Вопрос 5. Какой диагноз?

Ответ. Диагноз — ахалазия пищевода. Рентгенографическое и манометричес­кое исследования показали наличие классических ее признаков. Ахалазия — пер­вое заболевание, выявленное как причина нарушения моторной функции пищево­да. Первое описание больного с ахалазией принадлежит Томасу Виллису, он же выполнил и первую механическую дилатацию пищевода китовым усом с марле­вым тампоном на конце. Ахалазия обычно наблюдается у пациентов в возрасте 25— 60 лет и чаще является приобретенным нарушением, которое встречается с часто­той 10—15 случаев на 100000. По-видимому, основной причиной развития ахала­зии пищевода является первичное неврологическое нарушение с поражением ствола

Рис. 2-12. Типичные результаты манометрического исследования тела пищевода (А) и НПС (Б) при ахалазии. Запись сокращений мускулатуры тела пищевода от проксимальных к дистальным отделам (на рисунке представлены 4 графика, полученные при измерениях каждых 5 см пищевода) показывает полное отсутствие перистальтики во время серий глотков жидкой консистенции: DS — глоток сухой консистенции, WS — глоток жидкой консистенции. Когда пищевод резко расширен, все спонтанные сокращения отсутствуют, и отмечаются лишь легкие колебания стенки пищевода вследствие продви­жения болюса жидкости. НПС имеет нормальное базальное давление (20 мм рт. ст.) с неполноценным расслаблением после проглатывания как твердой, так и жидкой пищи. (По: Yamada Т., Alpers D. Н., Owyang С., Powell D. W., Silverstein F. E., eds. Atlas of Gastroenterology, Philadelphia: J. B. Lippincott, 1992: 126.)

мозга, блуждающего нерва, клеток интрамуральных ганглиев и гладких мышц в дистальных отделах пищевода. Основным механизмом таких нарушений является дефицит нейротрансмиттера, необходимого для мышечной релаксации. Этот ней­ротрансмиттер не относится к холинергическим и адренергическим. По всей веро­ятности, им является вазоактивный интестинальный полипептид (ВИП). Важная роль нарушений выработки ВИП в развитии ахалазии подтверждается тем, что при данной патологии его уровень, а также количество нейронов, его содержащих, сни­жено по сравнению со здоровыми людьми. Кроме того, не исключено, что большое значение для развития ахалазии имеют нарушения выработки оксида азота, явля­ющегося вазодилататором и одновременно потенциальным релаксантом гладкой мускулатуры, поскольку его уровень в дистальных гладких мышцах тоже снижает­ся при ахалазии. Нарушение выработки оксида азота может быть последним в це­почке нейромедиаторных расстройств, поскольку он высвобождается под действи­ем вазоактивного интестинального полипептида из нейронов пищевода.

Клинические признаки ахалазии — дисфагия, регургитация, изжога и боли в грудной клетке. Обязательный общий симптом — нарушение проглатывания твер­дой пищи, тогда как расстройства глотания жидкой пищи наблюдаются лишь у некоторых больных. Эти симптомы обычно нарастают постепенно (более 2-х лет), хотя иногда развиваются быстрее. Ощущения наполнения и сдавливания в груди являются наиболее ранними признаками, которые прогрессируют вплоть до появ­ления симптомов, связанных с ощущением переполнения пищевода пищей и аспи­рацией пищи. Все эти нарушения усиливаются при эмоциональном стрессе и быст­ром приеме пищи. Проявления дисфагии всегда прогрессируют, хотя этот процесс может быть медленным. Задержка пищи в пищеводе нередко вызывает отвраще­ние к еде, что может привести к истощению.

Регургитация наблюдается у 60—90 % больных. Иногда срыгнутая масса со­держит непереваренную пищу, съеденную несколько часов назад. Регургитация усиливается во время приема пищи. Нередко у таких больных развивается пневмо­ния из-за попадания пищи в дыхательные пути; у больных с ахалазией пищевода аспирация может стать причиной смерти. Регургитация при ахалазии иногда при­нимается за нарушения процессов жевания и глотания, кроме того, симптомы при ахалазии бывают похожи на нейрогенную анорексию у молодых женщин.

Частыми вторичными симптомами при ахалазии являются боль в грудной клет­ке и изжога. Боли в грудной клетке возникают из-за высокой сократительной ак­тивности пищевода, а также из-за воспаления слизистой оболочки пищевода вслед­ствие застоя пищи или развития рака пищевода. Изжога вызывается повышением кислотности в пищеводе, которое не связано с гастроэзофагальным рефлюксом, а возникает вследствие ферментативного расщепления пищи в самом пищеводе и образования большого количества молочной кислоты.

Диагноз подтверждается результатами рентгенологического исследования, эзофагальной манометрии, а также эндоскопического исследования. Рентгеногра­фическое исследование пищевода с барием на ранних стадиях развития заболева­ния обычно выявляет уменьшение перистальтической активности дистальных от­делов пищевода и гладкое сужение в зоне НПС. Собственно расширение пищевода отмечается только на поздних стадиях развития заболевания. Основную диффе­ренциальную диагностику необходимо проводить с опухолями пищевода или стрик­турами пищевода, возникшими из-за кислого рефлюкса. Выявление дефектов сли­зистой оболочки пищевода или локальных дефектов позволяет диагностировать опухоль. Наличие у больного длительно сушествующего кислого рефлюкса помо­гает при диагностике стриктур пищевода. Эндоскопическое исследование верхних отделов ЖКТ необходимо проводить всем пациентам старше 40 лет, а также тем, у кого характер жалоб позволяет предположить наличие опухоли (быстрое прогрес­сирование симптомов, выраженная потеря массы тела) и кому не помогла лекар­ственная терапия.

Эзофагальная манометрия также является хорошим диагностическим тестом. Для подтверждения развития ахалазии пищевода необходимо выявить признаки отсутствия перистальтики и расслабления НПС. Высокий тонус НПС, наблюдае­мый у 60 % пациентов, не обязательно является признаком ахалазии. Если же у больного нет всех вышеперечисленных симптомов, то и результаты применения лекарственной терапии, пневматической дилатации или хирургического лечения будут менее успешными.

На основании данных рентгенографического исследования больному было назначено лечение антагонистами кальциевых каналов и нитратами, но оно ока­залось безуспешным.

Вопрос 6. Почему были выбраны именно эти препараты? Ответ. И кальциевые блокаторы, и нитраты снижают давление НПС и давле­ние в дистальных отделах пищевода, что потенциально улучшает прохождение пищевого комка. Эти препараты принимаются до еды и перед сном (для уменьше­ния ночной регургитации). Положительный эффект наблюдается только в 40 % случаев преимущественно при отсутствии расширения пищевода, наибольших ре­зультатов можно добиться при сочетании перорального приема с сублингвальным.

Поскольку консервативное лечение оказалось неэффективным, было пред­ложено проведение лечения либо хирургическими методами, либо с помощью пневматической дилатации НПС.