терапия єкз

-10-20% альбуміна 200 мл/ добу -сечогінні Спіронолактон 100-400мг/добу всередину + фуросемід 40-160 мг всередину, в/в, в/м.До появи позитивного діурезу (200-300мл/добу)

2.Легенева недостатність. Класифікація. Причини виникнення. Особливості клінічного перебігу різних форм.

Синдром дихальної недостатності – симптомокомплекс , що відображає стан організму,при якому система зовнішнього дихання не забезпечує нормального газового складу артеріальної крові чи його підтримання досягається за рахунок функціонального перенапруження даної системи.

Виділяють вентиляційну (рестриктивну, обструктивну) та альвеолярно-респіраторну форми ЛН. Етіологія

1.Ураження бронхів та респіраторних структур легень

1.1Ураження бронхіального дерева(бронхоспазм, набряк слизової, бронхіальні дискінезії та аномалії)

1.2Ураження респіраторних структур (інфільтрація, деструкція чи дистрофія легеневої тканини)

1.3Зменшення функціонуючої паренхіми легень (гіпоплазія, ателектаз, пульмонектомія)

2.Ураження кістково - м‘язового апарату ГК і плеври (спайки)

3.Ураження НС (центральні та периферичні паралічі дихальної мускулатури )

4.Порушення кровообігу в малому колі (редукція судинного русла,спазм легеневих артеріол, застій крові)

5.Порушення регуляторних механізмів (пригнічення дихального центру)

Ступені обструкції І - задишка при помірних фізичних навантаженнях

ІІ – задишка при ходінні по рівній поверхні. ЧД в спокої 21-25 за хвилину. ЖЕЛ зменшується на 50%

ІІІ – задишка в спокої, спостерігаються постійні ознаки гіповентиляції. ЧД в спокої 26 і більше за хвилину. В акті дихання беруть участь додаткові м‘язи, мають місце постійний ціаноз та швидка втомлюваність.

3.Анемії. Визначення, етіологія, патогенез, клінічні прояви залізодефіцитної анемії.

Анемія - це гематологічний синдром чи самостійне захворювання, для якого характерно зменшення кількості еритроцитів та/чи вмісту гемоглобіну в одиниці об‘єму крові, що призводить до розвитку гіпоксії тканин.

Залізодефіцитна анемія зумовлена дефіцитом заліза у сироватці крові, кістковому мозку і депо, внаслідок чого порушується утворення гемоглобіну, а потім і еритроцитів.

Етіологія. Залежно від причин, які викликають дефіцит заліза, виділяють 5 груп ЗДА. 1 Хронічні постгеморагічні ЗДА.

2.ЗДА, пов‘язані із порушенням всмоктування або/ та недостатнім надходженням в організм із їжею.

3.ЗДА, пов‘язані із недостатнім вихідним рівнем заліза в організмі (частіше у дітей).

4.ЗДА, пов‘язані із підвищеною потребою в залізі (без крововтрат).

5.ЗДА, пов‘язані із порушенням транспорту заліза.

Клініка

Розвиток дефіциту заліза має три стадії.

Перша - характеризується виснаженням запасів заліза без клінічних проявів - так званий прихований залізодефіцит (прелатентна стадія), виявити який можна лише шляхом визначення кількості гемосидерину в макрофагах кісткового мозку або досліджуючи абсорбцію радіоактивного заліза у шлунково-кишковому тракті. На цій стадії також зменшується рівень феритину в сироватці крові і інформативним є десфераловий тест.

Друга стадія - це латентний залізодефіцит, що характеризується затримкою синтезу гему, збільшенням вмісту протопорфіринів в ерит-роцитах та зменшенням кількості сидеробластів у кістковому мозку. У цей період можуть спостерігатися гіпохромія, мікроцитоз, зменшення середнього об'єму еритроцитів, середнього вмісту гемоглобіну в ери-троциті, середньої концентрації гемоглобіну в еритроциті. Крім того, спостерігається деяке зниження рівня сироваткового феритину, ери-троцитарного феритину та насичення трансферину залізом. Клінічні симптоми на цій стадії незначні і проявляються лише зниженням толерантності пацієнтів до фізичних навантажень, що зумовлено змен-шенням активності залізовмісних ферментів. Проте рівень гемогло-біну в периферичній крові зберігається в межах норми.

Третя стадія характеризується розвитком клінічної картини ЗДА спостерігається поглиблення гіпохромії та пойкілоцитоз еритроцитів, подальше зниження середнього вмісту гемоглобіну в еритроциті та зменшення середнього об'єму еритроцитів, зниження рівня сироват-кового заліза та підвищення загальної залізозв'язувальної здатності сироватки. У кістковому мозку виявляється гіперплазія еритрону вна-слідок збільшення кількості поліхроматофільних нормобластів та майже повна відсутність сидеробластів.

