Цироз печінки

Цироз печінки - хронічне захворювання печінки, що протікає з порушенням її функцій і збільшенням органу. Найчастіше цироз печінки є результатом вірусного гепатиту, викликаного іноді тривало без характерних клінічних симптомів. Інша важлива причина хвороби - зловживання алкоголем. У хворих відзначаються слабкість, поганий апетит, нудота, блювота, біль у правому підребер'ї, носові кровотечі. Пальці у страждаючих цирозом печінки можуть приймати форму барабанних паличок, нігті - годинних стекол. Можлива гіперемія долонь, освіта на тілі хворого характерних "судинних зірочок". Хворі виглядають частіше виснаженими. Нерідко спостерігається асцит - скупчення рідини в черевній порожнині. При наростанні асциту лікар проводить пункцію черевної порожнини, а медсестра допомагає йому. Цироз печінки - хронічне захворювання з дистрофією і некрозом печінкової паренхіми, з розвитком посиленою регенерації з дифузним переважанням строми, прогресуючим розвитком сполучної тканини, повною перебудовою дольковой структури, освітою псевдодолек, з порушенням мікроциркуляції і поступовим розвитком портальної гіпертензії. Цироз печінки - дуже поширене захворювання і в переважній більшості випадків розвивається після хронічного гепатиту. Етіологія Вірусний гепатит, хронічна алкогольна інтоксикація, лікарська інтоксикація, холестаз. Морфологія Принаймні загибелі печінкових клітин починається їх прискорена регенерація. Особливість помилкових часточок в тому, що в них немає нормальних тріад - ні центральних вен. У сполучно-тканинних тяжах розвиваються судини - портальні шунти. Частково стискаються і руйнуються виносять вени, поступово порушується мікроцоркуляція. Порушується кровотік і в печінковій артерії. Відбувається закидання крові в портальну вену - посилюється портальна гіпертензія. Прогресує загибель печінкових клітин. У результаті описаних процесів поверхню печінки стає шорсткою і горбистою. Класифікація По морфології: мікронодулярний, мікро-макронодулярний (змішаний), макронодулярний, септальний (при ураженні междолевих перегородок). За клініці з урахуванням етіології: вірусний алкогольний, токсичний (лікарський), холестатичний, цироз накопичення. Клініка 1.Астено-вегетативний синдром. 2.Діспепсіческій синдром. 3.Холестатіческій синдром. 4.Портальная гіпертензія. 5.Нарушеніе антитоксичної функції печінки - гепатоцелюлярна недостатність, порушується інактивація, зв'язування, знежирення, виведення хімічних сполук: гіперестрогенізмі. Виявляється судинними зірочками, червоними "печінковими долонями" (пальмарная еритема), гінекомастія і імпотенцією у чоловіків, аменореєю у жінок, випаданням волосся; зміною гемодинаміки; гіпотонія за рахунок різкої зміни периферичного опору, зміни ОЦК, гіперальдостеронізм; затримка в організмі натрію, посилене виведення калію з відповідними наслідками; поступове підвищення в крові аміаку, індолу, скатола - може розвинутися печінкова кома; підвищення гістаміну алергічні реакції; підвищення серотоніну, зниження синтезу білків печінкою; гіпоальбумінемія, гіпопротромбінемія, гіпофібриногенемія, зниження рівня ангіотензину; залізо, яке в нормі зв'язується білками , виявляється в тканинах, порушення обміну магнію та інших електролітів; затримка білірубіну (не виділяється зв'язаний білірубін-глюкоронід), порушується зв'язування непрямого білірубіну, може бути гіпербілірубінемія, але жовтяниця відзначається тільки в 50% випадків. Портальна гіпертензія: йде запустіння вен, новоутворення судин, виникають артеріо-венозні шунти. Все це призводить до порушення кровообігу. Протягом 1 хв 1,5 л крові під великим тиском переходять у ворітну вену, відбувається підвищення тиску в системі ворітної вени - розширюються судини (гемороїдальні вени, вени стравоходу, шлунка, кишечника, селезінкова артерія і вена). Розширені вени шлунка та нижньої третини стравоходу можуть давати шлунково-кишкові кровотечі. Гемороїдальні вени при пальцевому дослідженні виявляються у вигляді вузлів, можуть випадати і обмежуватися, давати гемороїдальні кровотечі. Розширюються підшкірні околопупочной вени - "голова медузи". Механізм утворення асциту: а) пропотеваніе рідини в черевну порожнину внаслідок підвищення