Приобретенные пороки седца

61

мороками, быстрой утомляемостью при умственной работе, приступами стено-

кардии.

Клинические проявления и течение. Иногда первое обращение больного к врачу связано с каким-либо осложнением порока — пароксизмом мерцания или трепетания предсердий, тромбоэмболией легочных или других артерий, внезап-

ным для больного развитием отека легких. В таких случаях ретроспективно выяв-

ляют, как правило, предшествующее существование неспецифических жалоб — на общую утомляемость, слабость, боли в области сердца, сердцебиения при фи-

зической нагрузке, зябкость, склонность к обморокам. В типичных случаях боль-

ные впервые обращаются с жалобами на одышку или (и) боли либо ощущение пе-

ребоев в области сердца. В поздних стадиях порока нередок кашель, иногда кро-

вохарканье.

Одышка вначале возникает лишь при значительной физической нагрузке, в

дальнейшем появляется при небольших напряжениях и, наконец, в покое, приоб-

ретая характер ортопноэ. В этот же период после нагрузки, волнения, а также но-

чью могут наблюдаться приступы сердечной астмы, обусловленной левопред-

сердной недостаточностью («митральная астма») и эпизоды отека легких. Отек легких у отдельных больных может появляться несколько раз в день, представляя каждый раз реальную угрозу для жизни. Частота возникновения отека легких не-

редко снижается после присоединения правожелудочковой сердечной недоста-

точности.

Боли в области сердца и в грудной клетке чаще характеризуются как тупые и длительные: в типичных случаях они локализуются в межлопаточной области слева (точка Вакеза) и усиливаются при физической нагрузке. Такие боли наблю-

даются при значительном увеличении размеров левого предсердия. У 10—20%

больных боль по характеру не отличается от боли при стенокардии.

Кашель появляется обычно в период выраженной легочной артериальной гипертензии. Обычно он сухой или сопровождается выделением небольшого ко-

личества слизистой мокроты, иногда с примесью крови (у 10—15% больных).

62

Объективные признаки митрального стеноза в стадии компенсации порока обнаруживаются главным образом при аускультации сердца; по мере прогресси-

рования легочной артериальной гипертензии и при снижении сердечного выброса симптоматика порока существенно обогащается. При осмотре больного выявля-

ются бледность кожи и характерный цианотичный румянец на щеках (facies mitralis), иногда цианоз кончиков пальцев, носа, ушных раковин. Кисти и стопы на ощупь прохладные. Пульс на периферических артериях малый, систолическое и пульсовое АД снижено. У больных с пороком, приобретенным в детстве, может формироваться «сердечный горб», нередко сохраняются признаки отставания в физическом развитии — субтильность, низкий рост («митральный нанизм»). При осмотре и пальпации определяют систолическое сотрясение передней грудной стенки (сердечный толчок), пульсацию под мечевидным отростком, т.е. признаки выраженной гипертрофии правого желудочка. В ряде случаев, особенно при по-

ложении больного на левом боку на фоне задержки дыхания в фазе выдоха, в об-

ласти верхушки сердца пальпаторно обнаруживается диастолическое дрожание

(«кошачье мурлыканье»), эквивалентное диастолическому шуму, а во втором межреберье слева от грудины удается, особенно после физической нагрузки, ощу-

тить короткое механическое колебание, соответствующее усиленному II тону сердца над легочным стволом. Перкуторно определяется расширение границ от-

носительной сердечной тупости вверх (расширение левого предсердия) и нередко вправо (расширение правого предсердия).

Аускультативно в типичных случаях во всех стадиях митрального стеноза выявляют хлопающий I тон сердца, усиление, акцент над легочным стволом и раздвоение II тона, тон открытия митрального клапана и следующий за ним диа-

столический шум с пресистолическим усилением (при синусовом ритме). Изме-

нения тонов сердца представлены патогномоничным для митрального стеноза трехчленным ритмом с ударным I тоном — так называемый ритм перепела. Эта

«мелодия митрального стеноза» утрачивается при выраженном фиброзе и кальци-

нозе створок клапана (отсутствует хлопающий I тон, тон открытия митрального

63

клапана становится непостоянным или отсутствует), что затрудняет диагностику порока; аускультативная картина может быть нечеткой также при выраженной та-

хикардии.

