Приобретенные пороки седца

91

больных) возможно пресистолическое повышение градиента в период сокраще-

ния предсердий.

Рис. 47. Схема основных изменений сердца и гемодинами-

ки при трикуспидальном стенозе: повышение давления в правом предсердии и венах большого круга кровообраще-

ния, дилатация и гипертрофия правого предсердия; пере-

крещенной стрелкой указано место препятствия продвиже-

нию крови (стеноз) в диастолу.

На величину градиента давления влияют те же факторы, что и при митральном стенозе, а так-

же фазы дыхания: градиент нарастает во время вдоха и уменьшается во время выдоха, эта особен-

ность отражает колебания венозного возврата, свя-

занные с фазами дыхания. Обусловленное высоким градиентом давления возрас-

тание во время диастолы линейной скорости кровотока в суженном атриовентри-

кулярном отверстии порождает завихрения в потоке крови, что является причи-

ной формирования диастолического шума (с пресистолическим усилением, если сохранен синусовый ритм). При мерцательной аритмии скорость перемещения крови в правый желудочек к концу диастолы снижается, образуется протодиасто-

лический затухающий шум. Резкий прогиб ригидных створок трикуспидального клапана в момент систолы правого желудочка сердца может обусловить возник-

новение щелчка, или тона открытия, трикуспидального клапана, громкость кото-

рого, как и шума, возрастает на вдохе. Поскольку возможность развития компен-

саторной гипертрофии в тонкостенном миокарде правого предсердия ограничена,

оно рано дилатируется; в венах большого круга кровообращения возникают ги-

пертензия и застой крови (рис. 47).

Клинические проявления и течение. В период компенсации порока больные могут не предъявлять никаких жалоб. До появления застойной недостаточности

92

кровообращения могут отмечаться утомляемость, склонность к головокружениям,

обморокам при физической нагрузке. Однако течение трикуспидального стеноза характеризуется ранним возникновением мерцательной аритмии с последующим быстрым прогрессированием застойной сердечной недостаточности. В этот пери-

од жалобы больных аналогичны описанным при трикуспидальной недостаточно-

сти. В стадии декомпенсации порока нередким осложнением является флебо-

тромбоз, который может стать причиной тромбоэмболии легочных артерий.

Объективно выявляются акроцианоз и некоторая желтушность кожи, набу-

хание шейных вен и их пульсация при синусовом ритме (связана с систолой пред-

сердий). Границы относительной сердечной тупости резко расширены вправо (за счет растянутого правого предсердия), но признаки гипертрофии правого желу-

дочка имеются только при сочетании трикуспидального стеноза с недостаточно-

стью или с пороками других клапанов сердца (прежде всего митрального).

Аускультативно иногда определяются усиление I тона сердца и тон откры-

тия трикуспидального клапана над нижней частью грудины, ослабление II тона над легочным стволом, а в пятом межреберье по левой парастернальной линии выслушивается основной аускультативный симптом трикуспидального стеноза — диастолический шум, усиливающийся на вдохе и при синусовом ритме имеющий пресистолическое усиление. В большинстве случаев выявляется мерцательная аритмия. Нарастание застойной недостаточности кровообращения проявляется теми же признаками, что и при трикуспидальной недостаточности.

Диагноз трикуспидального стеноза предполагают при наличии уси-

ливающегося на вдохе диастолического шума по левому краю грудины в нижней ее части или над мечевидным отростком, особенно если там же выслушивается тон открытия трикуспидального клапана. Эти данные могут быть подтверждены с помощью ФКГ (рис. 46,47); при синусовом ритме — признаками резкой гипер-

трофии правого предсердия и удлинением интервала R—Q на ЭКГ, а также нали-

чием резко увеличенной волны сокращения предсердия на сфигмограмме ярем-

ной вены. Рентгенологически определяют значительное увеличение правого пред-

93

сердия, изменение атриовазального угла, расширение верхней полой вены. При мерцательной аритмии следует рекомендовать диагностическое обследование в стационаре, так как подтвердить диагноз весьма трудно даже при наличии данных инвазивного исследования.

Рис. 48. ЭКГ и ФКГ при сочетанном трикуспидальном пороке с преобла-

данием стеноза (в фазе спокойного выдоха): на ЭКГ — высокий вольтаж зубцов Р и S, на ФКГ — голосисто-

лический и пресистолический шумы.

