Зміни слизової оболонки ротової порожнини при деяких системних захворюваннях

Організм — це єдине ціле, де всі процеси, як фізіологічні, так і патологічні, мають складний взаємозв'язок. Тканини ротової порож­нини особливо чутливі до порушення процесів метаболізму. Пато­логічний вплив негативного чинника, що проявляється на ранніх ста­діях, тобто в період диференціювання тканин, може спричинити ви­никнення аномалій розвитку. Несприятливі чинники, що впливають у період росту тканин ротової порожнини, спричиняють порушення у вигляді прискорення або сповільнення їх росту. Якщо загальна хво­роба уражує вже розвинений організм, то у м'яких тканинах можуть виникати ознаки порушення трофіки, запалення, проліферативні процеси. У кістковій тканині можливі зміни структури.

Захворювання ендокринної системи

Розвиток зуба є тривалим процесом, тому ймовірність уражен­ня його тканин при ендокринних хворобах досить велика.

У внутрішньосекреторній регуляції росту і розвитку зубів бе­руть участь гормони передньої частки гіпофізу, прищитоподібних і щитоподібних залоз. Основним стимулятором гістогенезу зубних тканин є гіпофізарний гормон — соматотропін. Кальцинація зубів

476

тісно пов'язана з впливом гормону прищитоподібної залози, прорізу­вання — щитоподібної.

Порушення функції гіпофіза. Гормон передньої частки гіпофіза — соматотропін — відіграє важливу роль у рості і розвитку організму. Гіпофункція передньої частки гіпофіза проявляється у карликовості (нанізм) і адипозо-генітальній дистрофії. У разі гіпофізарної карли­ковості недостатня продукція гормону росту проявляється у запізні-лому прорізуванні зубів одночасно з уповільненням розвитку скеле­та дитини. Зуби сформовані правильно, оскільки порушення прояв­ляються переважно у той період, коли формування їх зачатків уже завершене. Пульпові камери постійних зубів широкі, утворення вто­ринного дентину уповільнене. Кістки щелеп відрізняються малими розмірами, знижена еластичність шкіри сприяє виникненню проме­невих зморшок навколо рота.

Адипозо-генітальна дистрофія характеризується уповільненням розвитку зубів одночасно із затримкою розвитку організму.

У разі гіперфункції передньої частки гіпофіза найбільші зміни спостерігаються при гіпофізарному гігантизмі та юнацькій акроме­галії.

Гіпофізарний гігантизм характеризується вираженим приско­ренням розвитку зубів. Коронки зубів можуть бути звичайних розмірів, але їх корені видовжені.

Для юнацької акромегалії характерний чіткий розвиток нижньої щелепи, особливо її висхідної гілки. Зуби бувають нормальної вели­чини, їх корені щодо тіла нижньої щелепи виглядають укороченими. Іноді у дітей спостерігається макроглосія.

Порушення функції щитоподібної залози. Продуктами внутріш-ньосекреторної діяльності щитоподібної залози є йодовані гормони (тироксин і трийодтиронін) і нейодований гормон тирокальцитонін. Щитоподібна залоза є одним з основних регуляторів основного об­міну, тісно пов'язана з функцією гіпофіза і мозкового шару наднир­кових залоз.

Прояви гіпофункції щитоподібної залози у дітей найтиповіші при ендемічному кретинізмі і юнацькій мікседемі. Ендемічний кре­тинізм характеризується такими змінами в ротовій порожнині, як макроглосія, уповільнений розвиток тимчасових і постійних зубів, гіпоплазія емалі, схильність до карієсу, збільшення розмірів губів, сухість, тріщини. Іноді немас зачатків постійних зубів.

477

При юнацькій мікседемі у дітей прорізування тимчасових зубів, а також період їх зміни уповільнюються. Порушена послідовність прорізування зубів. Структура зубних тканин не змінена. Язик, губи значно збільшені у розмірах, є схильність до 'їх сухості.

Гіперфункція щитоподібної залози характеризується передчас­ним прорізуванням зубів, схильністю до виникнення карієсу, знижен­ням смакових відчуттів, борозенчастим язиком.

Порушення функцій прищитоподібнихзалоз. Основною функцією прищитоподібних залоз є регуляція обміну кальцію та рівня неорга­нічного фосфору. Тому ці залози відіграють важливу роль у регуляції мінералізації твердих тканин зуба. Проявом гіпофункції прищито­подібних залоз найчастіше є гіпоплазія емалі. Найчастіше пошкод­жуються постійні різці і перші постійні великі кутні зуби. Під час їх мінералізації рівень кальцію у крові дитини знижений.

При гіперплазії прищитоподібних залоз відзначається надлиш­кове виділення гормону паратиреоїдину. При цьому відбуваються зміни за типом фіброзної остеодистрофії (хвороба Реклінгаузена). Фіброзна дистрофія є генералізованою хворобою скелета, що пов'я­зана з перебудовою кісткової тканини і заміщенням її фіброзною. У комірковому відростку спостерігається прогресуюча резорбція кісткової тканини з розхитуванням і випаданням зубів.

Надниркові залози виділяють глікокортикоїди (кортизол, кор-тикостерон) і мінералокортикоїди (альдостерон). Мозкова частина надниркових залоз виробляє адреналін і норадреналін. У сітчастій зоні залоз відбувається утворення статевих гормонів (тестостерон, естрадіол). Завдяки цьому надниркові залози беруть участь у регу­ляції вуглеводного, білкового, мінерального, водно-електролітного обмінів.

Підвищена продукція специфічних кортикоїдів при гіперфункції кіркової речовини надниркових залоз проявляється як хвороба Іценко-Кушінга. У ротовій порожнині основні зміни характеризують­ся ураженням тканин пародонта, трофічними розладами (виразка­ми) у різних відділах слизової оболонки, кандидозом.

