терапия єкз

оболонці останнього. Проте при розивному рефлюкс-езофагіті їх дія недостатня. Комбіноване застосування ІПП і блокаторів Н2 гістамінових рецепторів не є доцільним.

Антациди при ГЕРХ застосовуються у вигляді комплексних препаратів і основу їх складають гідроокис алюмінію, гідроокис або гідрокарбонат магнію, (фосфалюгель, маалокс та інш.). Найбільш зручною фармацевтичною формою при ГЕРХ є гелі. Звичайно препарати призначаються 3 рази на день через 40-60

хв. після їди, коли найчастіше виникає печія і ретростернальний біль, та на ніч. Поряд з тим, слід зазначити, що застосування антацидів значно скорочене завдяки потужній і безпечній дії ІПП.

Пепсан складається з двох компонентів: Диметикону — найбільш поширений серед терапевтичних силіконів, який застосовується для зниження ціноутворення та газоутворення, чинить абсорбуючу та обволікаючу дію. Гвайазулен — чинить протизапальну, регенеративну та антиоксидантну дію. Завдяки інгібуючій дії на вивільнення гістаміну мастоцитоподібними клітинами слизової оболонки шлунка. Гальмує кислотну секрецію. Препарат приймають до їди або за наявності болю 1 -2 пакетики 2-3 рази на добу.

Гастромакс є комбінацією блокатора Н2 рецепторів гістаміну — фамотидину (10 мг) та антацидних засобів

— карбонату кальцію (800 мг) та гідроксиду магнію (165 мг) у формі таблетки для жування, що дає швидку дію у відношенні болю шлунку та печії за рахунок антацидних компонентів та тривалу дію за рахунок фамотидину. Призначається дорослим та дітям старіше 12 років по 1 табл. 1 раз на 12 год.

При РЕ, обумовленому закиданням в стравохід дуоденального вмісту (в першу чергу, жовчних кислот), гарний ефект досягається прийомом нетоксичної урсодезоксихолевої кислоти (урсофальк, урсохол) в дозі 250-350 мг/добу. Препарати призначаються на тривалий термін — 6-8 міс.

Критерієм ефективності лікування є стійке усунення симптомів захворювання.

В даний час досить детально розроблені правила медикаментозного лікування ГЕРХ.

Для вибору дози і режиму прийому ІПП мають значення попередня стадія езофагіту, час, протягом якого рН

устравоході <4.0, наявність кили стравоходного отвору діафрагми, індекс маси тіла, а також виконання рекомендацій лікаря пацієнтом.

На Генвальському симпозіумі було висловлене побажання проводити ерадикаційну терапію HP у молодих людей з ГЕРХ при необхідності довготривалого лікування ІПП з метою запобігання атрофії СОШ. Згідно положення Маастрихтського консенсусу ІП-2005, інфікованим Н.руlori пацієнтам з ГЕРХ необхідно проведення антигелікобактерної терапії, особливо у випадках довгострокового лікування ІПП. Доведено, що

утаких хворих знищення бактерій зупиняє розповсюдження атрофічного гастриту і сприяє регресії атрофії. Ерадикаційна антигелікобактерна терапія таким хворим повинна проводитися за рекомендованими схемами (див. відповідний розділ).

Відсутність ефекту від консервативного лікування, що спостерігається в 5-10% випадків ГЕРХ, наявність ускладнення РЕ вимагає ухвалення рішення про доцільність оперативного лікування.

Хірургічне лікування. Метою операцій, направлених на усунення рефлюксу є відновлення нормальної функції кардії.

Хірургічне лікування рекомендовано при:

- безуспішному консервативному лікуванні; - ускладненнях ГЕРХ (стриктури, повторні кровотечі); - частих аспіраційних пневмоніях;

- СБ при гістологічно підтвердженій дисплазії високого ступеня через небезпеку малігнізації.

Основним типом операції при РЕ є фундоплікація по Ніссену. В даний час розробляються і впроваджуються методи фундоплікації, що проводиться через лапароскоп. Переваги лапароскопічної фундоплікації — істотно нижчі показники післяопераційна летальності та швидка реабілітація хворих. Проте хірургчне втручання має недоліки:

- результати залежать вії досвіду хірурга; - є ризик летального результату;

- у невеликій частині випадків після операції залишається необхідність в фармакотерапії.

2.Бронхіальна астма. Лікування загострень.

1. В амбулаторних умовах при кожному зверненні пацієнта до нападу астми слід ставитися як до тяжкого, доки не буде доведено зворотне.

2. Необхідно оцінити тяжкість нападу і відповідь на лікувальні заходи, самостійно проведені пацієнтом, поставити під сумнів правильність і адекватність лікування БА.

