- •И.Струков b.В.Серов
- •Краткие исторические данные
- •И. Кедровский, а. И. Абрикосов, а. И. Струков, в. В. Серов.
- •С. Вайль (1898—1979), позднее работавший в Ленинграде, в. Т. Талалаев (1886—1947), н. А. Краевский (1905—1985).
- •Повреждение
- •Патология клетки
- •Структура и размеры ядер
- •Форма ядер и их количество
- •Структура и размеры ядрышек
- •Ядерные включения
- •Ядерная оболочка
- •Патология митоза
- •Хромосомные аберрации и хромосомные болезни
- •Изменения мембран и патология клетки
- •Эндоплазматическая сеть
- •Митохондрии
- •Л изосомы
- •Микротельца (пероксисомы)
- •Цитоскелет и патология клетки
- •Плазматическая мембрана
- •Паренхиматозные дистрофии
- •Гиалиново-капельная дистрофия
- •Гидропическая дистрофия
- •Роговая дистрофия
- •Л Название болезни Дефицит фермента окализация накоплений гликогена
- •Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликопротеидов
- •Стромально-сосудистые дистрофии
- •Мукоидное набухание
- •Фибриноидное набухание (фибриноид)
- •Гиалиноз
- •Специфика белка фибрилл амилоида позволяет выделить al-, аа-, af- и asc I-амилоидоз.
- •Нарушения обмена нейтральных жиров
- •Антилиполити- ческие гормоны (инсулин, простагландины)
- •Нарушения обмена холестерина и его эфиров
- •Смешанные дистрофии
- •Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов
- •Нарушения обмена протеиногенных (тирозиногенных) пигментов
- •Нарушения обмена липидогенных пигментов (липопигментов)
- •Болезнь).
- •Нарушения обмена кальция
- •Нарушения обмена меди
- •Нарушения обмена калия
- •Струков а. И., Серов в. В.
- •Смерть, признаки смерти, посмертные изменения
- •Нарушения кровообращения и лимфообращения
- •Нарушения кровообращения
- •Артериальное полнокровие
- •Венозное полнокровие
- •Малокровие
- •Кровотечение
- •Плазморрагия
- •Тромбоз
- •Тромбин
- •Фибриноген
- •Эмболия
- •Нарушения лимфообращения
- •Нарушения содержания тканевой жидкости
- •Воспаление общие сведения
- •Этиология воспаления
- •Морфология и патогенез воспаления
- •Стимуляция свертывающей системы крови (внутрисо- судистая коагуляция)
- •Вторичная альтерация (гистолиз)
- •Включения иммунных механизмов
- •Бактерицидное действие Фагоцитоз
- •Лейкокины
- •Лизосомные ферменты, катионные белки
- •Нейтральные протеазы
- •Монокины (интерлейкин I)
- •Лизосомные ферменты
- •Терминология и классификация воспаления
- •Морфологические формы воспаления
- •1) Межуточное (интерстициальное); 2) гранулематозное; 3) воспаление с образованием полипов и остроконечных кондилом.
- •Иммунопатологические процессы
- •Морфология нарушений иммуногенеза
- •С 161 труков а. И., Серов в. В.
- •Первичные иммунодефицитные синдромы
- •Клинико-морфологические проявления
- •Вторичные иммунодефицитные синдромы
- •Регенерация общие сведения
- •Регенерация отдельных тканей и органов
- •Заживление ран
- •Процессы приспособления (адаптации) и компенсации
- •Приспособление (адаптация)
- •1. Атрофия (а — исключение, греч. 1хор11е — питание) —прижизненное уменьшение объема клеток, тканей, органов — сопровождается снижением или прекращением их функции.
- •Компенсация
- •Склероз
- •Стабильные, или частично обратимые (в течение длительного времени самостоятельно или под влиянием лечения); 3) прогрессирующие, или необратимые.
- •Опухоли общие сведения
- •Строение опухоли, особенности опухолевой клетки
- •Рост опухоли
- •Доброкачественные и злокачественные опухоли
- •Морфогенез опухолей
- •Гистогенез опухолей
- •Прогрессия опухолей
- •Иммунная реакция организма на опухоль
- •Этиология опухолей (каузальный генез)
- •Классификация и морфология опухолей
- •Доброкачественные опухоли
- •Злокачественные опухоли
- •Опухоли экзокринных желез и эпителиальных покровов
- •Опухоли эндокринных желез
- •Доброкачественные опухоли
- •Злокачественные опухоли
- •Струков а. И., Серов в. В.
