Синдром Щёгрена

Синдром Щёгнера представляет собою хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся лимфоцитарной инфильтрацией слюнных и слезных желез с последующей их деструкцией, что приводит к развитию ксеростомии и ксерофтальмии (сухость конъбнктивы и роговицы). Клинические проявления ксеростомии и ксерофтальмии получили название синдром сухости.

Различают первичный и вторичный синдром щегнера. При первичном синдроме Щегнера отмечается только синдром сухости, При вторичном – наблюдается сочетание синдрома сухости с каким – либо другим аутоиммунным заболеванием, чаще всего ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, прогрессирующим системным склерозом (системной склеродермией), полимиозитом или первичным билиарным циррозом печени. Заболевание в основном наблюдается у женщин молодого и среднего возраста (80 – 90%), редко встречается у детей.

Причина возникновения синрома неизвестна. Немаловажная роль в развитии данного синдрома принадлежит генетическому предрасположению. Наиболее признанной является гипотеза об аутоиммунном характере процесса. Предполагается, что аутоиммунные нарушения являются следствием нарушений генетического и иммунологического контроля за функцией защитной системы организма. О генетической предрасположенности синдрома Щегрена свидетельствует носительство больными HLA – B8 – и HLA – DR3 – антигенов гистосовместимости.

В патогенезе придают значение экспрессии антигенов класса II системы HLA – DR на эпителиальных клетках слюнных и слезных желез, что обуславливает взаимодействие этих эпителиальных клеток с CD4+T – лимфоцитами, вследствие чего стимулируются соответствующие клоны В – лимфоцитов, что приводит к продукции аутоантител, и Т – лимфоциты - киллеры. Разнообразные цитокины, в том числе интерлейкины – 2, - 6 и -10 могут играть важную роль в аутоиммунных проявлениях и в лимфопролиферации.

Макроскопические изменения в слюнной железе ограничиваются только ее увеличением и уплотнением ткани. Микроскопически – в определенной степени все укладывается в морфологическую картину аутоиммунного воспаления: очаговая лимфогистиоцитарная пролиферация стромы железы, повреждение ацинарных клеток в виде дистрофии и некроза с последующим разрастанием соединительной ткани. В лимфоидном инфильтрате содержатся преимущественно активированные СД4+Т – лимфоциты – хелперы, а также В – лимфоциты, включая плазматические клетки, которые местно секретируют антитела. Эти очаги соседствуют с относительно интактными ацинусами, протоками или сосудами. Количество очагов, превышающее один очаг на площади 4мм², считается диагностическим признаком синдрома Щёгрена, при этом очаг должен состоять из 50 или большего числа лимфоцитов и плазматических клеток. По мере прогрессирования заболевания возникает частичная, а затем почти полная утрата железистой паренхимы, лимфоцитарный инфильтрат становится преобладающим.

Оснащение занятия:

Макропрепараты:

1. Хронический сиалоаденит околоушной слюнной железы при

слюннокаменной болезни.

2. Ретенционная киста малой слюнной железы губы.

Микропрепараты:

- хронический сиалоаденит;

- ретенционная киста малой слюнной железы;

- слизистая киста малой слюнной железы губы;

- многокаменная киста;

- эпидемический паротит.

Вопросы для самоподготовки студентов:

1. Сиалоаденит. Определение, этиология, патогенез. Клинико – морфологическая характеристика, исходы, осложнения.

2. Эпидемический паротит. Определение, этиология, патогенез. Клинико – морфологическая характеристика, исходы, осложнения.

3. Цитомегаловируснгая инфекция. Определение, этиология, патогенез. Клинико – морфологическая характеристика, исходы, осложнения.

4. Хронический сиалоаденит. Определение, этиология, патогенез. Клинико – морфологическая характеристика, исходы, осложнения.

5. Слюннокаменная болезнь. Определение, этиология, патогенез. Клинико – морфологическая характеристика, исходы, осложнения

6. Синдром Шегрена и синдром Микулича. Определение, этиология, патогенез. Клинико – морфологическая характеристика, исходы, осложнения.

