы (незаращение артериального протока, коарктация аорты). Это же относится и к дефекту межже-

лудочковой перегородки, для различения которого с аортальным стенозом иногда приходится прибегать к зондированию сердца и вентрикулографии, что необхо-

димо также для определения показаний к оперативному вмешательству. У взрос-

лых дифференциальный диагноз чаще проводят с идиопатическим гипертрофиче-

ским субаортальным стенозом, стенозом устья легочного ствола, реже с митраль-

ной недостаточностью.

Рис. 44. Допплеровское исследова-

ние трансаортального потока крови у больного с выраженным аорталь-

ным стенозом (апикальная позиция по длинной оси ЛЖ). Скорость трансаортального систолического потока крови достигает 4,85 м. с,

что соответствует систолическому градиенту давлений в аорте и ЛЖ

95 мм рт. ст. На двухмерной ЭхоКГ

(вверху) определяется выраженное постстенотическое расширение

восходящей аорты

84

Во всех этих случаях существенное значение для правильного диагноза имеет эхокардиографическое исследование (рис.42).

Прогноз. Трудоспособность больных, особенно выполняющих ограничен-

ную физическую нагрузку, сохраняется многие годы, а при умеренном и маловы-

раженном стенозе — десятилетия. Она рано нарушается при резко выраженном стенозе устья аорты. Сочетание частых приступов стенокардии с синкопальными состояниями и особенно появление сердечной астмы прогностически неблагопри-

ятны, т.к. консервативное лечение в этой фазе течения порока мало эффективно, а

развитие сердечной недостаточности и других осложнений носит прогрессирую-

щий характер.

К осложнениям, угрожающим жизни больных с выраженным аортальным стенозом, относятся отек легких и инфаркт миокарда. Последний иногда развива-

ется при еще достаточно компенсированной общей гемодинамике, но в этих слу-

чаях его развитие обычно ведет к возникновению и быстрому прогрессированию левожелудочковой сердечной недостаточности.

По некоторым данным, от 14 до 18% больных с тяжелым аортальным стено-

зом погибают внезапно, причем, иногда внезапная смерть — первое проявление болезни. Среди возможных причин внезапной смерти предполагают фибрилля-

цию желудочков сердца. Однако нарушение ритма сердца у больных с аорталь-

ным стенозом наблюдается сравнительно редко и обычно протекает в форме же-

лудочковой экстрасистолии. Иногда при аортальном стенозе глубокий обморок завершается смертью.

Сочетанный аортальный порок сердца

Сочетанный аортальный порок, т.е. стеноз устья аорты и недостаточность аортального клапана, развивается почти во всех случаях в результате ревматизма,

чаще у мужчин. Гемодинамические нарушения складываются из патологических влияний на левый желудочек сердца нагрузки сопротивлением, свойственной сте-

нозу, и нагрузки объемом вследствие регургитации из-за недостаточности аор-

тального клапана. Отсутствие периода замкнутых клапанов препятствует необхо-

85

димому при стенозе повышению градиента давления между левым желудочком и аортой. Гипертрофия левого желудочка, развивающаяся в этих условиях, не сни-

жает существенно гиперфункцию миокарда, поэтому относительно быстро возни-

кает дилатация левого желудочка и декомпенсация порока. Снижение конечного диастолического давления в аорте увеличивает степень коронарной недостаточ-

ности гипертрофированного миокарда.

Клинические проявления и течение. Симптомы, свойственные изолирован-

ным аортальным порокам, наблюдаются и при сочетанном пороке, причем их вы-

раженность отражает преобладание либо аортального стеноза, либо аортальной недостаточности. Чаще, чем при изолированных формах порока, отмечаются сте-

нокардия и желудочковая экстрасистолия.

При аускультации сердца определяются ослабление I и II тонов, диастоли-

ческий шум в точке Боткина — Эрба, систолический шум во втором межреберье справа от грудины, который проводится на сонные артерии.

Течение сочетанного аортального порока отличается от изолированных бо-

лее быстрым развитием левожелудочковой сердечной недостаточности.