Клінічними проявами гіпофункції кори надниркових залоз є хвороба Аддисона, яка у дитячому віці спостерігається рідко.

Порушення функції підшлункової залози. Панкреатичні острівки виробляють гормон інсулін, що регулює рівень глюкози в крові.

478

Відсутність утворення інсуліну чи зменшення його кількості призво­дить до розвитку цукрового діабету, що характеризується зниженим окисленням глюкози в тканинах. Прояви у ротовій порожнині не­рідко є первинними ознаками хвороби. У дітей, хворих на цукровий діабет, спочатку виявляється крайовий гінгівіт, що має стійкий хро­нічний перебіг. Через деякий час у них діагностується більш тяжке ураження тканин пародонта у вигляді генералізованого пародонти-ту. Особливості його перебігу див. у розділі "Хвороби тканин паро­донта у дітей".

Особливо часто у дітей спостерігається мікотична заїда. У кутах рота виникає тріщина, яка вкрита білувато-сірими кірочками. Язик може бути збільшений, також покритий мікотичним нальотом. Міко­зи ротової порожнини виникають, очевидно, внаслідок дисбактеріо­зу ротової порожнини.

Деякі діти скаржаться на солодкуватий присмак у роті. Ксеро-стомія — сухість у ротовій порожнині — може бути однією з первин­них ознак хвороби.

Іноді відзначаються спрага, підвищений апетит. Слизова оболон­ка ротової порожнини слабко зволожена чи суха, блискуча, іноді не­значно гіперемійована. Спрага виникає внаслідок зневоднення тка­нин, порушення нормального клітинного обміну і посилення діурезу у таких хворих.

Хвороби органів травлення

Характерною ознакою хронічних захворювань травного тракту і біліарної системи у дітей є набряк слизової оболонки щік, губів і язика, про що свідчить наявність відбитків зубів по лінії їх змикання. У цих ділянках іноді визначаються дрібні крововиливи, спричинені травмуванням набряклої слизової оболонки під час їди.

Хронічні хвороби травної системи досить часто супроводжують­ся появою щільного нальоту на спинці язика внаслідок порушення процесів зроговіння і злущення його епітелію. Зазвичай, наліт має сірувато-білий колір, однак він може набувати жовтяничний відтінок при поєднанні уражень травного тракту і біліарної системи.

Кількість нальоту може бути різною і залежить від клінічної фази запалення (загострення чи ремісія) і типу шлункової секреції. Так,

479

гастродуоденіт з підвищеною кислотоутворювальною функцією шлунка і виразкова хвороба дванадцятипалої кишки характеризують­ся переважно гіпертрофією нитко- і грибоподібних сосочків язика.

При пониженні шлункової секреції, навпаки, визначається дес­квамація епітелію та атрофія сосочків язика. Ознаки десквамативно-го глоситу спостерігаються у більшості дітей із дисбактеріозом ки­шечника. У таких хворих часто відзначаються порушення смаку внас­лідок змін у сосочковому апараті язика.

Слід зауважити, що одним із характерних проявів дисбактеріо­зу кишечника і гастродуоденіту є хронічний рецидивуючий афтоз-ний стоматит.

Хронічні захворювання травного тракту супроводжуються ура­женням губів. Визначається сухість і лущення їх червоної облямів­ки, утворення вертикальних тріщин. Тріщини, мацерація і злущуван­ня епітелію відзначаються також у кутах рота. До розвитку описаних патологічних змін призводять порушення всмоктування вітамінів та їх ендогенного синтезу (особливо групи В) при дисбактеріозі кишеч­ника, посилене руйнування вітамінів b(, РР, С при гіпоацидному га-стродуоденіті, порушення обміну вітамінів А, С, РР і каротину при виразковій хворобі дванадцятипалої кишки.

Характерною ознакою хронічних захворювань органів травлен­ня у дітей є розвиток запального процесу в тканинах пародонта (ге-нералізованого катарального гінгівіту і пародонтиту), який має пере­важно хронічний перебіг (І. М. Голубева, 1996).

Провідною ознакою хронічних хвороб біліарної системи (холе-цистохолангіту і дискінезії жовчовивідних шляхів) є жовтяничне за­барвлення слизової оболонки м'якого піднебіння і піднебінних ду­жок, рідше — щік. Жовтого відтінку набуває також наліт на язиці. У таких дітей відзначається посилення капілярного малюнка м'якого піднебіння та гіперплазія епітелію кінцевих ділянок вивідних про­ток малих слинних залоз у цій зоні.

Захворювання крові

Найчастіше у дітей спостерігають анемії, на другому місці за ча­стотою — геморагічні діатези. Останніми десятиріччями спостері­гається тенденція до зростання захворюваності на лейкоз. Серед усіх

480

хворих із злоякісними хворобами кровотворної і лімфоїдної ткани­ни кожний десятий — дитина. Зміни в ротовій порожнині можуть бути першими симптомами хвороб крові.

Залізодефпщітіа анемія — це хвороба, для якої характерними проявами є зниження рівня гемоглобіну, зменшення його середньої концентрації в кожному еритроциті, низький вміст заліза у сироватці крові при підвищеній загальній залізозв'язувальній здатності.

Хвороба виникає внаслідок порушення обміну заліза, який в організмі дитини здійснюється дуже інтенсивно, тому може виявля­тися з грудного віку. Дефіцит заліза може виникати у разі зменшен­ня його уведення або недостатнього всмоктування. У процесі крово­творення бере участь увесь кістковий мозок дитини, організмові ди­тини постійно потрібна значна кількість заліза, повноцінного білка, мікроелементів, вітамінів. Незначні порушення у вигодовуванні, інфекційні хвороби, застосування лікарських засобів, що пригнічу­ють функцію кісткового мозку, легко спричиняють анемізацію у дітей.