тиску у ворітній вені б) сприяє також гіпоальбумінемія, через яку різко знижується онкотическое тиск плазми крові в) порушується лімфоутворення - лімфа починає пропотіває відразу в черевну порожнину. Інші ознаки портальної гіпертензії: розлади шлунково-кишкового тракту, метеоризм, схуднення, затримка сечовиділення, гепатолієнальний синдром: спленомегалія, часто з явищами гиперспленизма (лейкопенія, тромбоцитопенія, анемія). Об'єктивно: огляд гемороїдальних вен, розширення вен стравоходу (рентгеноскопія, фіброгастроскопія). Зміни з боку ретикуло-ендотеліальної системи: гепато-і спленомегалія, полілімфоаденопатія, імунологічні зміни та наростання титру антитіл - при загостренні цирозу; збільшення привушних слинних залоз; трофічні порушення; контрактура Дюпіітрена (переродження тканини долонно апоневрозу в фіброзну, контрактура пальців). Виражені зміни з боку нервової системи. Особливості клініки: 1. Вірусний цироз (постгепатіт). Частіше пов'язаний з вірусному гепатитом. Характерно осередкове ураження печінки з зонами некрозу (стара назва постнекротический цироз). Це великовузлове форма цирозу, з клініки нагадує активний гепатит. На перший план виступає гепатоцелюлярна недостатність, симптоми порушення всіх функцій печінки. З'являється портальна гіпертензія. Тривалість життя 1-2 року. Причина смерті - печінкова кома. 2. Алкогольний цироз. Протікає порівняно доброякісно. Характерна рання портальна гіпертензія. Часто системність поразки - страждає не тільки печінку, але і ЦНС, периферична нервова система, м'язова система та інших З'являються периферичні неврити, знижується інтелект. Може бути міопатія (особливо часто атрофія плечових м'язів). Різке схуднення, важкий гіповітаміноз, явища миокардиопатии. Часто страждає шлунок, підшлункова залоза (гастрит, виразка шлунка, панкреатит). Анемія. Причини анемії: а) великий недолік вітамінів (нерідко анемія гиперхромная, макроцитарная, нестача вітаміну В12 б) дефіцит заліза г) токсичний вплив етанолу на печінку д) кровотеча з варикозно-розширених вен ШКТ. Крім того, часто спостерігається гіперлейкоцитоз, уповільнене ШОЕ, але може бути і прискорене; гіпопротеїнемія. 3. Біліарний цироз. Пов'язаний із застоєм жовчі - холестазом. Частіше виникає у жінок у віці 50-60 років. Відносно доброякісний перебіг. Протікає з шкірним свербінням, який може з'явитися задовго до жовтяниці. Холестаз може бути первинним і вторинним, як і цироз: первинний - результат холестатичного гепатиту, вторинний - результат подпеченочного холестазу. Крім свербежу характерні й інші ознаки холем: брадикардія, гіпотонія, зеленувата забарвлення шкіри. Ознаки гіперхолестеринемії: ксантоматоз, стеаторея. Холестаз призводить також до остеопорозу, підвищенню ламкості кісток. Підвищується активність лужної фосфатази. Білірубін прямий до 2 мг%. Печінка збільшена, щільна. При вторинному біліарному цирозі - попередній чи рецидивуючий больовий синдром (частіше камінь у жовчних шляхах). Також буває озноб, лихоманка, інші ознаки запалення жовчних ходів. Збільшена безболісна печінку, дрібновузлове. Селезінка ніколи не збільшується. 4. Лікарський цироз. Залежить від тривалості застосування ліків та їх непереносимості: тубазід, ПАСК, препарати ГИНК і інші протитуберкульозні препарати; аміназин (викликає внутрішньопечінковий холестаз), іпразід (інгібітор МАО - у 5% викликає ураження печінки), допегід, нерабол та ін . Протікає частіше за все як холестатичний. Портальна гіпертензія. Показники активності цирозу: підвищення температури, висока активність ферментів, прогресуюче порушення обміну речовин, підвищення альфа-2 і гамма-глобулінів, високий вміст сіалових кислот. Диференціальна діагностика 1.Надпочечний блок. Пов'язаний з порушенням відтоку крові в печінковій вені (тромбоз, вроджене звуження). Розвивається портальна гіпертензія. Синдром Баткіарі. Клінічні прояви залежать від того, наскільки швидко прогресує портальна гіпертензія. 2.Подпеченочний блок. Пов'язаний з ураженням ворітної вени (тромбоз, здавлення ззовні). Клініка - важкі болі, лихоманка, лейкоцитоз, швидке порушення функцій печінки. 3.