Рис. 49. ЭКГ и ФКГ при сочетанном трикуспидальном пороке с преобла-

данием стеноза: на высоте вдоха рез-

кое усиление шумов (симптом Риве-

ро-Корвальо)

Дифференциальный диагноз осуществляется, прежде всего, с митральным стенозом, имеющим сходную аускультативную картину. Однако диастолический шум при митральном стенозе никогда не проводится в область аускультации три-

куспидального клапана; ни он, ни тон открытия митрального клапана не имеют столь выраженной зависимости от фаз дыхания, как соответствующие шум и тон при трикуспидальном стенозе. Сужение правого атриовентрикулярного отверстия с симптоматикой трикуспидального стеноза иногда обусловлено опухолями (мик-

сома, саркома) или тромбом правого предсердия (реже правого желудочка). Диф-

94

ференциальный диагноз в этих случаях невозможен без широкого использования дополнительных методов исследования (эхографии, вентрикулографии и др.).

Сочетанный трикуспидальный порок сердца

Причиной порока, за редчайшими исключениями, является ревматизм. При сочетании достаточно выраженного стеноза со значительной недостаточностью гемодинамические нарушения, присущие как стенозу, так и недостаточности, вза-

имно отягощаются, причем в наибольшей степени от гиперфункции страдает пра-

вое предсердие, что быстро приводит к его дилатации, развитию мерцательной аритмии, нарастанию венозной гипертензии в большом круге кровообращения.

Клинические проявления порока, кроме сочетания аускультативных призна-

ков недостаточности и стеноза трикуспидального клапана, а также увеличения правых камер сердца характеризуются преимущественно признаками рано возни-

кающей и быстро прогрессирующей застойной правожелудочковой и правопред-

сердной недостаточности, которая под влиянием консервативного лечения прак-

тически не изменяется.

Диагноз предполагают при сочетании аускультативных и других признаков трикуспидального стеноза с трикуспидальной недостаточностью, подтверждая его характерными для этих пороков данными рентгенологического исследования сердца, изменениями ФКГ и ЭКГ.

Пороки клапана легочного ствола

Изолированный стеноз устья легочного ствола чаще всего бывает врожден-

ным. Приобретенные пороки клапана легочного ствола (как стеноз устья, так и недостаточность) в форме органических изолированных пороков являются казуи-

стикой. К редким относится и сочетанный порок клапана легочного ствола (обыч-

но в комбинации с пороками трикуспидального клапана). Кроме ревматизма в этиологии органических пороков клапанов правой половины сердца существен-

ную роль играет бактериальный эндокардит, развивающийся у наркоманов или на фоне гинекологического сепсиса, а также карциноидного эндокардита.

95

Гораздо чаще наблюдается относительная недостаточность клапана легоч-

ного ствола вследствие значительной дилатации легочного ствола и правого же-

лудочка при заболеваниях, протекающих с легочной гипертензией (первичная ле-

гочная гипертензия, хроническое легочное сердце, ревматические пороки мит-

рального клапана, ряд врожденных пороков сердца). Относительный стеноз устья легочного ствола, возникающий при значительной дилатации правого желудочка сердца, также встречается сравнительно часто, но связанные с ним нарушения ге-

модинамики намного менее значимы, чем при выраженной относительной недо-

статочности клапана легочного ствола. Стеноз устья легочного ствола в сочетании с органической недостаточностью клапана чаще всего также органический.

Проявления сочетанного порока клапана легочного ствола складываются из симптомов недостаточности клапана и стеноза устья, причем в клинической кар-

тине могут преобладать проявления одной из этих форм порока.

Недостаточность клапана легочного ствола гемодинамически выражает-

ся регургитацией крови из легочного ствола в правый желудочек при его диасто-

лическом расслаблении. Как и при аортальной недостаточности, максимальная регургитация происходит в самом начале диастолы и проявляется протодиастоли-

ческим шумом. Масса регургитируемой крови создает дополнительную нагрузку объемом на правый желудочек, компенсируемую его гиперфункцией и связанной с ней гипертрофией миокарда. При изолированной органической недостаточности клапана легочного ствола гемодинамические нарушения носят менее тяжелый ха-

рактер и лучше компенсируются, чем при относительной, поскольку последняя усугубляется высокой легочной гипертензией, способствующей увеличению объ-

ема регургитации. При этом правый желудочек испытывает большую нагрузку объемом в дополнение к уже имевшейся ранее нагрузке избыточным сопротивле-

нием. Гиперфункция в этих условиях не компенсируется даже выраженной гипер-

трофией правого желудочка, он дилатируется, развивается застойная недостаточ-

ность кровообращения.

