Врожденные аномалии лица, челюстей и губ

К данным порокам развития относятся:

- Лицевые расщелины – являются наиболее частыми врожденными аномалиями лица, Они возникают на 7 неделе внутриутробного развития вследствие того, что в процессе эмбриогенеза нарушается срастание зародышевых отростков лицевой части черепа. Это приводит к образованию щелей в тканях лица.

Расщелины лица встречаются с неодинаковой частотой у новорожденных различного антропологического типа (у 1 из 800 представителей белой расы, у 1 из 2500 лиц черной расы). Они могут быть изолированной аномалией или сочетаются с другими пороками развития (около 15% расщелин лица ассоциированы с другими аномалиями).

Если один из родителей имеет расщелину лица, риск рождения ребенка с данной врожденной аномалией составляет около 10%. Лицевые расщелины более характерны для новорожденных мужского пола, чем женского (3:2), чаще бывают односторонние, чем двусторонние (8:1) и слева встречаются чаще, чем справа (2:1).

Из лицевых расщелин чаще всего наблюдаются боковая расщелина верхней губы (хейлосхизис, «заячья губа»), расщелина неба (палатосхизис, « волчья пасть») и сквозная расщелина верхней губы и неба (хейлогнатопалатосхизис).

Заячья губа – наиболее распространенная лицевая расщелина, является следствием отсутствия сращения между боковым отделом верхней губы, возникающим из верхнечелюстного зародышевого отростка, и средним ее отделом, который происходит из опустившегося участка лобного отростка.

Боковая расщелина верхней губы представляет собою щель, распространяющуюся от ее красной каймы к носу. Степень расщелины может варьировать от неглубокой борозды до развития полной расщелины, доходящей до носового отверстия. Она может быть односторонней ил двусторонней. Боковая расщелина верхней губы обычно соответствует верхнему боковому резцу. В некоторых случаях данный порок развития бывает скрытым (подкожным или подслизистым). Боковая расщелина верхней губы чаще наблюдается у мальчиков (около 60%) и преимущественно располагается слева. При полной боковой расщелине верхней губы нарушаются акты сосания и дыхания.

Волчья пасть - в одних случаях бывает полной, когда имеет место щель, как в твердом, так и в мягком небе, в других – частичной, характеризуясь наличием щели только в мягком или только в твердом небе. По локализации данная расщелина может быть срединной, одно - или двусторонней. Также расщелина неба бывает сквозной или скрытой (подслизистой). При сквозных расщелинах имеется связь полости рта с полостью носа. Отмеченные варианты расщелины неба, по-видимому, объясняются различной степенью нарушения формирования неба в эмбриогенезе.

Сочетание расщелины неба с малыми размерами нижней челюсти (нижняя микрогнатия) и языка (микроглоссия), а также с западениями последнего (глоссоптоз), что ведет к затруднению дыхания, носит название синдрома Робена.

Сквозная расщелина верхней губы и неба (хейлогнатопалатосхизис) – сочетание расщелины верхней губы с расщелиной неба наблюдается в 50% случаев. В этом случае щель проходит через губу, альвеолярный отросток и небо, при этом подобная форма расщелины может быть одно – и двусторонней. Если расщелина проходит через линию сращения между первичным и вторичным небом, зона, которая впоследствии должная была бы быть занятой развивающимся боковым резцом, часто оказывается поврежденной. Поэтому нередко отмечаются такие дефекты, как ретенированный (зуб, изменивший свое положение в челюсти при прорезывании без препятствия со стороны соседнего зуба) или отсутствующий верхнечелюстной боковой резец.

При сквозных расщелинах неба, особенно при сквозной расщелине верхней губы и неба у новорожденных нарушаются акты дыхания, глотания и сосания, что приводит к попаданию пищевых масс из полости рта а носоглотку с последующей их аспирацией в дыхательные пути с возможным развитием аспирационной пневмонии. С возрастом у таких детей развиваются расстройства речи: гнусавость и дизартрия (неясность произношения).

Расщелина губы и неба нередко наблюдается при некоторых хромосомных заболеваниях (синдромах). Так, расщелина губы и расщелина неба по отдельности или вместе обнаруживаются примерно у 65% младенцев с синдромом трисомии 13 (синдром Патау) и 4р- синдромом (синдром Вольфа – Хиршхорна), примерно у 15% младенцев с синдромом трисомии 18 (синдром Эдвардса) и при некоторых других хромосомных аномалиях.

Косая расщелина лица (колобома) – боковая косая щель, идущая от нижнего века к верхней губе. Щель может быть полной и неполной. В первом случае она на всем протяжении разделяет ткани и проникает в полость рта; во втором – ограничена прилегающей к глазу областью.

Поперечная расщелина лица (макростомия) – представляет собой дефект углов рта. Щель может быть односторонней или двусторонней. Клинически обнаруживают необычно большой величины рот. В некоторых случаях от угла рта идет рубцовый тяж до ушной раковины. Мышцы по краю дефекта недоразвиты, рот замыкается неполностью, в следствие чего наблюдается постоянное слюнотечение.

Прогнатизм (экзогнатия, прогнатия) – аномалия развития нижней челюсти, характеризующаяся ее увеличением, что приводит к выступанию ее вперед по сравнению с верхней челюстью. Прогнатизм может быть и приобретенного характера (напр., при акромегалии). В отечественной литературе данная патология носит название нижней прогнатии.

Гипогнатизм (гипогнатия) – недоразвитие нижней челюсти относительно верхней. Гипогнатизм может носить приобретенный характер вследствие резорбции костной ткани у лиц с отсутствующими зубами.

Прогнатизм и гипогнатизм представляют собою косметический дефект, но и приводят к неправильному прикусу.

Экзостозы (торусы) – наросты (выступы) на кости, образованные костной тканью. Они сравнительно нередко наблюдаются в области неба и нижней челюсти. Наиболее распространен небный торус, который обнаруживается в области срединной линии твердого неба примерно у 25% женщин и у 15% мужчин. Нижнечелюстной торус менее распространен (примерно у 7% населения) и локализуется на лингвальной поверхности нижней челюсти, обычно в области расположения премоляров. Множественные торусы распространены еще в меньшей степени и встречаются на щечной поверхности верхней и нижней челюстей в области расположения моляров и премоляров. Данный порок развития носит мультифакторный характер.

Небный торус затрудняет применение съемных зубных протезов, а нижнечелюстной – затрудняет протезирование при полной потере зубов.

Врожденные свищи нижней губы (парамедианные ямки губы) – характеризуются формированием на красной кайме нижней губы ямок, симметричных по отношению к средней линии, которые бывают различных размеров. В этих ямках располагаются отверстия свищей. Сами свищевые ходы выстланы многослойным плоским эпителием и у своего основания сообщаются с протоками губных слюнных желез. Через отверстия свищей в области ямок может просачиваться слюна.

В одних случаях данных порок может быть изолированным, в других – сочетается с расщелиной губы и неба. Этот синдром характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования.

Гранулы Фордайса – характеризуется наличием на губах и слизистой оболочке щек множественных узлов величиною с булавочную головку, желтоватого или желтовато – белого цвета, представляющих собою скопление сальных желез, у которых отсутствуют выводные протоки. В слизистой оболочке рта гранулы чаще наблюдаются латерально от угла рта и латерально относительно передней небной дужки. Данный порок развития встречается приблизительно у 65% взрослых.