- •Тема 2. Гемобластозы – опухоли кроветворной и лимфатической тканей определение понятия гемобластозов
- •Принципы классификации гемобластозов
- •Особенности острых лейкозов
- •Особенности хронических лейкозов
- •Причины и механизмы гемобластозов
- •Морфология острых лейкозов
- •Морфология хронических лейкозов
- •Морфология лимфом
- •Осложнения и причины смерти при гемобластозах
- •Тема 3. Ревматические болезни. Ревматизм. Пороки сердца
- •Поражение сердца при ревматизме
- •Миокардит - может быть узелковым продуктивным (чаще у взрослых), межуточным экссудативным очаговым и диффузным (чаще у детей).
- •1.Узелковый (продуктивный) – характеризуется образованием специфических ашофф-талалаевских гранулем в периваскулярной соединительной ткани. Исход: мелкоочаговый кардиосклероз.
- •Недостаточность митрального клапана
- •Стеноз и недостаточность аортального отверстия
- •Недостаточность
- •Смерть наступает
- •Дефект межжелудочковой перегородки
- •Общий артериальный ствол
- •Транспозиция сосудов
- •Коарктация аорты (стеноз перешейка)
- •Незаращение артериального (боталлова) протока
- •Тема 4. Болезни сосудов и сердца
- •II. Микроскопические (морфогенетические) стадии.
- •Гипертоническая болезнь
- •Ишемическая болезнь сердца (ибс)
- •1. Внезапная сердечная (коронарная) смерть.
- •Острая очаговая ишемическая дистрофия миокарда.
- •3. Инфаркт миокарда.
- •Классификация инфаркта миокарда
- •Осложнения инфаркта и причины смерти.
- •Хроническая ишемическая болезнь сердца
- •2. Диффузный мелкоочаговый кардиосклероз.
- •Причины смерти.
- •Классификация.
- •Кардиомиопатии
- •Тема 5. Болезни органов дыхания
- •Этиология: острые пневмонии могут быть:
- •Патоморфоз пневмоний
- •Хронические неспецифические заболевания легких (хнзл)
- •Классификация
- •Бронхоэктазы (бронхоэктатическая болезнь)
- •Эмфизема легких
- •Хронический абсцесс легкого
- •Хронические интерстициальные болезни легких (хибл)
- •Пневмокониозы (см. Тему 19) рак лёгкого
- •Классификация рака лёгкого
- •Тема 6. Болезни органов пищеварительной системы болезни желудка
- •Классификация острого гастрита
- •Хронический гастрит
- •Классификация хронического гастрита
- •Значение хронического гастрита
- •Осложнения язвенной болезни (по в.А Самсонову, 1975):
- •Рак желудка
- •Классификация рака желудка.
- •Осложнения острого аппендицита
- •Морфологические формы хронического аппендицита
- •Воспалительные заболевания кишечника
- •Тема 7. Болезни печени, желчного пузыря, желчных протоков и поджелудочной железы
- •Массивный прогрессирующий некроз печени
- •Алкогольный гепатит
- •Цирроз печени
- •Рак печени
- •Болезни желчного пузыря
- •Тестовый самоконтроль
- •Тема 8. Болезни почек, мочевых путей и мужской половой системы
- •Классификация гломерулопатий:
- •Липоидный нефроз
- •Амилоидоз почек
- •Пиелонефрит
- •Хроническая почечная недостаточность (хпн)
- •Опухоли почек
- •Болезни мочевыводящих путей Врождённые аномалии мочеточников, мочевого пузыря и мочеиспускательного канала.
- •Воспаление мочеточников, мочевого пузыря и мочеиспускательного канала.
- •Болезни мужской половой системы
- •Тестовый самоконтроль
- •Тема 9. Болезни женских половых органов
- •Болезни вульвы и влагалища
- •Болезни матки
- •Болезни эндометрия и тела матки
- •Тестовый самоконтроль
- •Тема 10. Патология беременности и послеродового периода. Материнская смертность Патология плаценты
- •Патология беременности
- •Морфологические признаки в соскобе эндометрия при нарушенной беременности раннего срока.
- •Материнская смертность (мс).
- •Тестовый самоконтроль
- •Тема 11. Болезни желёз внутренней секреции
- •Среди жвс выделяют:
- •Сахарный диабет
- •Первичный сахарный диабет Тип 1, инсулинзависимый (юношеский) сд.