3. Виявити можливу наявність ускладнення (ателектаз, спонтанний пневмоторакс) або наявність супутніх захворювань (інфекції, пневмонія).

4. Оцінити наявність медикаментозної, харчової, інсектної алергії (при виявленні відповідних ознак проводяться додаткові заходи).

5. Виявити можливу іншу причину обструкції дихальних шляхів: епіглотит, дисфункцію голосових зв'язок, гострий бронхіт, загострення ХОЗЛ, сторонні предмети, кардіогенний набряк легень, пневмонію, легеневу емболію тощо.

Оксигенотерапія. Вважливим є достатнє введення кисню масочним способом або за допомогою носового катетера. Неінвазивним методом виміру насичення крові киснем є пульсоксиметрія, але бажано визначати гази й буферні системи крові за допомогою спеціального газоаналізатора. Рівень насичення киснем (pO2) — один з найбільш значущих критеріїв тяжкості нападу. Ефект оксигенотерапії досягається, якщо вдається підтримати рівень насичення в межах 93–95 %. Велику перспективу має застосування підігрітих кисневогелієвих сумішей. Аерозоль із гелієм суттєво знижує рівень турбулентності повітряного потоку й покращує газообмінну функцію легень.

Інгаляційні β2-агоністи. На початку нападу першочерговим є прийом β2-агоністів короткої дії через однакові проміжки часу (сальбутамол). β2-агоністи тривалої дії (форметерол) також ефективні, не мають побічної дії, можуть застосовуватись у комбінації з інгаляційними глюкокортикостероїдами (будесонідом). Найбільш виражена бронходилатація досягається призначенням левабутеролу, що попередньо не лікувалися глюкокортикостероїдами. Застосування небулайзерів та інших сучасних засобів доставки дозволяють перервати напад БА, залишити пацієнта на амбулаторному етапі або ж скоротити час перебування в стаціонарі.

Глюкокортикостероїди мають потужну протизапальну дію, застосовуються в терапії БА для лікування загострень і в базисній терапії. Головною ланкою дії на клітину є вплив на функціональну активність генетичного апарату. Визначальним у механізмі протизапальної дії ГКС є їхня спроможність індукувати синтез одних (ліпомодулін) і пригнічувати синтез інших (колаген) білків у клітинах. Один із важливих механізмів дії ГКС — це блокування синтезу й активності цитокінів, що стимулюють диференціацію й дозрівання кістковомозкових попередників еозинофілів і тучних клітин, переміщення лейкоцитів у вогнище запалення. ГКС зменшують проникність судин і викликають вазоконстрикцію у вогнищі запалення. ГКС усувають тахіфілаксію до β2-агоністів.

Ефективність полягає в ліквідації загострень, відновленні або значному поліпшенні прохідності бронхів, зниженні повторних загострень, зменшенні смертності. Найбільш доцільним є прийом системних (парентеральних) кортикостероїдів у випадках, коли:

—попереднє призначення інгаляційних β2-агоністів не призвело до покращення стану;

—загострення розвивається навіть на фоні попереднього прийому оральних глюкокортикостероїдів;

—попередні загострення потребували прийому оральних глюкокортикостероїдів [24, 26, 33]. Запропонований стандарт прийому ГКС полягає у наступному:

—у стаціонарі добова доза системних (пероральних або парентеральних) глюкокортикостероїдів для дорослих еквівалентна прийому 60–80 мг метілпреднізолону або 300–400 мг гідрокортизону впродовж 7 днів. Прийом дуже великих доз ІГКС до 2000–2500 мг на добу з поступовим зниженням після ліквідації загострення;

—в амбулаторних умовах добова доза системних (пероральних або парентеральних) ГКС для дорослих еквівалентна прийому 40 мг метилпреднізолону або 200 мг гідрокортизону впродовж 7 днів. Для дітей 1 мг/кг оральних ГКС упродовж 3–5 днів. Прийом дуже великих доз ІГКС до 2000–2500 мг на добу з поступовим зниженням після ліквідації загострення.

Застосування інгаляційних кортикостероїдів у комбінованій терапії під час загострень значно підвищує

ефективність протинападного лікування порівняно з монотерапією β2-агоністами (рівень доказовості В), а дія великих доз ІГКС (2,4 мг будесоніду на добу) еквівалентна прийому 40 мг орального преднізолону. Холінолітики використовуються для ліквідації холінергічних компонентів бронхоспазму, пов'язаних із дією ацетилхоліну. Іпратропіум бромід є конкурентним антагоністом ацетилхоліну з високим ступенем активності.