При декомпенсации порока определяются симптомы застоя в легких (влаж-

ные хрипы) и в большом круге кровообращения (увеличение размеров печени,

отеки), аускультативная картина может существенно изменяться за счет шумов относительной недостаточности трикуспидального клапана и клапана легочного ствола.

Кроме недостаточности кровообращения, возникающей при декомпенсиро-

ванном пороке, к числу наиболее частых осложнений митрального стеноза отно-

сится мерцательная аритмия, обусловленная дистрофией миокарда левого пред-

сердия в связи с гиперфункцией и перерастяжением его стенки высоким давлени-

ем. Установлению постоянной аритмии часто предшествуют пароксизмы мерца-

ния (трепетания) предсердий.

В момент возникновения пароксизма обычно развиваются одышка, резкая слабость, головокружение или обморок, возможен отек легких.

Эмболии в артерии большого круга кровообращения наблюдаются у 10— 20% больных с ревматическим поражением митрального клапана, причем у боль-

ных с мерцательной аритмией частота артериальных эмболий в 3—5 раз выше,

чем при синусовом ритме. Примерно в 3/4 случаев отмечается эмболия в сосуды головного мозга, реже в сосуды селезенки, почек и брыжеечные артерии; редко эмболия служит причиной инфаркта миокарда. Эмболические инфаркты почек могут быть причиной артериальной гипертензии.

Примерно у 25% больных с митральным стенозом наблюдается рецидиви-

рующий бронхит, сопровождающийся в ряде случаев выделением мокроты с примесью крови. К редким осложнениям митрального стеноза относится профуз-

ное легочное кровотечение, требующее экстренной митральной комиссуротомии.

Как и обильное кровохарканье, оно обычно является следствием апоплексии лег-

ких.

64

Рис. 31. Электрокардиограмма в I стан-

дартном отведении (вверху) и фонокар-

диограмма (внизу) с верхушки сердца больного с митральным стенозом: широ-

кий с двумя вершинами зубец Р на ЭКГ

(P-mitrale),на ФКГ — высокоамплитудный

I тон, тон открытия митрального клапана

(указан стрелкой), диастолический шум с пресистолическим усилением.

Рис. 32. Рентгенограмма грудной клетки больного с декомпенсиро-

ванным митральным стенозом:

резко выражен застой в легких.

Предположить митральный стеноз можно по характерным жалобам, наличию facies mitralis и признаков гипер-

трофии правого желудочка сердца. Диагноз можно считать вполне обоснованным,

если аускультативно выявляется «ритм перепела» в связи с наличием тона откры-

тия митрального клапана, который наблюдается только при митральном стенозе

(патогномоничный симптом). Специфическое диагностическое значение имеет пресистолическое усиление диастолического шума и усиленный, или хлопающий, I тон сердца.

При сомнительных аускультативных данных правильному диагнозу способ-

ствуют регистрация тона открытия митрального клапана на ФКГ (отстоит на

0,08—0,11 с от II тона сердца, рис. 31), обнаружение при рентгенологическом ис-

следовании увеличенного левого предсердия и признаков легочной гипертензии

65

(рис. 33) или застоя (рис. 32), а также выявление признаков гипертрофии правого

желудочка и предсердий (P-mitrale) на ЭКГ (рис. 13).

Рис. 33. Рентгенограмма грудной клетки боль-

ного с митральным стенозом (правая косая проекция): контрастированный пищевод от-

клоняется по дуге малого радиуса.

В некоторых случаях результаты этих дополнительных исследований имеют многозначную интерпретацию, и нали-

чие митрального стенопа устанавлива-

ют только в процессе тщательной диф-

ференциальной диагностики с другими П. с. п. и заболеваниями сердца нередко по данным инвазивных методов иссле-

дования (зондирование камер сердца),

применяемых только в стационаре.

