Приобретенные пороки седца

31

III. По морфологической и функциональной характеристике клапанного поражения: недостаточность клапана (insufficientia valvulae) или стеноз клапанно-

го отверстия (stenosis ostii); при сочетании этих форм поражения на одном кла-

пане порок называют сочетанным (например, сочетанный митральный порок, т.е.

сочетание недостаточности митрального клапана и стеноза левого атриовентри-

кулярного отверстия);

IV. По степени выраженности порока, определяющей степень нарушений внутрисердечной гемодинамики: порок без существенного влияния на внутрисер-

дечную гемодинамику, умеренной и резкой степени выраженности; существуют более мелкая градация степени тяжести (стадии) отдельных приобретенных поро-

ков сердца (с позиций кардиохирургии, выделяют, например, 5 стадий митрально-

го стеноза);

V. По состоянию общей гемодинамики: компенсированные пороки, т.е.

не проявляющиеся недостаточностью кровообращения, и декомпенсированные пороки сердца, характеризующиеся развитием недостаточности кровообращения;

если возникает преходящая декомпенсация, лишь при необычных для больного физических или иных (например, лихорадка, беременность) нагрузках на систему кровообращения, порок сердца иногда обозначают как субкомпенсированный.

Отчетливая во многих случаях закономерность в последовательности проявле-

ний приобретенных пороков сердца определила тенденцию к классификации их по стадиям не только в целях кардиохирургической практики. Так, при выделении пяти стадий порока (например, митральной недостаточности) имеют в виду сле-

дующую последовательность проявлений:

- I стадия — отсутствие жалоб, признаков гипертрофии сердца и нарушений си-

стемной гемодинамики;

- II стадия — появление жалоб (чаще всего на одышку) при увеличенной физиче-

ской нагрузке, признаки гипертрофии миокарда тех камер сердца, гиперфункция которых непосредственно компенсирует клапанный порок (например, при мит-

ральной недостаточности — гипертрофия левых желудочка и предсердия);

32

- III стадия — устойчивые жалобы на одышку, сердцебиение, утомляемость при постоянной их связи с умеренной физической нагрузкой, развитие дилатации ги-

перфункционирующих камер сердца, начальные признаки венозного застоя и во-

влечения в компенсаторные процессы камер сердца с интактными клапанами

(например, при митральном пороке — застой в малом круге, гипертрофия правого желудочка сердца);

- IV стадия — устойчивые признаки декомпенсации порока, в т.ч. проявляющейся формированием относительных пороков интактных клапанов (например, при митральном пороке — формированием трикуспидальной недостаточности), вы-

раженный застой в органах, отеки;

- V стадия — тяжелая степень недостаточности кровообращения с необратимыми дистрофическими изменениями в органах.

К приобретенным порокам сердца не относят нарушения клапанной функ-

ции в виде так называемой относительной недостаточности клапана или относи-

тельного стеноза клапанного отверстия, которые не связаны с органическим по-

ражением створок клапана. Относительная недостаточность клапана характеризу-

ется неполным смыканием его створок из-за снижения тонуса папиллярных мышц или вследствие недостаточного сокращения циркулярных мышц с таким расши-

рением просвета отверстия, что неизмененные створки клапана не способны за-

крыть его.

Об относительном стенозе говорят в случаях, когда в нормальном по пло-

щади клапанном отверстии, например из-за увеличения скорости кровотока, воз-

растает сопротивление и создаются турбулентные потоки, как и при стенозе. От-

носительные недостаточность и стеноз часто возникают в связи с изменениями размеров камер сердца при органических клапанных пороках, обогащая и искажая их симптоматику. Известны, например, так называемая митрализация аортального порока (появление признаков митральной недостаточности вследствие дилатации левого желудочка сердца при аортальном пороке), формирование относительной трикуспидальной недостаточности из-за дилатации правого желудочка при мит-

33

ральном пороке. Сочетание изолированного порока одного клапана с относитель-

ной недостаточностью (или относительным стенозом) другого не расценивается как комбинированный порок, хотя гемодинамические нарушения могут вполне соответствовать последнему. Среди относительных и органических клапанных пороков особое место отводится идиопатическому пролапсу митрального клапана с тенденцией рассматривать его как самостоятельную форму патологии сердца.

