Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) — первичное поражение правого желудочка, характеризующее­ся прогрессирующим замещением миоцитов жировой или

фиброзно-жировой тканью с атрофией, истончением стенки, образованием аневризматических выпячиваний, дилатацией полости и желудочковыми нарушениями ритма. При обсле­довании таких больных с помощью различных методов иссле­дования выявляются расширение полости правого желудоч­ка, нарушение его функции (зоны гипо- или дискинезии, сни­жение фракции выброса), желудочковые аритмии с формой комплекса QRS, напоминающей таковую при блокаде левой ножки пучка Гиса. Первые сообщения о данной патологии по­явились в 60-е годы прошлого века. Природа этой формы кар-диомиопатии окончательно не выяснена. В качестве возмож­ных этиологических факторов рассматриваются наследствен­ность, вирусные и бактериальные агенты, явления дезонтоге-неза и дегенерации, а также воспаление.

Клинические проявления АДПЖ. Клинически заболева­ние долгое время протекает бессимптомно. В этот период ана­томическое повреждение, лежащее в основе АДПЖ, медлен­но прогрессирует. Клиническая картина проявляется после 10, 20 или 40 лет. Наиболее частыми симптомами являются пере­бои в работе сердца, сердцебиения, пресинкопальные и синко-пальные состояния, клиническая смерть. В целом, клиничес­кое обследование малоинформативно. При физикальном об­следовании могут определяться расщепление II тона, систо­лический шум в третьем-четвертом межреберье справа от гру­дины. В тяжелых случаях, при так называемых диффузных формах АДПЖ, выявляется правостороняя кардиомегалия с застойной недостаточностью кровообращения. При вовлече­нии в процесс левого желудочка клиническая картина напо­минает дилатационную кардиомиопатию.

Методы диагностики. На ЭКГ покоя во время синусово­го ритма выявляются нарушения возбуждения, проведения и реполяризации правого желудочка и правого предсердия, AV-блокада I степени, низкая амплитуда комплекса QRS, блокада правой ножки пучка Гиса, отрицательный или двухфазный зубец Т в правых грудных отведениях. Нарушения ритма сер­дца представлены правожелудочковой экстрасистолией или тахикардией. У больных с устойчивой желудочковой тахикар-

64

65

Диагностические критерии АДПЖ (по МсКеппа и соавт., 1994)

Критерии	Большие	Малые
1. Нарушения функции правого желудочка	Резко выраженная ди­латация и снижение фракции выброса с на­рушением сократимо­сти левого желудочка или без них. Локальные аневризмы. Резко выраженная сег­ментарная дилатация	Небольшая дилатация и/или небольшое сни­жение фракции выброса при интактном левом желудочке. Умеренно выраженная сегментарная дилатация. Региональная гипокине­зия
2. Характеристика ткани миокарда	Фиброзно-жировое замещение при биопсии	—
3. Аномалии репо-ляризации		Инверсия зубцов Т в V2, V3 при отсутствии блокады правой ножки пучка Гиса у больных старше 12 лет
4. Аномалии депо­ляризации и про­водимости	Увеличение продолжи­тельности QRS в отве­дениях V,—V3	Наличие поздних по­тенциалов при регист­рации ЭКГ с усредне­нием сигналов
5. Нарушения рит­ма		Частая желудочковая экстрасиетолия (>1000 за сутки). Желудочковая тахикар­дия (короткие «пробеж­ки» или пароксизмы) с картиной блокады ле­вой ножки пучка Гиса

или верхушки сердца, изолированное расширение выходяще­го тракта правого желудочка, повышение интенсивности эхо-сигналов от правого желудочка, увеличение его трабекуляр-ности. При наличии диффузных форм АДПЖ определяются расширение правого желудочка и правого предсердия, зоны гипокинезии, недостаточность трикуспидального клапана, пролапс митрального клапана. Радиоизотопная вентрикулог-рафия, ангиография, эндомиокардиальная биопсия — недоста­точно специфичные методы определения АДПЖ, в то время как магнитно-резонансная томография является более точным методом диагностики этого заболевания. Диагноз верифици­руется с помощью пункционной биопсии миокарда. В табли­це 3 представлены развернутые диагностические критерии АДПЖ, представленные W. МсКеппа и соавт.

Лечение АДПЖ заключается в индивидуальном подборе антиаритмической терапии. В случае отсутствия ее эффекта ставится вопрос об использовании электродеструкции арит-могенной зоны или ее резекции, имплантации кардиовертера-дефибриллятора, пересадке сердца.

дней комплексы QRS в разное время приобретают вид блока­ды левой или правой ножки пучка Гиса. Частота фибрилля­ции желудочков колеблется от 4 до 14%. ЭхоКГ-критериями «малых форм» АДПЖ являются дискинезия нижней стенки

66