Він зв'язується з М3-і М2-мускариновими рецепторами і пригнічує вагусопосередковану констрикцію. Він не має системних побічних ефектів і може застосовуватися в пацієнтів із серцевими й циркуляторними порушеннями. Ефект настає через 10–30 хв після інгаляції, досягає максимуму через 90 хвилин (30–80), тривалість дії — 8–9 годин.

У комбінації із симпатоміметиками дія холінолітиків посилюється за рахунок впливу на різні механізми бронхоспазму. Застосування комбінації препаратів є більш ефективним, ніж кожного окремо, і значно знижує кількість госпіталізацій, пов'язаних із загостреннями.

Теофілін. Не належать до препаратів першої лінії. Головними механізмами дії вважають блокаду фосфодіестерази цАМФ, конкурентну з дією аденозину на пуринові рецептори, зміну рівня внутрішньоклітинного кальцію, вплив на вивільнення катехоламінів і медіаторів запалення. Ліквідацію бронхоспазму пов'язують із дією теофіліну на фосфодіестеразу ІІІ типу, а протизапальний ефект — із пригніченням І типу ферменту, зниженням медіаторів, цитокінів, продуктів окислення з еозинофілів, нейтрофілів, макрофагів, моноцитів, інгібіцією простагландину Е. Імуномодулююча дія теофіліну

пояснюється пригніченням виділення лімфокінів із Тh1 (IL-2, альфа-інтерферону, TNF) і Th2 (IL-4, IL-5, IL- 6). Дози, необхідні для досягнення імуномодулюючого та протизапального ефектів, удвічі менші, ніж для ліквідації бронхоспазму. Дуже важливим у призначенні теофілінів було й залишається обережне дозування препарату.

Антилейкотрієнові препарати. Роль цієї групи препаратів у лікуванні нападу астми на сьогодні залишається невивченою, але перспективною. Антилейкотрієнові препарати — це продукти, здатні блокувати фермент 5- ліпооксигенази (тобто перешкоджати синтезу лейкотрієнів) і селективно блокувати лейкотрієнові рецептори. Антагоністи рецепторів лейкотрієнів блокують дію цистенілових лейкотрієнів (LTC4, LTD4, LTE4) на мішені клітини. Сучасні селективні сильнодіючі антагоністи рецепторів LTD4 — зафірлукаст і монтелукаст [25, 41]. Виражені протизапальна та бронходилатуюча дії, здатність призупинити прогресуючу гіпертрофію гладких м'язів бронхів. В Україні на сьогодні антилейкотрієнові препарати не зареєстровані.

Седативні препарати протипоказані під час розвитку нападу, особливо тяжкого. Вони пригнічують активність дихального центру й кашльового рефлексу, тим самим маскують прогресування астматичного нападу. Використання сірчанокислої магнезії викликає великі сумніви, тому що вона посилює дегідратацію і не ліквідує бронхоспазм. Однак у пацієнтів (дорослі та діти) з тяжким розвитком нападу БА зі зниженням ПОШ вид. до 25–30 % внутрішньовенне введення може бути доречним для запобігання набряку мозку. Призначення відхаркуючих засобів , особливо муколітиків, може бути дуже корисним у терапії загострень БА. Превалюючим є пероральне призначення препаратів. Тривалість післянападного бронхотичного синдрому визначає тривалість курсового лікування та збільшується за наявності гнійної та слизово-гнійної мокроти від 2 до 4 тижнів. При вираженій бронхореї муколітики не призначаються на відміну від ситуацій, коли відхаркуючі засоби сприяють продуктивному кашлю.

3.Гемобластози. Діагностичні критерії та диференційна діагностика гострого лейкозу.

Гемобластози — гетерогенна група пухлин, які виникають із кровотвірних елементів, що зазнають пухлинної трансформації.

Лейкози– злоякісні пухлини кровотворної тканини з первинною локалізацією в кістковому мозку з наступною дисемінацією в периферичну кров, селезінку, лімфовузли і інші тканини.

Діагностичні критерії:

Першим етапом, який дозволяє запідозрити, а в ряді випадків і підтвердити діагноз гострої лейкемії є загальний аналіз крові в котрому виявляються: анемія, тромбоцитопенія - за рахунок зменшення продукції клітин нормальними паростками, а також за рахунок кровотеч, гемолізу. Анемія нормохромна, нормоцитарна, гіпорегенераторна.

Зміни в кількості лейкоцитів варіабельні: може бути лейкоцитоз, лейкопенія, і нормальна кількість лейкоцитів, що залежить від надходження бластів із кісткового мозку в периферичну кров.