Патологическая анатомия приобретенных пороков сердца представлена ор-

ганическими изменениями пораженного клапана и подклапанных структур, зави-

симыми от этиологии порока. Так, В.Ф.Зеленин (1962) отмечал, основываясь на данных российских ученых И.В.Давыдовского, Н.Н.Аничкова, Б.А.Черногубова,

что ревматизм во всех его проявлениях, считая и хорею, является главным этио-

логическим фактором 90% приобретенных клапанных пороков сердца. Причем выраженные ревматические атаки, нередко в сочетании с присоединившимся ин-

фекционным эндокардитом чаще вели к формированию сочетанных (многокла-

панных) поражений клапанного аппарата сердца, в то время как атеросклероз и сифилис лежали в основе изолированного нарушения функции аортального кла-

пана (С.Л.Дземешкевич, Л.У.Стивенсон). С выполнением хирургических вмеша-

тельств на аортальном клапане в возрастной группе старше 60-65 лет значительно увеличилось число пациентов с атеросклеротическими и дегенеративными (воз-

растными) пороками клапана. Эту патологию объединяют под термином «инво-

люционные пороки аортального клапана».

Этиология. Ревматизм. Классические доказанные положения свидетель-

ствуют о том, что пусковым моментом этого системного воспалительного заболе-

вания соединительной ткани является инвазия b-гемолитического стрептококка группы А. В связи со сродством антигенов стрептококка и оболочек кардиомио-

цитов на фоне измененной реактивности организма развивается генерализован-

ный аутоиммунный процесс: наряду с антителами к оболочке стрептококка обна-

руживаются, и антитела к белкам ткани миокарда (рис.18) и сердечных клапанов.

34

Рис.18. Микропрепарат сердца при ревматическом миокардите: в интерстиции миокарда видна гранулема Ашоффа — Талалаева, состоящая из крупных мононуклеарных клеток; мышечные волокна гипертрофированы; окраска гематоксилином и эозином; ×320.

В связи со сродством антигенов стрептококка и оболочек кардиомиоцитов на фоне измененной реактивности организма развивается генерализованный аутоиммунный процесс: наряду с антителами к оболочке стрептококка обнаружи-

ваются, и антитела к белкам ткани миокарда (рис.18) и сердечных клапанов. Ме-

дико-генетические исследования свидетельствуют о наследственной предраспо-

ложенности к развитию подобного аутоиммунного процесса. При ревматическом процессе выявляются разной степени изменения створок клапанов и просвета клапанных отверстий, развивающиеся в исходе вальвулита и хордального эндо-

кардита. Отмечаются повреждения эластических мембран, перерождение эласти-

ческих волокон пораженных створок, выпадение в них белковых масс (фибрина,

гиалина), что способствует обызвествлению створок и их деформации, особенно значительной при образовании крупнобугристых кальцинатов (рис. 19), резко нарушающих подвижность и смыка-

емость створок, а также проходи-

мость клапанного отверстия.

Рис. 19. Макропрепарат иссеченного мит-

рального клапана при ревматическом по-

роке: резкая деформация створок с крупно-

бугристыми кальцинатами; формирование стеноза типа воронки.

35

Гиперпластические разрастания фиброзно-эластической ткани обусловливают сращения створок между собой, а при сочетании вальвулита митрального клапана с хордальным эндокардитом также сращение створок с хордами. Обычно форми-

руются сочетанные пороки (наиболее часто митральный), чаще, чем при приобре-

тенных пороках сердца другой этиологии, ревматические пороки бывают комби-

нированными. Изолированные пороки одного клапана в форме только стеноза или только недостаточности встречаются редко.

Митральный стеноз характеризуется значительным уменьшением клапанно-

го отверстия вследствие утолщения, склероза и сращения створок между собой и с хордами. В большинстве случаев отмечается сращение створок между собой при интактных хордах с формированием стеноза в виде диафрагмы. При массивных сращениях створок с хордами и заращении межхордальных пространств наблю-

дается стеноз в виде воронки, при котором комиссуротомия не эффективна. Огра-

ниченные сращения створок и хорд формируют промежуточный вариант мит-

рального стеноза.

Митральная недостаточность при ревматизме обусловлена склерозом и кальцинозом створок митрального клапана, препятствующими их смыканию, де-

формацией створок (в исходе язвенного эндокардита), а при воронкообразном митральном стенозе — иммобилизацией створок и хорд.

Рис. 20. Макропрепарат сердца (вид из аорты) при ревматическом аортальном стенозе: видны сраще-

ния створок клапана, просвет отверстия на уровне створок представляется треугольным.

Морфология трикуспидальной недоста-

точности и стеноза правого атриовентри-

36

кулярного отверстия аналогична таковой при митральных пороках, однако изме-

нения створок клапана и хорд обычно менее выражены. Как правило, порок три-

куспидального клапана развивается после длительного, многократно рецидиви-

рующего ревматического процесса.

