1. Первичный гиперальдостеронизм: при аденоме клубочковой зоны, гиперплазии (синдром Конна)

Проявления и их патогенез.

• гипернатриемия и гипокалиемия (реабсорбция избытка натрия в почках в ущерб реабсорбции калия).

• артериальная гипертензия: гиперосмолярность ведет к активации синтеза АДГ гипоталамусом, возрастает реабсорбция воды, гиперволемия, повышение ОЦК, МОК, АД. Другой механизм – избыток ионов натрия повышает чувствительность рецепторов сосудов к катехоламинам.

• нарушения функции почек: гипостенурия (повышенная реабсорбция натрия), олигоурия (повышенная реабсорбция воды).

• расстройства нервно-мышечной возбудимости: гипернатрийгистия, гипокалийгистия приводят к нарушениям электрогенеза.

• угнетение РААС (важно для диагностики) вследствие того, что в условиях гиперволемии нет необходимости синтезировать ренин и ангиотензины.

2. Вторичный гиперальдостеронизм: причинами являются все состояния, сопровождающиеся уменьшением ОЦК и АД (шок, обезвоживание, хроническая сердечная недостаточность).

Первой реагирует на гипоперфузию почек РААС, и только затем альдостеронпродуцирующие клетки надпочечников. Проявления те же, что и при первичном.

Гипоальдостеронизм: при сочетанных нарушениях функции надпочечников или снижении чувствительности рецепторов канальцев почек к альдостерону.

Проявления – гипонатриемия, артериальная гипотензия, гиперкалиемия, брадикардия, мышечная слабость и утомляемость.

Патология пучковой зоны надпочечников.

Продуцирует глюкокортикоидные гормоны, наиболее важным из которых является кортизол.

Гиперкортицизм.

1. Болезнь Иценко-Кушинга (гиперпродукция АКТГ гипофизом и закономерное повышение уровня всех гормонов надпочечников).

2. Синдром Иценко-Кушинга – высокое содержание кортизола при низком содержании АКТГ. Возможен ятрогенный вариант.

Проявления и их патогенез.

• артериальная гипертензия (у 75% пациентов) из-за сенситизации адренорецепторов к катехоламинам, задержки натрия, гипертензивных эффектов аммиака, образующегося в избытке при катаболизме белков под действием кортизола.

• кушингоидная внешность: перераспределение жира с накоплением в области лица и шеи, живота и груди с уменьшением содержания на конечностях.

• мышечная слабость: из-за гипокалиемии, гипокалийгистии, снижения содержания гликогена и глюкозы в мышцах (контринсулярные эффекты), дистрофия мышц (катаболические эффекты). В кончном итоге снижение электрогенеза и контрактильности.

• остеопороз – нарушение образования оссеинов, их катаболизм.

• ульцерогенный эффект – торможение простагландинсинтаз, отвечающих за наработку простагландинов Е, Д, защищающих слизистые оболочки ЖКТ.

• гипергликемия, истощение островкового аппарата поджелудочной железы с формированием стероидного диабета.

• наличие стрий на коже: катаболизм эластина кожи, а также увеличение количества капилляров в ПЖК и их «просвечивание».

• синдром иммуносупрессии.

Патология сетчатой зоны коры надпочечников.

Практически всегда патология врожденная. Наиболее частым является адреногенитальный синдром.

Причиной является дефект гидроксилаз предшественника кортизола – дезоксикортизола. Это приводит к дефициту глюкокортикоидных гомонов и закономерному повышению продукции АКТГ гипофизом. Гиперпродукция АКТГ стимулирует синтез повышенных количеств минералокортикоидов и андрогенных стероидов сетчатой зоны.

Выделяют три формы АГС:

• вирильная форма: избыточный синтез андрогенов, при этом минералокортикоидная активность не повышается. У девочек начинается вирилизация – изменение наружных половых органов с приобретением ими сходства с мужскими. В дальнейшем развитие мышечной массы идет по мужскому типу, грубый голос, гирсутизм, аменорея. Избыток контринсулярных эффектов андрогенов может привести к сахарному диабету – «диабет бородатых женщин». У мальчиков отмечается преждевременное половое созревание, феномен «ребенок-Геркулес».

• вирилизм, осложненный артериальной гипертензией: все перечисленное плюс гиперпродукция минералокортикоидов с реализацией их эффектов.

• вирилизм, осложненный артериальной гипотензией (сольтеряющая форма): нарушен синтез кортизола и альдостерона с сохраненной гиперпродукцией андростерона. Клиника электролитного дефицита, потера натрия с мочой – полиурия, потеря натрия через кишечник – осмотическая диарея, мальабсорбция.

Патология мозгового вещества надпочечников. Хромаффинные клетки продуцируют норадреналин и адреналин.

Причины гиперкатехоламинемии: феохромацитома (опухоль хромаффинной ткани) и семейный полиэндокринный аденоматоз.

Проявления: артериальная гипертензия с кризовым течением (альфа-эффекты); гипрегликемия, гиперлипемия (контринсулярные эффекты); нарушения ритма сердца, дистрофия миокарда (альфа и бета-эффекты); нейровегетативные расстройства.