Відповідно до рівня гемоглобіну (Hb) ЗДА поділяється на три ступеня тяжкості:

І (легкий) - Hb не менше 90 г/л. Клінічними ознаками є підвищена втомлюваність, погіршення пам'яті, м'язова слабкість, біль у ділян-ці серця, запаморочення, блідість шкіри, артеріальнагіпотонія;

ІІ (середній) - Hb від 70 до 90 г/л. Симптоми, що характеризували легку стадію, виявляються значно окресленіше та поглибленіше;

ІІІ (тяжкий) - Hb менше 70 г/л. Проявляється тахікардією, запамороченням, парастезіями та набряками кінцівок, спотворенням смаку, "заїдами", випадінням волосся та ламкістю нігтів. Іноді спостерігається нічний енурез, утруднення ковтання, субфебрильна температура тіла.

Білет №7

1.Цирози печінки. Лікування синдрому печінково-клітинної недостатності.

Цироз печінки – хронічне дифузне прогресуюче захворювання печінки, яке проявляється структурною перебудовою її паренхіми у вигляді вузликової трансформації і фіброзу, внаслідок некрозу гепатоцитів, появою шунтів між портальною і центральними венами в обхід гепатоцитів з розвитком портальної гіпертензії і наростаючої печінкової недостатності.

Етіологія. Серед причин розвитку цирозу печінки ведуче місце займають інфекції, хронічний вплив вірусів (віруси гепатиту В, С, дельта), тривале вживання алкоголю.Цироз печінки викликають токсичні речовини(зокрема, хлорвмістимі розчинники, інсектициди), деякі медикаменти (метотрексат, і інші). Він також розвивається при аутоімунних гепатитах, спадково обумовлених порушеннях обміну речовин (міді – хворобі Коновалова-Вільсона, заліза – гемохроматозі, дефіциті б-1-антитрипсину, хворобах жовчевивідних шляхів – тривалий внутрішньо- і позапечінковий холестаз, хронічній недостатності кровообігу, порушенні венозного відтоку з печінки (синдром Бада-Кіарі, констриктивний перікардит). Серед рідких причин розвитку цирозу печінки можуть бути аліментарна недостатність (дефіцит білків, вітамінів та ліпотропних факторів.Виділяють також цироз невиявленої етіології.

Патогенез. Ведучим в патогенезі цирозу печінки є мостовидні некрози в її паренхімі. При мостовидному некрозі зникають гепатоцити печінкових пластинок,що з‘єднують центральну вену і портальний тракт або дві сусідні центральні вени печінкового ацинусу. Ці некрози порушують нормальну регенерацію печінки, оскільки замість померлих гепатоцитів розвивається сполучна тканина, яка розділяє дольку на декілька неправильних частин – несправжніх дольок. Заново розвинуті сполучнотканинні септи містять судини, що йдуть від воротньої до центральної вени. Внаслідок цього розвивається шунтування кровоплину в обхід гепатоцитів. При цьому порушується архітектоніка печінкових дольок, виникає дезінтеграція паренхіматозно-стромальної взаємодії. Новостворені балки не завжди орієнтовані від портального тракту до центральної вени. Кровопостачання гепатоцитів в новоутворених несправжніх дольках погіршується, розвивається гіпоксія, а в умовах дії етіологічного фактору запалення і гіпоксії вони гинуть.

Класифікація.В залежності від етіології виділяють:

вірусні; аутоімунні; алкогольні; токсичні;

генетично детерміновані; кардіальні;

внаслідок внутрішньо- і позапечінкового холестазу; криптогенний (невідомої етіології).

Морфологічно розрізняють:

мікронодулярний (дрібновузликовий) – з вузлами до 3мм; макронодулярний (великовузликовий) – вузли розмірами від 3мм до 5мм. змішаний (мікромакронодулярний); септальний (між вузлами розміщена сполучна тканина у вигляді септ); біліарний.

За даними морфологічних досліджень також розрізняють:

активний (характеризується некрозами гепатоцитів, лімфоїно-клітинною інфільтрацією, а при алкогольному цирозі – в поєднанні з нейтрофілами); неактивний (характеризується чіткими межами між вузликами і септами, в портальних трактах є виражена пластинка);

За характером перебігу розрізняють:

повільнопрогресуючий; швидкопрогресуючий; стабільний перебіг.

Клінічна картина.Одним з найбільш раннніх проявів цирозу печінки є : Астенічний або астеновегетативний синдром Він включає в себе слабість, зниження працездатності, підвищену стомлюваність, подразливість, пригнічення настрою.Мезенхімально-запальний синдром і синдроми гепатолізу В результаті некрозу гепатоцитів наростають диспепсичні симптоми, болі в правому підребір‘ї, поява або посиленням свербіння шкіри , жовтяниця, посилення позапечінкових судинних знаків (печінкові долоні, судинні ―зірочки‖), підвищенням температури, активності трансаміназ, г- глютамінтрансамінази, 5-фракції лактатдегідрагенази в сироватці крові, показників осадкових проб (тімолової та інші). Диспептичний синдром і синдром хронічної мальабсорбції (зниження апетиту, гіркота в роті, відчуття переповнення шлунку, нудота, блювота, метеоризм, проноси, закрепи, стеаторея, а

також ознаки недостатності вітамінів) сухість шкіри, ангулярні стоматити, малиновий язик, В12дефіцитна анемія.