7. Кисты слюнных желез. Виды, этиология, патогенез. Клинико – морфологическая характеристика, исходы, осложнения.

Примеры тестовых заданий:

Вашему вниманию предлагаются задания, в которых могут быть один, два, три и большее число правильных ответов.

1. Воспаление любой слюнной железы называется_______________________

2. Избирательное воспалительное поражение околоушной железы называется .

Установить соответствие:

3. ЗАБОЛЕВАНИЕ ХАРАКТЕР ПЛОРАЖЕНИЯ СЛЮННОЙ

ЖЕЛЕЗЫ

1. болезнь Куссмауля А) ксерофтальмия, ксеростомия, поли-

2. синдром Шегрена артрит

3. синдром Микулича Б) ксерофтальмия, ксеростомия

4. опухоль Уортина В) хронический протоковый сиалоаденит

Г) миоэпителиома

Д) аденолимфома

Е) хронический межуточный сиалоаденит

Ответ: 1- , 2- , 3- , 4- .

Установить соответствие:

4. ТИП ПОРАЖЕНИЯ ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ

СЛЮННОЙ ЖЕЛЕЗЫ ХАРАКТЕРИСТИКА

ВЫСТИЛКИ СТЕНКИ КИСТЫ

1. слизистая киста А) скопление малигнизированных клеток

2) ретенционная Б) уплощенный эпителий киста

3) аденокистозный В) скопление слизистых клеток

Г) переходный эпителий рак

Д) многорядный эпителий

Ответ: 1- , 2- , 3- .

5. Прежнее название кисты подъязычной железы — это опухоль___________

Выбрать номер правильного ответа.

6. КАМНИ НАИБОЛЕЕ ЧАСТО ОБРАЗУЮТСЯ В ПРОТОКАХ И

ПАРЕНХИМЕ СЛЮННОЙ ЖЕЛЕЗЫ

1) поднижнечелюстной

2) малых (мелких)

3) подъязычной

4) околоушной

Выбрать номера правильных ответов.

7. РАЗНОВИДНОСТИ ОСТРЫХ СИАЛОАДЕНИТОВ ПО

ПАТОГЕНЕЗУ

1) интрадуктальный

2) гематогенные

3) лимфогенные

4) нейрогенные

5) контактный

Выбрать номера правильных ответов.

8. РАЗНОВИДНОСТИ ХРОНИЧЕСКОГО СИАЛОАДЕНИТА

1) интерстициальный

2) паренхиматозный

3) ангиоматозный

4) сиалодохит

5) серозный

Выбрать номера правильных ответов.

9. ХАРАКТЕРИСТИКА НЕАКТИВНОГО ИНТЕРСТИЦИАЛЬНОГО

СИАЛОАДЕНИТА

1) лимфогистиоцитарная инфильтрация стромы

2) продуктивное воспаление

3) фибринозное воспаление

4) серозное воспаление

5) гнойное воспаление

Выбрать номера правильных ответов.

10. ХАРАКТЕР ВОСПАЛИТЕЛЬНОГО ИНФИЛЬТРАТАВ СЛЮННОЙ

ЖЕЛЕЗЕ ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ СИАЛОАДЕНИТЕВ СТАДИИ

ОБОСТРЕНИЯ

1) сиалоциты

2) лимфоциты

3) нейтрофилы

4) меланоциты

5) эритроциты

6) макрофаги

Выбрать номера правильных ответов.

11. ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ СИАЛОДОХИТЕ ОТМЕЧАЕТСЯ

1) дистрофические изменения эпителия протоков

2) гипертрофия долек слюнной железы

3) лимфогистиоцитарный инфильтрат

4) частое развитие сиалолитиаза

5) расширение протоков

Выбрать номера правильных ответов.