- •Нейроэктодермальные опухоли
- •Нейрональные опухоли
- •I Менингиома I Менингиальная саркома
- •Менингососудистые опухоли
- •Опухоли вегетативной нервной системы
- •Опухоли периферической нервной системы
- •Болезни системы крови
- •Лейкозы — системные опухолевые заболевании.
- •Острые лейкозы
- •Хронические лейкозы
- •Болезни сердечно-сосудистой системы
- •Миокардит
- •Пороки сердца
- •Кардиосклероз
- •Атеросклероз
- •Гипертоническая болезнь
- •Свойств гладких мышц Повышение активности
- •Сосудов периферического отдела
- •Симпатической нервной
- •Последнюю стадию гипертонической болезни характеризуют вторичные изменения органов в связи с изменением артерий и нарушением внутриорган-
- •Ишемическая болезнь сердца
- •По локализации в различных отделах сердца и сердечной мышцы; 3) по распространенности; 4) по течению.
- •Цереброваскулярные заболевания
- •Кардиомиопатии
- •Васкулиты
- •Б. Вторичные васкулиты.
- •Неспецифический аортоартериит
- •Узелковый периартериит
- •Гранулематоз Вегенера
- •Облитерирующий тромбангиит
- •Фибропластический; 4) возвратно-бородавчатый.
- •2) Диффузный межуточный экссудативный; 3) очаговый межуточный экссудативный.
- •Фактором.
- •Болезни органов дыхания
- •Острый бронхит
- •1 321 2 Струков а. И., Серов в. В.
- •Острые деструктивные процессы в легких
- •Хронические неспецифические заболевания легких
- •Плеврит
- •Болезни желудочно-кишечного тракта
- •Болезни зева и глотки
- •Болезни слюнных желез
- •Болезни пищевода
- •Некротический (коррозивный).
- •Хронический гастрит
- •Струков а. И., Серов в. В.
- •Болезни кишечника
- •Острый энтерит
- •Хронический колит
- •Неспецифический язвенный колит
- •Токсическая дистрофия печени
- •Вирусный гепатит
- •1 385 4 Струков а. И., Серов в. В.
- •Алкогольный гепатит
- •250 (По Штайнеру); б — несколько триад в поле соединительной ткани (микроскопическая картина).
- •Гепатобластому.
- •Болезни желчного пузыря
- •Болезни поджелудочной железы
- •Болезни почек
- •Гломерулопатии
- •Тубулопатии
- •Интерстициальный нефрит
- •Почечнокаменная болезнь (нефролитиаз)
- •Поликистоз почек
- •Нефросклероз
- •С 417 труков а. И., Серов в. В.
- •Опухоли почек
- •I Рис. 236. Доброкачествен- | ная дисплазия молочной железы (пролифератив- ная форма).
- •Воспалительные болезни половых органов и молочной железы
- •Опухоли половых органов и молочной железы
- •Болезни беременности и послеродового периода
- •Внематочная беременность —
- •Болезни желез внутренней секреции
- •Гипофиз
- •Надпочечники
- •Щитовидная железа
- •Околощитовидные железы
- •Поджелудочная железа
- •Ксерофтальмия
- •Пеллагра
- •Первичный гематогенный остеомиелит
- •Болезни суставов
- •Сгруков а. И., Серов в. В.
- •Болезни скелетных мышц
- •Болезни центральной нервной системы
- •Болезнь альцгеймера |
- •Боковой амиотрофический склероз
- •Рассеянный склероз
- •I Причина смерти. Наиболее часто больные умирают от пневмонии.
- •Энцефалиты
- •Инфекционные болезни
- •Вирусные болезни
- •Парагрипп
- •Респираторно-синцитиальная инфекция
- •Аденовирусная инфекция
- •Риккетсиозы
- •Болезни, вызываемые бактериями
- •С 481 труков.А. И., Серов в. В.
- •Патологическая анатомия.
- •Первичный туберкулез
- •Прогрессирование первичного туберкулеза с генерализацией процесса.