Внутріпеченочний портальний блок - цироз печінки. Якщо немає чіткого етіологічного фактора, то використовують спленографію (контрастне речовина вводиться в селезінку і через 6-7 сек воно виводиться з печінки). Якщо має місце біліарний цироз, потрібно встановити рівень холестазу (первинний або вторинний). Використовують холангіографія. Цироз накопичення (гемохроматоз) - пігментний цироз, бронзовий діабет, пов'язаний з дефіцитом ферменту, що здійснює зв'язок заліза з білком і, тим самим, що регулює його всмоктування. При цьому дефекті залізо посилено всмоктується в кишечнику і, недостатньо зв'язуючись з білком, починає посилено відкладатися в печінці, шкірі, підшлунковій залозі, міокарді, іноді в наднирниках. У печінці залізо накопичується в клітинах РЕЗ - спостерігається велика мелкоузловатая печінку. Часто порушується інактивація статевих гормонів. Домінують ознаки портальної гіпертензії. Шкіра має сіро-брудну пігментацію, то ж на - слизових, шкіра стає особливо темної, якщо залізо відкладається в наднирниках - симптом надниркової недостатності. При ураженні підшлункової залози - синдром цукрового діабету. При міокардіпатіях важкі незворотні порушення ритму. Для діагностики визначають рівень заліза в крові, роблять пункціональную біопсію печінки. 4. Хвороба Вільсона-Коновалова - інший цироз накопичення (гепатолентикулярна дегенерація). В основі захворювання лежить порушення обміну міді, пов'язане з природженим дефектом. Нормальна концентрація в плазмі крові становить 100-120 мкг%, причому 93% цієї кількості знаходиться у вигляді церулоплазміну і лише 7% пов'язане з сироватковими альбумінами. Мідь у церулоплазміну пов'язана міцно. Цей процес здійснюється в печінці. Церулоплазмін є альфа-2 глобуліном, і кожна його молекула містить 8 атомів міді. Радіоізотопними методами встановлено, що при гепатолентикулярной недостатності порушення пов'язане з генетичним дефектом синтезу церулоплазміну, через що зміст його різко знижене. При цьому мідь не може бути стабільно пов'язана і відкладається в тканинах. У деяких випадках зміст церулоплазміну залишається нормальним, але змінюється його структура (змінюється ставлення фракцій). Особливо тропний мідь при синдромі Вільсона-Коновалова до печінки, ядрам мозку, нирках, ендокринних залоз, рогівці. При цьому мідь починає діяти як токсичний агент, викликаючи типові дегенеративні зміни в цих органах. Клініка Являє собою сукупність синдромів, характерних для ураження печінки і екстрапірамідальні нервової системи. За перебігом розрізняють гостру і хронічну форми. Гостра форма характерна для раннього віку, розвивається блискавично і закінчується летально, незважаючи на лікування. Частіше зустрічається хронічна форма з повільним перебігом і поступовим розвитком симптоматики. Раніше за все з'являється екстра пірамідальна м'язова ригідність нижніх кінцівок (порушення ходи і стійкості). Поступово формується картина паркінсонізму, потім змінюється психіка (параноїдальні реакції, істерія). Іноді на перший план виступає печінкова недостатність: збільшення печінки, картина нагадує цироз або хронічний активний гепатит. Диференціальною ознакою є гіпокупремія нижче 10 мкг% або рівень міді тримається на нижній межі норми, багато міді виділяється з сечею - понад 100 мкг / добу. Може бути позитивна тимолова проба. Важливим симптомом є кільце Кайзера-Флейшера (синювато-зелене або коричнювато-зелене по периферії рогівки через відкладення міді). Лікування спрямоване на зв'язування міді і виведення її з організму: застосовують купренил (Д-пеніціллінамін), а також унітол + дієта з виключенням міді (шоколад, какао, горох, печінка, житній хліб). Ускладнення цирозу печінки 1.Кровотеченіе. 2.Прісоедіненіе інфекції. 3.Возникновение пухлини. 4.Печеночная недостатність ВЕЛИКА ПЕЧІНКОВА НЕДОСТАТНІСТЬ В основі лежить надходження в кровотік великих кількостей токсичних продуктів білкового обміну, які недостатньо знешкоджуються печінкою (аміак, фенол, метіонін, триптофан, індол, скатол). Виділяють два типи печінкової коми: 1.Печеночно-клітинна кома (важчий варіант). 2.