Основними діагностичними критеріями в загальному аналізі крові є зміни в лейкоцитарній формулі: поява бластів паралельно із наявністю зрілих клітин (нейтрофілів, моноцитів, лімфоцитів), тобто наявність лейкемічного провалу – відсутність перехідних (незрілих) форм між бластами та зрілими клітинами. У термінальній стадії спостерігається повна відсутність зрілих форм ураженого пухлиною паростка кровотворення – „лейкемічний аборт‖.

Це відбувається внаслідок втрати бластами здатності до диференціювання. Також зменшується кількість базофілів, еозинофілів, прискорюється ШЗЕ.

Слід зазначити, що при гострій лейкемії може спостерігатись в периферичній крові панцитопенія – наявність анемії, тромбоцитопенії, лейкопенії з виходом бластів або їх накопиченням лише в кістковому мозку. Наявність панцитопенії - прямий показ до стернальної пункції і дослідження мієлограми і, не може бути кінцевим діагнозом.

Стернальна пункція з аналізом пунктату кісткового мозку (мієлограмою) є обов‘язковим етапом діагностики гострої лейкемії як первинного ураження кісткового мозку. Цей етап діагностики є етапом верифікації діагнозу –відповіді на питання чи є у пацієнта гостра лейкемія. В мієлограмі при гострій лейкемії спостерігається бластна проліферація (більше 30 % бластних клітин у кістковому мозку, порушення нормальних клітинних співвідношень у міелограммі, зменшення або відсутність мегакаріоцитів) кожні 2-4 тижні.

Дослідження кісткового мозку, отримане з допомогою трепанобіопсії (дифузна або великовогнищева бластна інфільтрація при порушенні нормального співвідношення паростків кровотворення, пригнічення нормального гемопоезу, розсмоктування кістки). Кількість бластів в кістковому мозку при гострій лейкемії складає 20 і більше% і може досягати 99%. Одночасно відмічаються морфологічні порушення в структурі бластів. В нормі в кістковому мозку бласти складають не більше 5%. При виявленні відсотку бластів від 5 до 20 ставиться діагноз мієлодиспластичний синдром. - 1 раз в 2-3 місяці слід її повторювати Крім бластної інфільтрації при гострій лейкемії паралельно спостерігається редукція еритроїдного, гранулоцитарного, та мегакаріоцитарного паростків кровотворення.

Необхідно поряд з цитологічною оцінкою клітин проводити гістологічне дослідження кісткового мозку. При наявності симптоматики ураження центральної нервової системи для діагностики нейролейкемії виконують спинномозкову (люмбальну) пункцію.

Диференційна діагностика з:

Формы острого лейкоза, протекающие с увеличением числа лейкоцитов в крови, необходимо дифференцировать от реактивных лейкоцитозов. Высокий нейтрофильный лейкоцитоз с омоложением состава лейкоцитов могут сопровождать инфекции (менингококковая и другие), однако бластные клетки в крови в этих случаях обнаруживают редко, в костномозговом пунктате бластная пролиферация отсутствует.

Лейкемоидные реакции нейрофильного типа с лейкоцитозом или без него возникают при различных злокачественных опухолях (гепатоцеллюлярный рак, мелкоклеточная саркома легких, нефробластома); дифференциальный диагноз с острым лейкозом затруднен, когда отсутствует доступный для биопсии опухолевый узел, клетки метастазов этих опухолей в костный мозг морфологически похожи на лейкозные бласты, диагноз уточняют на основании клинической картины, тщательного рентгенологического, эхографического исследований, компьютерной томографии. Лейкемоидные реакции лимфатического типа отмечаются наиболее часто при вирусных инфекциях.

При инфекционном мононуклеозе - остром вирусном заболевании, встречающемся у детей и людей более старшего возраста (обычно до 40 лет), клиническая картина может напоминать таковую острого лейкоза (фарингит, лихорадка, увеличение лимфатических узлов, сплено- и гепатомегалия, геморрагические высыпания, неврологические симптомы), в половине случаев отмечается лейкоцитоз (20109/л и выше), наблюдается абсолютный лимфоцитоз с наличием бласттрансформированных лимфоцитов с маркерами Т- клеток. Однако при инфекционном мононуклеозе бласттрансформированные лимфоциты более полиморфны и не имеют типичных черт бласта (их иногда называют лимфомоноцитами из-за морфологического сходства с теми и другими), кроме того, в отличие от острого лейкоза анемия и тромбоцитопения либо отсутствуют, либо менее выражены. Характерно для инфекционного мононуклеоза повышение титров (выше 1:56) гетерофильных антител в крови (реакция агглютинации сывороткой больного эритроцитов барана) и антител к вирусу Эпстайна - Барра.

