Белки плазмы крови
Концентрация белков в плазме ниже, чем в клетках. Сухой остаток плазмы крови – 9-10%. Из них: на долю белков приходится 6,5-8,5%, т.е. количество общего белка 63-85 г/л.
Всего в организме белков плазмы крови около 350-400 г. Из них:
1) Непосредственно в плазме крови белков ≈ 200 г.
2) Остальные белки плазмы вне сосудов (≈ 150 г, концентрация ≈ 1%) и находятся в динамическом равновесии с внутрисосудистыми белками. У здорового человека в плазме крови более 100 разных белковых компонентов. У больных их намного больше (зависит от вида патологии), т.е. могут появляться белки, которых в норме нет или есть в следовых количествах.
Функции белков плазмы крови
Поддержание коллоидно-осмотического давления. Благодаря этому сохраняется баланс жидкости в тканях, эта функция направлена на предупреждение отеков.
Белки плазмы определяют вязкость крови, а это поддерживает подвижность лейкоцитов, сохраняет во взвешенном состоянии эритроциты.
Транспорт нерастворимых в воде соединений (например, липоидов, металлов, гормонов, ферментов, лекарственных веществ), функция растворителя.
Защитная функция. Белки участвуют в системе иммунитета и неспецифической резистентности (устойчивости) организма к инфекциям (антитела, система пропердина, система комплемента, интерфероны, фибронектины и др.).
Участие в свертывании крови.
Буферная функция - поддержание постоянного значения рН крови в рамках 7,32-7,34.
Белки плазмы крови представляют собой естественный резерв аминокислот, которые могут использоваться в тканях для синтеза разных белков.
Ферментная функция. Осуществляется рядом специфических белков (секреторные – например для свёртывания, индикаторные – внутриклеточные из опред. органелл, экскреторные – в N синтез в печени, выделение с жёлчью, при Р – поступают в кровь).
Белки плазмы крови делят на 3 большие группы:
альбумины (в норме 4-5%),
глобулины (в норме 2-3%),
фибриноген (в норме 0,2-0,4%).
электрофорез
ЭФ используют для разделения белков сыворотки: 2 группы – альбумины и глобулины, которые дополнительно расходятся на фракции.
При ЭФ на бумаге, ацетилцеллюлозной плёнке: получают альбумины, α1-, α2-, β-, γ-глобулины.
Каждая из этих фракций при других видах ЭФ может дополнительно разделиться
ЭФ в агарозном геле: деление не на 5, а на 7-8 фракций,
ЭФ в крахмальном или ПАА геле: деление на 16-17 фракций,
ИммуноЭФ: деление до 30 фракций.
Основные клинические типы электрофореграмм:
острого воспалительного процесса (А↓, ↑,β↑)
подострого хронического воспаления (А↓, γ↑)
нефротического симптомокомплекса
злокачественных новообразований
γ-глобулиновых плазмацитом (миелома)
β-глобулиновых плазмацитом (миелома)
гепатитов
цирроза печени
механической желтухи
Клиническое значение изменений содержания белков плазмы
Могут быть изменения 1) содержания общего белка в крови,
Различают гипо-, гипер-, парапротеинемию и
2) состава фракций белков - диспротеинемию
Фракционный состав белков меняется при ряде физиологических и патологических состояний, что имеет большое значение в клинике.
ГИПОПРОТЕИНЕМИЯ. Чаще всего зависит от снижения именно альбуминов.
Причины:
1) Снижение синтеза альбуминов в печени (при циррозе печени).
2) Белковое голодание (недостаток белка в пище или следствие нарушения переваривания и всасывания белка в кишечнике).
3) Нарушения кровообращения (болезни сердца, тромбозы, расширение вен). Усиливается выход альбуминов в межклеточное пространство вследствие замедления тока крови.
4) В период выздоровления после больших оперативных вмешательств.
5) Потеря белков: • выделение с мочой при заболевании почек
кровопотери
воспалительные процессы со значительными экссудатами
хронические раны с гнойным отделяемым
рак
ГИПЕРПРОТЕИНЕМИЯ. Относительная гиперпротеинемия (При обезвоживании: абсолютное количество белка в плазме крови не изменено, но уменьшено количество жидкости, поэтому повышается удельный вес крови и относительное количество белка в плазме)
Абсолютная гиперпротеинемия (Концентрация белков в плазме может достигать 10-16%. При этом появляются особые патологические белки).
Парапротеины – функционально инертные белки чаще группы γ-глобулинов (иммуноглобулинов) с ненормальной структурой.
3 вида парапротеинов: • миеломные протеины,
макроглобулины Вальденштрема,
уропротеины Бенс-Джонса.
ПАРАПРОТЕИНЕМИИ. Возникают при неопластических заболеваниях лимфоретикулярной системы (миеломы, макроглобулинемия Вальденштрема, иногда лимфаденез, лимфосаркомы). К парапротеинемиям относят также плазмоцитому.
криоглобулины – патологические белки, преципитируют при охлаждении и вновь растворяются при нагревании до 37ºС. Моноклональные криоглобулины есть при миеломах (IgG, IgA), болезни Рустицкого-Каллера (IgМ), смешанные – при аутоиммунных заболеваниях, бактериальных, вирусных, паразитарных инфекциях, циррозах, нефропатиях.
Пироглобулинемии – появление в крови глобулинов, которые коагулируют при нагревании до 56ºС (сифилис, саркоидоз, злокачественная миелома, диссеминированной красной волчанке).
эмбриональные белки иногда появляются в крови взрослых людей. Эти белки свойственны только организму эмбриона или плода. Например:
альфа-фетопротеин есть только у эмбрионов, а у новорожденных его уже нет. Обнаружение этого белка в крови у взрослого – свидетельство первичного рака печени.
Трофобластический бета-глобулин синтезируется трофобластами хориона в первые недели беременности. По его появлению можно диагностировать беременность уже к концу 2-й недели, следить за течением беременности. Резкое падение содержания в крови трофобластического бета-глобулина говорит об угрозе выкидыша.
Хорион – это образование, благодаря которому осуществляется питание эмбриона и которое потом замещается плацентой. Иногда случается опухолевое перерождение хориона плода хорионэпителиома, при этом количество трофобластического бета-глобулина резко возрастает. Благодаря этому можно довольно рано поставить диагноз и произвести оперативное лечение.
ДИСПРОТЕИНЕМИЯ. Меняется количество не общего белка в плазме, а отдельных фракций. При этом, как правило, количество альбуминов снижается, глобулинов – увеличивается