Диагноз сочетанного аортального порока устанавливают при наличии аускультативных симптомов, как стеноза устья аорты, так и аортальной недоста-

точности с учетом результатов рентгенологических и электрофизиологических исследований. Последние не позволяют достоверно установить, какая форма по-

рока преобладает. Измерение давления в камерах сердца и аорте также далеко не всегда способствует уточнению характера преобладающего поражения клапана

(даже при наличии умеренного стеноза выявляются высокий градиент давления между левым желудочком и аортой). Большее значение для суждения о преобла-

дании одной из форм порока имеет оценка изменений АД и пульса. О преоблада-

нии недостаточности свидетельствуют скачущий пульс, низкое диастолическое и значительно увеличенное пульсовое АД (особенно при отсутствии снижения си-

столического). О преобладании стеноза следует думать в случаях снижения си-

столического давления при небольшом снижении диастолического (малое увели-

86

чение пульсового АД), а также уменьшении амплитуды и замедлении волн пери-

ферического пульса, что объективно отражается на сфигмограммах. Для опера-

тивного лечения поражений аортального клапана вопрос о преобладании стеноза или недостаточности не столь актуален, как при митральном пороке, т.к. в боль-

шинстве случаев сочетанного аортального порока при показаниях к оперативному вмешательству применяется протезирование пораженного клапана.

Недостаточность трикуспидального кла-

пана

Рис. 45. Схема основных изменений сердца и гемодинамики при недостаточности трикуспидального клапана: дилатация и гипертрофия правых желудочка и предсердия, повышение давления в правом предсердии и венах большого круга кро-

вообращения; стрелкой указано направление регургитации крови в систолу.

Причинами изолированной недостаточности трикуспидального клапана, которая относится к числу очень редких пороков, мо-

гут быть септический эндокардит (иногда ведущий к перфорации створки или об-

рыву сухожильной хорды), злокачественный карциноид тонкой кишки, очень редко разрыв палиллярных мышц при травмах и инфаркте миокарда правого же-

лудочка.

Ревматические пороки трикуспидального клапана практически всегда фор-

мируются на фоне митральных, аортальных или митрально-аортальных пороков.

При этом органический порок встречается втрое реже, чем относительная три-

куспидальная недостаточность, которая осложняет течение пороков митрального клапана и может быть результатом также легочной гипертензии другой природы

(хроническое легочное сердце, первичная легочная гипертензия) или поражений миокарда правого желудочка (миокардит, инфаркт, кардиосклероз). Гемодинами-

87

ческие нарушения, связанные с систолической регургитацией крови из правого желудочка сердца в правое предсердие, и соответствующие компенсаторные ме-

ханизмы во многом сходны с таковыми в левых отделах сердца при митральной недостаточности. Регургитация крови (сопровождающаяся появлением типичного для трикуспидальной недостаточности голосистолического шума) создает допол-

нительную нагрузку объемом для правых желудочка и предсердия, обусловливая их гиперфункцию и компенсаторную гипертрофию (рис. 43). На кривой давления в правом предсердии появляется высокая систолическая волна, амплитуда кото-

рой, как и громкость систолического шума, увеличивается во время вдоха. Диа-

столическое давление в правом желудочке и среднее давление в правом предсер-

дии, а также системное венозное давление при трикуспидальной недостаточности повышены. При значительной трикуспидальной недостаточности кривая давления в правом предсердии приобретает значительное сходство с кривой давления в правом желудочке (вентрикулизация). Из-за ограниченных компенсаторных воз-

можностей тонкостенного правого предсердия рано возникают системная веноз-

ная гипертензия и развернутая картина правожелудочковой недостаточности,

причем венозный застой в печени и других органах сочетается со снижением объ-

ема кровообращения в связи с уменьшением выброса крови из правого желудоч-

ка.

Рис. 46. Югулярная флебосфигмограмма (ФГС),

зарегистрированная вместе с ЭКГ и ФКГ низких

(Н) и высоких (В) частот у больного с трикуспи-

дальной недостаточностью: систолический венный пульс (высокая волна с, почти отсутствует х-

коллапс, у-спад раз вивается медленно); на ФКГ — голосистолический шум.

88

Клинические проявления и течение. Наиболее ранними могут быть жалобы на сердцебиения при физическом напряжении и при изменении положения тела с вертикального на горизонтальное; возможны также жалобы на утомляемость,

слабость, зябкость конечностей (признаки «централизации» кровообращения).

С начала декомпенсации порока течение болезни характеризуется быстро прогрессирующим нарастанием правожелудочковой сердечной недостаточности.

Появляются никтурия, гипостатические отеки, нарастающие к вечеру (обычно на стопах, голенях), тяжесть в правом подреберье (из-за увеличения печени), боли в эпигастрии (при застойном гастрите), увеличение живота (развитие асцита) и,

наконец, инспираторная одышка, что связано с уменьшением емкости легких из-за оттеснения диафрагмы вверх асцитом и появ-

лением гидроторакса.