Дифференциальная диагностика с острым инфекционным лимфоцитозом - доброкачественной инфекцией детей вирусной природы, характеризующейся лейкоцитозом и лимфоцитозом (до 70-90 %), обычно не вызывает трудностей, так как лимфоциты в этом случае в основном зрелые и достаточно легко отличимы от лимфобластов. Дифференциально-диагностические трудности могут возникнуть, когда при хроническом активном гепатите имеется резкая анемия и(или) тромбоцитопения, а симптомы поражения печени неочевидны. В этих случаях важное значение имеет изучение пунктата или биоптата костного мозга, при котором не обнаруживают значительной бластной пролиферации, характерной для острого лейкоза, диагноз гепатита подтверждается при биопсии печени с определением кровяных и тканевых маркеров вируса гепатита В.

Если у больного острым лейкозом в периферической крови выявляются единичные бластные клетки или они отсутствуют (алейкемический вариант), но имеется уменьшение одного или нескольких рядов клеток, то его приходится дифференцировать с гиперспленизмом, различными формами гранулоцитопений, тромбоцитопений и апластической анемией. В дифференциальном диагнозе с апластической анемией пункция грудины не всегда информативна, так как можно получить скудный материал, однако трепанобиопсия кости с гистологическим изучением препаратов костного мозга позволяет уточнить диагноз. Значительные трудности представляет дифференциация острого эритролейкоза от состояний, характеризующихся неэффективным эритропоэзом - мегалобластной анемии, рефрактерной сидеробластной анемии.

Мегалобласты при В12-дефицитной анемии иногда морфологически трудно отличить от лейкозных эритробластов, что при сходстве клинической картины не позволяет разграничить эти заболевания. Окончательный диагноз в таких случаях ставят только после пробного лечения цианокобаламином В12: появление ретикулоцитарного криза с повышением уровня гемоглобина и числа эритроцитов крови свидетельствует о наличии у больного мегалобластной В12-дефицитной анемии.

Общим признаком острого эритролейкоза и рефрактерной сидеробластной (дизэритропоэтической) анемии, связанной с нарушением процессов деления эритрокариоцитов, является выраженный неэффективный эритропоэз - резко увеличенное содержание в костном мозге эритроидных элементов при отсутствии ретикулоцитоза на периферии, изменение морфологии эритробластов, присутствие многоядерных (с 2 и 3 ядрами) форм, мегалобластоидность; дифференциальный диагноз затрудняется тем, что у части больных (7%) дизэритропоэтической анемией болезнь прогрессирует с развитием миелобластного лейкоза. Отличает эту анемию наличие в костном мозге большого количества кольцевидных сидеробластов.

От ОЛЛ практически невозможно отличить лимфобластную неходжкинскую лимфому на стадии лейкемизации (распространения в кровь и костный мозг), поскольку клетки при обеих формах гемобластозов могут быть схожими как морфологически, так и по поверхностным и биохимическим маркерам.

•Неспецифічними поліаденітами і захворюваннями сполучної тканини, аутоімунними захворюваннями, аутоімунні гепатити, гострим гемолізом,

•Вірусні інфекції, вірусні гепатити, СНІД, інфекційним мононуклеозом;

•Інфекції, що протікають з панцитопенией – важкі бактеріальні інфекції (сепсис), гістоплазмоз, гематогенно-дисемінований туберкульоз, сальмонельоз, бруцельоз, бореліоз, сифіліс і ін (клінічна картина, результати посівів крові, відсутність бластних клітин у периферичній крові і кістковому мозку, туберкулінові реакції, серологічні реакції, RW);

•Тотальным некрозом костного мозга

•Метастазами опухолей в костный мозг – нейробластома, мелкоклеточный рак легкого, железистый рак и т.д. (необходима трепанобиопсия);

•Саркоидозом

•Гиперэозинофильным синдромом

Патоморфологія

Розширенню піддаються переважно бронхи середнього калібру, рідше - дистальні бронхи і бронхіоли. БЕ найчастіше локалізуються в задніх базальних сегментах нижніх часток обох легень і середньої частки правої легені.

Найбільш характерними патоморфологічними проявами БЕ є:

•розширення бронхів циліндричної або мішкоподібної форми;

•картина хронічного гнійного запального процесу у стінці розши-рених бронхів з вираженим перибронхіальним склерозом;

•атрофія і метаплазія бронхіального миготливого епітелію в бага-тошаровий плоский, місцями - заміщення епітелію грануляційною тканиною;

•перебудова судинної мережі бронхів і легенів (розкриття резерв-них капілярів; формування артеріовенозних анастомозів; гіпертрофія м'язового шару бронхіальних артерій і їх розширення; формування в стінках вен міоеластозу, міоеластофіброзу, еластофіброзу). Названі зміни артерій можуть бути причиною кровохаркання при БЕХ;

•зміни легеневої тканини у вигляді ателектазу, пневмофіброзу й емфіземи.

