11.Тромбоцитопеническая пурпура. Этиология, патогенез, клиника, лечение и профилактика. Носовое и желудочное кровотечение, неотложная помощь.

ТЦП- геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза.

Выделяют первич: идиопат ТЦП (б-нь Верльгофа), наследст, изоиммн и трансимм. Вторич (симптоматич).

Характерными признаки явл наруш в сосудисто-тромбоцитарном звене гемостаза – пурпура (кровоизл

Этиол и патогенез. Наследств тромбоцитопатия, в связи с перенес заб, прививками, травмами и др может привезти к возникновению иммунопатол процесса- синтезу антитромбоцитарн аутоАТ. Генез тромбоцитопении связан с повыш деструкцией тромбоцитов в селезенке, кот явл местом синтеза антитромбоцит АТ. Тромбоцитопоэз повышен. Сосудистый эпителий подверг дистрофии , что приводит к повыш проницаемости сосудов.

Классиф. 1) по течению: остр(менее 6 мес) и хронич(с редкими,частыми рецедивами и непрерывно рецидивир).

2) по периоду: обострение, ремиссия(клиническая и гематологич).

3)по клинич картине:сухие и влажные(с кровотеч), смешан формы.

Клиника. Появл петехал-пятнистые кожные геморрагии, кровоизл в слзистые, кровотечения (носовые, желудочные, маточные). Характерными чертами пурпуры явл: полихромность(одновр геморрагии разной окраски); полиморфность (от петехий до экхмозов); несимметрич; спонтанность возник, преимущ по ночам. Умеренная спленомегалия.

Лечение. госпит, постел режим, диета. преднизолон, витамины, аминокапронка, эр массы, плазма.

Профилактика: заключается в предупреждении рецидивов заболевания. освобождают от занятий физкультурой, вакцинацию проводят с осторожностью. нельзя переохлаждаться или перегреваться.

Помощь при носовом кровотечении: тампонада( с перекисью), на переносицы холод, при длительных массивных кровот введение гемостатич препаратов (этамзилат, транексановая к).

Помощь при желудочн кровотеч: холод, голод, аминокапронка холодная, квамател в/в и фамотидин пер ос, р-р Са хлорид 10 %?, введение гемостатич препаратов, эр масса, СЗП.

12.Лимфобластный лейкоз у детей. Этиология, патогенез. Современные подходы к лечению. Профилактика нейролейкоза.

Лимфобластный лейкоз — злокачественные заболевания системы кроветворения, характеризующиеся неконтролируемой пролиферацией незрелых лимфоидных клеток (лимфобластов).

Этиология. Не установлена. : эндо- и экзогенных факторов (онкогенные вирусы, неблагоприятные факторы внешней среды, ионизирующая радиация и т. д.), приводящих к мутации соматических или зародышевых клеток, относящихся к системе кроветворения, вирус лимфомы беркитта.

Патогенез: неблагоприятные факторы приводят к изменениям (мутациям) в клетках кроветворения. При этом клетки реагируют неудержимым ростом, невозможностью дифференцировки и изменением скорости нормального созревания. Поэтому все клетки, которые составляют лейкемическую опухоль, являются потомком одной стволовой клетки или клетки-предшественницы любого направления кроветворения. Тромбоцитопения+ анемия+ лейкоцитоз, бласты.

Классиф. 3 морфолог варианта: L1-L3.

Клиника. Сочетание анемического и интоксикац синдромов(бледность слизистых об и кожи с серо-желт отт, вялость, слабость, субфебр),пролиферативного (лимфаденопатия, гепатоспленомегалия и др) и геморрагич синдромов.

Лечение. полихимиотерапия по разным схемам и протоколам. (метатрексан в соч с др препаратами).

Особенность лечения заключается в том, что оно проводится длительное время. Поэтому интенсивный курс длится 8-9 месяцев, затем следует облучение головного мозга и после этого еще 2 года пациент принимает поддерживающую терапию уже дома..

Нейролейкоз- состояние представляет собой специфическое, вызванное именно лейкозной инфильтрацией, поражение анатомических образований ЦНС — клетчатки эпидурального пространства, оболочек, тканей головного и спинного мозга и периферических нервов. в программах «тотальной» терапии наряду с интратекальным введением метотрексата предусматривалось облучение головного и спинного мозга. применение комбинированной химиолучевой профилактики нейролейкоза.