Клинические варианты хлл:

1) алейкемический – в гемограмме до 45% лимфоцитов;

2) сублейкемический – в гемограмме 45-60% лимфоцитов;

3) лейкемический – в гемограмме более 60% лимфоцитов.

Лекция: Симптоматология и диагностика геморрагических диатезов

Геморрагический синдром – это патологический симптомокомплекс, характеризующийся наклонностью к кровоточивости и повторным кровотечениям, возникающим как спонтанно, так и под влиянием незначительных травм, не способных вызвать кровотечение у здорового человека.

Геморрагические гемостазиопатии – это нарушения системы гемостаза, проявляющиеся спонтанно или после травм кровотечениями или кровоточивостью вследствие наследственного или приобретенного дефекта коагуляционного, тромбоцитарного или сосудистого компонента этой системы.

Система гемостаза – это система организма, функциональной особенностью которой являются: с одной стороны, предупреждение и остановка кровотечений путем поддержания структурной целостности стенок сосудов и быстрого локального тромбирования последних при повреждениях, а с другой стороны, сохранение крови в жидком состоянии.

Основные функции системы гемостаза:

• регуляция резистентности и проницаемости сосудистой стенки;

• поддержание крови в жидком состоянии;

• остановка спонтанных и посттравматических кровотечений и кровоизлияний в ткани.

Функционально-структурные компоненты системы гемостаза:

• сосудистая стенка – границы системы;

• тромбоциты и другие клетки крови – форменные элементы;

• плазменные и тканевые факторы – свертывающая и противосвертывающая системы крови;

• фибринолитическая система.

Классификация геморрагических гемостазиопатий

1. Патология тромбоцитарного гемостаза.

1.1. Тромбоцитопении – снижение количества тромбоцитов ниже 150х10⁹/л: наследственные, приобретенные.

1.2. Тромбоцитопатии – нарушение структуры и функции тромбоцитов: наследственные, приобретенные.

2. Патология системы свертывания крови или коагуляционного гемостаза (коагулопатии): наследственные, приобретенные.

3. Патология сосудистой стенки (вазопатии): наследственные, приобретенные.

4. Смешанные (поликомпонентные) гемостазиопатии: наследственные, приобретенные.

Тромбоцитарный сосудистый гемостаз

Показатели, характеризующие тромбоцитарно-сосудистый гемостаз

1. Количество тромбоцитов (норма 180-320 х 10⁹/л): гипокоагуляция – менее 140 х 10⁹/л; гиперкоагуляция – более 450 х 10⁹/л.

2. Длительность кровотечения по Дуке (норма - 2-3 мин.): гиперкоагуляция - нет; гипокоагуляция – более 4 мин.

3. Тесты на определение агрегационной активности тромбоцитов.

4. Пробы на резистентность (ломкость) капилляров – проба щипка, жгута, баночная, Нестерова, Кончаловского.

5. Ретракция кровяного сгустка (норма – 48-60%): гиперкоагуляция - менее 48%; гипокоагуляция - более 60%.

Тромбоцитопении – снижение количества тромбоцитов в периферической крови ниже 150 х 10⁹/л.

Виды тромбоцитопений:

• иммунные тромбоцитопении;

• тромбоцитопении при угнетении костно-мозгового кроветворения (костно-мозговой недостаточности) – апластические анемии, воздействие химических веществ и ионизирующего излучения, дефицит витамина В₁₂ и фолиевой кислоты;

• метапластические тромбоцитопении, обусловленные замещением костного мозга опухолевыми клетками при гемобластозах и метастазах опухолей в костный мозг.

Клиника тромбоцитопений

1. Петехиально-пятнистый (микроциркуляторный) тип кровоточивости – петехиальная сыпь и синяковость кожи и слизистых оболочек, длительные и обильные носовые, десневые, маточные, почечные, кишечные кровотечения.

2. Общий анализ крови: тромбоцитопения, постгеморрагическая анемия.

3. Миелограмма: увеличенное количество мегакариоцитов, нарушение отшнуровки тромбоцитов.

Коагуляционный гемастаз

Фазы гемокоагуляции

I фаза – протромбиназообразование.

II фаза – тромбинообразование.

III фаза – фибринообразование.

IV фаза – посткоагуляционная.

Показатели коагулограммы