Класифікація

1.За формою розширення:

a.-Циліндричні

b.-Мішкоподібні

c.-Веретеноподібні

2.За клінічними формами:

a.-легка

b.-середньотяжка

c.-тяжка

d.-ускладнена

3.За клінічними фазами:

a.-загострення

b.-ремісії

4.За поширеністю:

a.-однобічна

b.-двобічна

За перебігом виділяють чотири форми тяжкості хвороби:

•Легка форма: характерно 1-2 загострення протягом року; ремісії тривалі, під час яких хворі почувають себе практично здоровими і цілком працездатними;

•Середньої тяжкості: загострення захворювання частіші і трива-ліші, за добу виділяється близько 50100 мл мокротиння. У фазі ремі-сії кашель продовжується, відділяється також 50-100 мл мокротиння за добу. Характерні помірні порушення ФЗД, зниження толерантностi до ФН і працездатностi;

•Тяжка: характеризується частими і тривалими загостреннями, що супроводжуються підвищенням температури тіла, виділенням більше 200 мл мокротиння, часто із смердючим запахом, хворі втрачають працездатність. Ремісії короткочасні, спостерігаються лише після тривалого лікування. Хворі залишаються непрацездатними і під час ремісій;

•Ускладнена форма БЕХ: до ознак, характерних для тяжкої фор-ми, додаються різні ускладнення (ХЛС, амілоїдоз нирок, кардіоміо-патія, кровохаркання та ін.).

Клінічна картина БЕХ

БЕХ частіше виявляється у віці від 3 до 18 років, рідше - пізніше. Як правило, батьки хворих дітей зв'язують початок хвороби з перенесеною пневмонією або вірусним респіраторним захворюванням.

Для хворих на БЕХ характерні такі основні скарги:

•кашель з виділенням гнійного мокротиння, яке відкашлюється досить легко. Найбільша кількість його відходить вранці, а також якщо хворий займає певне положення. Якщо БЕ розташовуються в нижніх відділах правої легені (це найбільш часта локалізація), то найбільша кількість мокротиння відходить в положенні хворого на лівому боці з опущеними головою і тулубом; при локалізації в нижніх відділах лівої легені - в такому ж положенні, але на правому боці. Якщо БЕ розташовуються у верхніх відділах легені, мокротиння легше відкашлюється в напівсидячому положенні хворого. На його кількість впливає певною мірою і форма БЕ. Легше і в більшій кількості воно відходить при циліндричних БЕ. При мішкоподiбних і веретеноподібних БЕ часто виділяється важко. Добова кількість становить від 20 до 500 мл і більше.

У період ремісії кількість відокремлюваного мокротиння значно менша в порівнянні з фазою загострення. У деяких хворих в періоді ремісії може не виділятися.

Характерною особливістю мокротиння є його розділення на два шари: верхній - у вигляді в'язкої блискучої рідини з домішками великої кількості слизу; нижній - повністю складається з гнійного осаду, причому об'єм його тим більший, чим інтенсивніший гнійно-запальний процес в БЕ;

•кровохаркання трапляється у 45-56 % хворих, іноді спостерігається профузна легенева кровотеча, джерелом якоï є бронхіальні артерії. Звичайне кровохаркання з'являється або стає більш вираже-ним у період загострення захворювання і під час інтенсивних ФН. Відомі випадки появи кровохаркання у жінок під час менструацій;

•задишка є характерним проявом БЕХ. Вона спостерігається у 60-70 % хворих переважно при ФН і обумовлена супутнім ХОЗЛ. Задишка мало турбує хворих на початку захворювання і стає більш вираженою у міру прогресування хвороби та під час загострення;

•біль у грудній клітці є необов'язковою і незакономірною ознакою хвороби. Зумовлений залученням плеври в патологічний процес і частіше з'являється у період загострення. Характерне посилення болю під час вдиху;

•підвищення температури тіла спостерігається у хворих, як пра-вило, у періоді загострення захворювання, особливо при тяжкій формі БЕХ. Температура тіла найчастіше підвищується до субфебрильних цифр, проте можливо і більш виражене підвищення. Після відкашлювання великої кількості гнійного мокротиння температура тіла значно знижується, а у фазу ремісії стає нормальною;

•загальна слабість, зниження працездатності та апетиту, піт-ливість - ці скарги є віддзеркаленням синдрому інтоксикації, як правило, турбують у фазі загострення захворювання і особливо харак-терні для хворих, що відкашлюють велику кількість гнійного мокро-тиння з неприємним гнильним запахом.

