Патология митоза

В жизненном цикле клетки митоз занимает особое место. С его помощью осуществляется репродукция клеток, а значит, и передача их наследственных свойств. Подготовка клеток к митозу складывается из ряда последовательных процессов: репродукции ДНК, удвоения массы клетки, синтеза белковых компонентов хромосом и митотического аппарата, удвоения клеточного центра, накопления энергии для цитотомии. В процессе митотического деления, как известно, различают 4 основные фазы: профазу, метафазу, анафазу и телофазу.

При патологии митоза может страдать любая из этих фаз. Руководствуясь этим, создана классификация патологии митоза [Алов И. А., 1972], согласно которой выделяются следующие типы патологии митоза:

1. Повреждение хромосом: 1) задержка клеток в профазе; 2) нарушение спира- лизации и деспирализации хромосом; 3) фрагментация хромосом; 4) образова­ние мостов между хромосомами в анафазе; 5) раннее разъединение сестрин­ских хроматид; 6) повреждение кинетохора. II. Повреждение митотического аппарата: 1) задержка развития митоза в метафазе; 2) рассредоточение хромосом в метафазе; 3) трехгрупповая метафаза; 4) полая метафаза; 5) много­полюсные митозы; 6) асимметричные митозы; 7) моноцентрические митозы; 8) К-митозы. III. Нарушение цитотомии: 1) преждевременная цитотомия; 2) задержка цитотомии; 3) отсутствие цитотомии.

Патологию митоза могут вызвать различные воздействия на клетку: ультрафиолетовое и ионизирующее излучение, высокая температура, химиче­ские вещества, в том числе канцерогены и митотические яды и др. Велико количество патологических митозов при малигнизации тканей (рис. 8).

Хромосомные аберрации и хромосомные болезни

Хромосомные аберрации. Под хромосомными аберрациями понимают изме­нения структуры хромосом, вызванные их разрывами, с последующим перерас­пределением, утратой или удвоением генетического материала. Они отражают различные виды аномалий хромосом. У человека среди наиболее часто встреча­ющихся хромосомных аберраций, проявляющихся развитием глубокой патоло­гии, выделяют аномалии, касающиеся числа и структуры хромосом. Нарушения числа хромосом могут быть выражены отсутствием одной из пары гомологичных хромосом (моносомия) или появлением добавочной, третьей, хромосомы (три- сомия). Общее количество хромосом в кариотипе в этих случаях отличается от модального числа и равняется 45 или 47. Полиплоидия и анеуплоидия имеют

Рис. 8. Патология митоза. Полутонкий срез ткани опухоли. X 1000.

меньшее значение для развития хромосомных синдромов. К нарушениям структуры хромосом при общем нормальном их числе в кариотипе относят раз­личные типы их «поломки»: транслокадию (обмен сегментами между двумя негомологичными хромосомами), делецию (выпадение части хромосомы), фраг­ментацию, кольцевые хромосомы и т. д.

Хромосомные аберрации, нарушая баланс наследственных факторов, являются причиной многообразных отклонений в строении и жизнедеятельности организма, проявляющихся в так называемых хромосомных болезнях.

Хромосомные болезни. Их делят на связанные с аномалиями соматических хромосом (аутосом) и с аномалиями половых хромосом (телец Барра). При этом учитывают характер хромосомной аномалии — нарушение числа отдель­ных хромосом, числа хромосомного набора или структуры хромосом. Эти кри­терии позволяют выделять полные или мозаичные клинические формы хромо­сомных болезней.

Хромосомные болезни, обусловленные нарушениями числа отдельных хро­мосом (трисомиями и моносомиями), могут касаться как аутосом, так и половых хромосом.

Моносомии аутосом (любые хромосомы, кроме X- и Y-хромосом) несовмес­тимы с жизнью. Трисомии аутосом достаточно распространены в патологии человека. Наиболее часто они представлены синдромами Патау (13-я пара хро­мосом) и Эдвардса (18-я пара), а также болезнью Дауна (21-я пара). Хромо­сомные синдромы при трисомиях других пар аутосом встречаются значительно реже. Моносомия половой Х-хромосомы (генотип ХО) лежит в основе синдрома Шерешевского—Тернера, трисомия половых хромосом (генотип XXY) — в основе синдрома Клейнфелтера. Нарушения числа хромосом в виде тетра- или триплоидии могут быть представлены как полными, так и мозаичными формами хромосомных болезней.

Нарушения структуры хромосом дают самую большую группу хромосомных синдромов (более 700 типов), которые, однако, могут быть связаны не только с хромосомными аномалиями, но и с другими этиологическими факторами.

Для всех форм хромосомных болезней характерна множественность прояв­лений в виде врожденных пороков развития, причем их формирование начи­нается на стадии гистогенеза и продолжается в органогенезе, что объясняет сходство клинических проявлений при различных формах хромосомных болез­ней.

ПАТОЛОГИЯ ЦИТОПЛАЗМЫ