Синдром ендотоксикозу проявляється артеріальною гіпотензією, лейкоцитозом, поліклональною гіпергамаглобулінемією.

Синдром печінкової енцефалопатії - порушення знешкодження аміаку і інших токсинів, що поступають з кишечника. Початкова її стадія проявляється лімфопенією, подразливістю, головними болями, порушенням почерку, спецтранзиторною депресією, сповільненням мови. В пізній стадії відмічається сонливість, неадекватна поведінка, тремор, ступор, кома.

Геморагічний синдром розвивається в результаті зниження білково-синтетичної функції печінки, і як наслідок зменшення кількості альбумінів, фібриногену, протромбіну, а також кількості тромбоцитів. Він проявляється судинними зірочками, геморагіями, носовими кровотечами.

Синдром гормонального дисбалансу розвивається в результаті порушення метаболізму гормонів в печінці і проявляється судинними зірочками, яскравою гіперемією долонь, гінекомастіями у чоловіків ( накопиченням в крові прогестерону), аменореєю, гірсутизмом у жінок (накопиченням естрогенів), випаданням волосся в підпахових впадинах, на лобку, зниженням лібідо.

Набряковий синдром виникає в результаті затримки іонів натрію та рідини за рахунок підвищення концентрації мінералокортикоїдів. Характерним для цирозу печінки є і асцит, що виникає внаслідок підвищення тиску в портальній вені, гіперальдостеронізму, гіпоальбумінемії, підвищеного лімфоутворення в печінці в зв‘язку з порушенням відтоку крові по венах.

Синдром портальної гіпертензії розвивається в наслідок порушення відтоку крові по портальній вені і вона починає відтікати по портокавальних анастомозах.Клінічно він проявляється появою добре видних підшкірних вен на поверхні черевної стінки – ―голови медузи‖, збільшенням селезінки, розширенням вен стравоходу та прямої кишки.

Гепатолієнальний синдром, що супроводжується тромбоцитопенією, лейкопенією, анемією поліетіологічного генезу ( внаслідок підвищеної руйнуючої здатності селезінки, та кровотеч з варикозно розширених вен).

Анемічний синдром у хворих на цироз печінки також може бути зв‘язаним з порушенням смоктування вітаміну В12, порушенням обміну його та фолієвої кислоти в печінці, активності запального процесу, оскільки фактор некрозу пухлини гальмує утворення еритропоетину і знижує чутливість до останнього клітин кісткового мозку.

Цироз печінки також проявляється синдромами гіпербілірубінемії та холестазу. Перші з них зумовлені порушенням захоплення непрямого білірубіну з крові внаслідок внутрішньопечінкового шунтування крові та некрозу генатоцитів періпортальних та перінодулярних некрозів, що затруднюють відтік прямого білітрубіну по жовчевих протоках і поступленню його в кров. Причиною холестазу теж є перідуктулярний та перінодулярний фіброз, а також порушення відтоку жовчі і жовчевих кислот по внутрішньопечінкових жовчевих протоках. Клінічно ці синдроми проявляються свербінням шкіри, появою ксантом і ксантелазм, формуванням ― темних окулярів ‖ навколо очей.

Діагностика. Підозри на цироз печінки виникають при аналізі всіх перерахованих симптомів і синдромів.Поява таких ознак хвороби як:асцит, енцефалопатія, варикозне розширення вен стравоходу і прямої кишки, геморагічний синдром свідчить про пізню декомпенсовану стадію цирозу печінки. 2.Визначення вірусних маркерів (HbsAg, HbeAg, антитіла до вірусів гепатиту В, С, D дадають можливість виявити фазу розвитку вірусної нфекції (реплікації, інтеграції, реактивації для віруса гепаиту С), а антитіл до гладкої мускулатури, антимітохондріальних і антинуклеарних встановити, що причиною розвитку цирозу печінки є аутоімуногепатит, а також формувати підходи до терапії даного захворювання. 3.Клінічний аналіз крові з визначенням коцентрації гемоглобіна, кількості лейкоцитів, тромбоцитів, ретикулоцитів. При цьому виявляється анемія при, синдромі гіперсиленізму – панцитопенія, підвищення ШОЕ, лейкоцитоз – в період загострення і лейкопенія в період компенсації.

4. Біохімічне дослідження крові з визначенням рівня:

•білірубіну і його фракцій – при цирозі печінки відмічається гіпербілірубінемія з зібільшенням як кон‘югованої так і некон‘югованої фракції,

•альбуміну, глобуліну, загального білка і імуноглобулінів в сироватці крові. Для цирозу печінки характерні гіпоальбумінемія, гіпер л2 і гамма-глобулінемія, гіперіммуноглобулінемія.

•активності сироваткових трансаміназ, 5 фракцій ЛДГ, лужної фосфатази, ГГТП.

5. Ультразвукове дослідження печінки на ранній стадії цирозу печінки виявляє гепатомегалію, гіперехогенність, виявляються вузлики регенерації підвищеної щільності.

