Приобретенные пороки седца

51

Рис. 24. Фонокардиограмма

(с верхушки сердца) больно-

го с недостаточностью мит-

рального клапана: амплитуда

I тона снижена, убывающий систолический шум, отчет-

ливый III тон (указан стрел-

кой).

Пролапс митрального клапана чаще обнаруживается у худощавых молодых жен-

щин. Около 4/5 лиц с пролапсом митрального клапана — практически здоровые люди, не предъявляющие жалоб и не имеющие ограничений трудоспособности;

примерно у 20% больных отмечаются кардиалгии, нарушения проводимости и ритма сердца, выражающиеся жалобами на сердцебиения и перебои в работе сердца.

При обследовании больного предположить пролапс митрального клапана позволяют только аускультативные симптомы: мезосистолический щелчок высо-

кого тона, иногда звонкий I тон сердца и систолический шум. Так как регургита-

ция при пролапсе митрального клапана происходит, как правило, только во вто-

рой половине систолы, систолический шум выслушивается на отдалении от I тона сердца (ближе ко II тону). Диагноз недостаточности митрального клапана уста-

навливают по типичной аускультативной триаде (систолический шум, ослабле-

ние I тона на верхушке сердца, акцент II тона над легочным стволом), подтвер-

ждаемой с помощью ФКГ (рис. 24), и наличию признаков гипертрофии и дилата-

ции левого желудочка и левого предсердия.

52

Рис.25. Рентгенограмма грудной клетки больной с хронической митральной недо-

статочностью (передняя проекция): тень сердца расширена в поперечнике в обе стороны, справа выбухает дуга левого предсердия, легочный ствол почти не вы-

бухает.

Рис. 26. Рентгенограмма грудной клетки больной с хронической митральной недостаточностью (правое косое положение): тень сердца значительно увеличе-

на, контрастированный пищевод отклонен кзади по дуге большого радиуса, легочный конус правого же-

лудочка выбухает умеренно.

Рис.27. Цветное допплеровское исследо-

вание у больной с умеренной степенью митральной недостаточности. Регургити-

рующий поток крови достигает основания ЛП, фракция регургитации около 30%,

выявляется дилатация полости ЛП, дила-

тация ЛЖ.

53

Эти признаки при хронической форме порока выявляются с помощью перкус-

сии и пальпации, рентгенологического исследования (рис.25,26), данных ЭКГ и эхокардиографии. Допплер-эхокардиография позволяет определить регургитацию и оценить ее объем (рис.27). Это единственный неинвазивный метод исследова-

ния, прямо определяющий обратный ток крови через клапанные отверстия, что делает ее весьма информативной.

Для определения объема регургитирующей крови ранее использовали ком-

бинации различных подходов для приблизительного вычисления объема клапан-

ной регургитации.

В 1983г. Ю.Н.Беленков использовал метод разности ударного объема левого желудочка, определенного по его ЭхоКГ (классический метод расчета) и соответ-

ственно ЭхоКГ митрального и аортального клапанов. В 1990 г. В.Ю.Мареев ис-

пользовал разницу между сердечным выбросом (по данным ЭхоКГ) и эффектив-

ным (определяемым методом термодилюции) для вычисления клапанной регурги-

тации и ее динамики при применении вазодилататоров. Оба эти способа подсчета приблизительны, однако, к сожалению, ни доплер-ЭхоКГ, ни ангиография, ни да-

же магнитнорезонансная томография не позволяют точно определить объем ре-

гургитации. Оценка ее по-прежнему производится по степеням, выражаемым ко-

личеством плюсов:

-минимальная регургитация +;

-средняя регургитация ++;

-выраженная регургитация +++;

-тяжелая регургитация ++++.

Если струя обратного кровотока крови определяется у самых створок клапана, это соответственно (+), отступая на 1-1,5 см от клапана – (++), о середины предсердия

– (+++) и во всей камере левого предсердия – (++++).

54

Таблица 1. Внутрисердечная гемодинамика при разных формах недостаточности митрального клапана.

Примечание. Различия по сравнению с нормой достоверны во всех случаях, * - по сравнению с

ДКМП и ИБС, ** - с ревматической и ИБС.