Усмоктування і засвоєння заліза відбуваються в тонкій кишці. Активність процесів усмоктування залежить від збалансованості хар­чування дитини, функціонального стану слизової оболонки кишок. Усмоктування заліза зменшується при рахіті, гіпотрофії, природже­них і набутих порушеннях утворення і всмоктування ферментів, на­явності вогнищ хронічної інфекції, гельмінтозах, кровотечах. Анемія спричиняє глибокі зміни у тканинах і органах унаслідок гіпоксії, по­рушення клітинного метаболізму, виникнення мікроциркуляторних і трофічних розладів. Основні показники периферичної крові і об­міну заліза у дитини відповідно до ступеня тяжкості анемії наведені у табл.44.

Клініка. Для анемії характерна блідість шкіри. Можливе утворення тріщин шкіри в місцях переходу її в слизову оболонку, особливо в кутах рота. Такі тріщини важко піддаються лікуванню. У ротовій порожнині виявляються значні зміни поверхні язика. Унас­лідок атрофії ниткоподібних сосочків язик стає яскраво-червоним, гладеньким, полірованим (десквамативний глосит).

Слизова оболонка ротової порожнини набуває блідого кольору. У період прорізування зубів у дітей можливе виникнення кровотечі з ясен. Поряд із цим при значній тривалості хвороби у дітей виникає

481

дистрофічний процес твердих тканин зуба — множинний карієс. Ха­рактерні також дистрофія волосся, нігтів.

Спостерігається синдром зниження імунітету, що клінічно про­являється пневмонією, частими ГРВХ, виникненням хронічних вог­нищ інфекції. Для астеноневрологічного синдрому у дитини харак­терні головний біль, емоційна лабільність, запаморочення.

Лікування симптоматичне. При десквамативному глоситі доцільно використовувати обволікальні лікарські засоби (шавлія, ро­машка, плоди чорниці, нагідки).

Вітамінодефіцитна анемія. Дефіцит кобаламіну (вітаміну В^) у дітей спостерігається рідко.

К л і н і к а. У хворих на вітамінодефіцитну анемію виявляються точкові крововиливи на слизовій оболонці щік, твердого і м'якого піднебіння, ясен. Перші симптоми хвороби спостерігаються на сли­зовій оболонці ротової порожнини, що стає блідою. Ясна внаслідок доторкання можуть кровоточити. Ці зміни спричиняються зменшен­ням кількості тромбоцитів.

Характерними симптомами хвороби є біль у язиці, печія на кінчи­ку язика, надто під час вживання їжі. Спочатку язик набрякає, набу­ває яскраво-червоного кольору, згодом виникає атрофія сосочків, язик стає гладеньким, полірованим, блискучим (гунтеровський глосит). Під час ремісії сосочки відновлюються, рецидив глоситу сповіщає про початок рецидиву хвороби.

Таблиця 44. Основні показники червоної крові та обміну заліза у дітей при залізодефіцитнін анемії (ЗДА)

Показники	Нормальні показники	Ступінь тяжкості ЗДА
		легкий	середньо-тяжкий	тяжкий
Гемоглобін, г/л	110	90-100	70-90	70 і нижче
Еритроцити 10" в 1л	4,0-4,5	3,0-3,5	2,5-3,0	2,5 і нижче
Колірний показник	0,85-1,0	0,7-0,8	0,6-0,7	0,5-0,6
Залізо сироватки крові, мкмоль/л	10,6-21,4	9,7	7,7	7,1 і нижче
Загальна залізозв'я-зувальна здатність сироватки, мкмоль/л	44,7-62,5	71,2	78,0	82,1 і вище
Середній діаметр еритроцитів, мкм	7,5	6,9	6,7	6,1

482

Лікування передбачає санацію ротової порожнини, гігієнічні полоскання, використання обволікальних засобів, особливо перед уживанням їжі. Протипоказано застосовувати засоби для припікан­ня.

Агранулоцитоз. Хвороба виникає внаслідок пригнічення росту гранулоцитів у кістковому мозку або у разі їх прискореної загибелі під впливом антилейкоцитарних антитіл.

Хворобу вперше описав Шульц (1922) і назвав її "агранулоци-тарна ангіна".

На виникнення агранулоцитозу впливають різні лікарські засо­би (амідопірин, ацетилсаліцилова кислота, сульфаніламідні препа­рати та ін.), іонізуюче випромінювання, тяжкі інфекційні процеси з виснаженням кісткового мозку. Різні лікарські засоби здатні вико­нувати роль гаптену. У разі повторного уведення такого препарату виникає аглютинація лейкоцитів з їх наступним руйнуванням.

Клініка. Гострий агранулоцитоз характеризується високою температурою тіла (38-39 °С), головним болем. Унаслідок зниження захисного гранулоцитарного бар'єра раннім клінічним симптомом аг­ранулоцитозу є виразково-некротичне ураження слизової оболонки ротової порожнини та мигдаликів. Процес може починатись із не­кротичної (агранулоцитарної) ангіни. Потім він охоплює інші ділян­ки ротової порожнини — ясна, м'яке і тверде піднебіння, піднебінні складки і язичок. Некротичний процес поширюється вглиб тканини, що швидко починає розпадатися. Його перебіг відбувається без лей­коцитарної реакції довколишніх ділянок і спричиняє біль. Можливі кровотечі при пошкодженні глибоко розташованих судин. Шийні, підщелепні лімфатичні вузли незначно збільшені, безболісні.

Картина крові - лейкопенія (1,5—0,5 -ЮУл), зниження рівня паличкоядерних і сегментоядерних нейтрофільних лейкоцитів зі збе­реженням нормального вмісту тромбоцитів, лімфоцитоз (98%), ШОЕ - 50-60 мм/год.

