9.Ювенильный ревматоидный артрит. Этиология, патогенез, классификация.

ЮРА – хронич воспалит заб суставов (коллагеноз), нач у ребенка до 16-лет.

Высокая частота, ранняя инвалидизация, вовлечение в процесс др органов.

Этиология. Инфекционная природа(бактерии, вирусы), иммуногенет предрасполож, провоцир причины: травмы, охлаждение, избыт инсоляция.

Патогенез. В основе лежит патол имм ответ на любой провоцир АГ. Процесс нач в синовиальной об с нарушения микроциркуляции и поражения клеток. В организме больного образуются изменённые IgG, которые воспринимаются собственной иммунной системой как аутоантигены. Также имеет место пораж эндотелиал кл. генез внесуставн (системн) пораж связан с развитием иммунокомпл васкулита, а также с непосред пораж тк лимфоц и аутоАТ.

Классиф.1) Стадии клинических проявлений — очень ранняя: длительность до 6 месяцев; — ранняя: 6 — 12 месяцев; — развернутая: более года; — поздняя: более двух лет.

2)клинико-анатомич хар-ка: 1)ревмат артрит суставная форма:поли/олиго, моноартрит; 2) суставно-висцерал форма; 3) в сочетании с ревматизмом, др дффуз за соед тк.

3)клинико-иммуноло:серопозитив (ревмат фактор+); серонеатив

4) течение: быстро прогрессир, медленно прогрес, без заметного прогрессир.

5) функционал способность: сохранена, нарушено по состоянию опрно-двиг аппарата, наруш по сост глаз и внутр органов.

10.Геморрагический васкулит. Этиология, патогенез, классификация, клиника, лечение, профилактика.

болезнь Шёнлейна — Геноха— наиболее распространённое заболевание из группы системных васкулитов. В его основе лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов (чаще всего почек и кишечника).

Этиол:инфекция верхних дыхательных путей, тифа, паратифа А и Б, кори, желтой лихорадки, лекарства (пенициллин, ампициллин, эритромицин, хинидин, эналаприл, лизиноприл, аминазин),пищевая аллергия, укусы насекомых, переохлаждение.

Патогенез: поражение сосуд. стенки-асептическое воспаление «лизосомальный взрыв» полиморфноядерных лейкоцитов+ нарастание уровня БАВ- повышение проницаемости стенки сосуда и клет. мембраны-ухудшение реологии крови (ув-е агрегации тромбоцитов и эр-в, развитие фазы двс-синдрома)-повышение проницаемости сосудов+тромбоз-разрыв капилляров-геморрагический синдром.

классиф. 1) По формам : 1)кожная и кожно-суставная:простая некротическая с холодовой крапивницей и отеками; 2)абдоминальная. 3)почечная (в том числе с нефротическим синдромом) 4) смешанная.

2) По течению: молниеносное течение (часто развивается у детей до 5 лет), острое течение (разрешается в течение 1 месяца), подострое (разрешается до трех месяцев), затяжное (разрешается до шести месяцев), хроническое.

3) по степени тяж: Легкая: общее состояние - удовлетворительное; необильные высыпания;возможны артралгии.

Средне тяжелая: общее состояние - средней тяжести; обильные высыпания; артралгии, артрит; периодические боли в животе; микрогематурия; небольшая протеинурия (следы белка в моче).

Тяжелая: общее состояние - тяжелое; высыпания обильные сливные с элементами некроза; хронические ангионевротические отеки; упорные боли в животе; желудочно-кишечное кровотечение; макрогематурия; нефротический синдром; острая почечная недостаточность.

Клиника: геморрагическая сыпь —пальпируемая пурпура, элементы которой незначительно возвышаются над поверхностью кожи, при надавл не исчезают. Часто отдельные элементы сливаются, могут образовывать сплошные поля значительной площади. Иногда отдельные элементы некротизирующиеся. Всегда локализуются в дистальных отделах нижних конечностей. Затем они постепенно распространяются на бёдра и ягодицы. Рубцов не бывает никогда

Суставной синдром — крупные суставы нижних конечностей, реже вовлекаются локтевые и лучезапястные суставы.мигрирующие боли в суставах, возникающие одновременно с появлением высыпаний на коже. Возможно сочетание суставного синдрома с миалгиями и отёком нижних конечностей.

Абдоминальный синдром- спастические боли в животе, тошнотой, рвотой, желудочно-кишечным кровотечением.Возможны такие тяжёлые осложнения, как инвагинация кишечника, перфорация, перитонит

Почечный синдром: выявляется изолированная микро- или макроглобулинурия, иногда сочетающаяся с умеренной протеинурией. В большинстве случаев эти изменения проходят бесследно, но у некоторых больных может развиться гломерулонефрит.Возможно развитие нефротического синдрома

Поражение нервной системы изменениями в психическом статусе; могут быть сильные головные боли, судороги, кортикальные геморрагии, субдуральные гематомы и даже инфаркт мозга

Особенности геморрагического васкулита у детей: 1. Выраженность экссудативного компонента 2. Склонность к генерализации 3. Ограниченный ангионевротический отек 4. Развитие абдоминального синдрома 5. Острое начало и течение заболевани 6. Склонность к рецидивирующему течению.

Диагностика. ОАК, ОАМ, бх(СРБ).

Профилактика. соблюдение режима дня, избегать переохлаждения, избегать интеркуррентных заболеваний-дезагреганты и аб, избегать инсоляцию, ежедневные прогулки, осмотр стоматолога и отоларинголога.

Лечение. госпитализация, пост. режим, диета с искл. аллергич. продуктов,стол1,7. дезагреганты-курантил, трентал-, плавикс, индометацин, антикоагулянты-гепарин, фраксипарин. Преднизолон.