- •Гематогенный туберкулез
- •Вторичный туберкулез
- •Патоморфоз туберкулеза
- •Струков а. И., Серов в. В.
- •Висцеральный сифилис
- •Врожденный сифилис
- •Септицемия
- •Септикопиемия
- •Септический (бактериальный) эндокардит
- •Хрониосепсис
- •Грибковые заболевания (микозы)
- •Заболевания, вызываемые лучистыми грибами
- •Заболевания, вызываемые дрожжеподобными и дрожжевыми грибами
- •Заболевания, вызываемые плесневыми грибами
- •Эхинококкоз
- •Шистосомоз
- •Месяца беременности, пороки развития мозга (микроцефалия) —в течение всего II месяца, внутреннего уха — в третью декаду II месяца и в первую декаду III месяца беременности.
- •Болезни прогенеза и киматогенеза
- •7 Дней. Ьа’’1
- •1 545 9 Струков а. И,, Серов в. В.
- •Врожденные пороки центральной нервной системы
- •Врожденные пороки сердца
- •4% Вскрытий умерших в перинатальном периоде и составляют 21% всех врожденных пороков этого периода. Они чаще всего представляют собой атрезии и стенозы пищеварительного тракта.
- •Врожденные пороки органов дыхания
- •Врожденные пороки костно-суставной и мышечной систем
- •Инфекционные фетопатии
- •Неинфекционные фетопатии
- •Патология последа
- •Возрастные изменения
- •Пороки развития
- •Расстройства кровообращения
- •Воспаление
- •Плацентарная недостаточность
- •Перинатальная патология
- •Недоношенность и переношенность
- •Асфиксия (аноксия)
- •Пневмопатии
- •Пневмонии
- •Родовая травма
- •Перинатальные нарушения мозгового кровообращения
- •Геморрагическая болезнь новорожденных
- •Гемолитическая болезнь новорожденных
- •Заболевания, обусловленные рнк-вирусами
- •Желудочка и затруднением циркуляции ликвора. Следствием этого является прогрессирующая гидроцефалия с нарастающей атрофией вещества мозга.
- •Опухоли у детей
- •С 609 труков а. И., Серов в. В.
- •Тератомы и тератобластомы
- •Опухоли из камбиальных эмбриональных тканей
- •Профессиональные болезни1
- •Силикоз
- •Асбестоз
- •Талькоз
- •IV «тм Рис. 343. Талькозное тель
- •Слюдяной пневмокониоз
- •Сидероз
- •Алюминоз
- •С 625 труков а. И., Серов в. В.
- •Бериллиоз
- •Антракоз
- •Профессиональные болезни, вызываемые воздействием физических факторов
- •Профессиональные болезни, вызываемые перенапряжением
- •Болезни твердых тканей зуба
- •Болезни пульпы и периапикальных тканей зуба
- •Болезни десен и пародонта
- •Болезни челюстей
- •Неодонтогенные опухоли
- •Одонтогенные опухоли
- •Болезни слюнных желез
- •Болезни губ, языка, мягких тканей полости рта
- •Предметный указатель
- •Ная 84 Гиперемия 107
- •Мический 75 Ксерофтальмия 440
- •Сальмонеллезы 485
- •Эклампсия 427
- •Учебник Анатолий Иванович Струпов, Виктор Викторович Серов патологическая анатомия
- •101000, Москва, Петроверигский пер., 6/8.
- •Аоот «Тверской полиграфический комбинат» 170024, г. Тверь, проспект Ленина, д. 5. Иг
Врожденные пороки сердца
Врожденные пороки сердца по частоте занимают второе место после пороков развития ЦНС. По данным разных авторов, они встречаются в 16—40% среди других пороков и в 3—8% случаев по данным вскрытий детей, умерших в перинатальном периоде.
Этиология и патогенез. Причины этих пороков разнообразны и не связаны с влиянием каких-либо определенных экзогенных факторов. Имеют несомненное значение генные мутации и хромосомные аберрации. Среди множественных пороков, наблюдающихся при хромосомных болезнях, пороки сердца встречаются реже, чем пороки ЦНС. Развитие порока связано с воздействием повреждающего агента на эмбрион от 3-й до 11-й недели внутриутробного развития. Различные виды пороков зависят от искажения этапов морфогенеза сердца, из которых основными являются дефекты первоначально парных закладок сердца, неправильные изгибы первичной сердечной трубки, задержка развития или неправильное расположение'перегородок сердца, делящих его и артериальный ствол на правую и левую половины, персистирование предсердно-желудочковых соединений, существующих во время внутриутробной жизни.
