5.Врожденные пороки сердца. Классификация. Дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки. Клиника, диагностика.

ВПС – аномалии строения сердца и сосудов, формир в период эмбрионал развития, в рез-те кот возникают нар гемодинамики, что может привести к СН.

Классиф. По патофизиолог принципу с разделением ВПС по хар-ру нар гемодинамики и по наличию/отсут цианоза.

Нарушение гемодинамики	Без цианоза	С цианозом
1)С переполнением малого круга 2)С обеднением малого круга 3)С обеднением большого круга 4)без нар гемодинамики	1)ДМПП, ДМЖП, открытый артериальный проток 2)Стеноз легочной артерии 3)Стеноз устья аорты, коарктация аорты 4)декстрокардия, аномалии полож дуги аорты, небольшой ДМЖП.	1)Транспозиция магистральных сосудов, единств желудочек 2)Тетрада фалло (стеноза легоч артер,ДМЖП,декстрапозиция аорты, гипертрофия ПЖ)

ДМПП – постоянное сообщ м/у двумя предсердиями, в рез-те сброс крови слева направо. Классиф. Комбинир (первич-в ниж трети, вторич- в сред трети), единичн/множест, мелкий/крупный.

Клиника. Первичный: обычно в периоде новорожд, протекает тяж, с выраж СН и цианозом. Вторичный: клиника возникает по мере взросления, расшир границ вправо, усилен 2 т на легоч арт, систолич шум во 2-3 межреб слева(из-за стеноза клапана легоч арт). На ЭКГ:отклонение ЭОС вправо, признаки гипертрофии ПП, НБПНПГ. Возможно спонтанное закрытие в теч 5 лет. Лечене хирургич прии клинике.

ДМЖП – постоянное сообщение ЛЖ и ПЖ через отвествие в перегородке, и сбросом крови слева направо.

Клиника. Грубый систолич шум опоясыв и дрожание у рукоятки грудины, расшир границ сердца, , отстав в физ развитии, частые респират заб, деформации груд кл (серденый горб), гепато/спленомегалия?. Может развиться комплекс Эйзенменгера (право-левый сбром – цианоз, одышка, застой в МКК. Дефекты малых размеров могут самост закрываться. Крупные дефекты приводят к формир комплекса и гбели. Лечене. Малых без существ клники не провдят, крупные старше 3 лет.

6.Малая хорея. Этиология, патогенез, клиника, лечение.

Малая хорея – пораж ЦНС (базальных ядер ГМ) чаще ревтамич этиологии, проявл мышечной гипотонией, гиперкинезами, изм рефлексов.

этиол: наследственная предрасположенность,женский пол,ревматизм,возраст от 6 до 15 лет,перенесенная стрептококковая инфекция (например, ангина),астеничное телосложение, психологическая травма, повышенная возбудимость НС ребенка ,респираторные заболевания ,снижение иммунитета,кариозные зубы.

Клиника. гиперкинезы – отрывистые бесцельные движениея, кот становятся более выраж при физ нагрузке, но исчезают во сне. Мышечная гипотония. Также хар-но подергивание мимич мышц(гримасничает). С-м Черни – втягивание бр стенки и увел поднятие диафрагмы на вдохе.

Дети становятся несобранными, раздражит, изменяется поведение, подчерк, сниж память.

Лечение. при ревматизме – пенициллин, для улучш мозгов кровообр – ноотропы, мб антиагреганты. При возбуждении галоперидол.