Неоднорідність паренхіми печінки, виявлення вузлів регенерації підвищеної щільності менше 2 см в діаметрі, неправильність контурів печінки за рахунок вузлів регенерації характерні для

макронодулярного цирозу.При термінальній стадії цирозу печінка значно зменшена в розмірах а також виявляється збільшення селезінки.

6. Діагноз цирозу печінки може бути підтверджений при лапароскопії. При мікронодулярному цирозі печінка має яскраво-червоний. Рідше, сірувато-рожевий колір, незначно деформована, визначаються вузликом не більше 0,3 см в діаметрі.При макронодулярному визначаються рубцеві сполучнотканинні сіруваті тяжі між вузлами. При цьому останні великих розмірів, (більше 3 мм в діаметрі) неправильної форми.

7.УЗД, комп‘ютерна томографія дозволяє оцінити розміри печінки, виявити нерівність її поверхні, обумовлену вузлами. На цироз печінки також вказує підвищення щільності тканини печінки, об‘ємні утворення, візуалізація воротної і печінкової вен, коллатеральних судин і зібільшення селезінки. Для підтвердження цирозу печінки в ряді випадків повинна бути проведена повноцінна біопсія печінки. Протипоказами для проведення біопсії печінки є наявність геморагічного синдрому та виражені зміни показників коагулограми( шведкості згортання крові, зниження рівня протромбіну), значна активність запального процесу в печінці.Відносним протипоказанням для проведення біопсії є наявність асциту. 9. При радіоізотопному дослідженні печінки для цирозу характерні секреторно-екскреторної функції печінки, дифузні зміни її паренкіми, сипеномегалія.

Лікування синдрому печінково-клітинної недостатності.

•Лечение основного заболевания и имеющихся синдромов.

•Дезинтоксикационные мероприятия:

–диета с ограничением белка до 30-40 г в сутки, жиров – до 60 г; углеводов – до 200 г;

–введение жидкости до 3000 мл/сутки – глюкоза (5-10% раствор 1,5-2,0 л/сутки в/в; неогемодез 300-400 мл/сутки; маннит 30%-ный до 400 мл/сутки)

• Поливитаминные комплексные препараты – парентерально: аскорбиновая кислота до 1000 мг/сутки, тиамина бромид до 50 мг, кокарбоксилаза до 400 мг, пиридоксина гидрохлорид по 100 мг, цианкоболамин по 200 мкг, никотинамид по 100 мг капельно с глюкозой.

При наличии показаний:

•при угрозе отека легких, мозга – фуросемид 40-80 мг в/в;

• при наличии геморрагического синдрома – менадион по 300 мг/сутки.

2.Плеврити та плевральний випіт. Зміни інструментальних і лабораторних даних. Показання до плевральної пункції та дренування плевральної порожнини.

Патологічні процеси у плеврі в переважній більшості проявляються двома клінічними варіантами: а) сухий (фібринозний) плеврит; б) синдром плеврального випоту.

Рентгенологічно при сухому плевриті можна спостерігати високе розміщення купола діафрагми, відставання його рухів при глибокому видиху, зменшення рухомості нижнього краю легень.

Перебіг сухого плевриту зумовлений основною патологією. Якщо не настає одужання, як правило, утворюється плевральний випіт.

Плевральний випіт - це накопичення патологічної рідини в плевральній порожнині при запальних процесах (ексудат) чи порушенні співвідношення між гідростатичним тиском у капілярах і колоїдно-осмотичним тиском плазми крові (транссудат). Незважаючи на різну етіологію і патогенез процесів, що призводять до патології плеври, клінічні прояви схожі і вкладаються в один синдром плеврального випоту. Рентгенологічне дослідження не дає потрібного результату. Лише тоді, коли збирається більша кількість рідини (200 мл і більше) і вона затікає в реберно-діафрагмальні синуси, можна виявити випіт у плевральній порожнині. У цьому випадку з'являється невелика гомогенна тінь у синусі з меніскоподібною верхньою межею. У всіх випадках затемнення заднього реберно-діафрагмального синуса або нечіткості контуру діафрагми з одного чи двох боків необхідно запідозрити наявність рідини в плевральній порожнині. Якщо ж обидва задні реберно-діафрагмальні синуси чисті і чітко окреслені, можна майже точно виключити наявність клінічно значущої кількості рідини в плевральній порожнині. При збільшенні об'єму випоту зникають контури діафрагми і з'являється тінь з типовою формою меніска. У всіх випадках затемнення заднього реберно-діафрагмального синуса або нечіткості контуру діафрагми з одного чи двох боків необ-хідно запідозрити наявність рідини в плевральній порожнині. Якщо ж обидва задні реберно-діафрагмальні синуси чисті і чітко окреслені, можна майже точно виключити наявність клінічно значущої кількості рідини в плевральній порожнині. При збільшенні об'єму випоту зникають контури діафрагми і з'являється тінь з типовою формою меніска.Використовують також рентгенологічне дослідження в положенні лежачи на боці (латерографію). В положенні на ураженому боці рідина під дією сили тяжіння зміщується і має вигляд гомогенної інтенсивної тіні з горизонтальною прямою верхньою межею, що проходить між грудиною і нижнім контуром легень.

