Раздел 6 болезни крови

Ребенок 1 года 2 месяцев родился недоношенным. Вскармливался искусст­венно, все виды прикорма получал с опозданием. Часто болеет, отмечается неустойчивый стул.

При осмотре ребенка по поводу ОРВИ педиатр отметил бледность кожных покровов с желтушным оттенком, увеличение селезенки на 4 см ниже ре­берной дуги.

В общем анализе крови: НЬ - 80 г/л, эритр. - 2х10¹²/л, цв. пок. - 0.8, ре-тикул. - 20%. Уровень свободного билирубина крови - 34 мкмоль/л. У ма­тери III (В) группы крови, у ребенка - IV (АВ).

Педиатр заподозрил, что ребенок страдает наследственным сфероцитозом (Минковского - Шоффара).

1. Что нужно определить в первую очередь для подтверждения диагноза?

2. Какая главная причина анемии?

3. Какое лечение анемии в данном случае Вы предложите?

4. Какое главное осложнение возможно?

Мужчина 22 лет, обратился по поводу неприятных ощущений в левом под­реберье особенно при физической нагрузке. В прошлом были повторные простудные заболевания. Брат больного был оперирован в возрасте 16 лет по поводу камня желчного пузыря и желтухи.

Объективно: рост - 165 см, масса тела - 59 кг. Субиктерйчность склер. Се­лезенка на 2 см ниже реберной дуги. В остальном без особенностей. Анализ крови: НЬ - 115 г/л, эр. - 4.5х10^|2/л, ретикулоциты - 14%, лейкоциты, тромбоциты - норма. Билирубин - 36 мкмоль/л, свободный -31 мкмоль/л. Проба Кумбса отрицательная.

1. Как объяснить увеличение селезенки?

2. Каков характер заболевания: приобретенный или врожденный?

3. Какие исследования необходимы для уточнения диагноза? Какие результаты ожидаются?

4. Какие осложнения могут быть?

5. Тактика лечения?

Больная 34 лет. Жалобы на слабость, быструю утомляемость, головокруже­ние, периодически приступообразные боли в правом подреберье. Подобные жалобы беспокоят с детства, в период обострений окружающие обращали внимание на желтушность кожи и склер.

При осмотре бледность и желтушность кожи, склер. Сердце - тоны звуч­ные, ритмичные, систолический шум на верхушке. Живот мягкий, болез­ненный, в правом подреберье, в точке желчного пузыря. Печень у края ре­берной дуги, плотная слегка болезненная, селезенка пальпируется на 5 см ниже реберной дуги, плотная.

Анализ крови: НЬ - 80 г/л, эр. - 2.4х10'²/л, цв. пок. - 1.0, лейк. - 9.8х10⁹/л, - п/я - 6, с/я - 67, эоз. - 3, баз. - 0.5, лимф. - 20, мон. - 3.5, тромб. - 150000, ретик. - 15%, СОЭ - 30 мм/час. Диаметр большинства эритроцитов -6.2 микрона. Реакция Кумбса - отрицательная, билирубин - 28.5 ммоль/л, непрямой - 26 ммоль/л.

1. Дайте гематологическую характеристику анемии.

2. Форма желтухи?

3. Что ожидается при УЗИ желчных путей?

4. Какая осмотическая резистентность эритроцитов ожидается?

5. Основной метод лечения?

004. Ребенок 8 месяцев, родился с массой 2900 г. Период новорожденное™ протекал благополучно. Имеется несовместимость крови матери и ребенка по резус-фактору. Находится на смешанном вскармливании. С 4 месяцев получает различные каши (чаще манную), иногда - овощное пюре. Перенес кишечную инфекцию. При диспансерном обследовании выявлена анемия: НЬ - 80 г/л, эр. - 3.2х10¹²/л, ретикулоцитоз - 2.5%.

При осмотре ребенок бледен, пастозен. Печень и селезенка увеличены.

1. Какая форма анемии наиболее вероятная в данном случае?

2. Какие другие изменения в анализе крови можно ожидать?

3. Каковы возможные причины анемии у данного ребенка?

4. Как следовало проводить профилактику анемии в данном случае?

5. Какие лечебные мероприятия Вы предложите? Оцените прогноз заболевания.

005. Больная 71 года обратилась к врачу по поводу общей слабости, запоров. Объективно: бледность кожи и слизистых. Рост - 165 см, вес - 55 кг. Тоны сердца приглушены, дующий систолический шум на верхушке. Пульс - 80 в минуту. АД - 110/80 мм рт. ст. В остальном без особенностей. Анализ крови; НЬ - 90 г/л, эр. - 3.1х10¹²/л, цв. пок. - 0.75. Железо сыво­ ротки крови - 5 мкмоль/л, связывающая способность сидерофоллина - 75, коэффициент насыщения - 5%.

При ЭДГС обнаружена грыжа пищеводного отверстия диафрагмы и единич­ные геморрагии на слизистой оболочке. 1) Характеристика анемии?

Как объяснить симптомы со стороны сердца?' • 2) Вероятная причина?

Какое исследование для подтверждения диагноза?

3) В течение 3 недель проведено лечение препаратами железа. Эффекта нет.

При ирригоскопии обнаружено несколько дивертикулов в нисходящей кишке и дефект наполнения в слепой кишке. Вероятный диагноз?