Клиническая картина

Достаточно часто в начальном периоде заболевания боль­ные с ГКМП могут вовсе не предъявлять жалоб. В иных слу­чаях типичными являются жалобы на одышку, сердцебиение и перебои в работе сердца, боли в грудной клетке, связанные с физической нагрузкой. Как правило, «бессимптомные» боль­ные имеют умеренно выраженную гипертрофию левого желу­дочка. При резко выраженной гипертрофии левого желудочка клинические проявления бывают более яркими. Однако из этого правила существуют многочисленные исключения. Сле­дует особо подчеркнуть, что перечисленные жалобы могут иметь место как при обструктивной, так и при необструктив-ной форме заболевания. Наличие градиента давления не яв-

50

ляется решающим фактором, определяющим тяжесть симпто­матики, однако в целом коррелирует с более выраженными проявлениями заболевания.

Одышка обусловлена главным образом нарушением диа-столической функции левого желудочка и связана с повыше­нием конечно-диастолического давления в нем и легочного ве­нозного давления. Она возникает или усугубляется при физи­ческой нагрузке.

Обмороки и/или головокружения развиваются при вер­тикальном положении пациента, при ходьбе и другой нагруз­ке. Они обусловлены недостаточным увеличением сердечно­го выброса, приводящим к церебральной ишемии.

Приступы стенокардии обычно провоцируются физичес­кой нагрузкой и у больных ГКМП не являются основанием для диагностики ИБС. Сердцебиения и перебои часто возни­кают при ГКМП (впрочем, как и при других КМП). Пароксиз­мы мерцания предсердий в случае ГКМП могут привести к резкому клиническому ухудшению.

Физикальные данные в значительной степени зависят от на­личия или отсутствия внутрижелудочкового градиента давле­ния. При необструктивной форме ГКМП они мало характерны, бедны. Может выявляться смещение верхушечного толчка вле­во, усиленный, «двойной» верхушечный толчок. Наоборот, при обструктивной ГКМП физикальные данные бывают достаточ­но яркими и в большинстве случаев позволяют предположить наличие заболевания. В этом случае выслушивается систоличес­кий шум по левому краю грудины. Иногда он бывает грубым и выслушивается над всей передней поверхностью грудной клет­ки. Шум не передается на сосуды шеи, а его интенсивность уве­личивается при переходе из горизонтального в вертикальное положение, при выполнении физической нагрузки, тахикардии, гиповолемии, введении изупрела, приеме нитроглицерина и сер­дечных гликозидов, выполнении пробы Вальсальвы.

В связи со значительным полиморфизмом проявлений вы­деляют следующие клинические варианты ГКМП (Н.Р. Па-леев, М.А. Гуревич):

1. Малосимптомный вариант. Больные обычно не предъяв-

51

ляют жалоб — поводом к активному обследованию являются случайно обнаруженный шум в сердце и изменения ЭКГ, ука­зывающие на наличие гипертрофии миокарда.

2. Вегетодистонический вариант отличается разнообрази­ем жалоб (болевой синдром, сердцебиение, слабость, утомля­емость, головокружение, обморочные состояния при физичес­кой нагрузке, неустойчивость артериального давления). ЭхоКГ выявляет выраженную гипертрофию МЖП, уменьшение по­лости левого желудочка.

3. Инфарктоподобный вариант характеризуется наличи­ем болевого синдрома в грудной клетке, как правило, не купи­рующегося нитроглицерином. На ЭКГ регистрируются при­знаки очагового поражения миокарда при отсутствии в анам­незе ангинозного статуса. Часто имеют место случаи внезап­ной смерти близких родственников в молодом возрасте.

4. Кардиалгический вариант. Ведущим в клинике являет­ся болевой синдром в грудной клетке. Боли сопровождаются снижением артериального давления, бледностью, холодным потом, продолжаются несколько часов, не проходят при при­еме нитратов, (3-адреноблокаторов и устраняются только с по­мощью анальгетиков. Наблюдаются нарушения ритма и син-копальные состояния. На ЭКГ выявляются очаговые измене­ния и инверсия зубцов Т. При эхоКГ определяется резкая ги­пертрофия МЖП, уменьшение полости левого желудочка.

5. Аритмический вариант можно выделить в тех случаях, когда в клинической картине преобладают нарушения ритма различного характера: фибрилляция и трепетание предсердий, экстра- и парасистолия, сложные комбинации различных на­рушений ритма и проводимости.

6. Декомпенсационный вариант. Заболевание начинается с приступов острой левожелудочковой недостаточности, в дальнейшем протекает с симптомами застойной сердечной недостаточности, чаще по малому кругу кровообращения. Кар­диалгия не характерна. На эхоКГ наряду с гипертрофией оп­ределяются гипокинезия миокарда, увеличение размеров сер­дца, выраженный застой крови в легких.

7. Псевдоклапанный вариант. В клинической картине име-

52

ется указание на шум в сердце, который выслушивается с дет­ства. При аускультации выслушивается громкий шум с лока­лизацией над всеми точками, более интенсивный над аортой и точкой Боткина.

8. Смешанный вариант сочетает различные признаки ГКМП.

9. Молниеносный вариант характеризуется наступлением внезапной смерти в первые 6 часов с момента клинических проявлений заболевания. В большинстве случаев внезапная смерть наступает во время или непосредственно после физи­ческой нагрузки.

Естественно, выделение вариантов течения заболевания схематично и условно, однако оно способствует раннему рас­познаванию ГКМП.