Типовая задача

Больная С., 60 лет, предъявляет жалобы на резкую общую слабость, головокружение, шум в ушах, одышку при ходьбе, боли в языке, ощущение слабости, онемения, парестезий в нижних конечностях.

Вышеуказанные симптомы появились около года назад, в течение последних 2-х месяцев их выраженность неуклонно нарастала. Окружающие стали отмечать бледность кожи с желтушным оттенком. Обратилась за помощью впервые. Из анамнеза жизни известно, что в течение последних 3-х лет нерегулярно наблюдалась у гастроэнтеролога по поводу атрофического гастрита типа А.

Объективно из патологии: состояние средней степени тяжести, обусловлено общей слабостью. Повышенного питания (индекс Кетле 29). Лицо одутловато. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, субиктеричны. ЧСС 100 уд\мин. АД 100\50 мм.рт.ст. При аускультации – систолический шум над всей областью сердца с эпицентром на верхушке. Язык испещрен бороздками, края и кончик – красные, атрофия сосочков. Размеры печени по Курлову: 13х12х8 см, перкуторные размеры селезенки – 8х12 см.

Общий анализ крови: Нв 88 г\л; эр. 2,1х10¹²; ЦП 1,2; ретикулоциты 0-1%; тромбоциты 80х10⁹\л; лейкоциты 2,5х10⁹\л. Макроцитоз, пойкилоцитоз. Тельца Жолли, кольца Кебота, гиперсегментация нейтрофилов. Общий билирубин – 27 мкмоль\л; непрямой - 22 мкмоль\л.

Вопросы:

1. О каком заболевании можно думать и почему?

2. Какова наиболее вероятная причина развития данного состояния у пациентки?

3. Какие методы помогут верифицировать диагноз?

4. Кратко опишите механизм развития основных клинических проявлений.

5. Укажите основные принципы лечения.

6. 5. При выявлении подобного заболевания что необходимо исключить в первую очередь?

Эталон ответов:

1. В-12 дефицитная анемия на основании сочетания критериев:

- наличие клинических и лабораторных признаков гиперхромной анемии с характерными признаками нарушения инволюции ядра в эритроцитах, нейтрофилах; макроцитозом в сочетании с лейко- и тромбоцитопенией;

- атрофического гастрита, глоссита;

- наличие периферической нейропатии, как проявления фуникулярного миелоза.

2. Выработка аутоантител к париетальным клеткам желудка и\или внутреннему фактору Касла (гастромукопротеида) – нарушение всасывания витамина В12 в кишечнике.

3. Стернальная пункция с исследование миелограммы (мегалобластический тип кроветворения), определение уровня витамина В12 в сыворотке крови.

4. Дефицит В12:

- нарушение синтеза ДНК и клеточной пролиферации – нарушение созревания клетки-предшественницы эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростка. Мегалобластический тип кроветворения – неэффективный эритропоэз – гемическая гипоксия – тканевая гипоксия – дис- и атрофические изменения в органах и тканях. Усиленный внутритканевой гемолиз мегалоцитов.

- нарушение обмена жирных кислот – нарушение миелинизации нервных волокон + токсическое действие промежуточных продуктов обмена (метилмалоновой кислоты) – поражение задне-боковых столбов спинного мозга – фуникулярный миелоз.

5. Принципы лечения:

- диета с достаточным содержанием животных продуктов (мясо, яйца, молоко и др.)

- парентеральное введение препаратов витамина В12 по 500 мкг\сутки. Лечебный курс: 4-6 недель для цианкобаламина (2 недели для оксикобаламина). Затем, профилактика рецидивов пожизненно (20 инъекций в год по 500 мкг).

6. при наличии В12-дефицитной анемии (особенно у пожилых больных с атрофическими изменениями ЖКТ) необходима онкологическая настороженность. Прежде всего, необходимо исключение рака желудка.

Задача 1

Больной 20 лет при поступлении в клинику предъявлял жалобы на сжимающие боли за грудиной при ходьбе, боли исчезали через 1 – 2 мин. после остановки, головокружение, общую слабость. В возрасте 5 лет перенес какое-то заболевание суставов. При объективном исследовании выявлена следующая патология: бледность кожных покровов, при пальпации во II межреберье справа от грудины определяется систолическое дрожание. Верхушечный толчок в VI межреберье, левая граница относительной сердечной тупости на 3 см кнаружи от левой срединно-ключичной линии, верхняя граница – верхний край IV ребра. При аускультации во II межреберье справа от грудины выслушивается грубый систолический шум, который проводится на сосуды шеи. Пульс на периферических артериях малый и медленный (pulsus parvus et tardus), АД 100 и 80 мм рт ст. ЧСС 57 в мин.

Вопросы:

1. О каком заболевании Вы думаете и почему?

2. На основании каких лабораторных и инструментальных исследований Вы верифицируете диагноз?

3. Сформулируйте диагноз.

4. Назовите факторы риска и основные механизмы развития.