Рис.34. Кальциноз створок митрального клапа-

на: а — двухмерная ЭхоКГ, зарегистрированная из апикальной позиции 4-камерного сердца, б

— допплерограмма трансмитрального потока крови. На эхокардиограммах при этом обнару-

живают снижение подвижности створок клапа-

на и уплотнение структур клапанного аппарата

66

Дифференциальный диагноз наиболее затруднен с миксомой левого предсер-

дия. Она периодически закрывает левое атриовентрикулярное отверстие, что мо-

жет формировать клиническую картину, почти неотличимую по симптомам от митрального стеноза. Предположить миксому помогают изменение аускультатив-

ной картины при перемене положения тела больного, а также нередко анемия,

стойкий субфебрилитет, нарастающее похудание и гиперглобулинемия. Чаще окончательный диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии (рис. 34) или ангиокардиографии. Эти же методы исследования используют при необходимо-

сти дифференцировать митральный стеноз с некоторыми врожденными пороками сердца, анулярным вариантом констриктивного перикардита (так называемый

наружный митральный стеноз).

Рис. 35. Двухмерная эхокардиограмма с изображением поперечного сечения лево-

го желудочка на уровне митрального кла-

пана: створки клапана утолщены, дефор-

мированы, спаяны по комиссурам, их расхождение в диастолу и площадь кла-

панного отверстия (указано стрелкой)

резко уменьшены.

Эхокардиографию следует произ-

водить во всех случаях неясной аускультативной картины. Редко митральный стеноз аускультативно проявляется систолическим шумом (так называемый систолический вариант митрального сте-

ноза), что может быть причиной ошибочной диагностики митральной недоста-

точности. Подобные ошибки могут возникать и при наличии систолического шу-

ма, обусловленного относительной трикуспидальной недостаточностью.

Правильному диагнозу в этих случаях помогают оценка с помощью эхокар-

диографии состояния и функции створок митрального клапана, отсутствие на

67

эхокардиограмме признаков гипертрофии левого желудочка сердца и регургита-

ции крови в левое предсердие. Иногда митральный стеноз ошибочно предполага-

ют при усилении I тона сердца, появлении нежного диастолического шума на верхушке и пароксизмов мерцательной аритмии у больных с тиреотоксикозом. В

этих случаях кроме результатов эхокардиографии установить диагноз помогают наличие других клинических признаков тиреотоксикоза, исследования функции щитовидной железы и концентрации

в крови ее гормонов.

Рис. 36. Одномерная эхокардиограмма при митральном стенозе: эхосигналы от ство-

рок митрального клапана (указаны стрел-

кой) повышенной интенсивности, слои-

стые; створки движутся однонаправленно,

снижены амплитуда открытия и скорость диастолического прикрытия передней створки.

В некоторых случаях при осложнении митрального стеноза рецидивирую-

щим бронхитом дифференциальную диагностику проводят с хроническим, что требует тщательного рентгенологического исследования легких и сердца, выпол-

нения эхокардиографии.

Прогноз. Митральный стеноз относится к числу наиболее неблагоприятно протекающих приобретенных пороков сердца, нередко быстро прогрессирует, ра-

но декомпенсируется. По наблюдениям за больными в прошлом (до широкого применения хирургического лечения порока) только 20—25% из них переживали возраст 50 лет; лишь немногие больные, чаще женщины, длительно сохраняли привычный образ жизни, благополучно переносили беременность, доживали до

68

старческого возраста. Своевременное хирургическое лечение (комиссуротомия) в

среднем улучшает прогноз жизни и трудоспособности.

Сочетанный митральный порок сердца

При ревматизме митральный порок сердца в большинстве случаев форми-

руется как сочетанный с преобладанием в одних случаях стеноза, в других — не-

достаточности либо с одинаково выраженными гемодинамическими нарушения-

ми, свойственными стенозу и недостаточности. Во всех случаях миокард левого предсердия испытывает повышенную нагрузку, как сопротивлением, так и объе-

мом, а миокард левого желудочка — нагрузку объемом, тем большую, чем боль-

ше объем митральной регургитации, т.е. чем значительнее преобладание недоста-

точности митрального клапана.

Клинические проявления и течение сочетанного митрального порока зави-

сят от соотношения выраженности стеноза и недостаточности. При небольшом объеме регургитации и значительном сужении просвета левого атриовентрику-

лярного отверстия (до 1 см2 и менее) основные клинические проявления сходны с таковыми при изолированном митральном стенозе, но аускультативная картина отличается меньшим усилением I тона сердца и наличием систолического шума.