Лікування симптоматичне. Видалення зубів слід проводити після поліпшення картини крові.

Лейкоз — злоякісна хвороба кровотворної тканини з первинною локалізацією патологічного процесу в кістковому мозку і вогнища­ми лейкемічної метаплазії в різних органах. Термін "лейкоз" запро-

483

понований Елерманом (1821). Пік захворюваності на лейкоз у дитя­чому віці припадає на 2—5 років.

У дітей лейкограма крові відрізняється від дорослих (табл. 45). При народженні дитини співвідношення між нейтрофільними кліти­нами і лімфоцитами таке саме, як і в дорослих, тобто в середньому 65% нейтрофільних клітин і 25% лімфоцитів. Згодом кількість нейт­рофілів починає швидко зменшуватись, а лімфоцитів зростати. На 4-й день життя дитини обидві криві схрещуються. Це так зване перше схрещення лейкоцитів за Ветцелем. До кінця 1-го року життя лімфо­цити досягають максимального числа (65%), а нейтрофіли — мінімального (25%). Після року число лімфоцитів знову починає зменшуватись, а нейтрофілів — зростати так, що на 4-му році життя виникає друге схрещення лейкоцитів. Після 5-го року життя кількість нейтрофілів поступово підвищується і до періоду статевої зрілості досягає середніх величин, близьких до дорослих (у середньому — 65%), відсоток лімфоцитів поступово зменшується до нормальних се­редніх величин (25%). Ці дані свідчать про те, що у дитини між 4-м днем і 4-м роком життя спостерігається фізіологічний лімфоцитоз, що досягає 65%. Про патологічний лімфоцитоз може йтися тільки тоді, коли відсоток лімфоцитів перевищує 65 %.

Причинами виникнення лейкемічного процесу можуть бути іонізуюче випромінювання, хімічні екзогенні чинники, онкогенні віруси. Вивчається значення спадкової схильності до розвитку лей­козу. Сформульовані основні положення мутаційної теорії, клонова концепція.

Клініка. Хвороба починається найчастіше з незначних скарг Таблиця 45. Вікові особливості ленкограми крові у дітей

Вік, роки	Кеитро-фільні гранулоцити, %	Еозино­фільні грануло­цити, %	Базофільні гранулоци­ти, %	Лімфоци­ти, %	Моноци­ти, %
Новона­роджені	53-82,5	0,6	0-1	5-56	15-34
3	26-50	1-5	0-1	52-64	2-6
3,5	40-50	1-5	0-1	34-48	1-6
5-15	55-65	1-5	0-1	28-42	1-6
Дорослі (середні показники)	66	1,5	0,5	26	6

484

на біль у кістках і суглобах, утомлюваність, підвищення температури тіла. Зміни в ротовій порожнині можуть бути первинними симпто­мами розвитку патологічного процесу. Шкіра і слизова оболонка ро­тової порожнини бліді, воскоподібні. Однією із найпоширеніших та виражених ознак гострого лейкозу є геморагічний синдром у вигляді точкових петехій або значних крововиливів. У хворих спостерігають­ся крововиливи у слизові оболонки та під шкіру. Поряд із цим на початку хвороби виникають кровотечі з ясен, носа. Кровотечі з ясен нагадують рану, що сочиться. Геморагічний діатез зумовлений пору­шенням проникності судинної стінки, процесу згортання крові. У разі гострого лейкозу виявляються значні (лейкемічні) інфільтрати ясен. Ясенні сосочки значно набрякають, розвивається папіліт. Механічні подразнення спричиняють кровотечі з ясен. У багатьох хворих ок­ремі зуби стають рухомими, розхитуються внаслідок наявності лей-кемічних інфільтратів у періодонті. Пухлиноподібні розростання ясен і ясенного краю призводять до їх деформації. За даними спостере­жень, інфільтрати більш виражені біля піднебінної або язикової по­верхні зубів (мал. 37—39 — див. кольорову вклейку).

Згідно з даними гістологічних досліджень, набрякання ясен зу­мовлене інфільтрацією сполучної тканини, що розташована під епі­телієм, мієлоїдними клітинами.

Унаслідок зниженого місцевого імунітету ротової порожнини приєднується фузоспірилярна інфекція, виникає ареактивний вираз­ковий гінгівостоматит. Окремі автори відзначають можливість ура­ження кутів рота — лейкемічні заїди. Клінічними ознаками є також збільшення лімфатичних вузлів, гіперплазія лімфоїдного апарату язика і м'якого піднебіння. Іноді виявляється синдром Мікуліча — симетричне збільшення слізних і слинних залоз.

Гострий лімфобластний лейкоз — варіант лейкозу, який часто зустрічається в дитячому віці (80% усіх форм). Характерним для нього є гіперплазія лімфоїдного апарату ротової порожнини, збільшення мигдаликів. Підщелепні і шийні лімфатичні вузли збільшені, рухомі, безболісні. Інколи хвороба супроводжується збільшенням слинних і слізних залоз. На яснах можна спостерігати явища десквамативного гінгівіту (мал.40 — див. кольорову вклейку).

При гострому мієлобластному лейкозі частіше спостерігаються геморагічний діатез, ерозивне і виразкове ураження ротової порож­нини.

485

Для гострого промієлоцитарного і моноцитарного лейкозу ти­повим є геморагічний синдром.

Картина крові характеризується змінами якісного складу лей­коцитів (виникнення незрілих патологічних форм), лейкемічним провалом, анемією, тромбоцитопенією, підвищенням ШОЕ.

Лікування симптоматичне. Потрібні гігієнічний догляд за ротовою порожниною, санація. Видалення зубів проводять в умовах стаціонару, потрібно запобігати використанню засобів для припікан­ня.