- •Тип 2, инсулиннезависимый сахарный диабет (диабет взрослых, тучных)
- •Патологическая анатомия сд
- •Осложнения сд:
- •Клинико-морфологические особенности сд у детей:
- •Болезни щитовидной железы
- •Зоб (струма)
- •Клинико-морфологические формы зоба
- •1. Врожденный зоб.
- •3. Спорадический зоб.
- •Тиреоидиты
- •Патология коркового вещества надпочечников
- •Тестовый самоконтроль
- •Тема 12. Инфекционные болезни. Вирусные инфекции
- •Парагрипп
- •Аденовирусная инфекция
- •Клещевой энцефалит (кэ) (Весенне-летний)
- •Полиомиелит
- •Цитомегаловирусная инфекция
- •Тестовый самоконтроль
- •Тема 13. Кишечные инфекции
- •Брюшной тиф
- •Сальмонеллезы
- •Тестовый самоконтроль
- •Тема 14. Инфекции детского и подросткового возраста Дифтерия
- •1. Дифтерия зева.
- •2. Дифтерия дыхательных путей.
- •Скарлатина
- •Первый период.
- •Второй период (аллергический).
- •Дифференциальная диагностика крупа
- •Менингококковая инфекция
- •Тестовый самоконтроль
- •Тема 15. Сепсис
- •Септицемия
- •Септикопиемия
- •Септический (бактериальный) эндокардит
- •Классификация.
- •Тестовый самоконтроль
- •Тема 16. Туберкулёз
- •1. Затухание первичного туберкулеза и заживление очагов первичного комплекса.
- •1. Острый очаговый туберкулез.
- •Тема 17. Патология перинатального периода. Недоношенность, переношенность. Родовая травма. Гемолитическая болезнь новорожденного
- •Асфиксия
- •Морфология ателектаза:
- •Травма спинного мозга
- •Травма позвоночника
- •Перелом ключицы
- •Синдром внезапной детской смерти
- •Тема 18. Инфекционные болезни перинатального и неонатального периодов
- •Тема 19. Профессиональные болезни. Патология, вызванная факторами внешней среды
- •Профессиональные болезни, вызываемые воздействием промышленной пыли (пневмокониозы)
- •Бериллиоз
- •Профессиональные заболевания, вызываемые промышленными химическими производственными ядами ртуть
- •Профессиональные заболевания, вызываемые воздействием физических факторов
- •Болезни, вызываемые воздействием производственного шума (шумовая болезнь)
Дефект межжелудочковой перегородки
Чаще является составной частью сложных пороков. Среди изолированных дефектов выделяют два варианта:
небольшой дефект (около 1см) в мышечной части – болезнь Толочинова-Роже;
высокий дефект в мембранозной части под аортальным клапаном.
Пороки «белого» типа. При значительных дефектах большинство детей погибают в возрасте до 1 года.
Общий артериальный ствол
Сохраняется первичный эмбриональный артериальный ствол. При этом из сердца выходит один сосуд, располагающийся над дефектом в межжелудочковой перегородке. Общий артериальный ствол может быть истинным – легочная артерия отходит от дуги аорты; ложным – легочная артерия отсутствует, легкие кровоснабжаются бронхиальными артериями.
«Синий» порок. Прогноз плохой, дети чаще погибают на первом году жизни.
Транспозиция сосудов
Отхождение аорты от правого желудочка, легочной артерии от левого желудочка.
Чаще встречается у мальчиков. Относится к «синим» порокам. Прогноз неблагоприятный, 75% детей погибают до 1 года. При отсутствии обходных шунтов в виде дефекта перегородок или открытого боталлова протока порок несовместим с жизнью.
Коарктация аорты (стеноз перешейка)
Компенсируется развитием коллатерального кровообращения через межреберные артерии, артерии грудной клетки, гипертрофией левого желудочка. Первые признаки декомпенсации появляются к 10 годам жизни ребенка.
Незаращение артериального (боталлова) протока
Пороком считается незаращение дольше 6 месяцев после рождения.
«Белый» порок. Сопровождается резким повышением давления в малом круге кровообращения, что ведет к склерозу ветвей легочной артерии и гипертрофии правого желудочка. При резкой его гипертрофии возможен обратный ток (шунт) крови из легочной артерии в аорту.
ВПС и сосудов обычно сочетаются друг с другом.