Как видно из таблицы 1, типичным изменением внутрисердечной гемоди-

намики при недостаточности митрального клапана является существенная дила-

тация левых отделов сердца (как желудочка, так и предсердия) как следствие их перегрузки объемом: достоверное резкое (более чем в 2 раза) увеличение конеч-

ного диастолического объема (КДО) левого желудочка, достигавшее максимума у больных с ДКМП. Аналогичными были и изменения конечного систолического объема (КСО) левого желудочка. Причем, как видно из таблицы 1, дилатация, как в диастолу, так и в систолу при ДКМП достоверно выше, чем у больных с ревма-

тической митральной недостаточностью и ИБС. Показатель сократимости левого желудочка – фракция выброса (ФВ) – был снижен во всех подгруппах больных,

но колебался в пределах 30%, что свидетельствует о средней степени снижения сократимости, несмотря на выраженную дилатацию сердца. Минимальным этот показатель был при ДКМП, но достоверно не отличался от такового при ревмати-

ческой митральной недостаточности и ИБС. Естественным было также и значи-

тельное и достоверное увеличение размеров левого предсердия как следствие митральной регургитации. Однако в данном случае достоверные различия были выявлены между подгруппами больных с органической и относительной мит-

ральной недостаточностью. У больных с ревматизмом диастолический размер ле-

вого предсердия (ДРЛП) достигал в среднем 6,0 см при норме 3,2 см. В подгруп-

пах больных с ДКМП и ИБС дилатация левого предсердия также была значитель-

55

ной по сравнению с нормой, но достоверно уступала таковой с органической рев-

матической митральной недостаточностью.

Этиологический диагноз основывается на анамнезе и совокупности сопут-

ствующих митральной недостаточности проявлений заболевания. В пользу ревма-

тической природы заболевания свидетельствуют указания на перенесенный рев-

матизм (примерно у половины больных с ревматической митральной недостаточ-

ностью) и особенно убедительно — одновременное наличие симптомов митраль-

ного стеноза либо порока другого клапана (комбинированного порока).

Рис. 28. Фонокардиограмма

(с верхушки сердца) боль-

ного с травматической мит-

ральной недостаточностью в результате разрыва задней папиллярной мышцы: I тон отсутствует, голосистоличе-

ский шум, нарастающий к II

тону.

Возникновение изолированного порока в пожилом возрасте более характерно для атеросклеротической митральной недостаточности, в пользу которой может сви-

детельствовать также малая степень усиления II тона над легочным стволом, из-за чего при атеросклеротической этиологии порока нередко сохраняется акцент II

тона над аортой.

Рис. 29. Фонокардио-

грамма (с точки Ботки-

на — Эрба) больного с пролапсом митрального клапана (в положении стоя): смещение щелчка к

I тону, увеличение ампли-

туды шума.

56

Диагноз острой митральной недостаточности при разрыве папиллярной мышцы или сухожильной хорды основывается на внезапном появлении резкой одышки (кардиальной астмы), аускультативных признаков развивающегося отека легких при одновременном возникновении аускультативных симптомов порока,

подтверждаемых на ФКГ (рис. 28), и отсутствии гипертрофии левых отделов сердца.

Об острой митральной недостаточности в связи с дисфункцией папиллярной мышцы следует думать в случае внезапного появления систолического шума при малой выраженности или отсутствии симптомов левожелудочковой сердечной недостаточности; интенсивность шума обычно зависит от положения тела боль-

ного.

Диагноз пролапса митрального клапана можно предположить при наличии мезосистолического щелчка и телесистолического шума, выявляемых на ФКГ

(рис.29); но окончательно он устанавливается с помощью эхокардиографии и дру-

гих инструментальных методов.