Ультразвукове дослідження (УЗД) є найкращим методом діагностики осумкованих випотів, а також невеликої кількості рідини в плевральній порожнині (5-10 мілілітрів). За допомогою ультразвуку можна визначити, чи є утвір у плевральній порожнині рідиною, інфільтратом або пухлиною.

Комп'ютерна томографія є менш ефективним методом виявлення плевральної рідини, ніж УЗД. Діагностична цінність її полягає у можливості встановлення характеру патологічного процесу, що призвів до утворення випоту, а також диференціації плевральних нашарувань і новоутворів легень.

Плевральна пункція. її значення в диференціальній діагностиці плеврального випоту важко переоцінити. Вона показана хворим, у яких товщина шару рідини на рентгенограмі в латеропозиції перевищує 10 мм або є осумкований випіт. Оцінка отриманого плеврального випоту починається із його зовнішнього вигляду. У більшості випадків отримана рідина прозора, кольору соломи, не в'язка і не має запаху. При будь-якому відхиленні від вказаного опису потрібно вияснити причину змін.Залежно від характеру випоту, розрізняють ексудат і транссудат. Крім того, можливе ще скупчення в плевральній порожнині крові (гемоторакс) і лімфи (хілоторакс).

Плевральний транссудат - це прозора, жовтуватого кольору рідина з невеликою відносною густиною, низьким вмістом білка і без схильності до зсідання при тривалому відстоюванні. Характерна також низька активність у ньому лактатдегідрогенази (ЛДГ). Вміст клітин не перевищує 1 • 109/л. Причиною транссудату є застійна серцева недостатність, цироз печінки, нефротичний синдром, інколи мікседема.

Плевральний ексудат є результатом проникнення в плевральну порожнину ексудату із зони запалення. Для нього характерні високі відносна густина, вміст білка і фібриногену. Ексудат часто зсідається при відстоюванні. Вищою є активність ЛДГ. Вміст клітин перевищує 1 • 109/л. Ексудат виявляють при захворюваннях інфекційної природи (бактеріальної, вірусної тощо), панкреатиті, системних захворюваннях сполучної тканини, синдромі Дресслера, екзогенному алергічному альвеоліті.

Пункцію плевральної порожнини виконують з діагностичною та лікувальною метою.

Діагностичний плевроцентез потрібно робити всім хворим з плевральним випотом нез'ясованої етіології Лікувальний плевроцентез необхідно робити у випадках скупчення значної кількості рідини в плевральній порожнини, а також якщо необхідно увести в плевральну порожнину ліки Протипоказання. Підвищена кровоточивість, піодермія, оперізуючий лишай у місцях виконання пункції.

Дренування плевральної порожнини.

Показаннями до дренування плевральної порожнини може бути видалення з плевральної порожнини повітря або видалення рідкого вмісту, до якого належить кров, запальний ексудат або гній. Дренування порожнини використовується після проведених операцій на легенях, а також органах середостіння. Дренування плевральної частини грудей призначається для профілактики здавлення легенів повітрям, а також для видалення ранового ексудату. Також використовується при спонтанному або травматичному пневмотораксі, гнійних плевритах і гідро та гемотораксі.

В основу методу дренування плевральної порожнини покладено тривалий дренування за принципом сифона. Щоб видалити повітря, дренаж необхідно встановити в найвищій точці плевральної порожнини - у другу міжребер'ї по середній ключичній лінії. При тотальній емпіємі плеври дренаж потрібно буде встановити в найнижчій точці - п'яте-сьоме міжребер'ї по середній пахвовій лінії. Щоб дренувати обмежені порожнини, дренаж необхідно вводити в її проекції. Одночасно дозволяється встановлювати два дренажу - один призначатиметься для видалення повітря, інший для видалення рідкого вмісту. Або через один дренаж вводитиметься промивна рідина, через іншого - ця рідина відтікає. Перед тим як робити дренування плевральної порожнини необхідно зробити пункцію плевральної порожнини. Після пункції можна буде робити висновки про наявність плеврального вмісту, а також про його характер.

Цитологічне дослідження. Нейтрофільоз плеврального ексудату свідчить про гострий запальний процес (пневмонія, абсцес, рання стадія туберкульозу). Панкреатит і емболія легеневої артерії також можуть супроводжуватися зростанням вмісту нейтрофілів у плевральній рідині. Еозинофілія має діагностичне значення при вмісті цих клітин більше 10 %. У цих випадках необхідно подумати про паразитарні захворювання або алергічні чи грибкові ураження. Слід пам'ятати, що еозинофілія плевральної рідини часто зумовлена присутністю повітря чи крові в плевральній порожнині, і тоді вона не має діагностичного значення. У 25 % випадків причини еозинофілії встановити не вдається.Підвищений вміст базофілів не є типовим для плевральних випотів, рідко їх буває більше 2 %. При їх зростанні необхідно виключити гострий лейкоз.

