Осложнения

Наиболее грозное осложнение ГКМП с обструкцией — вне­запная смерть во время пароксизма фибрилляции желудочков (обычно ей предшествуют приступы желудочковой тахикар­дии). У больных с пароксизмами фибрилляции предсердий те­чение заболевания может осложниться повторяющимися эмбо-лиями в сосуды большого круга кровообращения при переходе с ритма на ритм.

Ускоренный турбулентный кровоток в пути оттока из ле­вого желудочка приводит к появлению микротравм на аорталь­ных полулуниях. Травмируются также створки митрального клапана в момент контакта их с МЖП. Микротравмы пред­располагают к развитию инфекционного эндокардита на аор­тальном и митральном клапанах.

С течением времени, особенно при присоединении посто­янной формы фибрилляции предсердий, сократительная спо­собность гипертрофированного миокарда постепенно ослабе­вает, что в дальнейшем приводит к расширению полости же­лудочка, в результате чего ГКМП как бы трансформируется в дилатационную кардиомиопатию.

53

Методы диагностики

Изменения ЭКГ, особенно ее желудочкового комплекса, имеют важное значение для диагностики ГКМП. Во-первых, они часто опережают появление других симптомов заболева­ния. Во-вторых, эти изменения, хотя и не всегда обладают вы­сокой специфичностью, но все же привлекают внимание вра­чей, заставляя предположить возможность ГКМП. Среди ши­рокого разнообразия ЭКГ-признаков можно выделить не­сколько наиболее характерных:

1. Признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. Ха­рактерно сочетание «амплитудных» признаков гипертрофии с типичными нарушениями процесса реполяризации в виде депрессии сегмента ST и инверсии зубца Т.

2. У 25—38% больных ГКМП регистрируются патологи­ческие зубцы Q во II, HI, AVF и левых грудных отведениях. Они как бы имитируют «инфарктную» ЭКГ. Измененные зуб­цы Q чаще отмечаются у больных с умеренной, но обязатель­но асимметричной гипертрофией и отражают особенности воз­буждения в утолщенной МЖП.

3. Снижение амплитуды зубцов R вплоть до их «провала» в средних грудных отведениях (V₂, V₃, V₄) в сочетании с глу­бокими Q в стандартных и левых грудных отведениях.

4. Отрицательные зубцы Т, в ряде случаев с депрессией сег­мента ST, которые регистрируются у 60—80% больных. Изме­нения конечной части желудочкового комплекса обусловлены ишемией миокарда либо мелкоочаговым кардиосклерозом.

В связи с избыточной нагрузкой на левое предсердие у больных с ГКМП часто наблюдаются широкие уплощенные зубцы по типу «P-mitrale». Реже выявляются высокие зубцы типа «P-pulmonale», что, вероятно, связано либо с гипертро­фией правого желудочка, либо с тем, что процесс ретроград­ного повышения давления достигает правого предсердия.

Эхокардиография. Ультразвуковое исследование сердца за­нимает ведущее место в диагностике ГКМП. Оно позволяет подтвердить правильность диагноза, определить анатомический и гемодинамический варианты заболевания. Наиболее важный

54

признак — значительное утолщение МЖП (15 мм и более). При хорошем качестве изображения степень гипертрофии и ее точ­ная локализация легко определяются с помощью двухмерной эхокардиографии в парастернальном продольном сечении, а также в других сечениях, позволяющих оценивать состояние МЖП. Толщина МЖП может достигать 15—40 мм и более, в то время как задняя стенка левого желудочка остается нормаль­ной либо утолщается, но в меньшей степени, чем МЖП. В лю­бом из случаев толщина МЖП должна превышать толщину зад­ней стенки не менее чем в 1,3 раза. Чем больше выражена асим­метрия, тем более вероятна идиопатическая ГКМП.

Несмотря на всю важность выявления асимметричной ги­пертрофии МЖП, этот признак не следует считать патогно-моничным для ГКМП. Асимметричная гипертрофия МЖП может быть «вторичной» у больных гипертонической болез­нью, клапанным стенозом устья аорты, врожденными порока­ми сердца с перегрузкой правого желудочка давлением (ги­пертрофируется вместе со свободной стенкой правого желу­дочка), у ряда спортсменов, у больных ИБС, перенесших ин­фаркт миокарда в области задней стенки или верхушки. В этих случаях утолщение МЖП, как правило, не превышает 15 мм, хотя возможны исключения.

