Глава 31. Дети с нарУшЕниями опорно-двигательного аппарата

Детский церебральный паралич - это органическое поражение мозга, которое возникает в период внутриутробного развития, в период родов или в период новорождениости и сопровождается различными двигательными нарушениями: парезами, параличами, насильственными движениями, нарушением координации. Кроме того, у 60-80% детей, страдающих детскими церебральными параличами, наблюдаются изменения психики и речи. Таким образом, при ДЦП страдают самые важные для человека функции: движение, речь, психика.

I. Клинические формы детского церебрального паралича.

Основоположником изучения детского церебрального паралича является хирург - ортопед Литтл (1853) . С этого времени было предложено ряд классификации детского церебральною паралича. В настоящее время принята классификация К.Л. Семеновой (1978 год) которая очень удобна в практической работе. Согласно этой классификации выделяется пять форм детского церебрального паралича:

1. Двойная гемиплегия 4. Гиперкинетическая форма

2. Спастическая диплегия 5. Атонически-астатическая форма

3. Гемипаретическая форма

Помимо этого выделяются и синдромы, которые наблюдаются у одних больных и отсутствуют у других: гипертензионный, судорожный, гиперкинегический, мозжечковый, гипогаламический и т.д.

Двойная гемиплегая

Это самая тяжелая форма детского церебрального паралича. Из-за тяжелого поражения мозга еще в период внутриутробной жизни оказываются тяжело нарушенными все важнейшие человеческие функции: двигательные, психические и речевые. Двигательные нарушения выявляются уже в период новорождениости: как правило отсутствует защитный рефлекс, резко выражены все топические рефлексы: лабиринтный, шейные, рефлекс с головы на туловище и с таза на туловище. У таких детей установочный рефлекс на голову не развивается. Следовательно не развиваются цепные установочные рефлексы, т.е. в этой ситуации ребенок может не научиться самостоятельно сидеть, стоять и ходить. Функция рук тоже практически отсутствует. Из-за резкой активности тонических рефлексов ребенок в положении на животе или на спине приобретает характерные установки-резко выражены сгибательная или разгибательная позы. При поддержке в вертикальном положении, как правило, наблюдается поза при свисании головы. Все сухожильные рефлексы очень высокие, тонус мышц в руках и ногах резко нарушен по типу регидности. Речь отсутствует (анартрия или наблюдается тяжелая дизартрия), т.е. языку также не удается преодолеть влияние гравитации земли.

Психическое развитие детей находится обычно на уровне олигофрении в степени имбецильности или идиотии. Все эти клинические проявления связаны с выраженными деструктивно-атрофическими изменениями, расширением субарахноидальных пространств и желудочковой системы мозга, в связи с чем прогноз дальнейшею развития двигательной; речевой и психической функций при этой форме заболевания крайне неблагоприятный.

Спастическая диплегия

Это самая распространенная форма детского церебрального паралича. По распространенности двигательных нарушений спастическая диплегия является тетрапарезом (т.е. поражены руки и ноги), но нижние конечности поражаются в значительно большей степени. У детей со спастической диплегией в 70% случаев наблюдаются речевые нарушения в форме дизартрии и в 60-80% -интеллектуальные. При спастической диплегии тяжесть речевых, психических и двигательных нарушений варьируется в широких пределах. Это связано с временем и силой действия вредных факторов. В зависимости от степени тяжести поражения мозга у этой категории детей уже в период новорожденности оказываются слабо выражены или вовсе не возникают врожденные двигательные рефлексы: защитный, ползания, опоры, Галанта, шаговые движения новорожденного и др., т.е. нарушается основа, на базе которой формируются установочные рефлексы.

Гемипаретическая форма

Эта форма заболевания характеризуется поражением одноименных руки и ноги. После рождения у такого ребенка все врожденные двигательные рефлексы оказываются сформированными. Однако уже в первые недели жизни можно выявить ограничение спонтанных движений и высокие сухожильные рефлексы в пораженных конечностях, при рефлексе опоры отмечается слабость реакции опоры в паретичной ноге, при шаговых движениях паретичная нога может несколько отставать от здоровой, при рефлексе ползания активность пораженной ноги также оказывается ослабленной, хватательный рефлекс менее выражен в пораженной руке, а в последующем он своевременно не угасает. Установочный рефлекс на голову и соответственно цепные установочные рефлексы формируются вовремя или их формирование слегка запаздывает, при этом может выявляться их некоторая дефектность со стороны пораженной руки у цепного симметричного установочного рефлекса, слабость и ограниченность реакции пораженной руки и ноги у цепного асимметричного установочного рефлекса. Сидеть ребенок начинает вовремя или с некоторым запаздыванием, при этом в силу некоторой дефектности цепных установочных рефлексов, поза оказывается неправильной: плечо на пораженной стороне опущено, пораженная нога согнута, здоровая - разогнута в коленном суставе. Такая асимметрия позы уже в этом возрасте может приводить к формированию искривления позвоночника (сколиозу), выпуклая сторона которого обращена в здоровую сторону.

Гиперкинетическая форма

Причиной при этой форме заболевания чаще всего является билирубиновая энцефалопатия, реже недоношенность с последующей черепно-мозговой травмой во время родов, при которой происходит разрыв артерий, снабжающих кровью подкорковые ядра.

После рождения у такого ребенка врожденные двигательные рефлексы оказываются нарушенными: спонтанные движения вялые и ограничены. Сосательный рефлекс ослаблен, может отмечаться нарушения координации сосания, глотания, дыхания. В ряде случаев тонус мышц снижен. Рефлекс опоры отрицателен, но к 1-1,5 месяцем, как правило становится выраженным (у здорового ребенка к этому времени он исчезнет).

Атонически-астатическая форма.

С момента рождения выявляются несостоятельность врожденных двигательных рефлексов: отсутствуют рефлексы опоры, автоматической походки, ползания, слабо выражены или отсутствуют защитный и хватательный рефлексы. Снижен тонус мышц (гипотония). Установочный рефлекс на голову и цепные установочные рефлексы значительно задерживаются в своем развитии. Такие больные начинают самостоятельно сидеть к 1-2 годам, ходить - 6 годам. Как правило, при этой форме поражается лобно-мосто-мозжечковый путь, лобные доли и мозжечок. Характерными симптомами являются атаксия, гиперметрия, интенционный тремор. У 60-70% детей наблюдаются речевые расстройства и задержка психического развития. При поражении лобных долей наблюдается эйфория, суетливость, расторможенность.