Аортальный порок при ревматизме обычно бывает сочетанным, но нередко отмечается значительное преобладание стеноза устья аорты либо недостаточности клапана. Последняя характеризуется такими же изменениями створок (заслонок),

как и при митральной недостаточности. Стеноз устья аорты формируется в ре-

зультате сращения соседних створок с образованием трех комиссур, при этом просвет клапанного отверстия представляется треугольным (рис. 20). Деформация клапана часто усугубляется крупнобугристым кальцинозом.

Инфекционный эндокардит. Устаревшие синонимы данной патологии – септический эндокардит, бактериальный эндокардит. Термин «бактериальный эн-

докардит» слишком узок и не охватывает всех встречающихся этиологических форм патологии, так как патологический процесс может возникнуть при воздей-

ствии не только бактерий, но и грибов, вирусов, риккетсий. В то же время далеко не каждый контакт микрофлоры с эндокардом завершается генерализованным сепсисом, хотя септические состояния очень типичны. Поэтому более универ-

сальным является термин «инфекционный эндокардит». Патогенез и патомор-

форфогенез инфекционного эндокардита имеют много общего с ревматизмом: та же обязательность присутствия инфекционного агента и измененная толерант-

ность, ответственная за ряд общих реакций организма; обязательность поврежде-

ния миокарда, эндокарда и клапанов; сходная клиническая симптоматика. И все-

таки в дискуссии по данному вопросу (А.А.Демин, Ал.А.Демин, 1978) разделяет-

ся та точка зрения, что инфекционный эндокардит и ревматизм являются само-

стоятельными нозологическими формами. Подтверждением этого в первую оче-

редь служит возрастание числа заболеваний первичным инфекционным эндокар-

дитом (S.Mills,1982). Первичный инфекционный эндокардит сегодня наиболее ча-

сто обусловлен воздействием стафилококка и составляет 1/3 всех случаев заболе-

37

вания. Первичное, наиболее характерно для аортального клапана, вторичное – для митрального. Клапанные пороки сердца обычно формируются в виде недостаточ-

ности клапанов — чаще всего аортального или митрального. Значительно реже выявляются пороки трикуспидального клапана и клапана легочного ствола. Кон-

такт инфекционного агента с клапаном приводит к вальвулиту, нарушению эндо-

телиального слоя и образования язв. Нередки случаи перфорации створок. В

большинстве случаев процесс сопровождается избыточным тромбообразованием,

причем с включение микрофлоры в тромботические массы; формируются вегета-

ции. При первичном эндокардите в острую фазу клапан не изменен, за исключе-

нием мест непосредственного воздействия инфекции и расплавления ткани кла-

пана. При вторичном эндокардите процесс наслаивается на известные морфоло-

гические проявления соответствующей стадии ревматического вальвулита (стр.

42). В исходе полипозно-язвенного эндокардита краевые или центральные узуры пораженных створок обнажаются, отмечаются разрастание соединительной ткани,

гиалиноз, образуются крупнобугристые кальцинаты. Из специфических осложне-

ний, прежде всего, следует отметить высокую частоту тромбоэмболических осложнений. Это играет важную роль в определении лечебной тактики. С другой стороны, избыточное тромбообразование всегда ухудшает «анатомию» сформи-

рованного порока и даже при медикаментозном излечении и переводе острого процесса в ремиссию всегда быстро заканчивается кальцификацией.

Е.Н.Мешалкин склонен вообще все случаи обнаружения кальцинированных кла-

панов причислять к последствиям перенесенного инфекционного эндокардита.

Сифилис. Порок сердца при сифилисе в большинстве случаев представлен изолированной недостаточностью аортального клапана, в формировании которой нередко существенное значение имеет растяжение восходящей аорты, обуслов-

ленное сифилитическим мезаортитом (рис.21). Недостаточность заслонок усугуб-

ляется вовлечением в процесс зоны прикрепления заслонок к аорте в виде гипер-

пластического склерозирования интимы, а в ряде случаев также склерозом засло-

нок вследствие специфического эндокардита. Последний проявляется лим-

38

фоплазмоцитарными инфильтратами и тромботическими наложениями с их орга-

низацией.

Рис. 21. Сифилитический мезаортит. Отмечается лей-

коцитарная инфильтрация, колонии микроорганизмов,

разрастание соединительной ткани, клетки Пирагова-

Лангханса, очаги некроза. В воспалительном инфиль-

трате имеются клетки: лимфоидные, плазматические,

Пирагова-Лангханса.