Дифференциальный диагноз при отсутствии полной картины порока прово-

дится чаще всего с состояниями, при которых обнаруживается систолический шум. Различия последнего с систолическим шумом при других приобретенных пороках сердца выявляются путем топографической аускультации: шум при три-

куспидальной недостаточности и стенозе устья аорты имеет иные точки макси-

мального звучания на грудной клетке и пути проведения. Значительное усиление шума трикуспидальной недостаточности на высоте вдоха часто позволяет отли-

чить его от шума митральной недостаточности. После приема под язык нитрогли-

церина систолический шум аортального стеноза усиливается, а при митральной недостаточности ослабевает. После внутривенного введения небольшой дозы ме-

затона усиливается шум митральной недостаточности, а шум аортального стеноза ослабевает. В сокращениях, следующих за компенсаторной постэкстрасистоличе-

ской паузой, интенсивность шума аортального стеноза увеличивается, а интен-

сивность шума митральной недостаточности не меняется. Большое значение

57

имеют данные ФКГ для установления характера шума и рентгенологическое ис-

следование, с помощью которого довольно рано можно выявить признаки гипер-

трофии и дилатации отделов сердца, свойственные определенным приобретенным порокам сердца.

Большие трудности представляет иногда дифференциальный диагноз орга-

нической митральной недостаточности с относительной, развивающейся у боль-

ных с тяжелыми поражениями миокарда, значительным увеличением сердца и сердечной недостаточностью, в частности при дилатационной кардиомиопатии.

Данные анамнеза, динамического наблюдения, клинических и многих инструмен-

тальных методов исследования в подобных случаях мало информативны. Суще-

ственную диагностическую информацию может дать эхокардиографическое ис-

следование в разных режимах.

Прогноз зависит от степени митральной недостаточности (при объеме ре-

гургитации менее 5 мл системная гемодинамика, как правило, не нарушается) и от течения заболевания, приведшего к пороку. При небольшом клапанном дефекте порок остается компенсированным длительное время, и больные сохраняют тру-

доспособность на многие годы. Однако и в этих случаях рецидив ревматического кардита (особенно повторные ревматические атаки) и любое дополнительное по-

ражение миокарда левого желудочка (инфаркт, миокардиодистрофия в связи с ар-

териальной гипертензией и др.) существенно ухудшают прогноз. При значитель-

ной митральной недостаточности, приводящей к быстрой декомпенсации порока,

прогрессирующая недостаточность кровообращения инвалидизирует больного и часто является причиной смерти. В таких случаях жизненный прогноз может быть улучшен только путем протезирования клапана.

Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия

Изолированный митральный стеноз у взрослых устанавливают примерно в

1/3 случаев диагноза митрального порока, хотя в части из них при проведении митральной комиссуротомии выявляется некоторая регургитация, свидетельству-

ющая о наличии и недостаточности митрального клапана. Этот порок встречается

58

примерно в 4 раза чаще у женщин, чем у мужчин. Практически единственной причиной приобретенного митрального стеноза считается ревматизм, преимуще-

ственно его вяло текущие формы, т.к. почти у половины больных его не удается выявить в анамнезе. Стеноз атриовентрикулярного отверстия создает высокое со-

противление току крови из левого предсердия в левый желудочек сердца. Гради-

ент давления, необходимый для перемещения нормального объема крови за диа-

столический период из предсердия в желудочек, формируется за счет значитель-

ного повышения давления в левом предсердии (в 3—4 раза), что обусловлено ги-

перфункцией миокарда. Последний гипертрофируется, систола предсердий удли-

няется, но эти компенсаторные механизмы достаточны лишь для небольшой сте-

пени стеноза, соответствующей уменьшению площади просвета атриовентрику-

лярного отверстия не более чем в 2 раза — примерно до 3 см2. При уменьшении ее до 2,5 см2 и менее полная компенсация порока обычно не достигается. Про-

движение должного объема крови из предсердия в желудочки за время диастолы обеспечивается возрастанием линейной скорости крови в суженном отверстии,

особенно в период систолы предсердий (перед систолой желудочков). При этом создаются турбулентные потоки в зоне сужения, вызывающие появление харак-

терного для порока диастолического шума с пре-

систолическим (при синусовом ритме) его уси-

лением.

Рис. 30. Схема основных изменений сердца и гемодина-

мики при митральном стенозе: повышение давления в левом предсердии и в малом круге кровообращения, зна-

чительная дилатация и гипертрофия левого предсердия,

гипертрофия правого желудочка; перекрещенной стрел-

кой указано место препятствия продвижению крови (сте-

ноз) в диастолу.