Лімфоцитоз має важливе діагностичне значення. При переважанні лімфоцитів у плевральній рідині, перш за все, необхідно виключити туберкульоз і злоякісну пухлину (в тому числі лейкоз і лімфогранулематоз).Мезотеліальні клітини, що вистеляють плевральні листки, часто знаходять в ексудаті. Має значення відсутність або зниження їх вмісту, що свідчить про значне ураження плеври і неможливість для цих клітин потрапити у випіт. Це зустрічається при станах, що супроводжуються випадінням фібрину на

поверхні плеври, після введення склерозуючих речовин, і є характерним для туберкульозу. Слід пам'ятати, що мезотеліальні клітини в їх активній формі важко відрізнити від злоякісних.

Цитологічне дослідження плеврального випоту важливе для виявлення атипових і ракових клітин. З біохімічних методів варто відзначити визначення вмісту глюкози в плевральній рідині. Якщо її вміст менший 3,3 ммоль/л, то це свідчить, що у хворого є одне з чотирьох захворювань: пневмонія, туберкульоз, злоякісний новоутвір або ревматизм. Вміст глюкози не обов'язково визначати натще і не потрібно брати до уваги її концентрацію в сироватці крові.

Підвищену активність амілази виявляють при таких хворобах: панкреатиті, злоякісній пухлині, перфорації стравоходу в середостіння. При панкреатиті активність амілази значно вища від верхньої межі норми (64 ммоль/л • год) і перевищує активність амілази сироватки крові У хворих онкопатологією її підвищений вміст спостерігають в 10 % і незначно перевищує верхню межу норми. Первинна пухлина в таких випадках локалізується не в підшлунковій залозі. При перфорації стравоходу слина потрапляє в плевральну порожнину і зумовлює підвищення рівня активності амілази в ексудаті.

Рівень рН має діагностичне значення, якщо він є нижчим від 7,20 Тоді можливий один із наступних станів:

1)ускладнений парапневмонічний плевральний випіт;

2)перфорація стравоходу;

3)ревматоїдний плеврит;

4)туберкульозний плеврит;

5)злоякісний процес;

6)гемоторакс;

7)загальний ацидоз.

3.Гемобластози. Визначення, класифікація, етіологія, патогенез розвитку хронічних лейкозів.

Гемобластози – новоутворення, які розвиваються з клітин кровотворної тканини.

Лейкози – це пухлини кровотворних клітин, які характеризуються глибоким порушенням ровотворення, що виражається в неправильній патологічній регенерації клітин крові. Вони відносяться до злоякісних захворювань кровотворних органів.

Патогенез. Дуже важливою ланкою патогенезу лейкозів є пригнічення лейкозними клітинами нормального гемопоезу. По-перше, лейкозні клітини здатні продукувати в надлишковій кількості колонієстимулюючий фактор (стимулятор мієлопоезу), який сильніше діє на лейкозні клітини, ніж на нормальні попередники гемопоезу. По-друге, лейкозні клітини мають здатність вибірково пригнічувати проліферацію і диференціацію нормальних клітин-попередників за допомогою гуморальних інгібіторів. По-третє, лейкозні клітини активніше, ніж нормальні, відповідають на ростові фактори. Наприклад, переважна активація проліферації клітин-попередників В-лімфоцитів забезпечується одним із регуляторів нормального лімфопоезу - низькомолекулярним фактором росту.Поступово фракція нормальних клітин-попередників буде виснажуватися. Кістковий мозок заповнюється лейкозною масою. Ця перебудова обумовлює головні клінічні ознаки лейкозу: метапластична анемія, тромбоцитопенія і геморагічний синдром, пригнічення імунітету, зниження резистентності до інфекційних агентів. Хворі помирають або від крововиливу, або від інфекції. Особливості порушення гемопоезу при гострому і хронічному лейкозах обумовлюють різну гематологічну картину при них. При гострому лейкозі в периферичній крові буде багато молодих клітин (ІІ, ІІІ і ІV класів) і дуже мало дозрілих клітин, оскільки диференціація їх припиняється на рівні названих класів. При хронічному лейкозі дозрівання клітин іде до кінця, тому в крові буде багато клітин усіх класів (молодих, перехідних і дозрілих). Відсутність перехідних форм при гострому лейкозі (hiatus leucemicus) - одна з характерних морфологічних відмінностей цього лейкозу від хронічного. В типових випадках усі види лейкозу супроводжуються лейкоцитозом, іноді – до 500·109/л. Лейкоцитарна формула характеризується гіперрегенераторним зсувом вліво. Розвивається анемія і тромбоцитопенія. Картина крові при різних видах лейкозу має свої особливості.При гострому мієлобластному лейкозі у крові багато мієлобластів, трапляються поодинокі дозрілі гранулоцити (паличкоядерні, сегментоядерні), відсутні перехідні форми – промієлоцити, мієлоцити, метамієлоцити (лейкемічний провал).При хронічному мієлолейкозі наявні усі форми гранулоцитів

– молоді, перехідні і дозрілі. Переважають нейтрофіли. Збільшена кількість еозинофілів, а також базофілів (до 3-5 %) – еозинофільно-базофільна асоціація. З прогресуванням хвороби лейкоцитарна формула все більше зсувається вліво – зростає процент мієлоцитів, промієлоцитів, мієлобластів. У термінальній стадії з‘являються монобласти, еритробласти, недиференційовані клітини (бластний криз). Хвороба набирає гострого перебігу. При хронічному лімфолейкозі у крові велика кількість дозрілих лімфоцитів, поодинокі пролімфоцити і лімфобласти, значна кількість зруйнованих лімфоцитів (тіні Гумпрехта).