Чем больше объем регургитации, тем выраженное систолический шум, тем чаще обнаруживается III тон и тем отчетливее проявляются признаки гипертрофии ле-

вого желудочка, что находит отражение на ЭКГ. При умеренном стенозе (пло-

щадь атриовентрикулярного отверстия 1—2 см2) и значительной по объему регур-

гитации в клинической картине порока начинают преобладать симптомы недоста-

точности митрального клапана: ослабленный I тон сердца, типичный по локали-

зации и проведению систолический шум, усиленный верхушечный толчок и сме-

щение его влево, расширение влево границ относительной сердечной тупости.

При сочетанном митральном пороке наблюдаются те же осложнения, что и при изолированных пороках митрального клапана, причем наиболее ранними и частыми являются аритмии сердца. Как и в случае аортальных пороков, при соче-

танном митральном пороке часто выявляют синдром ранней реполяризации же-

69

лудочков (примерно в половине случаев) и другие признаки патологического вос-

становления функции дополнительных паранодальных проводящих путей, чему,

вероятно, способствуют изменения состояния нормальной проводящей системы в гиперфункционирующих отделах сердца. Замечено, что при преобладании мит-

ральной недостаточности чаще, чем при преобладании митрального стеноза, воз-

никают и более тяжело протекают желудочковые аритмии, что находится, по-

видимому, в прямой связи со степенью поражения левого желудочка сердца.

Диагноз сочетанного митрального порока обычно без труда устанавливают по данным аускультации сердца и подтверждают обнаружением изменений ФКГ,

ЭКГ и рентгенологической картины сердца, характерных для одновременного наличия митрального стеноза и митральной недостаточности. Наиболее трудно выявить преобладание стеноза отверстия или недостаточности клапана, что важно для тактики хирургического лечения порока. Степень преобладания одного из со-

четающихся пороков над другим различается по критериям из числа клинических признаков и данных инструментальных исследований, однако не по всем предла-

гаемым подходам мнение клиницистов совпадает. К наиболее надежным критери-

ям относятся, по-видимому, степень гипертрофии левого желудочка сердца (ма-

лая — при преобладании стеноза, выраженная — при преобладании недостаточ-

ности), а также величина трансмитрального диастолического градиента давления

(резко повышается при стенозе) в сопоставлении с объемом систолической регур-

гатации крови в предсердие.

Выраженная гипертрофия левого желудочка сердца, обнаруженная клини-

чески и подтвержденная данными ЭКГ, рентгенологического и эхокардиографи-

ческого исследований, свидетельствует о преобладании недостаточности мит-

рального клапана. Ценную диагностическую информацию о регургатации, изме-

нениях размеров и функции левых предсердия и желудочка дает внутриполостное рентгеноконтрастное исследование сердца. Объем регургитации можно оценить с помощью двухмерной допплер-эхокардиографии в импульсном режиме, этим же методом в непрерывном режиме можно примерно определить максимальный диа-

70

столический трансмитральный градиент давления, который более точно измеряют путем зондирования левых камер сердца. Сопоставление данных внутриполост-

ной манометрии с данными ангиокардиографии, а в ряде случаев и результаты эхокардиографического исследования (в разных режимах) в сочетании с клиниче-

скими данными позволяют достаточно достоверно характеризовать степень вы-

раженности и соотношение митрального стеноза и митральной недостаточности при сочетанном митральном пороке.

Дифференциальный диагноз иногда проводят с теми же заболеваниями, что и при изолированных митральном стенозе или митральной недостаточности.

Прогноз, как и при изолированных пороках митрального клапана, зависит от степени и темпов прогрессирования гемодинамических нарушений, развития осложнений, а также от частоты и тяжести повторных ревматических атак. Трудо-

способность больных ограничивается рано.

Недостаточность аортального клапана

Изолированная аортальная недостаточность составляет около 4% всех слу-

чаев приобретенных пороков сердца и встречается значительно чаще у мужчин,

чем у женщин.

Рис. 37. Схема основных изменений сердца при недо-

статочности аортального клапана: значительная дилата-

ция и гипертрофия левого желудочка; стрелкой указано направление регургитации крови в диастолу.

В большинстве случаев порок имеет рев-

матическую этиологию, однако более часто, чем при митральных пороках, причиной аортальной недостаточности являются другие заболева-

ния — атеросклероз, подострый бактериальный эндокардит (чаще поражаются уже измененные

клапаны), сифилис (очень редко), системная красная волчанка.