Серед хронічного лейкозу різних форм у дітей частіше спосте­рігається лімфобластний. Для нього характерні гіперплазія лімфоїд-ного апарату ротової порожнини, збільшення лімфатичних вузлів, мигдаликів. Можливі інфільтрація ясен, кровотечі з блідої слизової оболонки ротової порожнини.

У мазках крові виявляється 70—90% лімфощних клітин, серед яких багато незрілих лімфоцитів, лімфобластів.

Хронічний мієлобластний лейкоз характеризується високим лейкоцитозом (ЗО—бО'ІОУл і більше). У мазку крові виявляються різні мієлоїдні форми — від мієлобластів до мієлоцитів. Характер­ним є збільшення кількості базофільних лейкоцитів. Поступово роз­виваються анемія і тромбоцитопенія.

Слизова оболонка ротової порожнини бліда, з характерними геморагічними проявами. Ясна кровоточать при незначному дотор­канні. Виявляються ерозивні і виразкові ураження, у ділянці некро­зу спостерігається слабка лейкоцитарна реакція.

Для хронічного промієлоцитарного лейкозу типовим є гемора­гічний синдром. У крові велика кількість промієлоцитів.

Геморагічні діатези. До геморагічних діатезів належать хворо­би, що характеризуються синдромом кровоточивості.

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа).

Уперше хворобу описав Верльгоф (1735). При цій хворобі тром­боцитопенія спричиняється зниженням вироблення тромбоцитів ме­гакаріоцитами або посиленим руйнуванням кров'яних пластинок у селезінці. Вона посідає перше місце в групі геморагічних діатезів. Ча­стіше хворіють діти раннього і дошкільного віку.

Етіологія ідіопатичної (первинної) тромбоцитарної пурпу-ри залишається нез'ясованою. На відміну від цієї форми хвороби спо-

486

стерігається набута (вторинна) тромбоцитопенічна пурпура, що ви­никає після інфекційних хвороб, приймання деяких лікарських за­собів (сульфаніламідні препарати, антибіотики та ін.), після вакци­нації, психічних травм, переохолодження.

У розвитку тромбоцитопенічної пурпури важливу роль відіграє імунологічний механізм. Про це свідчить розвиток тромбоцитопенії через 2—3 тиж після перенесеної хвороби у дитини та наявність ан-титромбоцитарних антитіл у крові хворих. Виявлено, що антитром-боцитарні антитіла належать до імуноглобулінів класу G. Вони ви­робляються у селезінці, де й виникає секвестрація тромбоцитів, на яких фіксовані антитіла. У патогенезі хвороби також має значення спадкова схильність, що передається за автосомно-домінантним ти­пом у вигляді якісної неповноцінності тромбоцитів. Тривалість жит­тя тромбоцитів при цій хворобі скорочується до кількох годин замість 7—10 днів у нормі.

Клініка. Одним із провідних симптомів тромбоцитопенічної пурпури є виникнення кровотечі із слизових оболонок ясен, шлунка, кишок, носа. Кров із носа сочиться краплями. Особливістю таких кровотеч є відсутність утворення кров'яних згустків. Особливо тяжкі кровотечі можливі при видаленні зубів, тонзилектомії або інших опе­раціях у ротовій порожнині. Ендотеліальні проби (джгута, щипка) в період гематологічного кризу позитивні. Кровотечі зумовлені тром­боцитопенією, вторинними порушеннями резистентності стінки су­дин унаслідок зниження ангіотрофічної функції тромбоцитів і зни­ження скоротливої здатності судин за рахунок зменшення рівня се­ротоніну крові, що міститься у тромбоцитах і справляє вазоконст-рикторну дію. Вони виникають одразу після втручання, на відміну від пізніх кровотеч при гемофілії.

Не менш важливим симптомом тромбоцитопенічної пурпури є крововиливи у слизову оболонку, особливо твердого і м'якого підне­біння, щік, губів, ясен, мигдаликів. Іноді утворюються пухирі з кро­в'янистим вмістом. Усі ці симптоми стають більш вираженими у пе­ріод зміни зубів, у пубертатний період. Характерні також безболісні геморагії на шкірі розміром від екхімоз до петехій, розташовані аси­метрично, без улюбленої локалізації.

У крові зниження кількості тромбоцитів, подовження часу кро­вотечі за Дьюком до ЗО хв за нормальної кількості еритроцитів, ге-

487

моглобіну і лейкоцитів. Значно знижена швидкість рефакції кров'я­ного згустка (6 год замість двох у нормі).

Лікування симптоматичне.

Гемофілія.

Гемофілія — загальна назва спадкових хвороб, які характеризу­ються недостатністю утворення тромбопластину. Розрізняють три різновиди гемофілії: 1) гемофілію А, що характеризується дефіци­том антигемофільного глобуліну — VIII чинника; 2) гемофілію В — дефіцитом IX чинника; 3) гемофілію С — дефіцитом XI чинника.

Гемофілія може проявлятись у будь-якому віці; перші ознаки її звичайно виникають у дітей. Спостерігаються кровотечі із слизової оболонки ротової порожнини (особливо з ясен) у період фізіологіч­ної зміни зубів, при травмуванні. Кровотечі також виникають із сли­зової оболонки носа, шлунка і кишок, нирок, гортані. На 1-му році життя у дітей, хворих на гемофілію, кровотечі можуть спричинятися прорізуванням зубів. Великі кровотечі можливі після видалення зубів.

Особливістю геморагічного синдрому при гемофілії є пізній ха­рактер кровотеч. Вони виникають не відразу після травми, а через 6—12 год і більше залежно від інтенсивності травми і тяжкості ге­мофілії.

Причиною кровотечі при гемофілії є порушення І фази згортан­ня крові — утворення тромбопластину внаслідок спадкового дефіци­ту антигемофільних чинників (VIII, IX, XI).