Наиболее частой комбинацией является тетрада Фалло: стеноз легочной артерии, декстрапозиция аорты (расширение вправо), дефект мембранозной части межжелудочковой перегородки, гипертрофия правого желудочка.
«Синий» порок. Прогноз плохой, дети чаще умирают в раннем возрасте от нарушения мозгового кровообращения. Составляет до 14% всех ВПС.
При пентаде Фалло к этим изменениям добавляется дефект межпредсердной перегородки.
Триада Фалло - стеноз легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки, гипертрофия правого желудочка, является более редкой формой.
Тема 4. Болезни сосудов и сердца
Атеросклероз – (от гр. athere – кашица, sklerosis - склероз) - хроническое заболевание, возникающее в результате нарушения жирового и белкового обмена, характеризующееся поражением артерий эластического и мышечно-эластического типов в виде очагового отложения в интиме липидов и белков, а также реактивного разрастания соединительной ткани.
Главным местным выражением атеросклероза является бляшка, суживающая просвет артерии, в результате чего возникает недостаточность кровоснабжения органов.
Этиология: атеросклероз - полиэтиологическое заболевание. Основное значение имеют: наследственность, влияние факторов внешней среды и особенности питания.
Факторы риска:
а. Возраст (с возрастом частота заболевания возрастает).
б. Пол (чаще встречается у мужчин).
в. Семейная предрасположенность.
г. Гиперлипидемия (гиперхолестеринемия) и дислипопротеидемия.
д. Гипертензия.
е. Курение.
ж. Сахарный диабет.
Кроме того, имеют значение стресс, гиподинамия, тучность, гиперурикемия.
Патогенез. Наибольшее значение имеют следующие теории развития атеросклероза:
А. Липопротеидная: развитие атеросклероза связано с нарушением систем, обеспечивающих синтез и катаболизм липопротеидов, развитием гиперлипидемии, образованием модифицированных (измененных) ЛПНП и ЛПОНП и переводом регулируемого рецепторного процесса захвата липопротеидов на нерегулируемый.
Б. Теория реакции на повреждение: инициальным фактором возникновения атеросклеротической бляшки считается повреждение сосудов, вызванное гиперлипидемией, механическим воздействием, стрессом, иммунными механизмами, токсинами, вирусами или другими инфекционными агентами, гемодинамическими факторами (гипертензией, повторными спазмами, нарушением тока крови в области ветвления сосудов и др.).
Стадии патогенеза атеросклероза:
1. Развитие атерогенной дислипопротеидемии.
2. Повреждение эндотелия модифицированными липопротеидами или другими факторами (вирусы, иммунные комплексы, бактериальные токсины и др).
3. Повышение сосудистой проницаемости и инсудация плазменных компонентов, в том числе липопротеидов, в интиму.
4. Адгезия тромбоцитов и моноцитов к эндотелию, миграция их в интиму и превращение в активированные макрофаги.
5. Формирование основы атеросклеротической бляшки за счет миграции в интиму и пролиферации гладкомышечных клеток, способных синтезировать коллагеновые и эластические волокна, протеогликаны.
6. Дальнейшая модификация липопротеидов в интиме, захват их макрофагами, которые заполняются липидами и превращаются в ксантомные клетки.
7. Последующие изменения бляшки: новообразование в ней капилляров, некроз центральных отделов, склероз, гиалиноз, обызвествление.
Морфогенез атеросклероза. Обычно поражаются артерии эластического (аорта) и мышечно-эластического (крупные органные артерии) типа, значительно реже в процесс вовлекаются мелкие артерии мышечного типа.
I. Макроскопические изменения отражают динамику процесса.
1. Жировые пятна и полоски - образование пятен желтого или желто-серого цвета сливающихся в полоски, не возвышающихся над поверхностью интимы;
2. Фиброзные бляшки – появление плотных белых или желто-белых образований, возвышающиеся над поверхностью интимы.
3. Осложненные поражения: изъязвление, кровоизлияния в толщу бляшки, тромбообразование. С осложненными поражениями связаны развитие инфаркта (при остром тромбозе), эмболия как тромботическими, так и атероматозными массами, образование аневризмы сосуда в месте его изъязвления, артериальное кровотечение при разъедании стенки сосуда атероматозной язвой.
4. Кальциноз, или атерокальциноз - отложение солей кальция в фиброзных бляшках, т.е. их обызвествление.
Различные виды атеросклеротических изменений нередко сочетаются, что свидетельствует о волнообразном течении атеросклероза.