Тотальное нарушение функции аденогипофиза.

- тотальный гиперпитуитаризм не описывается, хотя достаточно часто встречается сочетанное повышение продукции нескольких тропных гормонов.

- тотальный гипопитуитаризм (пангипопитуитаризм) – при повреждении 75-90% паренхимы аденогипофиза. Выделяют 2 синдрома: послеродовой гипопитуитаризм (синдром Шеана) и гипофизарную кахексию (болезнь Симмондса).

Три важных патогенетических механизма:

- полигормональная, а следовательно – и полиорганная недостаточность,

- нейросоматические расстройства (гипотермия, гипотония мышц, артериальная гипотензия, гипогликемия),

- психические нарушения (апатия, депрессия, галлюцинации).

Патология средней доли гипофиза.

МСГ стимулирует синтез меланина, способствует увеличению количества и размеров меланоцитов в кожных покровах. Кроме того, обладает АКТГ-подобной активностью, влияет на поведенческие реакции, косвенно регулирует чередование фаз сна и бодрствования.

Патология задней доли гипофиза (нейрогипофиза).

АДГ. Его синтез гипоталамусом зависит от импульсов с баро- и волюморецепторов сосудистого русла, эффекты направлены на увеличение объема воды в организме.

Недостаточность эффектов АДГ (несахарное мочеизнурение, несахарный диабет).

Выделяют 2 формы.

1. Гипоталамо-гипофизарная (центральная): вследствие нарушения синтеза АДГ гипоталамусом; вследствие торможения транспорта в нейрогипофиз; вследствие нарушения выделения в кровь конечной формы гормона.

2. Постжелезистая (почечная): вследствие снижения чувствительности рецепторов к АДГ в канальцевом эпителии почек (дистально); вследствие повышенной инактивации АДГ печенью.

Проявления:

- полиурия до 20 литров мочи в сутки, так как снижена реабсорбция воды в дистальных канальцах почек.

- гипостенурия (постоянно сниженная осмолярность и плотность мочи) из-за сохраненной реабсорбции солей из первичной мочи.

- гиперосмолярность плазмы крови (более 300 мосмоль/кг Н₂О) – вследствие потери воды при нормальной реабсорбции солей.

- гемоконцентрация, гиповолемия.

- гипернатриемия: гиповолемия стимулирует синтез альдостерона надпочечниками для задержки натрия в почках, а за ним – и воды (в норме благодаря АДГ).

- полидипсия (жажда, повышенное потребление воды): возбуждение нейронов центра жажды гипотоламуса гиперосмолярной плазмой и дегидратацией с формированием питьевой доминанты.

- гипергликемии нет, глюкозурии нет, так как не превышен почечный барьер по концентрации глюкозы в крови (более 10 ммоль/л).

Избыточность эффектов АДГ (синдром неадекватной секреции АДГ, синдром Пархона)

Выделяют 2 формы:

1. Центрогенная: повышение образования АДГ в гипоталамусе.

2. Первично-железистая (эктопическая): мелкоклеточная карцинома легких, туберкулез легких.

Проявления:

- олигоурия: значительная активация реабсорбции воды дистальными канальцами почек.

- увеличение массы тела без формирования отеков, так как натрий уходит из интерсиция в кровь, а затем в мочу.

- гипонатриемия, гипоосмолярность плазмы крови: гидремия и гиперволемия тормозят синтез альдостерона надпочечниками, что ведет к снижению реабсорбции натрия в почках.

- при значительной гипоосмолярности плазмы крови (менее 270 мосмоль/кг Н2О) начинают появляться отеки, наиболее опасными являются отек мозга и легких.

Окситоцин. Эффекты его складываются из стимуляции родовой деятельности, поддержания тонуса миометрия и стимуляции лактации после родов.

Нарушение функции щитовидной железы.

Железа синтезирует 2 типа гормонов:

1. Йодированные (Т₃, Т₄): калоригенный эффект за счет повышения основного обмена, повышают потребность тканей в кислороде и глюкозе, активируют гликолиз и гликогенолиз, усиливают липолиз. В физиологических дозах анаболическое влияние на белковый обмен, при гиперпродукции – катаболический. Необходимы для миелизации, созревания и дифференцировки нервной ткани. Увеличивают число и чувствительность адренорецепторов в тканях и органах.

Эти гормоны вырабатываются эпителиальными клетками фолликулов щитовидной железы, регуляция осуществляется ТТГ по принципу обратной связи.

2. Нейодированные – кальцитонин, вместе с паратиреокрином паращитовидной железы участвует в регуляции кальций-фосфорного обмена.

По содержанию гормонов в крови выделяют три состояния: эутиреоидное, гипотиреоидное, гипертиреоидное. Тиреотоксикоз – термин, применяемый для обозначения резкого повышения содержания гормонов в крови либо массивного поступления их извне (ятрогенный).

Гипотиреоз.

1. Первичный гипотиреоз связан с аплазией или агенезией железы, опухолевым, токсическим, аутоиммунным поражением щитовидной железы, после длительного приема препаратов йода и йодсодержащих гормонов, после оперативного удаления щитовидной железы).

2. Вторичный гипотиреоз (гипофизарный и гипоталамический) связан с гипопитуитаризмом, дефектом синтеза и транспорта тиролиберина из гипоталамуса в гипофиз.

3. Третичный (постжелезистый): связан с инактивацией циркулирующих в крови Т₃ и Т₄, ТТГ аутоантителами, протеазами при сепсисе, панкреатите, шоке; может быть связан с низкой чувствительностью рецепторов клеток-мишеней к гормонам; возможной причиной является дейодирование гормонов в периферической крови.

Клинические варианты:

1. Хронический аутоимунный тиреоидит Хашимото.

2. Кретинизм – при наличии дефицита гормональной активносити с рождения или раннего детства.

Вариантами являются:

врожденный кретинизм (аплазия и агенезия, дефект генов тиролиберина, ТТГ, Т₃ и Т₄, дефект рецепторного аппарата);

эндемический зоб (при дефиците йода в пище и воде; избытке тиреостатиков естественного происхождения – тиоцианаты, роданиты; недостатке кобальта, молибдена, цинка, меди, которые необходимы для синтеза тироглобулина-предшественника и депо гормонов Т₃ и Т₄). Характерным является наличие зоба – из-за гиперпродукции ТТГ в условиях дефицита йода синтез гормнов не увеличивается, но идет разрастание стромальных и паренхиматозных элементов щитовидной железы, клинически проявляющееся увеличением объема шеи в проекции железы.

Другие проявления: интеллектуальный дефицит, глухота, мутизм, отставание в физическом развитии, грубые черты лица, микседематозные проявления.