Під час лабораторного дослідження виявляють подовження часу згортання крові до 10—30 хв і більше, сповільнення процесу і рет-ракції кров'яного сіустка, порушення тромбопластиноутворення, зни­ження споживання протромбіну, зменшення вмісту одного з антиге­мофільних чинників (VIII, IX, XI). Тривалість кровотечі за Д'юком не змінена.

Лікування передбачає санацію ротової порожнини. Вида­лення зубів та інші оперативні втручання потрібно здійснювати в умо­вах стаціонару.

Тромбастенія Глянцмана. Тромбастенія Глянцмана є спадковою. Вона характеризується якісною неповноцінністю тромбоцитів з по­рушенням їх агрегації. Спадковість — автосомно-рецесивна або авто-сомно-домінантна. Передається від обох батьків. Можуть хворіти батьки і діти, чого не спостерігається при гемофілії. Клінічно хворо-

488

ба проявляється кровотечами. Характерні кровотечі із слизових обо­лонок ротової порожнини, носа, шлунка і кишок, нирок. Характер­ними є також крововиливи у вигляді петехій і екхімозів. Ці симпто­ми пов'язані з порушенням скорочувальної здатності стінки судин.

Лабораторні дані: анізоцитоз тромбоцитів, уповільнення або відсутність ретракції кров'яного згустка, в окремих хворих — подо­вження часу кровотечі. Кількість тромбоцитів і рівень плазматичних чинників згортання в нормі.

За наявності супутніх хвороб потрібно уникати використання лікарських засобів, що погіршують агрегаційні властивості тромбо­цитів: саліцилатів, бруфену, індометацину, нітрофуранових препа­ратів.

Хвороба Відлебранда. Хвороба є спадковою, зумовлена порушен­ням синтезу плазмово-білкового комплексу, VIII чинника згортання крові і вторинною дисфункцією тромбоцитів. При цій патології ви­являється подвійний дефект у системі гемостазу — зниження коагу-ляційної активності VIII чинника і подовження часу кровотечі. Спад­ковість — автосомно-рецесивна чи автосомно-домінантна.

На 1-му році життя перші прояви хвороби характеризуються спонтанними кровотечами із слизових оболонок ротової порожни­ни, носа, шлунка і кишок. Такі операції, як видалення зубів і мигда­ликів, супроводжуються сильними кровотечами. Від гемофілії вони відрізняються тим, що виникають відразу після операції або травми. Часто виникають підшкірні крововиливи у вигляді екхімозів, петехій. Діагноз встановлюють на підставі сімейного анамнезу і даних лабо­раторного дослідження крові.

Дані лабораторного дослідження: збільшення часу кровотечі за Д'юком, зниження вмісту VIII чинника, порушення агрегації та зни­ження адгезивності тромбоцитів.

Лікування полягає у використанні місцевих гемостатичних чинників.

Геморагічний васкуліт (хвороба Шенляйна—Геноха). Хвороба ха­рактеризується гіперергічним запаленням судин із розвитком мікро-васкуліту. Частіше хворіють діти молодшого і старшого шкільного віку. У 6 разів частіше спостерігається у дітей, ніж у дорослих.

Сприятливі чинники виникнення васкуліту є такі: гіперергічна реакція організму на тлі сенсибілізації (вазопатія); хронічні вогни-

489

ща інфекції — карієс, його ускладнення, хронічний тонзиліт, інфекційні хвороби, особливо часті ГРВХ, ревматизм, вакцинація, укуси комах, харчова, медикаментозна алергія та ін.

В основі патогенезу хвороби лежать порушення проникності стінки судин, мікроциркуляторні розлади.

Клініка. Хвороба починається гостро. Для неї характерні:

шкірний геморагічний синдром — дрібні симетричні крововиливи на стопах, гомілці, стегні, тулубі (шкірні плями розміром від 2 до 5 мм, можливий свербіж); суглобовий синдром — симетричне ураження ве­ликих суглобів; абдомінальний синдром — біль у животі, блювання, кривавий пронос. У маленьких дітей унаслідок кровотечі у кишковій стінці виникають спастичні прояви у вигляді кольок.

У ротовій порожнині спостерігається геморагічний висип. Іноді у дітей на початку хвороби виникає ангіоневротичний набряк за ти­пом Квінке на обличчі, фалангах пальців, статевих органах.

Зміни в крові характеризуються нейтрофільним лейкоцитозом (12-18.10УЛ, ШОЕ-20-50 мм/год.

Лікування симптоматичне.

Спадкова геморагічна телеангіектазія (хвороба Рандю — Осле-ра). Хвороба має родинний характер, в основі її лежить природжена неповноцінність ендотелію судин. Часто спостерігається у кількох членів однієї родини. Вона може розпочинатись у ранньому дитинстві і упродовж життя проявлятись у прогресуючій формі. На обличчі, губах, язиці, носі, кінчиках пальців виникають синьо-бузкові або чер­воні вузли розмірами 1—4 мм, що підвищуються над рівнем шкіри. Вузли утворюються внаслідок розширення дрібних судин і проявля­ються у вигляді телеангіектазій на тілі, ангіом.

Розширені капіляри після видалення зуба можуть спричинити кровотечі. Часті кровотечі сприяють розвитку гіпохромної анемії.

Гіповітамінози

Біологічна дія вітамінів полягає в їх каталітичних властивостях у складі коферментних систем, які регулюють найважливіші фермен­тативні процеси обміну білків, жирів, вуглеводів, мінеральних речо­вин. Вітаміни відіграють важливу роль у підтримці імунобіологічних реакцій організму, забезпечують його опірність до несприятливих

490

чинників навколишнього середовища, що дуже важливо для про­філактики і лікування інфекційних хвороб, у разі впливу на організм іонізуючого випромінювання, різних хімічних речовин.