59

Высокий предсердно-желудочковый градиент давления в протодиастоле обусловливает резкое смещение створок клапана в сторону желудочков, что по-

рождает другой характерный для этого порока аускультативный признак — тон открытия митрального клапана. Створки при систоле желудочка также смыкаются ускоренно (чему способствует уменьшенный диастолический объем желудочка),

усиливая звучание I тона сердца (хлопающий I тон).

Нарушения системной гемодинамики при митральном стенозе происходят в двух направлениях: в большом круге кровообращения — в виде снижения ударного объема сердца (вследствие недостаточного заполнения левого желудочка) и в ма-

лом круге кровообращения — в виде венозной, капиллярной и обычно артериаль-

ной (включение рефлекса Китаева) гипертензии в связи с ростом давления в ле-

вом предсердии (рис. 30). Если недостаточность сердечного выброса возникает только при значительном митральном стенозе или при превышении определенно-

го предела физической нагрузки, то легочная гипертензия той или иной степени при этом пороке обязательна, т.к. рост давления в левом предсердии отмечается при любой степени стеноза даже в покое. Увеличение общего объема кровообра-

щения при физической нагрузке или от других причин (например, при лихорадке,

беременности) обязательно сопровождается дополнительным приростом давления в левом предсердии, легочных венах и венозной части капилляров легкого, угро-

жая развитием отека легких и способствуя диапедезу эритроцитов с возможным появлением элементов гемосидероза в легочной ткани. При длительном застой-

ном полнокровии легких в них начинает разрастаться соединительная ткань с оча-

говыми отложениями железосодержащего бурого пигмента — так называемая бу-

рая индурация легких. Значительная венозная гипертензия приводит также к рас-

ширению анастомозов между легочными и бронхиальными венами, полнокровию их тонкостенных сетей, разрыв которых может обусловить возникновение крово-

харканья. Трофика бронхиальных стенок при этом нарушается (особенно при раз-

витии недостаточности правого желудочка, способствующей отеку слизистой

60

оболочки бронхов), что у некоторых больных проявляется склонностью к рециди-

вирующим бронхитам.

В предохранении легочных капилляров от перегрузки объемом (снижение угрозы отека легких) главную роль играет рефлекс Китаева, который при мит-

ральном стенозе включается уже на ранних стадиях порока (особенно рано у де-

тей). Включение этого рефлекса имеет два важных дополнительных патофизиоло-

гических следствия. Во-первых, высокое сопротивление кровотоку в легочных ар-

териолах — так называемый второй барьер (первым барьером можно считать са-

мо сужение атриовентрикулярного отверстия) ограничивает приток крови к лево-

му желудочку сердца, т.е. уменьшает его ударный объем. Во-вторых, легочная ар-

териальная гипертензия создает нагрузку сопротивлением на правый желудочек сердца, которая резко возрастает при любом повышении объема кровообращения;

это ведет к ранней и выраженной гиперфункции и гипертрофии желудочка (зна-

чительно более выраженной, чем при митральной недостаточности), а в последу-

ющем — к правожелудочковой сердечной недостаточности. Симптомы легочной артериальной гипертензии; прежде всего усиление и акцент II тона сердца над ле-

гочным стволом, составляют непременную часть клинических проявлений поро-

ка. В ряде случаев развивается относительная недостаточность трикуспидального клапана и клапана легочного ствола.

Снижение сердечного выброса при митральном стенозе сопровождается феноменом централизации кровообращения с преимущественным перераспреде-

лением кровотока к головному мозгу и сердцу. Однако при этом ограничивается кровоснабжение периферических тканей и органов (холодные конечности, мы-

шечная утомляемость и слабость, снижение дневного диуреза и другие проявле-

ния сниженного периферического кровотока). При значительном снижении объе-

ма кровообращения или при вынужденном перераспределении крови в работаю-

щие скелетные мышцы (при физической нагрузке) недостаточность кровоснабже-

ния распространяется также на головной мозг и сердце, что может проявиться об-