Первичная недостаточность надпочечников - аддисонова болезнь.

Наиболее частой причиной первичной недостаточность надпочечников является идиопатическая атрофия коры надпочечников, обусловленная аутоиммунным процессом. Однако это состояние развивается при заболеваниях надпочечников (туберкулез), после двусторонней адреналэктомии по поводу болезни Кушинга, подавления функции надпочечников после длительной терапии стероидами и др. Вторичная надпочечниковая недостаточность обусловлена патологией, котораявозникает в результате любой из причин гипопитуитаризма. Симптомы недостаточности надпочечников вызваны дефицитом как кортизона так и альдостерона. Недостаточность кортизола проявляется в форме:

• гиперпигментации кожи обусловленной повышенным содержанием меланоцитостимулирующего гормона (сопровождает гиперсекрецию АКТГ, вызванную дефицитом кортизола). Гиперпигментация наиболее заметна на слизистых оболочках, открытых участках складках и рубцах кожи. При вторичной недостаточности надпочечников (патология гипофиза) уровень АКТГ чаще понижен, и гиперпигментация отсутствует,

• гипотонии, часто ортостатической , вызванной отсутствием прессорного эффекта кортизола на тонус сосудов и снижением сердечного выброса,

• желудочно-кишечных симптомов: анорексии, тошноты, рвоты и похудания,

• гипогликемии, связанной с уменьшением кортизол-индуцированного глюконеогенеза,

• психических симптомов - летаргии, спутанности сознания, депрессии, иногда возникают психозы.

• непереносимости стрессов - убольных, не способных увеличивать выброс кортизола в ответ на тяжёлый стресс, есть риск быстрого прогрессирования перечисленных симптомов до угрожающего жизни сосудистого коллапса.

Составляющая аддиссоновой болезни, обусловленная дефицитом альдостерона проявляется в виде

• гиповлолемии, сниженного сердечного выброса и сниженного кровотока в почках, азотемии, слабости, гипотензии и похудания, связанных с потерей натрия, обусловленной снижением регулируемой альдостероном реабсорбции натрия в дистальных почечных канальцах.

• нарушений сердечного ритма и гиперкалиемии

• адреналовоно криза (аддисонова криза) — острого, угрожающего жизни, осложнения аддисоновой болезни, при котором резко выражены проявления надпочечниковой недостаточности. Проявляется в форме лихорадки, рвоты, болей в животе, изменении психического статуса и сосудистого коллапса.

Первичный альдостеронизм – болезнь Кона

Обычная причина избыточного образования альдостерона надпочечниками одиночная малая аденома надпочечников (0,5-3 см). Реже (20-40% случаев) наблюдается двусторонняя гиперплазия коры надпочечников. Альдостерон увеличивает реабсорбцию натрия и экскрецию калия и ионов водорода в дистальных почечных канальцах. Задержка натрия, вызывающая повышение артериального давления — главное клиническое проявление данного синдрома. Количество задерживаемого натрия и воды ограничивают компенсаторные механизмы, способствующие экскреции натрия почками в ответ на увеличение объёма внеклеточной жидкости; баланс натрия восстанавливается после накопления 1-2 л жидкости. Хотя подобное увеличение объёма не вызывает отёков, длительное повышение сердечного выброса и, возможно, другие эффекты избытка минералокортикоидов приводят к гипертензии. Потеря калия вызывает гипокалиемию, мышечную слабость, парестезии и тетанию Потери почками калия и водорода приводят метаболическому алкалозу.