Патологическая анатомия. При врожденных пороках сердца в процессе гипертрофии миокарда у детей в возрасте первых 3 мес жизни участвуют не только увеличение объема мышечных волокон с гиперплазией их ультраструктур, но и истинная гиперплазия кардиомиоцитов. Одновременно с этим развивается гиперплазия ретикулиновых аргирофильных волокон стромы сердца. Последующие дистрофические изменения миокарда и стромы, вплоть до развития микронекрозов, приводят к постепенному разрастанию соединительной ткани и возникновению диффузного и очагового кардиосклероза.
Компенсаторная перестройка сосудистого русла гипертрофированного сердца сопровождается увеличением в нем интрамуральных сосудов, артерио- венозных анастомозов, наименьших вен (так называемых сосудов Вьессена — Тебезия) сердца. В связи со склеротическими изменениями в миокарде, а также усилением кровотока в его полостях появляется утолщение эндокарда за счет разрастания в нем эластических и коллагеновых волокон. Перестройка сосудистого русла развивается также и в легких. У детей с врожденными пороками сердца наблюдается отсталость общего физического развития.
Смерть наступает в первые дни жизни от гипоксии при особо тяжелых формах пороков или позже от развития сердечной недостаточности. С прогрессом грудной хирургии стало возможным лечение многих врожденных пороков с использованием хирургической коррекции и протезирования, что заметно изменило течение и исходы врожденных пороков сердца у детей. Благодаря сложности процессов эмбриогенеза сердца врожденные пороки его разнообразны. Однако большинство из них связано с ненормальными сообщениями между малым и большим кругом кровообращения, сужениями в этих системах или с отсутствием нормальных сообщений между ними, вплоть до несовместимого с жизнью полного разобщения малого и большого круга кровообращения. В зависимости от степени гипоксии, обусловленной уменьшением кровотока в малом круге кровообращения и направлением тока крови через ненормальные пути между малым и большим кругом кровообращения, пороки сердца могут быть разделены на два основных типа — синий и белый. При пороках синего типа отмечаются уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия и направление тока крови по анормальному пути — справа налево. При пороках
Рис. 295. Дефект в меж- желудочковой перегородке сердца (по А. В. Цин- зерлингу).
белого типа гипоксия отсутствует, направление тока крови слева направо. Однако это деление схематично и не всегда применимо ко всем типам врожденных пороков сердца.
Врожденные пороки с нарушением деления полостей сердца. Дефект межжелудочковой перегородки встречается часто, возникновение его зависит от отставания в росте одной из структур, формирующих перегородку, вследствие чего между желудочками развивается ненормальное сообщение. Чаще наблюдается дефект в верхней соединительнотканной (мембранозной) части перегородки (рис. 295). Кровоток через дефект осуществляется слева направо, поэтому цианоза и гипоксии не наблюдается (белый тип порока). Степень дефекта может варьировать, вплоть до полного отсутствия перегородки. При значительном дефекте развивается гипертрофия правого желудочка сердца, при незначительном — существенных изменений гемодинамики не происходит.
Дефект межпредсердной перегородки в виде изолированного порока встречается редко. Он возникает либо при нарушениях развития первичной предсердной перегородки на 5-й неделе эмбриогенеза, либо позднее, при формировании вторичной перегородки и овального отверстия. Дефект первичной перегородки имеет вид отверстия, расположенного непосредственно над клапанами желудочков; при дефекте вторичной перегородки имеется широко открытое овальное отверстие, лишенное заслонки. В том и в другом случае ток крови происходит слева направо, гипоксии и цианоза не бывает (белый тип порока). Переполнение кровью правой половины сердца сопровождается гипертрофией правого желудочка и расширением ствола и ветвей легочной артерии. Полное отсутствие межжелудочковой или межпредсердной перегородок приводит к развитию трехкамерного сердца — тяжелого порока, при котором, однако, в период компенсации не наблюдается полного смешения артериальной и венозной крови, так как основной ток той или другой крови сохраняет свое направление и поэтому степень гипоксии нарастает по мере прогрессирования декомпенсации.