При зовнішньому огляді хворих виявляються такi характерні озна-ки захворювання:

•відставання дітей у фізичному і статевому розвитку, причому більш характерне для дітей, що хворіють з раннього дитячого віку і мають тяжку форму захворювання;

•гіпотрофія м'язів і зниження м'язової сили, схуднення спосте-рігаються як у дітей, так і у дорослих, особливо при тривалому існу-ванні захворювання зі значною інтоксикацією;

•зміни кінцевих фаланг пальців рук (рідше - нiг) у вигляді барабанних паличок, нігтів - у вигляді годинникових скелець –виявляються при тривалому перебігу БЕХ, але не є обов'язковою озна-кою;

•ціаноз з´являється при розвитку ХЛС у тяжких хворих;

•відставання грудної клітки при диханні на боці ураження, а при розвитку емфіземи легенів – бочкоподібний вигляд грудної клітки.

фізикальне дослідження легенів виявляє:

•притуплення перкуторного звуку над ділянкою ураження (вираженість цієї ознаки залежить від величини і кількості БЕ, від поширеності інфільтративно-фібринозних змін в прилеглій паренхімі легенів; поодинокі невеликі БЕ притуплення перкуторного звуку не дають). При розвитку емфіземи легенів з'являється коробковий відті-нок перкуторного звуку;

•аускультативні зміни в періоді загострення: над вогнищем ура-ження прослуховується жорстке дихання, різнокаліберні вологі хрипи, як правило, велико- і средньопухирцеві, що зменшуються або навіть зникають після енергійного відкашлювання і відходження мокро-тиння. Разом з вологими прослуховуються і сухі хрипи. У фазу ремісії кількість хрипів значно зменшується, іноді вони зовсім зникають. При розвитку бронхообструктивного синдрому видих стає подовженим, прослуховується безліч сухих низькотональних і високотональних хрипів. Ці симптоми супроводжуються наростаючою задишкою, зни-женням толерантності до ФН.

При тривалому існуванні БЕХ розвивається метаболічна кардіоміо-патія. Клінічно вона виявляється тахікардією, перебоями в роботі серця, глухістю серцевих тонів, екстрасистолією.

Найбільш характерними ускладненнями БЕХ є: ХОЗЛ з подальшим посиленням ЛН, ХЛС, легенева кровотеча, амілоїдоз нирок. Рідкіс-ним, але небезпечним ускладненням є метастатичні абсцеси головного мозку.

3.Анемії. Діагностичні критерії та особливості лікування гіпо та апластичніх анемій

При дослідженні периферичної крові відзначається панцитопенія, Резчайшая анемія з низьким ретикулоцитозом, відсутністю нормобластів. Вміст гемоглобіну падає до 15-20 г/л, кількість еритроцитів - 1,5-1,10 г/л з вираженим Анізія-пойцілоцітозом. Лейкопенія, головним чином за рахунок зернистих форм з відносним лімфоцитоз. Тромбоцитопенія різного ступеня. Різке прискорення ШОЕ до 60-80 хв/год. Дослідження кістково-мозкового кровотворення при апластичної анемії виявляє картину майже повного спустошення кісткового мозку.

Виконують стернальну пункцію, досліджують кістковий мозок, де спостерігається пригічення всіх ростків кровотворення з заміщенням кровотворної тканини жировою.

Лікування: Лікування полягає в систематичних переливань крові по 250-300 мл через кожні 5-10 днів; замість крові можна проводити крапельне переливання свіжої еритроцитарної маси по 150-200 мл з проміжками в 3-5 днів. Кращий ефект дають прямі переливання крові від донорів.

При вираженому геморагічному синдромі показано переливання плазми з кров'яними пластинками, а також тромбоцитарної маси. Однією з основних умов підвищення регенераторних можливостей кісткового мозку при панцитопенії є застосування вітамінів групи В. Призначаються тривалими курсами по 6-8 тижнів. В1-по 1 мл підшкірно щоденно; В2-по 5 мг 3 рази на день всередину; В6-по 50 мг щоденно; В12-по 100 мкг внутрішньом'язово через день; фолієва і пантотенова кислота по 30 мг 3 рази на день всередину. Аскорбінова кислота призначається разом з рутином. Призначається глюконат або хлорид кальцію, серотонін.

При наполегливих геморрагіях призначаються вікасол, епсилон-амінокапронова кислота, капромол, фібриноген.

В якості лейкостімуляторов використовується пентоксил - 0,2; 4-метилурацил - 0,5; лейкоген - 0,2 і батіол - 0,02 всередину 2 рази на день (краще з вершковим маслом). 5%-ний розчин нуклеіновокіслого натрію - 2 мл внутрішньом'язово.