96

Клинические проявления до декомпенсации порока сводятся, в основном,

к изменениям, выявляемым при исследовании сердца. Возможны жалобы на ощущения сердцебиений, утомляемость, приступы сухого кашля, склонность к частым острым бронхитам или развитие хронического бронхита. В стадии деком-

пенсации наблюдается одышка при физическом напряжении, формируется карти-

на правожелудочковой сердечной недостаточности (акроцианоз, отеки, увеличе-

ние печени и др.). Сердечный толчок усилен; границы относительной сердечной тупости по данным перкуссии существенно не изменены, а в стадии декомпенса-

ции порока расширены вправо. Пальпаторно определяется осиленная пульсация стенки правого желудочка под мечевид-

ным отростком. При аускультации выяв-

ляется наиболее специфический клини-

ческий симптом недостаточности клапа-

на легочного ствола — протодиастоли-

ческий шум, который лучше всего вы-

слушивается во втором — третьем меж-

реберье слева от грудины.

Рис.50. Допплерограмма потока крови в устье легочной артерии у больной с недостаточностью клапана легочной артерии. Определяется систолический поток крови из ПЖ в ЛА (спектр ли-

нейной скорости, направленный вниз) и диастолический регургитирующий поток крови из ЛА в ПЖ (спектр, направленный вверх)

Шум начинается сразу после II тона сердца, носит дующий, убывающий ха-

рактер и обычно затухает, не достигнув середины диастолы. Характеристика это-

го шума на фонокардиограмме такая же, как шума при аортальной недостаточно-

сти.

Диагноз затруднен, прежде всего, из-за редкости порока, поэтому для диа-

гностического обследования целесообразно направлять больных в кардиологиче-

ский стационар.

97

При обследовании больного в поликлинике предположить диагноз недоста-

точности клапана легочного ствола можно при наличии выше описанного прото-

диастолического шума, если при этом не обнаруживаются гипертрофия левого желудочка и периферические симптомы аортальной недостаточности. Вероят-

ность правильности предположительного диагноза возрастает, если на ЭКГ опре-

деляются признаки гипертрофии правого желудочка (при органической форме порока она развивается медленно). Высоко информативным при выраженной не-

достаточности клапана легочного ствола может быть рентгенологическое иссле-

дование — рентгеноскопия и рентгенокимография сердца. С их помощью выяв-

ляются увеличение размеров и амплитуды пульсации правого желудочка, выбу-

хание и удлинение дуги легочного ствола с энергичной его пульсацией, симптом

«пляски» легочный корней также не менее эффективна в диагностике недостаточ-

ности легочного клапана является ЭхоКГ (рис. 50). Другие дополнительные ис-

следования, включая при необходимости зондирование сердца, осуществляют в кардиологическом стационаре.

Дифференциальный диагноз между органической и относительной недоста-

точностью клапана не представляет трудности в тех случаях, когда дилатация правого желудочка мало выражена и отсутствует высокая артериальная легочная гипертензия (в этих случаях порок может быть только органическим). В менее яс-

ных случаях дифференциальный диагноз затруднен. Следует иметь в виду, что на ФКГ диастолический шум относительной недостаточности клапана легочного ствола (шум Грэхема - Стилла) начинается не сразу, как при органическом поро-

ке, а через 50—100 мс после легочного компонента II тона.

Лечение недостаточности легочного клапана, вызванная инфекционным эн-

докардитом (без легочной гипертензии) включает: борьба с инфекцией, лечение правожелудочковой недостаточности (диуретики и венозные вазодилататоры).

При тяжелой инфекции, не поддающейся антибиотикотерапии, может потре-

боваться протезирование клапана. При любом органическом поражении клапана легочной артерии показана профилактика инфекционного эндокардита.

98

При недостаточности клапана легочной артерии, вызванной легочной гипер-

тензией - снижение давления в легочной артерии и лечение правожелудочковой недостаточности. Диуретики и вазодилататоры применяют с осторожностью:

диапазон приемлемых значений наполнения сердца сужен, а способность увели-

чивать сердечный выброс в ответ на снижение общего периферического сопро-

тивления сосудов ограничена. Профилактика инфекционного эндокардита, веро-

ятно, не обязательна.

Стеноз устья легочного ствола характеризуется нагрузкой правого желу-

дочка сопротивлением, для преодоления которого между правым желудочком и легочным стволом создается высокий градиент давления за счет гиперфункции правого желудочка. Повышение давления в правом желудочке ведет к его ком-

пенсаторной концентрической гипертрофии, обычно без значительного увеличе-

ния полости. Изгнание крови из правого желудочка во время систолы обеспечива-

ется повышением ее линейной скорости в зоне стеноза с образованием вихревых потоков, которые порождают систолический шум изгнания и обусловливают раз-

витие постстенотической дила-

тации легочного ствола.

