Функциональная оценка нарушений

Прогрессирующие мышечные дистрофии (ПМД) – группа заболеваний, общим клиническим проявлением которых являются прогрессирующая слабость, атрофия скелетных мышц, приводящая к тяжёлым нарушениям функции поры и движения, деформациям, контрактурам, ранней инвалидизации, что обуславливает необходимость комплексной реабилитации. Заболевание обычно начинается в детском возрасте. Наследственный характер достоверно подтверждается в 45-60%, нередко возникают и спорадические случаи. В развитии и выявлении ПМД имеют значение другие неблагоприятные факторы: инъекции, интоксикации, переутомление, травмы.

Различают две основные группы ПМД: первичные, или миопатии, характеризующиеся нарушением метаболизма мышечных клеток при сохранённой функции двигательных нейронов; вторичные, или амиотрофии – поражение двигательного нейрона с последующим поражением мышц. Наиболее частыми формами первичных ПМД являются миопатия Дюшена, Эрба-Рота, Ландузи-Дежарина, в группе вторичных ПМД – спинальная амиотрофия Вердинга-Гофмана, Кугельберга-Веландера и невральная амиотрофия Шарко-Мари.

Классификации ПМД различны, учитывают тип наследования, характер поражения двигательных функций, возраст первичной манифестации, темп и тяжесть течения, степень компенсации.

Методы оценки функциональных нарушений

Для оценки характера и степени функциональных нарушений имеют значение:

- сила, тонус мышц (динамометрия (ручная и становая) + бальная оценка), опорной функции

- объём движений (гониометрия)

- электромиография (амплитуда биопотенциалов)

- реовазография, капилляроскопия (нарушение тонуса, спастическое состояние сосудов)

- ЭКГ (нарушение возбудимости, проводимости, автоматизма)

- БАК (показатели креатининового обмена – в норме равен 1,1-1,3, а при миопатиях снижен до 0,8-0,5, аминоацидурия)

- функция внешнего дыхания (ЖЕЛ, пробы Штанге, Генча), спирография (МОД, МВЛ, ОФМ₁)

- рентгенологические данные (уточнение степени остеопороза костей, характер контрактур)

Список рекомендованной литературы:

1. Лечебная физическая культура при заболеваниях в детском возрасте /Под ред. проф. С.М.Иванова. – М.: Медицина, 1983.– 357с.

2. Тарасов О.Ф., Фонарев М.И. Реабилитация при детских болезнях. – Л.: Наука, 1980.– 506с.

3. Справочник по детской лечебной физкультуре. /Под ред. М.И.Фонарева. – Л.: Наука, 1983.– 317с.

4. Ефимова Л.К. Лечебная физкультура при заболеваниях органов дыхания у детей. – Киев: Здоровья, 1988. – 285с.

103