Білет №30.

1.Хронічні гепатити. Методи діагностики вірусної інфекції. Фази розвитку інфекційного процесу.

"хронічний гепатит" (ХГ) -дифузний запальний процес у печінці, який триває більше 6 місяців. ХГ протікає у дві фази: реплікації і інтерграції.

Реплікативна – відбувається реплікація, кодування та синтез всіх вірусних компонентів з утворенням віріону. Індикатором активності реплікації є НВеАg

Інтегративна - геноми вірусу та гепатоциту обєднується та синтезується НВsАg за участю ДНКполімерази гепатоциту. Реплікація вірусу припиняеться, стає неможливою ліквідація НВsАgносійства

Діагностична програма для виявлення хронічного гепатиту: Мінімальна:

-збирання анамнезу;

-біохімічне дослідження крові (визначення рівня білірубіну та його фракцій, трансаміназ; виявлення маркерів вірусних гепатитів, маркерів функцій печінки);

-аналіз крові загальний;

-аналіз сечі загальний;

-аналіз сечі на визначення вмісту жовчних пігментів;

-ультразвукове дослідження печінки.

Максимальна:

-коагулографія;

-гепатосцинтиграфія;

-ендоскопія стравоходу, шлунка;

-термографія;

-комп'ютерна томографія;

-пункційна біопсія печінки.

2.Легенева недостатність. Діагностика, роль дослідження функції зовнішнього дихання. Диференційний діагноз. Лікувальна тактика.

легенева недостатность - нездатність системи дихання постачати артеріальну кров киснем в достатній кількості. Більш докладно легеневу недостатність можна описати як патологічний процес, при якому парціальний напруга СО2 більше 45 мм рт. ст, а тиск кисню - менше 80 мм рт. ст.

Діагностика дихальної недостатності

На початковому діагностичному етапі ретельно збирається анамнез життя і супутніх захворювань з метою виявлення можливих причин розвитку дихальної недостатності. При огляді пацієнта звертається увага на наявність ціанозу шкірних покривів, підраховується частота дихальних рухів, оцінюється діяльність у диханні допоміжних груп м‘язів.

Далі проводяться функціональні проби для дослідження функції зовнішнього дихання (спірометрія, пікфлоуметрія), що дозволяє оцінити вентиляційну здатність легенів. При цьому вимірюється життєва ємність легенів, об‘єм дихання за хвилину, швидкість руху повітря по різних відділах дихальних шляхів при форсованому диханні тощо.

Обов‘язковим діагностичним тестом при визначенні дихальної недостатності є лабораторний аналіз газового складу крові, що дозволяє з‘ясувати ступінь насичення артеріальної крові киснем і вуглекислим газом (PаО2 і PаСО2), кислотно-лужний стан (КЛС крові).

За допомогою рентгенографії легенів виявляють ураження грудної клітки та перенхіми легенів, судин, бронхів.

Для визначення стану функції зовнішнього дихання застосовуються спірографія (в сучасних умовах проводиться на апаратах з комп‘рною обробкою даних), пікфлоуметрія, пневмотахометрія. Спірографія – це метот реєстрації вентиляційних величин в системі координат «об‘єм – час». Основними показниками, які враховуються при оцінці функції зовнішнього дихання є: ЖЄЛ – життєва

ємність легенів, ФЖЄЛ – форсована життєва ємність легенів, ОФВ1 – об‘єм форсованого видиху за першу секунду, ОФВ1/ ЖЄЛ – співвідношення об'єму форсованого видиху за першу секунду до життєвої ємності легенів, ОФВ1/ЖЄЛ Х 100 % (індекс Тіффно) – співвідношення об‘єму форсованого видиху за першу секунду до життєвої ємності легенів, ПОШ – пікова швидкість видоху, МОШ25 – максимальна об‘ємна швидкість повітря при видиху 25 % ФЖЕЛ (на рівні трахеї, крупних бронхів), МОШ50 – максимальна об‘ємна швидкість повітря при видиху 50 % ФЖЕЛ (на рівні бронхів середнього калібру), МОШ75 – максимальна об‘ємна швидкість повітря при видиху 75 % ФЖЕЛ (на рівні бронхів дрібного калібру),

СОШ25-75 і СОШ75-85 – середня об‘ємна швидкість при видоху 25-75 % та 75-85 % Пікфлоуметрія – метод моніторування пікової швидкості видиху (ПШВ), яка вимірюється в літрах на

секунду або на хвилину для оцінки ступеня обструкції дихальних шляхів. Моніторинг пікової швидкості видиху надає лікарю максимальну інформацію про стан хворого, ефективність його лікування, а також