Недостатність вітамінів у організмі може виникати з різних при­чин. Залежно від чинників, що сприяють вітамінній недостатності, останню прийнято поділяти на первинну (екзогенну) і вторинну (ендогенну). Причинами вторинної недостатності вітамінів є пору­шення засвоєння і утилізації вітамінів при хворобах шлунка, кишок, печінки, інфекційних хворобах, застосування препаратів, особливо антибіотиків, що пригнічують кишкову мікрофлору.

У період росту організму споживання вітамінів є порівняно більшим (табл.46), тому у дітей може легко виникнути вітамінна не­достатність.

Розрізняють вітаміни, що розчиняються у жирах (ретинол, каль-циферол, філохінон, токоферол) і воді (групи В, аскорбінова кисло­та, рутин). Вітаміни, що розчиняються у жирах, всмоктуються по­вільно і накопичуються в організмі, а ті, що розчиняються у воді, всмоктуються легко, проте швидко виділяються.

Недостатність ретинолу (вітаміні/А). Недостатність цього віта­міну в організмі призводить до порушення структури епітеліальної тканини. Якщо недостатність ретинолу виникає в період розвитку зубів, то у таких дітей можливе їх запізніле прорізування з вираже­ною схильністю до карієсу. Слизова оболонка ротової порожнини стає матовою, сухою, здатна до гіперкератозу, слиновиділення може змен­шуватись. Можливі прояви гіпертрофічного гінгівіту. Шкіра суха, шорстка, волосся втрачає блиск, нігті стають ламкими, з поперечним штрихуванням. Таблиця 46. Потреба дітей у вітамінах (за Mitchell, Nelson, 1989)

Вік, роки	Ретинол, MO	Гіамін, мг	Рибофла­він, мг	Нікотинова кислота, мг	Аскорбінова кислота, мг	(альциферол, MO
До 1 року	2500	0,4	0,0	4	ЗО	400-800
1-3	2500	0,6	0,9	6	40	400-800
4-6	3000	0,8	1,2	8	50	400-800
7-9	3500	1,0	1,5	10	60	400-800
10-12	4000	1,2	1,8	12	70	400-800
13-15	4500	1,4	2,0	14	80	400-800
Понад 15	5000	1,6	2,2	16	90	400-800

491

Недостатність тіаміну (вітамту В^) найчастіше спостерігаєть­ся при хворобах шлунка і кишок і тривалому уведенні антибіотиків. Тіамін всмоктується в тонкій кишці. Функціональне значення цього вітаміну полягає в регуляції обмінних процесів у організмі, особливо обміну вуглеводів. У дітей можна спостерігати збільшення грибопо­дібних сосочків на язиці, виникнення дратливості, зниження апети­ту.

Недостатність рибофлавіну (вітаміну By). Рибофлавін бере участь в окисно-відновних реакціях та обміні речовин. Першим сим­птомом дефіциту рибофлавіну є швидка втомлюваність дитини, відсутність апетиту, диспептичні розлади. У ротовій порожнині ран­німи проявами є ангулярний хейліт — наявність тріщин у кутах рота, червона облямівка губів яскраво-червоного кольору, суха, лущиться, на ній також можуть бути тріщини. Такий стан деякі автори тракту­ють як хейлоз. Нерідко змінюється слизова оболонка язика, він спо­чатку стає зернистим унаслідок гіпертрофії грибоподібних сосочків, потім згладженим, полірованим. Уражується шкіра, що проявляєть­ся себорейною екземою крил носа, носогубних складок, повік, дрібним лущенням шкіри вушних раковин.

Недостатність нікопгиновоїкислоти (вітаміну РР) виникає внас­лідок недостатнього й надходження в організм з їжею. Фізіологічне значення нікотинової кислоти визначається п участю в окисно-відновних процесах, обміні вуглеводів, білків. Нікотинова кислота розширює периферичні судини.

Зміни в ротовій порожнині можуть бути іноді єдиною ознакою недостагності цього вітаміну. Вони починаються з глоситу. Язик на­бряклий, помітні відбитки зубів, його кінчик і краї стають червони­ми, початкова гіпертрофія грибо- і ниткоподібних сосочків язика змінюється їх атрофією. На нижній поверхні язика можливі невеликі ерозії та виразки, на спинці — поперечні і поздовжні тріщини, вираз­ки.

Недостатність піридоксину (вітаміну By) спостерігається рідко, тому що потреба в піридоксині, навіть у разі недостатнього надход­ження його в організм, частково компенсується його ендогенним синтезом бактеріальною флорою кишок. Тому екзогенний гіповіта­міноз піридоксину може виникнути внаслідок пригнічення росту кишкових мікробів під впливом лікування антибіотиками і сульфа­ніламідними препаратами.

492

Піридоксин відіграє роль бюкаталізатора обмінних процесів, бере участь у стимуляції лейкопоезу і синтезі гемоглобіну.

При пповітамінозі піридоксину діти стають дратливими чи за-торможеними, у них зникає апетит. У частини дітей відзначаються ангулярний хейліт, десквамативний глосит, себорейний дерматит у ділянці носо-губних складок, над бровами, навколо очей. Часто діаг­ностується лімфопенія. Можливі судоми, анемія.

Недостатність фолієвої кислоти (вітаміну В J. Фолієва кисло­та є важливим чинником обміну нуклеїнової кислоти, бере участь у процесі еритропоезу. Порушення еритропоезу проявляються в галь­муванні синтезу гемоглобіну і нуклеопротеїдів, а також у затримці дозрівання вже утворених клітин.

Зміни в ротовій порожнині характеризуються схильністю до кровоточивості із слизових оболонок, розвитку ангулярного хейліту і десквамативного глоситу.