Класифікація.

Мієлоїдні форми:

1)ХМЛ з філадельфійською хромосомою;

2)ХМЛ без філадельфійської хромосоми;

3)Мієломоноцитарний;

4)Остеомієлосклероз (мієлофіброз);

5)Еритремія.

Лімфоїдні форми:

1)Лімфоцитарний;

2)Пролімфоцитарний;

3)Волосяно-клітинний;

4)Парапротеїнемічні гемобластози:

• Макроглобулінемія

• Вальденстрема

• Мієломна хвороба

Білет №8

1.Захворювання тонкої кишки: целіакія та інші ентеропатії. Визначення. Етіологія та патогенез. Характеристика синдромів мальабсорбції та мальдигестії.

Целіакія - захворювання, що характеризується розладом травлення, пов'язане з порушенням всмоктування у тонкому кишечнику жирів і вуглеводів внаслідок непереносимості гліадину - білка клейковини пшениці, жита, вівса.

Захворювання обумовлене недостатністю ферментативних систем клітин кишечника, необхідних для розщеплення пептиду глютену і виробленням в організмі дитини преципітуючих антитіл до гліадину. Етіологія і патогенез. Целіакія має генетичну схильність. Це підтверджується виявленням порушень з боку тонкокишечной стінки у 10-15% членів сімей (родичів першого ступеня) пацієнтів, страждаючих цим захворюванням. Також відзначена залежність захворюваності від імунного статусу. В організмі хворих на целіакію відзначають підвищення титрів антитіл до L-гліадіну, тканинної трансглютаміназа і ендоміозіну (білку, що міститься в гладком'язових волокнах). Підтверджують імунну залежність захворювання і нерідко супутні патології, мають автоімунний характер (цукровий діабет I типу, захворювання сполучної тканини, ювенільний ревматоїдний артрит, автоімунний тиреоїдит, герпетиформний дерматит, синдром Шегрена). Деякі вроджені або набуті особливості роботи тонкого кишечника сприяють виникненню підвищеної чутливості клітин кишкового епітелію до гліадину. До таких станів відноситься ферментна недостатність, в результаті якої погано розщеплюються пептиди (і не відбувається повного розщеплення гліадину). Накопичення гліадин в кишечнику сприяє прояву його токсичної дії.

Аутоімунні порушення в тих випадках, коли мішенню для власних антитіл стають епітеліальні клітини кишечника, сприяють зниженню їх захисних властивостей і підвищенню чутливості до гліадину. Крім цього, факторами, що сприяють виникненню непереносимості гліадин, є генетично обумовлені специфічні характеристики рецепторів клітинної мембрани кишкового епітелію, а також результат зміни рецепторного апарату деякими вірусами.

Синдром мальдигестії – це порушення порожнинного травлення, обумовлено недостатнім надходженням у кишки травних ферментів, зокрема при панкреатичній гіпосекреції.

Цей синдром проявляється:

1)порушенням перетравлювання жирів (відсутність ліпази, фосфоліпаз). Не засвоюється 60-80 % жиру, який виводиться з калом – виникає стеаторея (жир у калі); 2)розладами всмоктування жиророзчинних вітамінів – розвиваються ознаки гіповітамінозів А, Е, Д, К;

3)порушенням перетравлення білків (відсутність травних протеаз). Не засвоюється до 30-40 % харчового білка. У калі з'являється велика кількість м'язових волокон; 4)порушенням перетравлення вуглеводів (відсутність амілази); 5)порушенням розщеплення нуклеїнових кислот (відсутність нуклеаз).

Синдром мальабсорбції називають симптомокомплекс, який виникає в результаті порушень всмоктування речовин у кишках. Порушення всмоктування в кишках можуть бути обумовлені розладами, які виникають на трьох рівнях:

1)преентероцитарні порушення. Розвиваються внаслідок розладів процесів травлення, які передують всмоктуванню; 2)ентероцитарні. Виникають у результаті порушення діяльності епітеліальних клітин слизової кишок;

3)постентероцитарні. Є наслідком порушення процесів, які забезпечують надходження всмоктаних речовин у внутрішнє середовище організму (кров, лімфу).