12. ДЛЯ СИНДРОМА ШЕГРЕНА ХАРАКТЕРНО

1) острое течение

2) метастазирование

3) поражение челюстей

4) хроническое течение

5) генетическая предрасположенность

Выбрать номера правильных ответов.

13. КЛИНИЧЕСКИ СИНДРОМ ШЕГРЕНА ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ

1) ксеропатией

2) ксеростомией

3) нефростомией

4) гидрофтальмией

5) ксерофтальмией

14. Образование конкрементов в протоках слюнных желез______________

Ответы на тестовые задания:

1. Ответ: сиалиаденитом.

Сиалоаденит — воспаление слюнных желез инфекционного происхождения, причем инфекция может проникать из полости рта через протоки, лимфогенным, гематогенным и контактным путями.

2. Ответ: паротитом.

Паротит — это избирательное воспаление околоушных желез, которые поражаются чаше других слюнных желез.

3. Ответ: 1в, 2а, 36, 4д.

Болезнь Куссмауля — это синонимичное название хронического протокового сиалоаденита. СиндромШегрена характеризуется ксерофтальмией, ксеростомией, полиартритом. Синдром Микулича — ксерофтальмией, ксеростомией. Опухоль Уортина — синоним аденолимфомы.

4. Ответ: 1в, 26, За.

Микроскопически слизистая киста имеет тонкую соединительнотканную стенку, в просвете — скопление слизистой жидкости и слизистые клетки. Стенка ретенционной кисты представлена соединительной тканью, выстлана уплощенным эпителием. Аденокистозный рак слюнной железы — злокачественная опухоль из малигнизированных эпителиальных клеток.

5. Ответ: лягушачья.

«Лягушачья опухоль» — это прежнее название кисты подъязычной слюнной железы объясняется ее локализацией и видом, сходным с гортанным пузырем лягушки.

6. Ответ: 1.

При слюннокаменной болезни в основном поражается поднижнечелюстная железа, значительно реже — околоушная и подъязычная.

7.Ответы: 1,2,3, 5.

Пути проникновения инфекции в слюнные железы: интрадуктальный из полости рта по ее выводному протоку, лимфогенный, гематогенный, контактный.

8. Ответы: 1, 4.

Среди морфологических форм хронического сиалоаденита выделяют две: интерстициальный (межуточный)и протоковый (сиалодохит Куссмауля).

9. Ответы: 1, 2.

При хроническом сиалоадените в интерстиции пораженной железы отмечается продуктивная тканевая реакция с инфильтрацией стромы макрофагами, лимфоцитами, плазматическими клетками.

10. Ответы: 2, 3, 6.

При хроническом сиалоадените в период обострения в интерстиции пораженной железы отмечаются инфильтрация макрофагами, лимфоцитами, плазматическими клетками, а также очаговые или диффузные скопления нейтрофильных лейкоцитов.

11. Ответы: 1, 3, 4, 5.

При хроническом сиалодохите отмечается диффузная лимфогистиоцитарная инфильтрация интерстиция слюнной железы. Выводные протоки на большом протяжении расширены и выстланы многорядным эпителием. Возможна метаплазия эпителия протоков в многослойный плоский. Эпителий выводных протоков в состоянии дистрофии и некробиоза. Сиалолитиаз является нередкой причиной развития хронического сиалодохита,с другой стороны — камнеобразование может активизироваться на фоне хронического воспаления слюнной железы.

12. Ответы: 4, 5.

Синдром Шегрена — хроническое аутоиммунное заболевание, в развитии которого имеет немаловажное значение генетическая предрасположенность.

13. Ответы: 2, 5.

Синдром Шегрена характеризуется поражением всех слюнных желез, что сопровождается ксеростомией (сухость слизистой оболочки полости рта), слезных желез — с развитием ксе-рофтальмии и суставов — с формированием полиартрита.

14. Ответ: сиалолитиазом.

Слюннокаменная болезнь (сиалоли-тиаз) — заболевание, которое характеризуется образованием конкрементов (камней) в ацинусах, а чаще всего в протоках слюнных желез.