Недостатністьціанокобаламіну (вітамту В^у). Цей вітамін тісно пов'язаний з обміном фолієвої кислоти, оскільки обидва вітаміни беруть участь у синтезі гемоглобіну. Якщо в організмі бракує ціано-кобаламіну, розвивається анемія Аддисона — Бірмера. Дані стомато­логічного обстеження при цій хворобі наведено у розділі "Хвороби крові".

Недостатність аскорбінової кислоти (вітамту С). Аскорбінова кислота бере активну участь в окисно-відновних процесах, контро­лює окремі фази білкового обміну, стимулює синтез колагену, регу­лює проникність стінки кровоносних судин, забезпечує опірність організму до інфекції.

Недостатність аскорбінової кислоти передусім проявляється в ротовій порожнині. В умовах тривалої недостатності аскорбінової кислоти у дітей патологічні зміни в ротовій порожнині трактуються як хвороба Меллера—Барлоу, у дорослих — цинга. Хвороба Мелле-ра-Барлоу може виникати у дітей, котрі перебували на штучному ви-годовунні. У ротовій порожнині хвороба проявляється геморагічним гінгівітом навколо зубів, що прорізались.

Унаслідок підвищеної проникності капілярів розвиваються оз­наки геморагічного діатезу: кровоточивість ясен, петехіальш крово­виливи у різних ділянках слизової оболонки рота. Можливий крайо­вий гінгівіт з набряклими, кровоточивими ясенними сосочками.

493

Недостатність кальциферолу (вітаміну Д)може виникати внас­лідок дефіциту його в їжі або недостатнього утворення з провітаміну в організмі. Найчастіше у виникненні недостатності кальциферолу відіграють роль обидва ці чинники. Цей вітамін підвищує всмокту­вання кальцію і сприяє відкладенню його солей у кістковій тканині.

Гіповітаміноз кальциферолу є основною причиною рахіту. У дітей порушується кальцієвий і фосфорний обміни, виникає розлад кісткотворення і функцій низки органів і систем. Відомо, що пору­шення мінерального обміну в разі недостатності кальциферолу по­чинається зі зменшення розпаду органічних сполук, які містять фос­фор. При цьому кількість фосфору в крові зменшується. Це призво­дить до послаблення окисних процесів і накопичення недоокисле-них продуктів. Виділення значної кількості фосфору із сечею спри­чиняє ще більше зниження рівня фосфору в крові. Співвідношення концентрації кальцію і фосфору в крові змінюється, порушується мінералізація кісткової тканини. Дитина стає неспокійною, лякли­вою, погано спить. Поява тимчасових зубів затримується, порядок їх прорізування може порушуватись. Зміни твердих тканин зуба пере­дусім стосуються дентину, тому що при рахіті страждають тканини мезенхімального походження — кістки і дентин. У дентині виявля­ються ділянки з порушеною кальцифікацією, збільшуються інтра-глобулярні простори, в окремих дітей виявляються гіпоплазія емалі, патологічні форми прикусу.

Недостатність філохінону (вітаміну К). Бактеріальна флора, що населяє товсту кишку, виробляє філохінон, який відіграє важливу біологічну роль при утворенні протромбіну в печінці. Тому філохі­нон дуже потрібний для нормальних процесів згортання крові.

Після народження дитини недостатність філохінону може про­являтися у вигляді геморагічного синдрому, що характеризується самовільними крововиливами в різні органи і тканини. На 4—5 - ту добу життя новонародженого здійснюється біосинтез вітаміну мікро­організмами травної системи.

У старших дітей і підлітків гіповітаміноз філохінону може про­являтись подовженням часу згортання крові, виникненням крово­течі, особливо під час хірургічних втручань.

Лікування. У разі виявлення симптомів гіповітамінозу дитину потрібно направити до педіатра для обстеження та виявлен-

494

ня основної хвороби, що спричинила вторинний гіповітаміноз. Не­обхідним є забезпечення повноцінного харчування, особливо в зи­мові і весняні місяці. Тривале призначення антибіотиків потребує уве­дення аскорбінової кислоти і вітамінів комплексу В. При інфекцій­них хворобах потрібно призначати вітаміни у більших дозах.

Спадкові дегенеративні хвороби

До спадкових дегенеративних хвороб належать ектодермальна дисплазія і хвороба Дауна.

Ектодермальна дисплазія характеризується порушенням розвит­ку тканин, закладка яких відбувається в ектодермі, тобто в шкірі та її похідних, райдужній оболонці очей і зубах.

Провідним симптомом є повна чи часткова адентія. Це стосується як тимчасових, так і постійних зубів. Поряд із цим вторинною озна­кою є аномалія форми зубних коронок у вигляді конусоподібних зубів. Слід відзначити також пізнє прорізування таких зубів. Унаслідок того, що зубний ряд є неповним, звичайно виникають аномалії прикусу, найчастіше — глибокий прикус. Старечий вигляд дітей з ектодермаль-ною дисплазією зумовлений гіпоплазією коміркових відростків. Се­ред інших ознак можна відзначити ангідроз - відсутність чи знижен­ня функцій потових і сальних залоз. Шкіра у дітей гладенька, блис­куча, тонка. Волосся рідке, тонке, коротке, ламке. Іноді замість во­лосся виростає тільки пушок (мал. 41 — див. кольорову вклейку).

Хвороба Дауна є порушенням зародкової тканини неспадково­го характеру. Зміни в ротовій порожнині стосуються всіх структур — зубів, щелеп, м'яких тканин.

Основною ознакою є аномалія форми, розміру і числа зубів, які мають конусоподібну форму, невеликі розміри, вони дуже швидко уражуються карієсом після прорізування. Язик збільшений, борозен­частий.

Такі діти мають схильність до дистрофічно-запальних уражень тканин пародонта. Найчастіше у них виявляється прогресуюча фор­ма генералізованого пародонтиту.

495