Атеросклероз и ИБС. Порок сердца при атеросклерозе также в большин-

стве случаев бывает аортальным. А пациентов с клапанным пороком в сочетании со стенозирующим поражением коронарных артерий выделяют отдельной стро-

кой. В основе такого подхода лежат особенности хирургической техники, худшие непосредственные результаты, менее прогнозируемые отдаленные результаты

(Акчурин Р.С. и соавт., 2001). В фиброзном кольце заслонок вначале отмечаются возрастной гиалиноз и очаговое отложение липидов с последующим обызвеств-

лением. Постепенно образуется пластинчатый петрификат, который при движе-

нии заслонок подвергается деструкции. Очаги деструкции пропитываются белка-

ми крови, дополнительно петрифицируются, в краях заслонок происходит напла-

стование фиброзно-эластической ткани, постепенно формируется крупнобугри-

стый кальциноз, приводящий к недостаточности клапана и сужению устья аорты.

Рис.22. Атеросклероз аорты. Отмечается клеточная инфильтрация, мышечная оболочка, отложение жир-

ных кислот и холестерола. На рисунке: фиброзная бляшка, суженный просвет, полнокровие сосудов.

Связь развития такого порока сердца с атеро-

39

склерозом не всегда можно доказать, в связи с чем выявляемую патологию иногда обозначают как изолированный кальциноз аортального клапана. Не исключено, что в ряде случаев он развивается в исходе своевременно не распознанных эндокардита или изолированного вальвулита. Аналогичный процесс возможен в фиброзном кольце митрального клапана (крупнобугристые кальцинаты, проникающие в основание створок клапана и в миокард желудочков). Недостаточность митрального клапана может наблюдаться как при хроническом течении ИБС, вследствие нарушения тонуса и сократительной способности папиллярных мышц, так и в сочетании с такими осложнениями ИБС, как острый инфаркт миокарда и хроническая аневризма левого желудочка. Единственным методом, позволяющим спасти пациента при возникновении тяжелой митральной недостаточности на фоне и в результате ИБС, является хирургическая коррекция остро возникшего митрального порока, при необходимости в сочетании с аортокоронарным шунтированием. По материалам О.М.Белокрыловой (1986), среди всех пациентов, поступающих в кардиохирургический стационар для лечения ИБС, больные с той или иной степенью митральной недостаточности составляют 5%. Важной особенностью митрального порока при ИБС является часто наблюдающееся непостоянство степени регургитации крови в зависимости от состояния папиллярных мышц. Прием коронаролитиков может приводить к уменьшению или даже исчезновению систолического шума на верхушке сердца. У пациентов этой группы операция аортокоронарного шунтирования оказывается типичным патогенетическим методом лечения митральной регургитации, без вмешательства непосредственно на клапанных структурах.

Кардиомиопатии. Кардиомиопатии представляют собой крайне важную группу заболеваний (Доклады ВОЗ №697, 1985). Для всех выделенных форм кардиомипатий (дилатационной, гипертрофической и рестриктивной) характерна митральная регургитация. Степень ее зависит от типа кардиомиопатии. Наиболее выраженной она может быть при рестриктивной форме левосторонней эндомиокардиальной патологии из-за ограничения подвижности задней створки митраль-

40

ного клапана. При двух других формах регургитация бывает умеренной. Лечение преимущественно консервативное. В редких случаях выполняли протезирования митрального клапана. При крайних степенях дилатационной кардиомиопатии ме-

тодом выбора сегодня является трансплантация сердца (Б.А.Константинов,

С.Л.Дземшкевич, 1993).

Заболевания соединительной ткани. Системная красная волчанка - широ-

ко распространенная патология из группы ревматических болезней сердца с кар-

тиной системной дезорганизации соединительной ткани. Распространенность за-

болевания очень высокая: 1 на 2500 здоровых людей (В.А.Варшавский, 1998). В

основе заболевания лежит, скорее всего, вирусная инвазия с последующей ауто-

иммунной гиперчувствительностью. Поражение аортального клапана протекает в этом случае в виде прогрессирующего склероза, образования тромботических наложений и в последующем – фиброзных узелков на створках; в дальнейшем развивается кальцификация – абактериальный (асептический) бородавчатый эн-

докардит Либмана-Сакса (Bernhard G.et al., 1969; Pritzker M. еt al., 1980). К редким формам относятся также пороки сердца при других коллагеновых заболеваниях с системной дезорганизацией соединительной ткани: анкилозирующий спондило-

артрит (болезнь Мари-Штрюмпеля-Бехтерева) и ревматоидный артрит (Roberts W. et al., 1968; Buckley B., Roberts W., 1973; Waller B. еt al., 1994).

Травма (чаще автодорожная) – известный фактор, способный вызвать в за-

крытом варианте повреждение створок клапана с развитием клинической картины острой недостаточности поврежденного клапана (Friedberg C.K. 1966; Waller B. et al., 1990).

Редкие причины. К ним относят карциноид, метастазы новообразований, ко-

торые чаще всего приводят к рубцеванию створок пораженного клапана.