Порта-кавальних форма. Перша пов'язана з прогресуючим некрозом печінкових клітин, при цьому утворюються додатково токсичні продукти, звідси більш важка клініка. Порто-кавальних форми виникають в умовах різкого підвищення тиску у ворітній вені - відкриваються шунти, починається скидання крові, минаючи печінку, страждають печінкові клітини. Клінічні ознаки пов'язані з накопиченням в крові церебро-токсичних продуктів. У крові порушується лужно-кислотний рівновагу, порушується співвідношення молочної і піровиноградної кислот. Зрушення в кислу сторону призводить до внутрішньоклітинного ацидозу, що проявляється в набряку мозку і печінки. Ацидоз також сприяє входженню калію і внутрішньоклітинної гіпокаліємії. Виникає вторинний гіперальдостеронізм, який ще більше посилює гіпокаліємію. Порушується мікроциркуляція. З ураженням ЦНС пов'язано порушення психічного статусу: невмотивовані вчинки, наростання адинамії, галюцинації та марення, психотичні стани, тремор кінцівок, слабкість, нездужання. Далі виникають клінічні судоми, що переходять на окремі групи м'язів, у важких випадках - мимовільне сечовипускання, дефекація. Поступовий перехід в кому. Наростає жовтяниця, збільшується температура. Приєднується геморагічний синдром, печінка нерідко зменшується в розмірах (жовта атрофія печінки), зникає свербіж шкіри (припинення синтезу жовчних кислот). Печінкову кому провокують: 1.Кровотеченіе з варикозно розширених вен стравоходу (анемія, гіпопротеїнемія). 2.Всасиваніе з кишечника продуктів розпаду крові - ще більше наростає інтоксикація. 3.При ліків, особливо гепатотоксичних (барбітурати, група морфію). 4.Інтеркурентная інфекція. 5.Стресс. 6.Нарушеніе дієти (надлишок білків - аміачна інтоксикація). 7.Тяжелие оперативні втручання. 8. Вживання алкоголю. У комах гинуть 80% хворих. Лікування цирозу 1.Устранение, по можливості, етіологічного чинника. 2. Дієта: стіл N 5 - усунення важкоперетравлюваних жирів, достатня кількість вітамінів групи В, обмеження повареної солі. розумне обмеження білка. Білок обмежують до рівня, при якому немає ознак енцефалопатії, внаслідок аміачної інтоксикації. Симптоматична терапія а) Якщо переважає печінкова недостатність - глюкоза, вітаміни В, С та ін, сирепар. б) При портальної гіпертензії та асциті - салуретики в комплексі з верошпероном, плазмозамінники, анаболітіческіе гормони, без солі дієта. в) При ознаках холестазу - фенобарбітал, холестирамін до 15 мг / добу всередину, жиророзчинні вітаміни А і D, глюконат кальцію. г) При інтеркурентних інфекціях антибіотики широкого спектру дії. Патогенетична терапія Преднізолон 20-30 мг / добу, цитостатики; имуран 50-100 мг на добу, поаквеніл, делагіл. Показання: а) фаза загострення, активна фаза з ознаками підвищеної імунологічної реактивності б) первинний біліарний цироз. Лікування печінкової недостатності 1.Диета з обмеженням білків до 55 г на добу. 2.Ежедневное очищення кишечника проносними або клізмою. 3.Подавленіе кишкової мікрофлори: препарати вводять пер орально або через зонд. 4.Для поліпшення функції печінки: кокарбоксилаза 100 мг на добу, розчин піридоксину 5% 2,0, розчин цианокоболамина 0,01% 1.0, розчин аскорбінової кислоти 5% 20.0, глюкоза, препарати калію. 5.Для відновлення кислотно-лужної рівноваги - натрію бікарбонат 4% в / в. 6.Панангін 30,0, преднізолон 120-150 мг в / в, крапельно. Не можна вводити морфін і сечогінні. 7.При психомоторному збудженні: ГАМК 100 мг / кг ваги хворого, галоперидол, хлоралгідрат у клізмі 1,0. 8.Препарати для знешкодження аміаку: напр: глютамінова кислота 30-40 мг. Прогресування цирозу печінки з порушенням її функції може призвести до печінкової коми. Медсестра повинна уважно стежити за станом хворого, а при погіршенні самопочуття пацієнта негайно викликати до нього лікаря. Для печінкової коми характерні порушення нервової діяльності, безсоння, апатія, сонливість, періодичні дратівливість і агресивність. Зазвичай наростає жовтяниця. Смерть може настати при наростанні інтоксикації, гіпотонії, гіпотермії, явищ геморагічного діатезу. Харчування має бути різноманітним, висококалорійним, з достатнім вмістом повноцінного білка (до 200 г на день). При асциті і затримки рідини обмежують кухонну сіль. Призначають вітаміни групи В. При наявності жирової дистрофії (у осіб, які страждають на алкоголізм) показані метионит, холіну хлорид. При асциті і набряках вводять сечогінні: фуро-семід, гіпотіазид, верошпірон.