Вторым эхокардиографическим признаком ГКМП, точнее, ее обструктивной формы, является, как мы уже упоминали, пе-реднесистолическое движение (ПСД) митрального клапана. Оно может быть разной степени, что определяет характер об­струкции. У больных с постоянной обструкцией и внутрижелу-дочковым градиентом давления в покое имеется выраженное ПСД, митральный клапан соприкасается с МЖП на протяже­нии значительной части эхокардиографической систолы лево­го желудочка (больше 30% ее продолжительности). У больных с латентной обструкцией может наблюдаться ПСД средней сте­пени, при котором контакт между створками (створкой) мит­рального клапана и МЖП либо не превышает 30% продолжи­тельности эхокардиографической систолы левого желудочка, либо контакта вообще нет, хотя створки (створка) клапана при­ближаются к МЖП на расстояние 10 мм. В некоторых случаях

55

латентной обструкции ПСД выражено слабо (легкая степень — створки митрального клапана в систолу находятся на расстоя­нии 10 мм от МЖП) или вовсе отсутствует, как у больных с необструктивной формой ГКМП. В такой ситуации для реше­ния вопроса о гемодинамическом варианте ГКМП следует про­вести одну из функциональных или фармакологических проб (проба Вальсальвы, проба с амилнитритом, новокаином): при латентной обструкции появляется ПСД или степень его нарас­тает. Больные с необструктивной ГКМП не реагируют на фун­кциональные и фармакологические пробы.

Третьим эхокардиографическим признаком ГКМП, также имеющим отношение к обструкции, является среднесистоли-ческое прикрытие аортальных полулуний. Оно происходит в середине систолы, объясняется внезапным уменьшением выб­роса крови в аорту в момент обструкции.

Обструкция пути оттока из левого желудочка, с наличием которой связаны два последних признака ГКМП, может быть оценена количественно с помощью доплерэхокардиографии. В месте обструкции возникает ускоренный турбулентный кро­воток. Поскольку скорость кровотока пропорциональна гра­диенту давления между участками ниже и выше сужения, гра­диент можно рассчитать по обычной формуле, которая исполь­зуется для определения градиента при клапанных стенозах.

Кроме трех основных эхокардиографических критериев ГКМП, необходимо указать ряд «малых» признаков, которые встречаются часто, но не обладают высокой специфичностью. К ним относятся: небольшие размеры полости левого желу­дочка, увеличение размеров левого предсердия, гиперкинезия задней стенки левого желудочка, снижение скорости диасто-лического прикрытия передней створки митрального клапана как результат нарушения диастолической податливости мио­карда, удлинение створок (створки) митрального клапана.

Важно отметить, что повышение конечного диастоличес-кого давления в левом желудочке связано не с его недостаточ­ным опорожнением, как при классической сердечной недоста­точности, а с первичным снижением податливости миокарда.

Зондирование полостей сердца и коронароангиография

56

применяются в основном с целью уточнения характера и сте­пени нарушений внутрисердечной гемодинамики, а также пе­ред операцией.

Дифференциальная диагностика

Значительные трудности могут возникнуть при дифферен­циальной диагностике ГКМП и гипертонической болезни с резко выраженной гипертрофией левого желудочка, одним из крайних проявлений так называемого гипертонического сер­дца. Уменьшение массы миокарда и положительная клиничес­кая динамика на фоне адекватной гипотензивной терапии од­нозначно свидетельствуют против ГКМП.

Актуальной проблемой является дифференциальная диаг­ностика ГКМП и «спортивного» сердца. Толщина миокарда ле­вого желудочка у спортсменов может достигать 16 мм, значи­тельно превышая верхнюю границу нормы (12 мм). Дифферен­циальные критерии этих состояний приведены в табл. 2.

Таблица 2

Дифференциальная диагностика ГКМП и «спортивного» сердца

(Маrоn В. и соавт., 1995)

Признаки	«Спортивное» сердце	ГКМП
Характер гипертрофии	Симметричная	Ассиметричная
ЛЖ
Полость ЛЖ в диастолу	> 55 мм	<45 мм
Заполнение ЛЖ	Нормальное	Аномальное
Левое предсердие	Нормальное	Увеличенное
Толщина стенок ЛЖ	Уменьшается при	Остается постоян-
	прекращении тре­нировок	ной
Систолическое смещение	Отсутствует	Нередко имеет
вперед митрального кла-		место
пана

— левый желудочек

Примечание: ЛЖ

57

ГКМП следует дифференцировать также с амилоидозом и другими редкими заболеваниями, характеризующимися уве­личением толщины миокарда, такими как гиперпаратиреои-дизм, нейрофиброматоз, генерализованная липодистрофия, атаксия Фридрейха, болезнь Фабри.