Основні симптоми мальабсорбції: пронос, синдром токсикозу, який у подальшому супроводжується ексикозом, гемодинамічними розладами, дистрофією і супутніми дефіцитними захворюваннями (полігіповітаміноз, анемія, рахіт, імунодефіцит).Синдром мальабсорбції вуглеводів характеризується бродильною диспепсією: рН малооб'ємних пінистих випорожнень нижче ніж 6,0; запах кислий; під час мікроскопічного дослідження виявляють велику кількість крохмальних зерен, клітковини, бродильної флори (дріжджі, клостридії); під час біохімічного дослідження – багато вуглеводів, молочної кислоти.Синдром мальабсорбції білків характеризується диспепсією гниття: випорожнення мають неприємний запах, лужну реакцію (рН > 7,0), велику кількість неперетравлених м'язових волокон, сполучної тканини, підвищений вміст азоту.Синдром мальабсорбції жирів характеризується стеатореєю: об'ємні випорожнення жирні, блискучі, тістоподібні, біло-сірі, погано змиваються з пелюшок, містять багато нейтрального жиру, жирних кислот та їх солей.Найчастішим видом синдрому мальабсорбції є дисахаридазна недостатність. Вона частіше буває вторинною, має транзиторний характер. За етіологією розрізняють лактазну, сахаразну, ізомальтазну недостатність або їх поєднання; вони виникають через недостатність відповідно β-галактозидази, сахарази, ізомальтази.

2.Плеврити та плевральний випіт. Клінічні прояви. Методи фізикального обстеження хворих та їх значення.

Патологічні процеси у плеврі в переважній більшості проявляються двома клінічними варіантами: а) сухий (фібринозний) плеврит; б) синдром плеврального випоту.

Сухий (фібринозний) плеврит формується внаслідок випадання фібрину з невеликої кількості ексудату, що супроводжує патологічний процес. Саме цей фібрин і патологічно змінені листки плеври зумовлюють клінічну картину. За поширеністю сухий плеврит може бути обмеженим, поширеним, одно- і двобічним. Найчастіше зустрічається фібринозний плеврит при пневмонії, інфаркті легень, медіастиніті, нагноєнні кіст середостіння, піддіафрагмальному абсцесі, туберкульозі, лімфогематогенному занесенні інфекції із запального вогнища в будь-якому органі. Етіологічний фактор впливає на клініку сухого плевриту.Класично його симптоматика проявляється раптовим сильним болем у грудній клітці, який посилюється під час кашлю, вдихання повітря, рухів, натискання на відповідне міжребер'я. Пацієнт береже хворий бік, лежить на здоровому. Через біль дихання стає поверхневим і частим. Уражена половина грудної клітки відстає під час дихання. Рідше зустрічається поступовий розвиток хвороби. Біль при сухому плевриті схожий на міжреберну невралгію чи міозит. Проте плевральний біль наростає при нахиленні в здоровий бік, тоді як при невралгії - при нахиленні в хворий бік. Біль у ділянці серця чи за грудиною, а також такий, що має типову для кардіогенного болю іррадіацію, необхідно диференціювати з ішемічною хворобою серця. Ретельне вивчення скарг і анамнезу (анкета Роуза, ефективність антиангінальних засобів), дані ЕКГ у динаміці і проведення функціональних проб (ознаки ішемії) дозволяють провести диференціальну діагностику. При діафрагмальному сухому плевриті, коли біль іррадіює на передню черевну стінку, симптоми можуть бути схожими на клініку гострого апендициту, виразкової хвороби, холециститу. При супровідному ураженні діафрагмального нерва з'являється болючість при натисканні між ніжками грудино-ключично-сосцевидного м‘язу, гикавка.Важливе значення для діагностики фібринозного плевриту має шум тертя плеври (він нагадує хруст снігу чи скрип підошви і прослуховується під час фази вдиху і видиху). Дрібноміхурчасті хрипи і крепітація, на відміну від шуму тертя плеври, прослуховуються переважно на висоті вдиху. При ураженні медіастинальної плеври необхідно виключити шум тертя перикарда. Останній синхронізований з фазами серцевого циклу, а не з фазами дихання, що характерно для ураження плеври. Плевро-перикардіальний шум тертя виникає при запаленні плеври, що безпосередньо прилягає до серця, внаслідок тертя плевральних листків синхронно із серцевою діяльністю. На відміну від шумів тертя перикарда, з .я прослуховується на межі відносної серцевої тупості. Звичайно плевроперикардіальний шум поєднується з шумом тертя плеври і змінює інтенсивність у різних фазах дихання: посилюється при глибокому вдиху, коли край легені тісніше торкається серцевої сумки, і різко зменшується на видиху, при спаданні легень.

Рентгенологічно при сухому плевриті можна спостерігати високе розміщення купола діафрагми, відставання його рухів при глибокому видиху, зменшення рухомості нижнього краю легень.

Перебіг сухого плевриту зумовлений основною патологією. Якщо не настає одужання, як правило, утворюється плевральний випіт.

Плевральний випіт - це накопичення патологічної рідини в плевральній порожнині при запальних процесах (ексудат) чи порушенні співвідношення між гідростатичним тиском у капілярах і колоїдно-осмотичним тиском плазми крові (транссудат). Незважаючи на різну етіологію і патогенез процесів, що призводять до патології плеври, клінічні прояви схожі і вкладаються в один синдром плеврального випоту.

Клінічні варіанти плевральних випотів:

1.Запальні випоти:

а) при запальних процесах в організмі: інфекційні (бактеріальні, вірусні, рикетсіозні, мікоплазмові, грибкові), паразитарні, ферментогенні (панкреатогенні);

3. Випоти, пов'язані з порушенням колоїдно-осмотичного тиску плазми крові: