УДК 616.127-002(022)

Востокова А.А., Королева Е.Б., Петелина И.С., Маза-лов К JB. Миокардиты и кардиомиопатии: Учебное пособие. -Нижний Новгород: Издательство Нижегородской государ­ственной медицинской академии, 2004. — 78 с.

В пособии освещены вопросы этиологии, патогенеза важнейших заболеваний миокарда - миокардитов и кардиомиопатии. Рассмот­рены их отдельные клинико-патогенетические варианты, особеннос­ти нарушений гемодинамики. Подробно описаны клиническая кар­тина, возможности инструментального и лабораторного обследова­ния больных, сложности дифференциальной диагностики. Изложе­ны основные диагностические критерии заболеваний. Представлены современные данные о возможностях терапевтического и хирурги­ческого лечения.

Пособие адресовано врачам-интернам и слушателям циклов про­фессиональной переподготовки и повышения квалификации по кар­диологии и терапии.

Рецензенты:

Заведующий кафедрой факультетской терапии с курсом поли­клинического обучения НГМА д.м.н., профессор А.Н. Кузнецов

Заведующий кафедрой терапии ФОИС НГМАд.м.н., профессор Л.Г. Стронгин

ISBN 5-7032-0529-8

© А.А. Востокова, Е.Б. Королева, И.С. Петелина, К.В. Мазалов, 2004

© Издательство Нижегородской государственной медицинской академии, 2004

ВВЕДЕНИЕ

Некоронарогенные заболевания сердца, к которым отно­сятся миокардиты и кардиомиопатии (КМП), вызывают по­стоянный интерес клиницистов, морфологов и представите­лей других областей медицины. Это объясняется тем, что на­ряду с явным прогрессом в изучении этих заболеваний (преж­де всего это касается КМП), на очень многие вопросы не по­лучены ответы. Особенно много неясного остается в пробле­ме миокардитов: неизвестна их распространенность, недоста­точно изучен патогенез, не разработана терапия. Сохраняют­ся противоречия в номенклатуре и классификации КМП и миокардитов.

Согласно рекомендациям ВОЗ (1996), для обозначения поражений миокарда с известной этиологией и патогенезом или являющихся частью системных заболеваний следует ис­пользовать термин «специфические КМП». В предыдущей но­менклатуре (1980) их называли специфическими болезнями миокарда. К специфическим КМП относят ишемическую, кла­панную, гипертензивную, воспалительную, метаболическую, алкогольную, послеродовую КМП, а также КМП при систем­ных и нейромышечных заболеваниях. Ишемическая КМП имеет все признаки дилатационной и характеризуется значи­тельным нарушением сократительной способности миокарда, степень которого не соответствует относительно небольшой

3

выраженности стенозирующего коронарного атеросклероза и ишемического повреждения миокарда. Подобно этому, при клапанной КМП глубина дисфункции сердечной мышцы зна­чительно превышает выраженность гемодинамической пере­грузки сердца. Гипертензивная КМП характеризуется гипер­трофией левого желудочка в сочетании с признаками сердеч­ной недостаточности, аналогичными таковым при дилатаци-онной или рестриктивной КМП. Воспалительная КМП пред­ставляет собой миокардит, сопровождающийся дисфункцией сердца. Различают инфекционную, аутоиммунную и идиопа-тическую формы этого заболевания. Необходимо отметить, что воспалительному поражению миокарда, связанному с вирус­ной инфекцией и/или аутоиммунными реакциями, принадле­жит важная роль в развитии по крайней мере части случаев идиопатической дилатационной КМП. Такое чрезмерно ши­рокое толкование термина «КМП», практически заменяющее понятие «кардиомегалия», не является общепризнанным. А термин «воспалительная КМП» по сути является синонимом понятия «постмиокардитический кардиосклероз».

Остается сложной диагностика миокардитов вследствие неспецифичности клинических проявлений. Попытки совре­менной науки улучшить диагностику с помощью биопсии ми­окарда не изменили ситуацию. Использование радиоизотоп­ных методов и проведение магнитно-резонансной томогра­фии, по-видимому, могут повысить эффективность диагнос­тики воспалительных заболеваний миокарда до 85—100%, однако эти методы остаются малодоступными для широкой практики.

По этой причине авторы учебного пособия не только из­ложили современные научные данные по диагностике и лече­нию миокардитов и КМП, но и акцентировали внимание на использовании клиники и доступных инструментальных ме­тодик в диагностике этих заболеваний.

НЕРЕВМАТИЧЕСКИЕ МИОКАРДИТЫ

Миокардит в качестве нозологической формы был опи­сан в начале XIX века. Однако и сегодня, спустя почти 200 лет, проблема диагностики, дифференциальной диагностики, ле­чения неревматических миокардитов (НМ) остается одним из «белых пятен» в кардиологии.

Распространенность НМ неизвестна. Имеются данные о частоте выявления НМ при различных заболеваниях: при дифтерии миокардит встречается в 20—30% случаев, при рев­матоидном артрите — в 4—30%, при системной красной вол­чанке — в 8%, у ВИЧ-инфицированных — в 20—50% случаев.

Ориентировочные представления о распространенности НМ были получены в Швеции в 1991 г. на основании анализа результатов 12747 аутопсий за 10 лет. НМ был выявлен у 1,06% умерших от различных причин. Таким образом, НМ нельзя считать редким заболеванием.

Классификация

В настоящее время общепринятой классификации НМ не существует. Предусматривается разделение их по этиологичес­кому признаку. Данный подход к классификации НМ осуще­ствлен в МКБ-Х.

5

По распространенности воспалительного процесса в

миокарде различают очаговые и диффузные НМ.

По характеру течения выделяют острые, подострые, хро­нические НМ, причем возможность хронического течения за­болевания не является общепризнанной.

По клиническим вариантам различают: малосимптом-ный (субклинический), болевой (псевдокоронарный), деком-пенсационный, аритмический, тромбоэмболический, псевдо­клапанный, смешанный НМ.

Выделение этих форм (Палеев Н., Гуревич М., 1979) сви­детельствует о необходимости проводить дифференциальную диагностику с целым рядом заболеваний сердечно-сосудистой системы.

Е.В. Lieberman (1991) выделяет 4 варианта течения НМ:

1. Скоротечный. Для него характерно внезапное начало с резко выраженной сердечной недостаточностью (СН), вплоть до кардиогенного шока. В течение 1 месяца наступает либо полное выздоровление, либо летальный исход. Иммунодепрес-сивная терапия не эффективна.

2. Острый, который является наиболее частым. Постепен­но, в течение 1 месяца развивается СН. У части больных име­ется эффект от иммунодепрессивной терапии (неполное вос­становление функции миокарда). При отсутствии эффекта от лечения отмечается переход в дилатационную кардиомиопа-тию (ДКМП), несмотря на нормализацию морфологической картины по результатам биопсии миокарда.

3. Хронический активный, для которого свойственно ре­цидивирующее течение с прогрессивным ухудшением. При повторных биопсиях сохраняется воспаление. Характерен ис­ход в ДКМП без полной нормализации биопсии миокарда. Иммунодепрессивная терапия не эффективна.

4. Хронический персистирующий. Клиническая картина при этом варианте напоминает нейроциркуляторную дисто-нию (НЦД), нет СН, нет выраженных аритмий. При повтор­ных биопсиях миокарда сохраняются признаки воспаления. Глюкокортикоиды не эффективны.

Важно оценить тяжесть миокардита, который может иметь

легкую, среднетяжелую и тяжелую формы. Общепринятых критериев тяжести НМ до сих пор нет. Л. Брянским (1999) предложены следующие критерии степени тяжести НМ:

а) I степень (легкая форма): нет кардиомегалии, нет СН, нет нарушений проводимости;

б) II степень (среднетяжелая форма): имеются признаки увеличения сердца, эхокардиографические признаки дисфун­ кции левого желудочка сердца, AV-блокада I степени, блока­ да одной ветви пучка Гиса, признаки дисфункции синусового узла. Клинические и рентгенологические признаки застойной СН отсутствуют;

в) III степень (тяжелая форма): застойная СН, кардиоген- ный шок, синдром Морганьи—Эдемса—Стокса, желудочковые экстрасистолы высоких градаций (по Лауну), тахиаритмии (кроме синусовой), AV-блокада И—III степени, блокада 2—3 ветвей пучка Гиса, ЭКГ-признаки очаговых изменений мио­ карда.