Врожденные пороки сердца с нарушениями деления артериального ствола. Общий артериальный ствол при полном отсутствии деления артериального ствола встречается редко. При этом пороке один общий артериальный ствол берет свое начало от обоих желудочков, у выхода располагается 4 полулунных клапана или меньше; порок часто сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки. Легочные артерии отходят от общего ствола недалеко от клапанов, до ответвления крупных сосудов головы и шеи, они могут совсем отсутствовать и тогда легкие получают кровь из расширенных бронхиальных артерий. При этом пороке наблюдаются резкая гипоксия и цианоз (синий тип порока), дети нежизнеспособны.
Полная транспозиция легочной артерии и аорты возникает при неправильном направлении роста перегородки артериального ствола, когда она растет не по спирали, а в направлении, противоположном остальным, нормально развивающимся отделам сердца. При этом пороке аорта помещается спереди и справа от правого желудочка сердца, легочная артерия лежит позади аорты и отходит от левого желудочка. Артериальная кровь может попасть в большой круг кровообращения только при дефектах в перегородках сердца или при неза- ращении артериального (боталлова) протока и овального отверстия. Порок сопровождается резкой гипоксией и цианозом (синий тип порока).
Значительно страдает миокард, так как венечные артерии не получают артериальной крови. Дети нежизнеспособны.
Стеноз и атрезия легочной артерии наблюдаются при смещении перегородки артериального ствола вправо, часто сочетаются с дефектом межжелудочковой перегородки и другими пороками. При значительном сужении легочной артерии кровь в легкие попадает через артериальный (боталлов) проток и расширяющиеся бронхиальные артерии. Порок сопровождается гипоксией и выраженным цианозом (синий тип порока).
Стеноз и атрезия аорты являются следствием смещения перегородки артериального ствола влево. Они встречаются реже, чем смещение перегородки вправо, часто сопровождаются гипоплазией левого желудочка сердца. При этом наблюдаются резкая степень гипертрофии правого желудочка сердца, расширение правого предсердия и резкий общий цианоз. Дети нежизнеспособны.
Сужение перешейка аорты (коарктация), вплоть до его атрезии, компенсируется развитием коллатерального кровообращения через межреберные артерии, артерии грудной клетки и резкой гипертрофией левого желудочка сердца.
Незаращение артериального (боталлова) протока можно считать пороком при наличии его с одновременным расширением у детей старше 3 мес жизни. Ток крови осуществляется при этом слева направо (белый тип порока). Изолированный порок хорошо поддается хирургической, коррекции.
Комбинированные врожденные пороки сердца. Среди комбинированных пороков чаще встречаются триада, тетрада и пентада Фалло. Триада Фалло имеет 3 признака: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии и как следствие этого гипертрофия правого желудочка. Тетрада Фалло имеет 4 признака: дефект межжелудочковой перегородки, сужение легочной артерии, декстрапозиция аорты (смещение устья аорты вправо) и гипертрофия правого желудочка сердца. Пентада Фалло, кроме этих четырех, включает 5-й признак — дефект межпредсердной перегородки. Чаще всего встречается тетрада Фалло (40—50% всех врожденных пороков сердца). При всех пороках типа Фалло отмечаются ток крови справа налево, уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия и цианоз (синий тип пороков). К более редким комбинированным врожденным порокам относятся дефект межжелудочковой перегородки со стенозом левого предсердно-желудочкового отверстия (болезнь Лютамбаше), дефект межжелудочковой перегородки и декстрапозиция аорты (болезнь Эйзенменгера) и ответвление левой венечной артерии от легочного ствола (синдром Бланда — Уайта — Гарленда), первичная легочная гипертензия (болезнь Аэрза), зависящая от гипертрофии мышечного слоя сосудов легкого (мелких артерий, вен и венул) и др.
Рис. 296. Трахеопищеводный свищ.
Верхний сегмент заканчивается слепо, резко расширен; нижний сегмент открывается в'трахею в области ее бифуркации (по А. В. Цинзерлингу).
Врожденные пороки органов
пищеварения
у Врожденные пороки органов пищеварения встречаются в 3—