При осмотре и пальпации определяют сердечный толчок, упругую пульса-

цию стенки правого желудочка под мечевидным отростком, пульсацию шейных вен (положительный венный пульс), экстенсивную пульсацию увеличенной пече-

ни (исчезает при развитии выраженного фиброза). У больных с декомпенсирован-

ным пороком выражен акроцианоз; шейные вены в полугоризонтальном и даже вертикальном (при значительной венозной гипертензии) положении тела набух-

шие; отмечаются видимые отеки на ногах, признаки асцита, иногда гидроторакса.

Кожа приобретает желтоватый оттенок, температура кистей и стоп снижена. Гра-

ницы относительной сердечной тупости резко расширены вправо (за счет дилата-

ции правого предсердия). Аускультативно определяются ослабление I тона сердца и основной признак трикуспидальной недостаточности — голосистолический шум у основания мечевидного отростка, отчетливо усиливающийся на высоте вдоха (симптом Риверо-Корвальо). Иногда шум лучше выслушивается слева от нижнего края грудины, что связано с поворотом сердца вокруг продольной оси верхушкой назад вследствие выраженной гипертрофии правого желудочка.

89

Рис.46. Схема изменений, обнаруживаемых у больного с недостаточностью трехстворчатого клапана при цветном допплеровском сканиро-

вании из апикальной позиции 4-камерного сердца (а), при допплеровском исследовании транстрикуспидального потока крови (б) и до-

пплерограмма трикуспидальной регургитации

(в)

При значительной декомпенсации порока отмечается снижение пульсового АД и наполнения пульса на перифериче-

ских артериях. Диагноз трикуспидаль-

ной недостаточности до развития выра-

женной декомпенсации порока предпо-

лагают при обнаружении усиливающе-

гося на вдохе голосистолического шума в типичных зонах аускультации три-

куспидального клапана и расширения границ относительной сердечной тупо-

сти влево. На поликлиническом этапе обследования больного диагноз может быть подтвержден при выявлении гипертрофии правых отделов сердца по данным

ЭКГ, систолического венного пульса (рис. 46) и рентгенологических признаков увеличения правого предсердия.

Дифференциальный диагноз в основном проводят с относительной недоста-

точностью трикуспидального клапана, что во многих случаях весьма трудно осу-

ществить даже в условиях стационара.

Об органическом характере трикуспидальной недостаточности при наличии пороков других клапанов (кроме клапана легочного ствола) позволяет думать

90

диспропорция между гемодинамическими проявлениями недостаточности три-

куспидального клапана и уровнем давления в легочном стволе. Длительное пре-

бывание больного на постельном режиме и энергичное медикаментозное лечение могут на какое-то время уменьшить аускультативную симптоматику относитель-

ной трикуспидальной недостаточности, тогда как симптоматика органического порока, наоборот, усиливается.

Прогноз. Трудоспособность утрачивается рано. Течение трикуспидальной недостаточности характеризуется довольно быстрым развитием декомпенсации порока, усугубление которой сопровождается и нарастанием рефрактерности к лечению. Особенно тяжело протекает относительная трикуспидальная недоста-

точность, возникшая в результате декомпенсации других приобретенных пороков сердца (чаще всего митрального порока). Ее появление свидетельствует о начале тяжелой необратимой недостаточности сердца. В настоящее время практически все хирурги согласны с тем, что сопутствующее митральному или митрально-

аортальному пороку поражение трикуспидального клапана необходимо корриги-

ровать, так как неоперирование трикуспидального клапана утяжеляет течение по-

слеоперационного периода, ухудшает результаты операции и повышает леталь-

ность.

Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия

Приобретенный трикуспидальный стеноз всегда имеет ревматическую при-

роду и за редчайшим исключением представляет собой один из компонентов ком-

бинированных многоклапанных ревматических пороков сердца.

Гемодинамические нарушения связаны с нагрузкой сопротивлением право-

го предсердия, которое преодолевается за счет создания высокого диастолическо-

го градиента давления между ним и правым желудочком, что в свою очередь обу-

словлено повышением давления в правом предсердии. Градиент достигает макси-

мума в конце систолы желудочков и постепенно снижается в период диастолы;

при отсутствии мерцательной аритмии (она, как правило, наблюдается у таких