Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
методичка орофац патол_правленная 113 !!!!!!.doc
Скачиваний:
0
Добавлен:
01.04.2025
Размер:
25.21 Mб
Скачать

Тема № 1 Аномалии орофациальной области и шеи

Цель занятия:

Ознакомить студентов с наиболее часто встречающимися пороками орофациальной области и шеи. Научить отличать данные пороки от заболеваний другой этиологии.

Аномалии (пороки развития) орофациальной области и шеи встречаются нередко. Наиболее частым пороком развития являются расщелины. Они составляют около 45% всех аномалий области головы и шеи.

Большинство аномалий орофациальной области и шеи возникают внутриутробно вследствие нарушения развития зародыша, представляя собою врожденные пороки развития. Часть из них проявляются не сразу после рождения, а в результате постнатального нарушения формообразовательных процессов (напр. аномалии молочных и постоянных зубов).

К аномалиям орофациальной области и шеи относят следующие основные нарушения развития:

Аплазия (агенезия) – врожденное отсутствие органа, его части или части тела (напр., агнатия – полное врожденное отсутствие верхней или нижней челюсти).

Гипоплазия – врожденное недоразвитие органа, его части или части тела (напр., гипоплазия слюнных желез).

Врожденная гипертрофия (гиперплазия) - увеличение органа, его части, части тела или ткани в следствие увеличения объема (гипертрофия) или количества (гиперплазия) клеток (напр., врожденное увеличение языка – макроглоссия).

Эктопия- смещение органа, расположение его в необычном месте.

Гетеротопия - присутствие клеток, тканей, участков органа в другом органе (напр., наличие ткани щитовидной железы в области корня языка – струма корня языка). Подобного рода смещения клеток, тканей, участков органа иногда называют хористиями, в отличие от гамартий, под которыми понимают неправильное соотношение тканей в анатомических структурах. На основе хористий и гамартий могут возникнуть опухолевидные образования и опухоли (хористомы и гамартомы).

Уменьшение или увеличение количества анатомических образований- (напр., увеличение или уменьшение количества зубов, двойная губа, двойной рот и т.д.).

Атрезия – отсутствие естественного отверстия или канала (напр., атрезия протока слюнной железы).

Врожденный свищ – канал, выстланный эпителием, соединяющий различные анатомические образования, в ряде случаев открывающийся наружу (напр. , бронхогенный свищ шеи).

Врожденная киста – полость, стенка которой выстлана эпителием (напр. , десневая киста младенца).

Неразделение (слияние) анатомических образований – напр., сращение зубов.

Персистирование – сохранение эмбриональных структур, которые в нормальных условиях исчезают к определенному сроку развития. Напр., сохранение остатков одонтогенного эпителия внутри челюстей и десен ( остатки Серреса от зубных пластинок, остатки Малассе от эпителиального влагалища корня и остатки эмалевых органов). Изредка из них образуются одонтогенные кисты и опухоли, которые характерны только для этой части тела.

Дизрафия – одна из форм персистирования, характеризующаяся незаращением эмбриональной щели (напр., расщелины губы и неба).

Дисхрония - ускорение или замедление темпов развития органов, тканей, клеток ( напр., преждевременное прорезывание зубов или, наоборот, задержка их прорезывания).

Аномалии орофациальной области бывают изолированными (напр., изолированная расщелина верхней губы), или иногда сочетаются с другими пороками развития (напр., сквозная расщелина верхней губы и неба), а также аномалии могут быть частным проявлением множественных аномалий, наблюдающихся в различных органах и тканях (напр., сочетание сквозной расщелины верхней губы и неба с пороками развития опорно - двигательного аппарата, центральной нервной системы, пищеварительного тракта, сердечно -сосудистой системы и т.д. при синдроме трисомии 13).

Пороки развития в орофациальной области могут сочетаться с врожденными аномалиями обмена веществ и дефектами иммунной системы наследственного или врожденного (внутриутробно приобретенного) характера, т.е. с первичным иммунодефицитом. Примером сочетания пороков развития с аномалией обмена веществ может служить врожденная идиопатическая гиперкальциемия, при которой наряду с врожденной гиперкальциемией наблюдается недоразвитие нижней челюсти (нижняя микрогнатия) и другие пороки развития лицевого черепа. Примером сочетания пороков развития с дефектами иммунной системы врожденного характера может служить синдром трисомии 21 (синдром Дауна), при котором в орофациальной области наблюдаются как пороки развития ( короткое или расщепленное небо, гипоплазия верхней челюсти, макроглоссия, складчатый язык, аномалии сосочков языка, гипоплазия эмали и другие пороки развития зубов), так и болезни, связанные с иммунодефицитом (пародонтит, острый язвенно-некротический гингивит и кандидоз).

По этиологическому принципу врожденные пороки развития делят на наследственные, экзогенные и мультифакторные. Они возникают в результате хромосомных, геномных (хромосомные болезни), а также генных мутаций. В орофациальной области наследственные пороки чаще наблюдаются при синдроме трисомии 13 (синдром Патау), синдроме трисомии 18 ( синдром Эдвардса), синдроме трисомии 21 (синдром Дауна). 4р-синдроме (синдром Вольфа-Хиршхорна).

Среди экзогенных причин, вызывающих врожденные (внутриутробно приобретенные) пороки развития орофациальной области, следует указать на влияние радиации (напр., отсутствие формирования зубов вследствие гибели зубных зачатков после облучения), механических факторов (напр., гипоплазия эмали вследствие повреждения эмалевого органа при механической травме), некоторых лекарственных веществ (напр., недоразвитие эмали при применении тетрациклина), неполноценного питания (напр., недостаток Са, фосфора и витамина D приводит к дефектам формирования эмали), биологических факторов (напр., зубы Гетчинсона при позднем врожденном сифилисе).

К порокам мультифакторной природы относят аномалии развития, возникающие в результате совместного влияния, наследственных и экзогенных факторов (напр., экзостозы челюстных костей).

Приведенное подразделение пороков развития по этиологическому фактору является условным, так как лежащие в основе наследственных пороков хромосомные, геномные и генные мутации, в свою очередь, обусловлены различными мутагенными факторами. При этом, важно знать какой фактор (наследственный или экзогенный) является главенствующим в происхождении того или другого порока.

Врожденные аномалии орофациальной области и шеи можно разделить на основные группы:

- пороки развития лица, челюстей и губ;

- пороки развития языка и слизистой оболочки рта;

- пороки развития слюнных желез;

- пороки развития шеи;

- пороки развития зубов.