Рис. 51. Клапанный стеноз легочной

артерии.

Клинические проявления

зависят от степени стеноза. При небольшом сужении устья ле-

гочного ствола порок длитель-

ное время бывает компенсиро-

ванным, больные не предъявляют жалоб или они ограничиваются ощущением сердцебиения при физической нагрузке. При выраженном стенозе переносимость нагрузки значительно снижается; больные жалуются на боли в груди при физиче-

99

ской нагрузке (не во всех случаях соответствующие стенокардии), одышку. Де-

компенсация порока характеризуется картиной нарастающей правожелудочковой недостаточности.

Объективно определяются признаки гипертрофии правого желудочка серд-

ца и основной аускультативный признак стеноза устья легочного ствола — гру-

бый систолический шум во втором межреберье слева от грудины. Там же нередко отмечается раздвоение II тона, причем промежуток между компонентами II тона увеличивается на высоте вдоха.

Диагноз устанавливают по типичной аускультативной картине. Необходимо исключить сдавление легочного ствола опухолью или аневризматически расши-

ренной аортой: в условиях поликлиники подтвердить диагноз помогают фоно- и

электрокардиография (рис. 51), рентгенологическое исследование сердца. На ФКГ обнаруживают высокоамплитудный систолический шум овальной, ромбовидной или веретенообразной формы, расщепление II тона, достигающее максимальной выраженности на высоте вдоха, и уменьшение амплитуды легочного компонента

II тона. ЭКГ при умеренном стенозе устья легочного ствола может оставаться не-

измененной, хотя у большинства больных регистрируется высокий зубец R в от-

ведении V1 или неполная блокада правой ножки пучка Гиса. При тяжелом стенозе всегда отмечаются признаки выраженной гипертрофии правого желудочка. Рент-

генологически в случаях выраженного стеноза обычно обнаруживается увеличе-

ние правого желудочка, иногда значительное; при умеренном стенозе этот при-

знак выявляется не всегда. Характерно выбухание конуса легочного ствола, свя-

занное с его постстенотической дилатацией. Сосудистый рисунок легких может быть обеднен. Дифференцируют приобретенный стеноз устья легочного ствола чаще всего с врожденным.

Комбинированные пороки сердца

Комбинированное поражение нескольких клапанов сердца особенно часто наблюдается при ревматизме. Чаще сочетаются поражения митрального и аор-

тального клапанов (митрально-аортальный порок), реже — этих же клапанов и

100

трикуспидального (митрально-трикуспидальный порок, митрально-аортально-

трикуспидальный порок); другие комбинации клапанного поражения встречаются весьма редко.

Митрально-аортальные пороки сердца проявляются преимущественно в форме двойного стеноза или стеноза одного из клапанов и недостаточности дру-

гого. Возможны и другие варианты, включая формирование двух сочетанных по-

роков. По существу, диагностика сочетания аортального и митрального органиче-

ских пороков означает также установление их ревматической этиологии.

Как и при других комбинированных пороках сердца, гипертрофия стенок отдельных камер и нарушения функции сердца при митрально-аортальном пороке не соответствуют простой сумме изменений внутрисердечной гемодинамики,

свойственных по отдельности каждому из комбинируемых пороков; это обуслов-

лено взаимным усиливающим или ослабляющим влиянием этих изменений. Так,

при комбинации аортального стеноза и митральной недостаточности последняя протекает значительно тяжелее, ибо, чем выраженнее аортальный стеноз, тем больше регургитация крови в левое предсердие и больше перегрузка объемом ле-

вого предсердия и левого желудочка, испытывающего к тому же нагрузку сопро-

тивлением в связи с аортальным стенозом. Поэтому при сочетании митральной недостаточности с выраженным аортальным стенозом заболевание протекает осо-

бенно тяжело и быстро ведет к развитию сердечной недостаточности.

При комбинации аортального и митрального стенозов степень гиперфунк-

ции левого желудочка меньше и его гипертрофия развивается медленнее, чем при изолированном аортальном стенозе, т.к. из-за митрального стеноза уменьшается нагрузка левого желудочка объемом. Клинические проявления и течение этого варианта комбинации клапанных поражений (вплоть до наступления декомпенса-

ции аортального порока) в основном соответствуют таковым при митральном стенозе. Формируются признаки легочной гипертензии, гипертрофия правого же-

лудочка сердца. Если в это время дилатация левого желудочка отсутствует, а его гипертрофия и систолический шум находят ошибочное объяснение (например,